ВИЛЛЕБРАНД АУРУЫ

СӨЖ Тақырыбы: Виллебранд ауруы

Орындаған:

ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ

№2 ішкі аурулар кафедрасы

Жоспар.

I. Кіріспе

Негізгі бөлім

А. Клиникасы

Б. Классификациясы

В. Диагностикасы

С. Емі

Қорытынды

Геморрагиялық синдром - негізгі клиникалық белгісі жоғары қан кету болып табылатын, өздігінен немесе шамалы жарақаттан кейін қайталамалы қанағыштықпен сипатталатын синдром.

Геморрагиялық синдром классификация

Қанағыштық түрі

Ажыратпалы диагноз үшін аурулар

Гематомды

А және В гемофилиялар

Петихиальді-дақты түрі

Тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, Х, V. II факторларының жеткіліксіздігі, гипо- және дисфибриногенемиялар

Аралас(көгерулі-гематомды) түрі

Виллебранд ауруының ауыр түрлерінде, VIII, XIII факторларының жеткіліксіздігі, антикоагулянттардың немесе фибринолиз активаторларының шамадан тыс болуы

Васкулитті-пурпурлы түрі

Геммморагиялық васкулит

Ангиоматозды түрі

Телеангиоэктазиялар, Отбасылық ангиоматоз

Виллебранд ауруы - тұқым қуалайтын жедел, әдетте аутосомды-доминантты типпен беріліп, жоғары қанаққыштық, қанағу уақыты ұзаруымен, сандық және сапалық кемістікті плазмалық, Виллебранд факторы және тромбоциттердің өте төмен адгезия мен агрегациясы қосарлануымен ерекшеленеді.

Жиілігі - 100. 000 адамға 10 аурудан.

Клиникалық көрінісі.

- Аурудың ауыр ағымы (YIII -ф қалыптың 5% нан төмен) гемофилияға өте ұқсас. ҮІП-фактор көбірек кезінде басты орынға тамыр-тромбоцитарлық қанаққыштық шығады: ауық-ауық көптеген тері геморрагияларықан (қан ағудың экхимоз, көгерулер түрінде де кездесуі) мұрын, жатыр, асқазан-ішектен қан кетулер(гематома да мүмкін, мысалы инъекция орны; гемартроздар) .

Шамалы хирургиялық әрекетер (тіс жұлу) кезінде қан кету басталып, бірнеше тәулікке созылып, постгеморрагиялық анемияға әкелуі мүмкін.