Балалардың жүрегінің туа пайда болған ақаулары

Орындаған:Асан Р.

Қабылдаған: Турекулова А. Е

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі

Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтика Академиясы

Морфологиялық пәндер кафедрасы

Шымкент 2018

Жоспар

І. Кіріспе

ІІ. Негізгі бөлім

Анатомиялық ерекшелігі

Туа біткен жүрек ақауларының түрлері

ІІІ. Қорытынды

ІV. Пайдаланылған әдебиеттер

Кіріспе

Туа біткен жүрек ақауларының 200 ден астам түрі белгілі. Көбіне эмбриогенездің 12-12 апталарында пайда болған бұзылыстар ТБЖАға алып келеді, ТБЖА толық түсіну үшін алдымен фетальді және нәрестелік жүрек-қан тамыр жүйесіне тоқталамыз.

Құрсақішілік кезеңде екі қарынша канды магистральді тамырларға бір уақытта айдайды, оң қарыншаға жүрек лақтырысының 2/3 бөлігі тиесілі. Жүрек жиырылысына 30% миоцит қатысады, ал ересектерде 60% дейін. Жүректің жиырылғыштығы ферменттік жүйелердің дамуына тікелей байланысты. Митохондриальді фермент цитохром-С-оксидаза активтілігі өмірінің 4-19 айларында тез жоғарылайды. Фетальді миокардта жиырылғыш миофибриллалар аз, миокардиальді құрылымдар ретсіз орналасады

Анатомиялық ерекшелігі

Оң жіне сол жүрекшеде сопақ тесік болуы

Қарыншааралық тесіктің болуы

Артериальді өзек (Боталлов)

Қан-айналым жүйесі

Қан-айналым жүйесі туылғанда тез өзгереді: плацентарлы қан-айналым тоқтайды. Өкпелік тыныспен қандағы оттек қысымы жоғарылап, өкпе тамырларының бұлшықеттерін босаңсытады. Осыдан кіші айналымда гидродинамикалық қарсыластық күрт төмендейді ( 5 есе) .

Сол жүрекшеге қан құйылу жоғарылап қысым артады, сопақ тесіктің клапандық заслонкамен механикалық жабылуы (функциональді жабылу) орын алады. Сопақ терезенің бітісуі (анатомиялық жабылу) 5-7-айда аяқталады.

Жүрек ақаулары - жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуы.

Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖА) және жүре пайда болған (ЖЖБ) .

Ақаулардың даму механизмі:

ТЖА - гендік мутациялар, хромосомды аберрациялар.

ЖЖА - ревматизм, атеросклероз, мерез, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.

Кейбір ақаулар бала туыла салып көрінеді ал кейбірі балалық шақта, ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде көрінеді. Оларға:

Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі пайызда кездеседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады.

Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.

Аурудың айқындалуы: Ақауы бар жүректің өз қызметін орындауына байланысты.

Компенсацияланған

Декомпенсацияланған

Компенсацияланған ақауларда-ақау кішкене. Сондықтан жүрек өз қызметін толық орындайды, сырттан қарағанда бұл балаларда қан айналымының бұзылуы көрінбейді, тек тыңдағанда жүректе шу айқындалады.

Декомпенсацияланған ақауларда-жүректегі ақау үлкен немесе ақау бірнеше, сондықтан жүрек өз функциясын толық орындай алмайды, қан айналымы бұзылады, балада декомпенсация симптомдары пайда болады:

Терінің көкшілдігі (цианоз) .

Ентікпе.

Тахикардия.

Тыңдағанда - жүректе дөрекі шу естіледі, бұл шу жауырын, қолтық астында да естіледі.

Баланың кеудесінде көгеріп вена тамырлары шығып, жүрек тұсында дөңес пайда болады.

Тырнақтары «сағат әйнегі», саусақтары «барабан таяқшалары» тәріздес.

Бала өсу жағынан өз құрдастарынан артта қалады (бойы, салмағы) .

Организ төзімділігі төмендеп, бала жиі ауырады-өкпе қабынуымен, әртүрлі жұқпалы аурулармен.

Тумастан жүрек ақауы бар балалар отырып, жатып ойнағанды қалайды, кей кезде мәжбүрлі қалып қабылдайды: екі тізесін қолдарымен құшақтап алдына қарай еңкейіп жүресінен отырады.

Жүректің зақымдану дәрежесіне байланысты тумастан болған жүрек ақаулары жәй (моноақаулар) және құрастырылған (күрделі) ақаулар болып бөлінеді.

Жүректің туа пайда болған ақаулары

Қарынша аралық қабырғаның дефекті (30%)

Фалло тетрадасы (10%)

Жүрекше аралық қабырғаның дефекті (8%)

Ашық артериалді өзек (8%)

Аортаның каорктациясы (6%)

Магистралді артериялардың транспозициясы (5%)

Артериялық (боталдық) ашық өзек

Артериялық (боталдық) ашық өзек бала туғаннан кейін көп кешікпей-ақ аңғарылады. Нәрестенің құрсақ ішіндегі тіршілік кезеңінде артериялық өзек қолқаны өкпе сабағымен жалғастырып тұрады. Әдетте туғаннан кейін көп кешікпей артериялық өзек жабылады. Кейбір балаларда ол жабылмай, туа біткен жүрек ақауы пайда болады. Бұл ақауға төстің сол жағындағы екінші-үшінші қабырғалар арасынан естілетін «машинаның шуылы» сияқты систолалық және диастолалық шуыл, өкпе артериясы II -сарынының акценті тән; жүрек кемескілігінің шектері көбінесе солға қарай кеңейіп, көмескілену өңірі сол жақтағы екінші қабырға аралығында болады (гергардт көмескілігі) .

Қарынша аралық қалқа дефекті

Ең жиі кездесетін жүректің туа пайда болған ақауы (30 % құрайды)

80 % жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады.

Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін.

Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады

Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы) .

Қарынша аралық перденің дефекті

Жүрекше аралық қалқа кемістігі

Жүрекшкаралық қалқаның кемістігі - біріншілік немесе екіншілік жүрекшеаралық қалқаның даму кемістігінен жүрекшелер аралығында тесіктің болуы.

Біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі

Екіншілік немесе жоғары ақау: овальді тесіктің орнында орналасады және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады;

Гемодинамикалық бұзылыстар

Сол жүрекшелік қысым оң жүрекшеліктен 5-6 см. бағ. биіктеу болғандықтан, қанның біршамасы тесіктен оң жүрекшеге өтіп тұрады. Шунт солдан оңға болған кезде цианоз болмайды. Қалыптыдан түскен артық қан оң жүрекше мен оң қарыншаға және өкпе артериясына көлемдік күш түсіреді. Кіші шеңберде гиперволемия болады.

Гиперволемияның салдарынан оң қарынша гипертрофияланады, өкпе артериясы кеңейеді және оның сағасының салыстырмалы стенозы қалыптасады, жүре бара өкпе гипертензиясы пайда болады.

Клиникалық көріністері

Тесігі кішкене ақауда шағымы болмайды, кейбір науқастар жас шағында спортпен шұғылданып жүре береді, ақауы кездейсоқ тексерілгенде анықталады. Үлкендеу тесікте ентігу, тез шаршау, жүрек қағуы, шалыс соғуы пайда болады. Бұл шағымдар 20 жастан бастап білінеді. Науқастың дене бітімі әдетте нәзік, тері жамылғылары боз келеді, басында цианоз білінбейді. Акроцианоз шунт оңнан солға болған кезде байқалады.

Қолқа каорктациясы

Туа пайда болған тамырдың белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады:

Балалық типі: қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі.

Үлкендер типі: артериалды өзек жабылады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.

Қолқаның коарктациясы

Қолқаның бір жерінің тарылуы, көбіне сол бұғана артериясы бөлініп шыққаннан кейін орналасады. Сол жаққа жүктеме артуы, гипертрофия, қажу, гипертензия-бас, иық, қолда байқалады. Ақаудан төмен тіндер гипоплазиясы, анурия, гипотензия болады; ер балаларда жиі; инфантильді түрінде туа сала әлсіздік, мазасыздық, тері бозаруы, ентігу, жөтел, өкпеде сырылдар естіледі.

Емі

Хирургиялық ем диагноз қойылғаннан бастап жүргізіледі. 5-10% науқаста рецидив болады, оларға тарылған аймақтың баллонды дилятациясы жасалады.

Өкпе сабағының стенозы

Ө к п е с а б а ғ ы н ы ң с т е н о з ы оқшауланған ақау түрінде, сондай-ак басқа кемістіктермен ұштасып та кездеседі. Клиникалық көріністері тарылу дәрежесіне байланысты болады. Алайда науқасты сырттай қарағанның өзінде де бұл ақауды аңғаруға болады: терісінің сырты, көзге көрініп тұратын шырышты қабықтар қатты көгеріп тұрады, айқын алқынады, саусақтарының шеткі буындарының барабан таяқшасы түрінде дағдылы өзгеруі және жүрек тұсының көрінеу шығыңқы болуы («жүрек өркеші») байқалады.