Сайтқа презентация қосу

Бүйрек

С.Ж.Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық Медицина Университеті

Бүйрек

амилоидозының патогенезі.
ОРЫНДАҒАН:Жамбулова А Курс: ΙΙΙ Топ: 07-360 ТЕКСЕРГЕН: Шанбасова М.Б.

Жоспар:
      

1. Кіріспе 2. Амилоидоз анықтамасы, жіктелуі. 3. Амилоидоз этиологиясы,патогенезі. 4. Бүйрек амилоидозы патогенезі. 6. Клиникалық көрінісі. 7. Диагнозы. 8. Емдеу.

 Жүз
Бүйрек

Тостаған шалар

Бүйрек артериясы Бүйрек венасы

Түбек

Милы зат Несепағар

Қыртысты зат

жылдық тарихи зерттеулерге қарамастан амилоидоздың өзекті мәселесі ғылымның назарын аударуда.

Амилоидоз


Зат алмасуының өте ауыр бұзылуының нәтижесінде ағзалардың аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты жағдайда кездеспейтін, аномальды белоктық зат алмасуын айтамыз.

Амилоидоздың жіктелуі
            

1. Био және химиялық қасиеттеріне байланысты: АА-амилоидоз-созылмалы ауруларда пайда болады. Аl-амилоидоз-өз-өзінен туындайтын әртүрлі ісіктерде пайда болады. FAP-амилоидозы жеке отбасы мүшелері ұшырайды. ASCE-амилоидоз-жүрек-қан тамыр жүйелерінің амилоидозына жатады. 2. Амилоидоздың даму себептеріне қарай: -біріншілік (идиопатиялық) -тұрмыстық арттырылған (екіншілік) -тұқым қуалау жолмен (генетикалық) -кәрәләк түрлерін ажыратамыз. 3. амилоидоздың тінде жайғасуына қарай: -периретикулярлық -периколлагендік

Амилоидоз Амилоидоз (диспротеиноз) – амилоидтың (амилоид - аморфты, эозинофильді, гиалинтәрізді заттар) тіндерде және ағзаларда жасушадан тыс жинақталуымен сипатталады, бұл атрофияға, склерозға және қызметінің жоғалуына әкеледі

Этиологясы:


Амилоидоздың қандай ауруда пайда болатыны нақты анықталмай келе жатыр. Бірақ туберкулез және ревматоидты артрит, остеомиелит, бронхоэктазды аурулар, басқа өкпе іріңдерінде, сифилисте, лимфагранулематозды бүйрек, өкпе паренхимасының ісіктерінде, бейарнамалы жаралы колитте аурудың дамуы басымырақ.

Амилоидоздың патогенезі
Патогенездің негізгі тізбегі Патогенді жайт ↓ Бастаушы еріткіш: фолданбаған нәруыз ↓ Ерімейтін фибрилдер Нәруыз санының артық түзілуі Ақаулы мутантты нәруыздардың түзілуі Мутация ↓ Транстиретин ↓ Мутантты нәруыз ATTR

Канцероген Созылмалы қабыну ↓ ↓ моноклонды ВМакрофагтардың лимфоциттердің белсенділенуі өсіп көбеюі ↓ ↓ ИЛ-1, ИЛ-6 Иммуноглобулинде ↓ рдің жеңіл тізбегі Гепатоциттердің ↓ белсенділігі протеолиздің шектелуі AL протеин ↓протеолиздің шектелуі АА протеин

  

Бүйрек амлоидозы- амилоидоздың біріншілік және екіншілік түрлерінде кездесетін құбылыс. Этиологиясы: Бүйрек амилоидозы негізінен екіншілік амилоидоздың көрінісінің бірі болып өкпедегі, сүйектердегі созылмалы іріңді процесстерден кейінгі, туберкулездің деструктивті түрлерінде, жаралы колитте, ревматоидты артритте кездеседі.

Амилоид сіңбелері

Амилоид сіңбелері

Бүйрек

Түбек

Несепағар

Бүйрек амилоидозының патогенезі
ИММУНДЫҚ: Антидене-антиген процесінің нәтижесі. Амилоидозда иммундық комплекс қосымша болып табылады. Иммунологиялық гемостаздың бұзылуынан амилоидобластты клеткалардың пайда болуы. Олар амилоидты фибриллярлық белок шығаруға қабілетті. ЖЕРГІЛІКТІ ЖАСУШАЛЫҚ СЕКРЕЦИЯЛЫҚ ТЕОРИЯСЫ. “Мезенхималық ауру” сияқты қаралады. Фибриллярлық белок синтезі амилоидты жасушалардың мезенхималарының түзілулеріндегі түзіліс болып табылады.

МУТАЦИЯЛЫҚ. Мутагендік факторлардың әсерінен болады. Екіншілік амилоидозда мутациялар антигеннің ұзақ қоздыруына байланысты. Амилоидазда ісіктер ісіктік мутагендермен бейімделген.

Патологиялық анатомиясы
Амилоид бүйрек пирамидаларындағы қан тамырларының жолында ғана табылады. Микроскоппен қарағанда капиллярларының негізгі мембраналарының қалыңдағаны, подоцид аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғанын көреміз. Өзекше эпителийлері белок түйіршіктерімен толған. Бүйрек амилоидозы протеинуриялық сатысы 2 айдан 16 жылға созылады.

Клиникалық көрінісі:


Амилоидоздың клиникалық көрінісі амилоидтық сіңбенің орналасуына әр мүшелерге таралуына байланысты.

Клиникалық көрінісі:


Амилоидозбен ауыратын науқастарда әлсізлдік, тәбеттің болмауы, ісіктердің болуы (аяқ жақтарда болады). Кейде бүкіл денеге тараған. Ас қорытуды, зәр шығаруды нашарлатады.

Клиникалық көріністері:



Бел аймағындағы ауыру сезімі, артериялық гипертония байқалады. Үлкен ісіктерде олигоурия немесе полиурияға ауысады. Кейде диарея болады.

Клиникалық көріністері:
Нақты амилоидоздың жиі кезднесетін көрінісі гиперлипидемия. Гиперхолестеринемия арыған ауруларда сақтала береді. Массивті протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемиямен бірге,ісінулер мен гиперхолестеринемия бүйрек амилоидозына тән сипаттама.

Егер амилоид сіңбесі жүректі зақымдаса, онда науқас аритмиямен ентікпеге, нерв жүйесін зақымдаса сезімталдылықтың жоғарлауына, ас қорыту жүйесіндегі сіңбелер болса, макроглоссио сіңірілуінің бұзылу синдромына алып келеді.  Протеинурия- бүйрек амилоидозының ең негізгі әйгіленімі. Протеиурия бүйрек амилоидозының барлық формасында кездесетін маңызды және негізгі симптом. Ол екіншілік амилоидозға тән. Протеинурия әртүрлі мерзімде кездеседібірінші үш жылында, немесе он жылда. Амилоидозда зәрмен бірге SAA нәруызы шығарылады.






Диагнозда зәрде диспротеинемия және гипоальбуминемия және а2- G глобулинемияның вглобулин а2-глюкопротеид, в липопротеидтің көбеюі. Әсіресе G-глюкопротеид, а-липопротеидтің көбеюіне мән беру керек. Бүйрекке және басқа ағзаларға биопсия жасау арқылы анықтаймыз.

Емі:

-бауырлық терапия  -шикі бауырлық терапия  -антисифилистік терапия  -антибиотиктермен емдеу  -хирургиялық ем


Амилоидозды емдеуде 4­аминохинолидтің жаңа  препереттеры қолданылады.
     

1. Хингамин 2. Резохин 3. Хлорохин 4. Делагил 5. Плагвинил Бұл препараттарды 0,50,25 гр күніне бастайды. Оны бірнеше айдан бірнеше жылға дейін қабылдайды.

Қорытынды:


Бірақ бүйрек амилоидозы әлі толық зерттелмеген ауру түрі болып қабылданады. Амилоидозға және оның әсеріне жүргізіліп жатқан ғылыми жұмыстар болашақта жақсы болжам жасауға көмектеседі.

Пайдаланылған әдебиеттер:
    

Айтембетов А.А. “Ішкі аурулар” Ахметов Ж.А “Патологиялық анатомия” Гребенев “Внутренние болезни” Нұрмұхамбетов Ә. “Патологиялық физиология” Цинзерлинг “Патологиялық анатомия”


Пән: Медицина


Пәндер
Көмек / Помощь
Арайлым
Біз міндетті түрде жауап береміз!
Мы обязательно ответим!
Жіберу / Отправить


Зарабатывайте вместе с нами

Рахмет!
Хабарлама жіберілді. / Сообщение отправлено.

Сіз үшін аптасына 5 күн жұмыс істейміз.
Жұмыс уақыты 09:00 - 18:00

Мы работаем для Вас 5 дней в неделю.
Время работы 09:00 - 18:00

Email: info@stud.kz

Phone: 777 614 50 20
Жабу / Закрыть

Көмек / Помощь