Зат алмасудың бұзылуының типтік этиологиясы

Орындаған:Темешова Ж. А

Тобы:ВС-203

Тірі организмдердің ерекше қасиеті - олар зат алмасуға (метаболизмге) және көптеген әр түрлі химиялық реакцияларға қатысуға кабілетті болады. Сырткы ортамен үнемі зат алмасып отыру - тірі жүйелердің негізгі қасиеттерінің бірі. Организмде биологиялық синтез және ыдырау процестері үздіксіз жүріп отырады. Синтез процесі жалпы анаболизм (гр. "ана" - тірі дене), ал ыдырау процесі катаболизм (гр. "ката" - өлі дене) деп аталады. Синтез - бұл жай заттардың энергия жұмсау аркылы күрделі заттар түзу процесі. Мысалы, аминқышқылдарынан нәруыздар, моносахаридтерден күрделі көмірсулар, нуклеотидтерден нуклеин қышқылдары синтезделеді. Синтезделген заттар өсу процесі кезінде жасуша мен оның органоидтерінің түзілуі үшін және жұмсалған немесе зақымданған молекулаларды қалпына келтіру үшін пайдаланылады. Ыдырау процесі кезінде күрделі заттардан жай заттар түзіліп, энергия бөлініп шығады. Мысалы, қанттар органикалық қышқыл мен спиртке ыдыраса, органикалық қышкылдар өз кезегінде көмірқышқыл газы мен суға ыдырайды. Зат алмасудың ерекше белгісі сол, мұнда анаболизм және катаболизм процестері бірдей уакытта сыртқы ортамен өзара тура байланыста жүреді.

Пластикалық алмасу

Пластикалық алмасу немесе анаболизм дегеніміз - биологиялық синтез реакцияларының жалпы жиынтығы. Пластикалық алмасуда жасушаға сырттан келіп түсетін заттардан жасушаішілік заттар түзіледі. Пластикалық алмасу реакцияларына мыналар жатады:

1. қанттар мен полисахаридтердің синтезі;

2. крахмал және целлюлозаның түзілуі;

глицерин мен май кышқылдарынан майдың, органикалық қышқылдардан аминқышқылының, аминқышкылы мен қанттардан нуклеин кышқылдары азоттық негіздерінің синтезделуі.

Пластикалық алмасудың маңызды формаларының бірі - нәруыз биосинтезін қарастырамыз. Жасушада нәруыздар бүкіл тіршілігінде синтезделеді. Нәруыз биосинтезінде басты релді РНҚ және ДНҚ атқарады, оларға ядро мен рибосома қатысады. Жасуша ядросында және хромосомада нәруыз молекуласындағы аминкыпщылы қосылыстарыньщ орналасу реттілігі туралы ақпарат сақталады. Олар ДНҚ молекуласындагы төрт нуклеотид көмегімен жазылған, олар белгілі бір тәртіп бойынша кезектесіп отырады. Қатар орналасқан үш нуклеотид (триплет) бір аминқышқылын кодтайды, яғни оның нәруыз молекуласындағы орнын анықтайды. Сондықтан әрбір аминқышқылына өздерінің кодтық триплеті немесе кодоны сәйкес келеді. Нәруыз молекуласындағы аминқышқылдарының орналасу реттілігін анықтайтын ДНҚ молекуласындағы нуклеотидтер қатарьын генетикалық код деп атайды. Генетикалық код белгілі бір қасиеттерімен сипатталады, ол - оның триплеттілігі мен әмбебаптылығы. Яғни, әрбір аминқышқылына үш нуклеотид реттілігі сөйкес келеді және барлық организмде бірдей аминқышкылдарын соларға сәйкес бірдей триплеттер кодтайды.

Энергетикалық алмасу. Энергетикалық алмасу немесе диссимиляция немесе катаболизм дегеніміз - органикалық косылыстардың (нәруыздар, майлар, көмірсулар) ферментативтік ыдырау реакциялары мен энергияға бай қосылыстардың түзілу реакцияларының жиынтығы. Биосинтез реакциясын энергиямен қамтамасыз ететін әмбебапты қосылыстардың бірі - аденозинтрифосфат қышқылы (АТФ) .

Аденозинтрифосфат қышқылы - нуклеотид, ол азоттық негіз - аденин, көмірсу - рибоза және үшфосфор қышқылы калдығынан тұрады. Фосфор қышқылы қалдығының күшті теріс зарядты екені және олардың үш қалдығын бір-бірімен байланыстыру үшін көп энергия жұмсалатыны белгілі. Сондықтан да бұл байланыстарды макроэнергиялық (энергияға бай) деп атайды. Әрбір осындай байланыс үзілгенде, 32 кДж/моль энергия бөлініп шығады. Ал жай химиялық байланыс үзілген кезде, 12 кДж/моль энергия белінеді. АТФ-тан бір фосфат тобы босап шыкканда, АДФ (аденозиндифосфат), ал тағы бір фосфат тобы босап шыққанда, АМФ (аденозинмонофосфат) түзіледі. АТФ өзінің энергиясымен мынадай әр түрлі тіршілік процестерін жүзеге асырады. Олар: күрделі заттардың биологиялық синтезі; бұлшықет жұмысы; заттардың концентрация градиентіне қарсы тасымалдануы; электр тітіркеністерін еткізу; әр түрлі секреттер; жылу бөліп шығару процестері, т. б. Адам және жануарлардың әрбір жасушасындағы АТФ молекуласының орташа саны бір миллиард шамасында екені дәлелденген, олар әр түрлі тіршілік процестеріне жұмсалады.

Энергетикалық алмасуды, әдетте, үш кезеңге бөледі.

Бірінші кезең (дайындық кезеңі) - бұл процесс микроорганизмдер мен өсімдіктерде жасушада жүреді, ал жануарларда жасушадан тыс, ас корыту жолы қуысында түзілетін ферменттердің әсерінен жүреді. Бұл кезеңде полимерлердің ірі молекулалары мономерлерге: нәруыздар - аминқышқылдарына, полисахаридтер - қарапайым қанттарға, майлар - май қышқылдары мен глицеринге ыдырайды.

Екінші кезеңде түзілген кішігірім молекулалар әрі қарай ыдырайды. Бұл кезде энергия бөлінеді және қор ретінде жинақталады. Энергетикалық алмасудың екінші кезеңінің негізгі процестерінің бірі - гликолиз. Гликолиз термині грек тілінен аударғанда, "гликос" - қант, "лизис" - ыдырау деген мағынаны білдіреді. Гликоз немесе анаэробты тыныс алу цитоплазмада оттектін қатысуынсыз жүретін процесс болып табылады. Гликолиз процесінде глюкоза немесе фруктоза екі-үш кеміртекті қосылыска ыдырайды. Содан кейін бұл қосылыстарда ферменттің өсер етуі нөтижесінде биологиялық тотығу процесі жүреді. Ол сутекті (НАД) деп аталатын заттың көмегімен тартып алып, НАД-НАДН-қа дейін тотықсызданады. НАДН-та АТФ сияқты биосинтез реакцияларын жүзеге асыруда энергетикалық зат қызметін аткарады. НАДН-тың энергетикалық қүндылығы 3 АТФ-ке тең. Гликолиздің соңғы сатыларында катализдік айналымдар кезінде 2 молекула АТФ түзіледі.

Дистрофия

Құрылымдық өзгерістерге әкелетін тіндік метоболизмнің бұзылуымен сипатталатын патологиялық үрдіс

^ Дистрофияның себептері

Улы заттардың, радиациялардың, тұқым қуалаушылық факторлардың серінен жасушалардың ауто регуляциясының бұзылуы

Гипоксияны шақыратын транспорттық жүйенің бұзылуы дисциркуляторлы дистрофияға әкеледі.

Трофиканың эндокриндік реттелуінің бұзылуы( тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратериоз. тб )

Трофиканың жүйкелік реттелуінің бұзылуы( инервацияның бұзылуы, ми ісіктері. т. б. ) бұл жағдайда церебральді дистрофия жайында айтамыз.

Іштен туа пайда болған дистрофия анасының ауруына тікелей байланыссыз анықталады. нәтижесінде ағзамен тін өледіде қайтымсыз ақаулар дамиды.

Дистрофия кезінде зат алмасу өнімдері жиналады( белоктар, майлар, көмірсулар, минералдар, сулар) ферментік үрдістің бұзылуы нәтижесінде сандық және сапалық өзгерістермен сипатталады.

Морфогенезі:

Инфильтрация - Қан және лимфадағы алмасу өнімдерінің жасушаға және жасуша аралығына шамадан тыс сіңуі

Декомпозиция (фанероз) - жасушаның немесе жасуша аралығының ультрақұрылымдарының ыдырауы

Бейтабиғи синтез - жасушада немесе тінде қалыпты жағдайда кездестпейтін заттардың түзілуі

Трансформация - жалпы өнімдерден басқа алмасу өнімдерінің түзілуі

Жіктелуі:

1. Генетикалық факторларға байланысты дистрофиялардың түрлері: жүре пайда болған және тұқым қуалайтын;

2. Үрдістің таралуына байланысты дистрофиялардың түрлері: жалпы және жергілікті;

3. Зат алмасуының бұзылуына байланысты дистрофиялардың түрлері: белокты, майлы, көмірсулы, минералды;

4. Паренхима немесе строманың зақымдауына байланысты дистрофиялардың түрлері: паренхиматозды, стромалды-қан тамырлы, аралас

)

Көмірсулы дистрофия - гликоген алмасуының бұзылуымен байланысты.

Сипатталады:

Өзекше эпителилерінің гликогенді сіңбеленуі

Бауырдағы майлы дистрофия

Диабеттік микро және макроангиопатиялар

гликопротейттер алмасуынаң бұзылуымен байланысты (катаральді қабыну кезіндегі шырышты дистрфия

Тұқым қуалайтын көмірсулы дистрофия

Гирке ауруы- гликогеннің бауырда, бүйректе жиналуы.

Помпе ауруы- гликогеннің миокардта және біріңғай салалы бұлшықетте, қаңқа бұлшықетінде жиналуы.

^ Стромалды-қан тамрылы дистрофиялар - дәнекер тінде, стромада және қан тамырларда алмасудың бұзылуы.

Белокты дистрофиялар (диспротеиноздар) : мукоидты ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз, амилоидоз

^ Холестирин алмасуының бұзылуы-атеросклерозбен байланысты, қантамыр интимасында атеросклероздық табақшалар түзіледі.

Көмірсулы дистрофиялар-гликозаминогликан және гликопротейттердің бұзылуымен байланысты. Ағзаларда тіннің шырыштануымен сипатталады. ( миксидемасебебі әртүрлі кахексия.

^ Аралас дистрофиялар - Паренхимада, дәнекер тінде, стромада және қан тамырларда алмасудың бұзылуы. Жіктелу: гемоглобиногендік пигменттер, протеиногендік пигменттер, липидогендік пигменттер, нуклеопротеидтер.

Минералды дистрофиялар - кальци алмасуының бұзылуы, мыс, кали, темір

Кальци алмасуының бұзылуы - кальциноз: метастаздық әктену гиперкалциемиямен байланысты, калцидің деподан шығуы күшейіп организмнен шығарылуы төмендейді. Бұл кезде патология түрінде метастаздық әктену көрінісі дамиды. Себептері көптеген сынықтар, миеломды ауру, ісік метастазы, остиомоляция, паратериойдты остиодистрофия, тоқ ішектің зақымдалуы.

^ Дистрофиялық әктену немесе петрификация жалпы және жергілікті калции тұздараының шөгуімен сипатталады. Калции өлген немесе терең дистрофияға ұшыраған тіндерде жинақталады.

^ Метоболикалық әктену-әкті подагра, интерсциалды калциноз, буферлі жүйенің тұрақсыздығымен байланысты. Калций қанда және тін сұйықтығында тұрақтамайды. Калцифилакция- тіннің калциге сезімталдылығының жоғарылауымен байланысты тұқымқуалайтын үрдіс. Үрдіс шектелген немесе жүйелі болуы мүмкін.

Мыс алмасуының бұзылуы-Вильсон -Коновалов ауруымен байланысты. Бұл гепатоцеребральді дистрофия, бұл ауруда бауыр цирозы, мидың ядро аймағының дистрофиясы, бүйректің зақымдануы, көздің қасаң қабығының зақымдануы-(патогномиялық белгісі- жасыл қоңыр түсті Кайзер- Флейшер сақинасы)

^ Калии алмасуының бұзылуы кезеңді салданумен байланысты- қимыл қозғалысының салдануы және әлсіздікпен өтетін тұқым қуалайтын ауру.

Тастың түзілуі:

Себептері: жалпы, жергілікті

-Жалпы минералдар алмасуының бұзылуы.

-Жергілікті қабыну, секреттің бөлінуінің бұзылуы

Аурулар:

өт тас ауруы

несеп тас ауруы

сөл тас ауруы

Тастар бадамша бездерінің қатпарларында және бронхтарда кездеседі.

Бір молекула глюкоза ыдырағандағы гликолиздің жалпы энергетикалық тиімділігі 8 молекула АТФ-қа тең (2АТФ+2НАДН) . Гликолиздің негізгі ыдырау жолы пирожүзім қышкылы түзілуімен аяқталады (СН3-CO-СООН) .

Гликолиз нәтижесінде түзілген пирожүзім қышқылының молекулалары организмнің түріне байланысты әрі қарай әр түрлі ашу процестеріне ұшырайды. Ашудың әрбір түрінің ез энергетикалық құндылығы болады. Ашу процесі адамның шаруашылық қызметінде сыра, шарап, қамыр ашытуда, сүт қышқылы өнімдерін, ашыған кырыққабат және бағалы қосылыстар (спирт, сірке қышқылы) өндіруде кеңінен колданылады. Ашу процестері табиғатта кең таралған. Сондықтан гликолиз оттектің қатысуынсыз (АТФ және НАДН түрінде) энергия алу жолы болып табылады. Атап кететін жайт - гликолиз кезінде қанттар толық ыдырамайды.

Энергетикалық алмасудың үшінші кезеңі, оттектің белсенді түрде қатысуымен жүреді. Бұл кезең аэробты тыныс алу деп аталады. Үшінші кезеңнің айрықша белгісі - мұнда органикалық заттар көмірқышқылы және суға дейін толық тотығады. Бұл кезде АТФ түрінде көп мөлшерде энергия бөлініп, қорға жинақталады. Мысалы, глюкозаның бір молекуласының гликолиздік ыдырауы нөтижесінде пайда болған пирожүзім қышқылының екі молекуласы тотыққанда, 30 молекула АТФ синтезделеді.

Аэробты тыныс алу ерекше органда - митохондрияда жүреді. Оны жасушаның "энергетикалық станциясы" деп атайды. Митохондриядағы аэробты тыныс алу екі процестен тұрады. Бірінші процесс - оттектің қатысуынсыз жүреді және осы циклді ашқан ағылшын ғалымының құрметіне Кребс циклі деп аталады. Бұл процесте пирожүзім қышқылынан түзілген органикалық қышқылдар бірқатар ферменттер әсерінен өзара бір-біріне айнала отырып, өзара айналымды жүзеге асырады. Кребс циклінде НАД және ФАД-тың () қатысуымен органикалық қышқылдардың биологиялық тотығуы жүреді.