Жаңа туған балаларда кездесетін сарғаю синдромы

Презентация қосу

Такырыбы: Жаңа туған балаларда
кездесетін сарғаю синдромы.
Жоспары:
I.Кіріспе
Сарғаю синдромына жалпы түсінік.
II.Негізгі бөлім
Сарғаю түрлері, оның клиникалық
маңызы;
Сарғаю дәрежелері;
Емі;
III.Қорытынды.
Америкадағы жүргізілген зерттеулер
бойынша 35000 жаңа туылған
нәрестелердің 68%-да туған кездегі
бірінші аптасында сарғаю пайда
болған,бірақ қан сарысуындағы
билирубиннің мөлшері 205-221 мкмоль/л-
ге (12,0-12,9 мг%) дейін
көтеріледі.Солардың ішінде жетілген жаңа
туылған 4,5-6,2% нәрестенің дене
салмағы,2500 г төмен болғанда
нәрестелердің 10-20% -ның билирубин
мөлшері 257мкмоль/л болған.
Нәрестеде физиологиялық сарғаю
кезінде билирубиннің мөлшері қан
сарысуында 3-5 күндей болады.
Сарғаюдың негізгі клиникалық
симтомдарына: тері жамылғысының кілегей
қабаттының сарғаюы,анемия, бауыр мен
талақтың ұлғаюы жатады. Ауыр жағдайда-
геморрагиялық синдром,орталық жүйке
жүйесінің зақымдалуы байқалады.
Сарғаю, әдетте туғаннан кейін, сирек
екінші тәулікте пайда болады және қарқынды
тез өршиді, яғни билирубиннің сағаттық өсуі
3,5 мкмоль/л жоғары болады.
Егер сарғаю туғаннан кейін бірден
байқалса, қағанақ суы мен нәрестенің туған
кездегі беткей алғашқы жағындысы сарыға
боялған болса, аурудың ақыры қолайсыз болып
саналады.
Наследственные Приобретенные
Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)
Дефект захвата билирубина и Дефициты гормонов (гипотиреоз,
конъюгации гепатоцитами (болезнь гипопитуитаризм) или их избыток
Жильбера) (желтуха материнского молока)
Дефекты конъюгации билирубина Энергетическая и водная депривация
(синдромы Криглера–Наджара I и II (желтуха грудного вскармливания)
типа, Люцей–Дрисколла) Инфекционные гепатиты
Дефекты экскреции билирубина из Токсические гепатиты (сепсис,
гепатоцита (синдромы Дубина– отравления, лекарственные)
Джонса, Ротора) Полное парентеральное питание
Симптоматические при
галактоземии, фруктоземии,
гиперметионинемии,
гипераммониемии и др.
Наследственные Приобретенные

Обструктивные - механические желтухи
Атрезия или гипоплазии внепеченочных Атрезия или гипоплазии внепеченочных
желчевыводящих путей фетального типа – желчных путей из-за перинатального
синдромальные аномалии желчных путей в гепатита
сочетании с другими пороками развития (синдром Внутрипеченочные атрезии и
Алажилля, «норвежский холестаз», трисомии по гипоплазии желчных путей при
13й, 18й, 21й парам аутосом, лепречаунизм перинатальном гепатите разной
Семейные, несиндромальные холестазы (Байлера, этиологии, реакции «трансплантат –
Мак Элфреша, с лимфедемой против хозяина» - отечная форма ГБН
«североамериканских индейцев») Стеноз общего желчного протока или
Симптоматические холестазы при его киста, холедохолитиаз
наследственных болезнях – муковисцидозе, Сдавление опухолями и другими
дефиците α1-антитрипсина, гемохроматозе, образованиями (кисты и др)
гистиоцитозе Х, болезни Ниманна–Пика, Синдром сгущения желчи, синдром
гликогенной болезни, печеночно- «желчной пробки»
цереброренальном синдроме (синдром Транзиторный холестаз в структуре
Цельвегера), адреногенитальном синдроме из-за токсического гепатита и полиорганной
дефицита 3β-гидрооксистероиддегидрогеназы недостаточности при ССВО;
Холестазы с расширением внутрипеченочных иатрогенный при переливании
желчных путей (болезнь Кароли, полицистная препаратов крови, длительных
болезнь, врожденный фиброз печени) парентеральном питании и
антибактериальной терапии (и
массивной!), катетеризации пупочной
вены
Желтуха грудного Желтуха от
Физиологическая
Параметры желтуха
вскармливания материнского
(ЖГВ) молока (ЖММ)
Время появления (НБ После 36 ч 2–4-й дни 2–3 нед.
сыворотки >120
мкмоль/л)

Обычное время пика 3–4-й дни 3–6-й дни 8–15-й дни
НБ
в крови
Максимальный 85–205 мкмоль/л >205 мкмоль/л >171 мкмоль/л
уровень (вплоть до 291
(пик) НБ в сыворотке мкмоль/л)
Возраст ребенка, когда 1–2-я нед. >2-3 нед. 9 нед.
общий билирубин
снижается <51
мкмоль/л

Частота у доношенных 56% 12–13% 2–4%
новорожденных
Сарғаю түрлері:

Паренхиматозд Гемолитикалы
ы қ
Механикалық
Паренхиматоздық сарғаю.
Бауыр клеткалары зақымдалғанда,яғни
вирусты токсикалық гепатит,бауыр
циррозы,сепсис ауруларында пайда
болады.Баланың терісі,кілегей
қабықтары сарғайып,лимон тәрізді
немесе қызғылт түсті болады.Нәжісі
ағарып,зәрі қара-қоңыр түстенеді.
Паренхиматозды сарғаюда қанда
байланыспаған билирубиннің есебінен,
жалпы билирубин көбейеді.Зәрдегі
уробилиннің мөлшері көбейіп, нәжістегі
стеркобилин азаяды.
Механикалық сарғаю-өт жолдары
ісікпен немесе лимфа түйіндерімен
басылып қалғанда,өт жолдарының
атрезиясында,өт жолдарында ұсақ
тастар қалғанда өт қабы қабынғанда
байқалады.Қанда байланысқан
билирубин көбейеді.Несепте
байланысқан билирубин пайда болады
да, уробилин болмайды. Нәжісте
стеркобилин болмайды,не өте аз болады.
Гемолитикалық сарғаю.Гемолитикалық
анемия, іштен туа біткен гемолитикалық
ауру,гемолезге әкеліп соқтыратын
улармен улану.Қанда бос фракциясы
көбейген гипербилирубинемия
байқалады да, несепте уробилин
мөлшері көбейеді. Нәжісте стеркобилин
көп болғандықтан,оның түсі қара
қоңырланады және
гепатоспленомегалия пайда болады.
Жаңа туған нәрестенің сарғаю
дәрежесінің бағалау үшін Крамер
шкаласын қолданады:
Сарғаюдың 1-ші дәрежесі-мойынмен
бет терісінің сарғаюы.
Сарғаюдың 2-ші дәрежесі-сарғаю
кіндікке дейін жетеді.
Сарғаюдың 3-ші дәрежесі-кіндігінен
тізе буындарына дейін.
Сарғаюдың 4-ші дәрежесі- тізеден
төмен және өолдарын қамтиды.
Сарғаюдың 5-ші дәрежесі-алақан мен
табанның сарғаюы.
Сарғаюдың дәрежесіне сәйкес, қандағы
билирубиннің деңгейі 1 дәрежесінде 53
мкмоль/л, 5 дәрежесінде - 400 мкмоль/л
шамасында қанда билирубииің өсуі
билирубиндік уыттануға әкеліп соқтырады.
Осы кездерде баланың жағдайы нашарлайды,
ол енжар, ұйқышыл, физиологиялықбейнелістері
тежеледі. Аурудың өтуі барысының, 3 – 4
тәулігінде тіке емес билирубиннің мөлшері
қауіпті деңгейге (ЖТН – 307 – 341 мкмоль/л,
ШТН – 170 – 204 мкмоль/л) жетіп, ядролы
сарғаю синдромы пайда болады. Әдетте ол
мынандай белгілермен айқындалады шүйде
бұлшықетінің тартылуы,құрысулар, Грефе
синдромы, көз алмасының “күн бату”
синдромы және т.б.
Билирубин – протопорфирин
кальциген катоболизімінің ақырғы өнімі.
1 г гемоглабиннен төмендегенде 34 мг
билирубин түзіледі.
Ересектерде сарғаю билирубиннің 25
мкмоль/л шамасында, ал жетілмеген
жаңа туіан нәрестелерде 85 мкмоль/л, ал
жетілген нәрестелерде 105-120
мкмоль/л деңгейінде болады.
Күні жетіліп туылған балаларға
арналған билирубиннің қауіпті деңгейі:

Кіндік қанында-60 мкмоль/л
Өмірінің 24 сағатында – 150 мкмоль/л
Өмірінің 48 сағатында – 240(Rh
үйлесімсіздікте)
-270(ABO
үйлесімсіздікте)
Өмірінің 4 күні – 265 мкмоль/л
(үйлесімсіздікте)
-300 мкмоль/л (ABO
үйлесімсіздікте)
Билирубинді энцефалопатияның пайда
болуына түрткі болатын оның қауіпті
деңгейлері:
Күні жетіп туылғандар – 307 -340
мкмоль/л
Шала туылған нәрестелерде – 171 –
255 мкмоль /л
Ажыратып анықтау
1 ЖТН физиологиялық сарғаюы
бауырдың глюкоуронилтрансферазды
жүйесінің жеткіліксіздігіне байланысты
туындайтын шекаралық
жағдай.Сарғаю үшінші тәлікте пайда
болады. Нәрестенің жалпы жағдайы
өзгермейді,гепатоспленомегалия мен
анемияның белгілерң болмайды.Тіке
емес билирубиннің ең жоғарғы мөлшері
4-5 күні байқалады.Сарғаю 2аптаның
ішінде жойылады
2Туа пайда тұқым қуалайтын
коньюгациялық сарғаю:Криглер-
Наджар синдромы - негізінде
бауырдың глюкоуронилтрансферазды
белсенділігінің толық төмендеуінен
өрбейтін ауру(тіке билирубин
түзілмейді).Сарғаю Бірінші тәулікте
пайда болып тез күшейеді де,ақшыл
нәжіс пен түссізденген несеп қатар
жүреді.Бірнеше күндерден кейін несеп
пен нәжіс түсі өзгереді, бұл
уробилиногеннің барлығын білдіреді.
3 Бауыр паренхимасының зақымдануларымен өтетін
сарғаюлар. Бұл аурулар тобына жататындар:
құрсақішілік инфекциялардың (цитомегалия, герпес,
коксаки вирусы, токсоплазмоз, мерез және т.б.), сепсис
кезіндегі бауырдың зақымдалуынан, бауырдың улы-
дәрілік зақымдалулардың (тетрациклин, эритромицин,
линкомицин және т.б) әсерлерінен болатын
неонатальды гепатиттер. Бұл аурулардағы сарғаю сұр
түсті, көбінесе туғаннан кейін немесе өмірінің 2-3-ші
аптасында пайда болады. Бауыр, талақ ұлғайып
тығыздалады. Нәжісі әлсіз боялады. Анық қансыраудың
белгілері пайда болады. Нәрестелерге улану белгілері,
ОНЖ зақымдалуы, салмақты аз қосуы, іштің ұлғаюы тән.
Мұндай балаларда әдетте салмақ қоспайды,
гипотрофияның белгілері болады.
4 Механикалық сарғаюлар бауырдың
өт шығарғыш өзегінде өт кідірісінің
салдарынан пайда болады.Оған тән:
бауыр, талақ ұлғаю, қанда тіке
билирубиннің көбеюі, нәжістің
ағаруы,зәрдің анық болуы. Бұларға
жататындар: өттің қоюлану синдромы,
өт шығару жолдарының атрезиясы, өт
жолдарының сыртынан жаншылуы.
Емі. Нәресте организімінен гемолиздің
уытты өнімдерін, алдыменен тіке емес
билирубинді, залалды гемолитикалық
өзгерістердің жалғасуына себепкер
антиденелердғ тез шығруға бағытталуы
керек, сонымен қатар түрлі ағзалар мен
жүйелердің, әсіресе бауыр мен бүйрек
қызметтерінің мүмкіншілігін арттыру
басты ем шаралар болып саналады.
Қазіргі таңда ең негізгі емнің нәтижелі
әдісінің бірі – фитотерапия. Сонымен
қатар диета сақтау.
Пайдаланылған әдебиеттер

1 Әбдірахманов Қ.Б. “Неонатология”

Ақтөбе,2010жыл
2 Түсіпкалиев Б.Т. “Балалар
ауруларының пропедевтикасы”

Ақтөбе,2010жыл

Ұқсас жұмыстар

Балалардағы калькулезді холециститтердің клиникасы,диагностикасы және консервативті емі

Нәрестелік кезең аурулары. Нәрестедегі сары ауру

Нәрестелердегі сарғаю синдромы

Вирусты гепатиттер

Хромосомалық синдромдардың таралу жиілігі

Созылмалы гепатит

Митохондриялық тұқым қуалайтын аурулар

Митохондриялық аурулар клиникасы

Жүрек - тамыр жүйесінің синдромдары

Мутациялардың замануи жіктелуі және тұқым қуалайтын аурулардың мысалдары

Пәндер