ВИЛЛЕБРАНД АУРУЫ

Презентация қосу

ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
№2 ішкі аурулар кафедрасы

С ӨЖ
ТАҚЫРЫБЫ: ВИЛЛЕБРАНД АУРУЫ

Орындаған:
ЖОСПАР.
     I.Кіріспе
Негізгі бөлім

А.Клиникасы

Б. Классификациясы

В.Диагностикасы

С.Емі

Қорытынды

Геморрагиялық синдром – негізгі клиникалық
белгісі жоғары қан кету болып табылатын,
өздігінен немесе шамалы жарақаттан кейін
қайталамалы қанағыштықпен сипатталатын
синдром.
ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ СИНДРОМ КЛАССИФИКАЦИЯ
Қанағыштық түрі Ажыратпалы диагноз үшін аурулар

Гематомды А және В гемофилиялар

Петихиальдідақты түрі Тромбоцитопениялар,
тромбоцитопатиялар, Х,V.II
факторларының жеткіліксіздігі,
гипо және дисфибриногенемиялар
Аралас(көгерулігематомды) түрі Виллебранд ауруының ауыр
түрлерінде, VIII, XIII
факторларының жеткіліксіздігі,
антикоагулянттардың немесе
фибринолиз активаторларының
шамадан тыс болуы
Васкулиттіпурпурлы түрі Геммморагиялық васкулит

Ангиоматозды түрі Телеангиоэктазиялар, Отбасылық
ангиоматоз
Виллебранд ауруы – тұқым қуалайтын жедел,
әдетте аутосомдыдоминантты типпен беріліп,
жоғары қанаққыштық, қанағу уақыты ұзаруымен,
сандық және сапалық кемістікті плазмалық,
Виллебранд факторы және тромбоциттердің өте
төмен адгезия мен агрегациясы қосарлануымен
ерекшеленеді.
Жиілігі – 100.000 адамға 10 аурудан.
КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ.
     Аурудың ауыр ағымы (YIII ф қалыптың 5% нан
төмен) гемофилияға өте ұқсас. ҮІПфактор көбірек
кезінде басты орынға тамыртромбоцитарлық
қанаққыштық шығады: ауықауық көптеген тері
геморрагияларықан (қан ағудың экхимоз,
көгерулер түрінде де кездесуі) мұрын, жатыр,
асқазанішектен қан кетулер(гематома да мүмкін,
мысалы инъекция орны; гемартроздар).
Шамалы хирургиялық әрекетер (тіс жұлу)кезінде

қан кету басталып, бірнеше тәулікке созылып,
постгеморрагиялық анемияға әкелуі мүмкін.

ВИЛЛЕБРАНД АУРУЫНЫҢ
КЛАССИФИКАЦИЯСЫ
I VWF  аздаған сандық дефицит
II VWF сапалық жеткіліксіздігі

IIA VWF сапалық жеткіліксіздігі, тромбоциттер
адгезиясының жүруімен
IIB VWF сапалық жеткіліксіздігі иммуноглобулин G
жоғарлауымен
IIM Сапалық жеткіліксіздігі

IIN VWFтың FVIII байланысуының төмендеуімен

III VWFтың мүлдем болмауы
ДИАГНОСТИКАСЫ
ЖҚА: қан кетуден кейін анемия, тромбоцитопения ІІ
В типінде;
Коагулограмма: АЧТВ ұзаруы.

Виллебранд ауруына негізгі деңгейде тексеру:

* VWF: Ag;

* VWF: Rco:

*FVIII: c.

“Негізгі деңгей»  тестінде өзгеріс болса спецификалық

тест жасалады:
* VWF: Rco / VWF:Ag;

* VWF: CB/ VWF:Ag

RIPAв екі концентрацияда

Мультимерлі анализ  VWF плазмада.
ЕМІ.
Емнің мақсаты:
Қан кетуді немесе қан ағуды тоқтату, қан кету

жиілігін азайту;
қан ұю факторының жеткіліксіз

концентрациясын толықтыру.
Медикаментозды емес ем:

Режим: жарақаттан сақтану;

Диета №15.
Ауру типі Таңдау препараты Альтернативті және
қосымша емдер
I Десмопрессин ацетат Антифибринолитикал
ық заттар, эстрогендер,
vWF/FVIII
концентраты
IIA vWF/FVIII Антифибриноликалық
концентраты заттар, эстрогендер

IIB vWF/FVIII
концентраты

IIM vWF/FVIII
концентраты

IIN vWF/FVIII
концентраты

III vWF/FVIII vWF/FVIII
концентраты концентраты
ҚОРЫТЫНДЫ.
Виллебранд ауруы – тұқым қуалайтын
жедел, әдетте аутосомдыдоминантты типпен
беріліп, жоғары қанаққыштық, қанағу
уақыты ұзаруымен, сандық және сапалық
кемістікті плазмалық, Виллебранд факторы
және тромбоциттердің өте төмен адгезия мен
агрегациясы қосарлануымен ерекшеленетін
отбасылық ауру.
Назарларыңызға
рахмет!!!

Ұқсас жұмыстар

Клиникалық зерттеулердің жіктелісі

Тромбоциттерді құю

ProPowerPoint.Ru

Биіктік ауруы

Кілегейлі қабықтар мен мүшелердің құрамындағы эпителий тіндерінің мамандануы

Ауру формалары

Нан аурулары

Гүлді өсімдік аурулары

Аддисон ауруы

Ішек инфекция аурулары

Пәндер