Билирубин алмасуының бұзылыстары. Сары аурулардың түрлері және диагностикасының түрлері. Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы

Семей мемлекеттік медицина университеті
Биохимия және химиялық пәндер кафедрасы

СӨЖ
Тақырыбы: Билирубин алмасуының бұзылыстары.
Сары аурулардың түрлері және диагностикасының
түрлері. Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы.

Орындаған:Ибадулла Б.А.233-группа
ОМФ.
Тексерген: Сыдыкова.К.Т.

Семей 2017
Жоспар

I.Кіріспе .
II.Негізгі бөлім.
2.1. Нәрестелердегі билирубин алмасудың
бұзылыстары.
2.2. Сарыаурулардың түрлері.
2.3. Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы.
2.4. Диагностикалық анықтау.
III.Қорытынды.
IV. Қолданылған әдебиеттер.
.Кіріспе

Кейбір ауруларда билирубин шырышты қабықшаларда,
теріде, склерада жинала бастайды. Адам «сарғаяды». Бұл
симптом САРЫАУРУ деп аталады және өт-тасы ауруында,
гемолизде, жұқпалы немесе улы гепатитте байқалады.
Қанда, зәрде және нәжісте билирубинді анықтау сары
аурудың себебін анықтауға мүмкіндік береді.
Конъюгирленген билирубин билиарлы полюс
арқылы өт капиллярларына бөлінеді. Бұл үрдіс АТФ
энергиясын жұмсау арқылы жүреді. Байланысқан
билирубин өт құрамымен бірге ішекке түседі,
мұнда бактериялардың гидрогеназасының
әсерінен уробилинды денелер және
стеркобилиногенге айналады. Уробилиногенды
денелердің бір бөлігі қақпа венасы арқылы қайта
бауырға барады, ал қалған бөлігі пропендиленге
тотығады және қалған бөлігі өт арқылы бөлінеді.
Уробилиногенды денелердің аздаған бөлігі
геморраидальды веналар арқылы сіңіріліп, үлкен
қан айналым шеңберіне түсіп, зәрмен бөлінеді.
Билирубиннің түзілуі мына жағдайда жүреді:
бауырдың функциональды жетілмеуі,
гипоальбуминемия, гепатоциттермен билирубинді
қармап алуы үшін қажетті ақуыздарді жоқтығы,
стерильді ішек. Сондықтан, құрсақ ішілік кезеңде
ұрықтың ағзасында билирубин тәжірибе жүзінде
конъюгацияға ұшыра алмайды. Фетальды
эритроциттер плацентарлы тосқауыл арқылы ана
қанына өтіп, сонда кейінен жойылуға ұшырайды.
Дені сау нәрсетенің кіндік қанында қалыпты жағдайда 10-30
мг/л (17,1-51,3 мкмоль/л) тура емес билирубин болады, оның
ең жоғарғы деңгейі өмірінің 3-4 күнінде 50-60 мг/л (83,5-102,6
мкмоль/л) жетеді, ал өмірінің 5-7 күнінде билирубин деңгейі
20 мг/л дейін (34,2 мкмоль/л) төмендейді. Терінің сарғыш
түсі қан плазмасында тура емес билирубиннің деңгейі Ван
донье-Берг бойынша 40-70 мг/л (68,4-119,7 мкмоль/л) және
тура билирубиннен 1,5-2 есе аз болған кезде көрінеді.
Гипербилирубинемия бүкіл нәрестелердің
өмірінің бірінші күндерінді дамиды, тері
қабатының сарғыштығы 60-70% балаларда
болады.Билирубиннің түзілуінің жоғарлауының
(ересектерге қарағанда 2-3 есе көп) себептері:
а) фетальды гемоглобині бар
эритроциттердің өмір сүруінің қысқаруы;
б) эритропоэздың нәтижелсіздігі;
в) эритоцитарлық емес гем көздерінен
(миоглобин, цитохромы және т.б.)
катаболиттік бағытттағы зат алмасу
жағдайында билирубиннің түзілуінің
жоғарлауы.
Бауырдың функциональдық қабілетінің
төмендеуінің көріністері:
а) тура емес билирубиннің гепатоциттермен
қармап алынуының төмендеуі;
б) глюкуронилтрансфераза ферментінің
белсенділігі әлсіз болуының салдарынан
билирубинмен конъюгациялану қабілетінің
төмендеуі;
в) билирубинді гепатоциттен шығару қабілетінің
төмендеуі. Функциональды жүйенің толық
қалпына келуі өмірінің 1,5-3,5 айында болады.
Тура емес билирубиннің ішектен қанға түсуінің
жоғарлауы мыналармен:
а) ішекқабырғасындағы β-глюкуронидазаның
жоғарғы белсенділігімен;
б) бауырды айналып өтіп, қанның бір бөлігінің
ішектен аранцев түтігі арқылы төмен қуысты
венаға түседі, яғни билирубиннің
энтерегепатогенді айналымның бұзылысымен;
в) ішектің стерильдігі және өт пигменттерінің
әлсіз редукциясымен байланысты.
Гемолиттік сарыауру. Эритроциттердің ыдырауы
күшейген кезде байқалады. Билирубин
қалыптан көп мөлшерде түзіледі және оның
экскрециясы жылдамдығы да жоғарлайды.
Қанда тікелей емес билирубин мөлщері
жоғарлайды. Зәрде билирубин болмайды, ал
нәжіс пен зәрде стеркобилин мөлшері жоғары
болады.
Обтурациялық сарыауру (механикалық). өт жолдарының
бітелуінде (мысалы, өт-тасы ауруларында) байқалады.
өттің өндірілуі ары қарай жалғасады, бірақ ол тек
жолдарына ғана емес, сонымен бірге қанға да түседі.
Қанда билирубиннің деңгейі жоғарлайды, негізінен,
тікелей билирубиннің. Билирубинурия байқалады.
Стеркобилиннің зәрдегі және нәжістегі мөлшері төмен
(нәжіс ақшыл-сұр түсте, зәр тікелей билирубин есебінен
қараяды).
Паренхиматозалық сарыауру. Гепатоциттер
зақымдалған кезде байқалады (мысалы, вирустық
гепатитте). Билирубин залалсызданбайды. Өт
пигменттері тек ішекке ғана емес, сонымен бірге
қанға да түседі. Қанда тікелей де, тікелей емес де
билирубин мөлшері жоғарлайды. Билирубинурия
байқалады. Зәрде мезобилиноген анықталады.
Жильбер синдромы (пигментті гепатоз, ювенильді
шекараланатын сарыауру) — қатерлі емес созылмалы
тұқымқуалаушы ауру, аса айқын емес гемолитсіз
конъюгирленбеген гипербилирубинемия түрінде,
бауырда билирубин клиренсі бұзылуымен байланысты
өтеді. Доминантты түрде тұқымқуалайды..
Көптеген жағдайда синдром алғаш рет әртүрлі жедел
ауруларда (жедел вирустық гепатитте, жұқпалы
мононуклеозаларда, бауырдың әртүрлі улануларында,
малярияда) және стресс жағдайларында (психикалық
және физикалық қажудан, дене күшті тоңазығанда
және т.б.).
Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы. Бұл жаңа туған
нәрестелердің өмірге алғашқы бейімделу кезеңінде
байқалады. Оның қалыптасуын бала жаңадан туған соң
алғашқы аптада бала ағзасында уридиндифосфоглюкурон
қышқылының негізгі қоры ыдырайды және
глюкуронилтрансфераза активтілігі стероидтық
гормондарды залалсыздандыру үшін (ол аса айқын емес
гипербилирубинемиямен салыстырғанда тіршілік үшін өте
қауіпті) жұмсалып төмендейді. Стероидтық гормондар
бауырда глюкурон қышқылымен қосылысып
инактивтелінеді, ал олардың конъюгирленген формалары
зәр құрамында шығарылады.
Сондықтан, стероидтық гормондардың инактивтелуі жолы
бос билирубиннің инактивтелуімен ұқсас болады.
Нәтижсінде, ағзада «уридиндифосфоглюкурон қышқылы —
глюкуронилтрансфераза» жүйесінде бәсекелестік пайда
болады. Ал стероидтық гормондар ағзадан бірінші кезекте
шығарылады.
Эстрогендік гормондардың артық мөлшерінің және оның
туындыларының зәр құрамындағы экскрециясы қалыпты
жағдайда өмірдің 3-5-ші тәулігінде аяқталады. Бұл мерзім
гипербилирубинемия дамуы арқылы байқалады.
Себебі «глюкурон қышқылы —
глюкуронилтрансфераза» жүйесінің стероидтық
гормондарды инактивтеу жүйесімен
байланысты.
Тек стероидтық горомндардың негізгі қорын
шығарған соң бұл жүйе ағзада жиналып қалған
билирубиннің артық мөлшерін залалсыздандыра
бастайды.
Билирубин – бұл қан құрамдас бөлігінің, оның ішінде
гемоглобиннің ыдырау өнімі, жасыл-қызыл түсті пигмент.
Билирубин өттің құрамына кіреді. Сапалы және сауатты
атқарылған билирубинге деген қан талдауы бауыр жұмысын
толықтай дұрыс көрсетеді. Билирубин деңгейін анықтау
көптеген кеселдердегі диагностикалық талдаулар кешеніне
енгізіледі.
Қан сарысуындағы билирубин мынадай түрлерде кездеседі:
жанама билирубин және тура билирубин. Қандағы
билирубин талдауы оның қандағы мөлшерін ғана анықтап
қоймай, сондай-ақ типін де айқындайды.
Билирубин талдауына деген негізгі мұқтаждықтар:
- Бауырдың әр түрлі кеселдері;
- Гемолитикалық қан аздықтар (анемиялар);
- Холестаз (өт іркілісі);
- Әр түрлі этиологиядағы сарғаюларды
диагностикалау.
Қалыпты кезде қандағы билирубиннің (жанама
және тура фракциялар) болу деңгейі 20,5
мкмоль/л-ге дейін. Жанама билирубин 17,1
мкмоль/л-ге дейін, тура билирубин 4,3
мкмоль/л-ге дейін болуы мүмкін.
Нәрестелер қанындағы билирубин әрқашан
жоғары деңгейде – бұл физиологиялық сарғаю
деп аталатын құбылыс.
Қандағы сапалы және шынайы билирубин
нәтижесін алу үшін процедураны таңертеңге,
міндетті түрде ашқарынға жоспарлаған жөн.
Талдауға дейін 6-8 сағат ештеңе жеуге
болмайды.
Биохимиялық талдауға қанды тек
көктамырдан (венадан) алады.
Қорытынды
Бүкіл осы функциональды бұзылыстар әсіресе
шала туылған нәрестелерде айқын, сонымен
қатар, олар эритроциттердің жоғарғы
гемолизімен асқынуы мүмкін. (кіндікті кеш
кесу, қан құйылу, витамин К тағайындау,
эритроциттерге токсикалық әсер ететін
кейбір препараттар және т.б.). Дені сау
нәрестелердің жағдайын бақылау кезінде
медициналық қызметкерлердің маңызды
есебі, ол билирубин алмасуының
физиологиялық ерекшеліктер мен
паологиялық бұзылыстарын айыра білу керек.
Қолданылған әдебиеттер

1. Тапбергенов С.О. Медициналық биохимия
2009 жыл.
2.Сеитов З.С. «Биохимия», Алматы, 2012 г.
3. Айтбембет Б.Н. Ішкі ағза ауруларының
пропедевтикасы.Алматы"Кітап"баспасы.20
05.568бет.

Ұқсас жұмыстар

Бауырдың биохимиясы және хромопротейдтердің алмасуы Билирубин алмасуының бұзылыстары. Сары аурулардың түрлері және олардың диагностикасының тәсілдері

Нәрестелердің физиологиялық сарғаю ерекшеліктері

Билирубин алмасуының бұзылыстары. Гемолитикалық сары ауру

Билирубин алмасудың бұзылыстары. Гемолиттік сары ауру

ХРОМОСОМАЛЫҚ ЖӘНЕ ГЕНДІК АУРУЛАР

Жаңа туған балаларда кездесетін сарғаю синдромы

Балалар организмі реактивтілігінің ерекшелігі. Диатез түрлері

ЭМБРИОЛОГИЯНЫҢ ҚАТЕРЛІ ДАМУ КЕЗЕҢДЕРІ

Геномдық импринтинг аурулары

Ген синтезінің бұзылыстары. Порфириялар

Пәндер