Жаңа туған балаларда кездесетін сарғаю синдромы

Такырыбы: Жаңа туған балаларда кездесетін сарғаю синдромы.

Жоспары:

I. Кіріспе

Сарғаю синдромына жалпы түсінік.

II. Негізгі бөлім

Сарғаю түрлері, оның клиникалық маңызы;

Сарғаю дәрежелері;

Емі;

III. Қорытынды.

Америкадағы жүргізілген зерттеулер бойынша 35000 жаңа туылған нәрестелердің 68%-да туған кездегі бірінші аптасында сарғаю пайда болған, бірақ қан сарысуындағы билирубиннің мөлшері 205-221 мкмоль/л-ге (12, 0-12, 9 мг%) дейін көтеріледі. Солардың ішінде жетілген жаңа туылған 4, 5-6, 2% нәрестенің дене салмағы, 2500 г төмен болғанда нәрестелердің 10-20% -ның билирубин мөлшері 257мкмоль/л болған.

Нәрестеде физиологиялық сарғаю кезінде билирубиннің мөлшері қан сарысуында 3-5 күндей болады.

Сарғаюдың негізгі клиникалық симтомдарына: тері жамылғысының кілегей қабаттының сарғаюы, анемия, бауыр мен талақтың ұлғаюы жатады. Ауыр жағдайда-геморрагиялық синдром, орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы байқалады.

Сарғаю, әдетте туғаннан кейін, сирек екінші тәулікте пайда болады және қарқынды тез өршиді, яғни билирубиннің сағаттық өсуі 3, 5 мкмоль/л жоғары болады.

Егер сарғаю туғаннан кейін бірден байқалса, қағанақ суы мен нәрестенің туған кездегі беткей алғашқы жағындысы сарыға боялған болса, аурудың ақыры қолайсыз болып саналады.

Наследственные

Приобретенные

Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)

Дефект захвата билирубина и конъюгации гепатоцитами (болезнь Жильбера)

Дефекты конъюгации билирубина (синдромы Криглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрисколла)

Дефекты экскреции билирубина из гепатоцита (синдромы Дубина-Джонса, Ротора)

Симптоматические при галактоземии, фруктоземии, гиперметионинемии, гипераммониемии и др.

Дефициты гормонов (гипотиреоз, гипопитуитаризм) или их избыток (желтуха материнского молока)

Энергетическая и водная депривация (желтуха грудного вскармливания)

Инфекционные гепатиты

Токсические гепатиты (сепсис, отравления, лекарственные)

Полное парентеральное питание

Наследственные

Приобретенные

Обструктивные - механические желтухи

Атрезия или гипоплазии внепеченочных желчевыводящих путей фетального типа - синдромальные аномалии желчных путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Алажилля, «норвежский холестаз», трисомии по 13й, 18й, 21й парам аутосом, лепречаунизм

Семейные, несиндромальные холестазы (Байлера, Мак Элфреша, с лимфедемой «североамериканских индейцев»)

Симптоматические холестазы при наследственных болезнях - муковисцидозе, дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, гистиоцитозе Х, болезни Ниманна-Пика, гликогенной болезни, печеночно-цереброренальном синдроме (синдром Цельвегера), адреногенитальном синдроме из-за дефицита 3β-

Холестазы с расширением внутрипеченочных желчных путей (болезнь Кароли, полицистная болезнь, врожденный фиброз печени)

Атрезия или гипоплазии внепеченочных желчных путей из-за перинатального гепатита

Внутрипеченочные атрезии и гипоплазии желчных путей при перинатальном гепатите разной этиологии, реакции «трансплантат - против хозяина» - отечная форма ГБН

Стеноз общего желчного протока или его киста, холедохолитиаз

Сдавление опухолями и другими образованиями (кисты и др)

Синдром сгущения желчи, синдром «желчной пробки»

Транзиторный холестаз в структуре токсического гепатита и полиорганной недостаточности при ССВО; иатрогенный при переливании препаратов крови, длительных парентеральном питании и антибактериальной терапии (и массивной!), катетеризации пупочной вены

Параметры

Физиологическая желтуха

Желтуха грудного

вскармливания (ЖГВ)

Желтуха от материнского молока (ЖММ)

Время появления (НБ

сыворотки >120 мкмоль/л)

После 36 ч

2-4-й дни

2-3 нед.

Обычное время пика НБ

в крови

3-4-й дни

3-6-й дни

8-15-й дни

Максимальный уровень

(пик) НБ в сыворотке

85-205 мкмоль/л

>205 мкмоль/л

>171 мкмоль/л (вплоть до 291 мкмоль/л)

Возраст ребенка, когда

общий билирубин

снижается <51 мкмоль/л

1-2-я нед.

>2-3 нед.

9 нед.

Частота у доношенных

новорожденных

56%

12-13%

2-4%

Сарғаю түрлері:

Паренхиматозды

Механикалық

Гемолитикалық

Паренхиматоздық сарғаю. Бауыр клеткалары зақымдалғанда, яғни вирусты токсикалық гепатит, бауыр циррозы, сепсис ауруларында пайда болады. Баланың терісі, кілегей қабықтары сарғайып, лимон тәрізді немесе қызғылт түсті болады. Нәжісі ағарып, зәрі қара-қоңыр түстенеді. Паренхиматозды сарғаюда қанда байланыспаған билирубиннің есебінен, жалпы билирубин көбейеді. Зәрдегі уробилиннің мөлшері көбейіп, нәжістегі стеркобилин азаяды.

Механикалық сарғаю-өт жолдары ісікпен немесе лимфа түйіндерімен басылып қалғанда, өт жолдарының атрезиясында, өт жолдарында ұсақ тастар қалғанда өт қабы қабынғанда байқалады. Қанда байланысқан билирубин көбейеді. Несепте байланысқан билирубин пайда болады да, уробилин болмайды. Нәжісте стеркобилин болмайды, не өте аз болады.

Гемолитикалық сарғаю. Гемолитикалық анемия, іштен туа біткен гемолитикалық ауру, гемолезге әкеліп соқтыратын улармен улану. Қанда бос фракциясы көбейген гипербилирубинемия байқалады да, несепте уробилин мөлшері көбейеді. Нәжісте стеркобилин көп болғандықтан, оның түсі қара қоңырланады және гепатоспленомегалия пайда болады.

Жаңа туған нәрестенің сарғаю дәрежесінің бағалау үшін Крамер шкаласын қолданады:

Сарғаюдың 1-ші дәрежесі-мойынмен бет терісінің сарғаюы.

Сарғаюдың 2-ші дәрежесі-сарғаю кіндікке дейін жетеді.

Сарғаюдың 3-ші дәрежесі-кіндігінен тізе буындарына дейін.

Сарғаюдың 4-ші дәрежесі- тізеден төмен және өолдарын қамтиды.

Сарғаюдың 5-ші дәрежесі-алақан мен табанның сарғаюы.

Сарғаюдың дәрежесіне сәйкес, қандағы билирубиннің деңгейі 1 дәрежесінде 53 мкмоль/л, 5 дәрежесінде - 400 мкмоль/л шамасында қанда билирубииің өсуі билирубиндік уыттануға әкеліп соқтырады. Осы кездерде баланың жағдайы нашарлайды, ол енжар, ұйқышыл, тежеледі. Аурудың өтуі барысының, 3 - 4 тәулігінде тіке емес билирубиннің мөлшері қауіпті деңгейге (ЖТН - 307 - 341 мкмоль/л, ШТН - 170 - 204 мкмоль/л) жетіп, ядролы сарғаю синдромы пайда болады. Әдетте ол мынандай белгілермен айқындалады шүйде бұлшықетінің тартылуы, құрысулар, Грефе синдромы, көз алмасының “күн бату” синдромы және т. б.

Билирубин - протопорфирин кальциген катоболизімінің ақырғы өнімі. 1 г гемоглабиннен төмендегенде 34 мг билирубин түзіледі.

Ересектерде сарғаю билирубиннің 25 мкмоль/л шамасында, ал жетілмеген жаңа туіан нәрестелерде 85 мкмоль/л, ал жетілген нәрестелерде 105-120 мкмоль/л деңгейінде болады.

Күні жетіліп туылған балаларға арналған билирубиннің қауіпті деңгейі:

Кіндік қанында-60 мкмоль/л

Өмірінің 24 сағатында - 150 мкмоль/л

Өмірінің 48 сағатында - 240(Rh үйлесімсіздікте)

-270(ABO үйлесімсіздікте)

Өмірінің 4 күні - 265 мкмоль/л (үйлесімсіздікте)

-300 мкмоль/л (ABO үйлесімсіздікте)

Билирубинді энцефалопатияның пайда болуына түрткі болатын оның қауіпті деңгейлері:

Күні жетіп туылғандар - 307 -340 мкмоль/л

Шала туылған нәрестелерде - 171 - 255 мкмоль /л

Ажыратып анықтау

1 ЖТН физиологиялық сарғаюы бауырдың жүйесінің жеткіліксіздігіне байланысты туындайтын шекаралық жағдай. Сарғаю үшінші тәлікте пайда болады. Нәрестенің жалпы жағдайы өзгермейді, гепатоспленомегалия мен анемияның белгілерң болмайды. Тіке емес билирубиннің ең жоғарғы мөлшері 4-5 күні байқалады. Сарғаю 2аптаның ішінде жойылады