Ген синтезінің бұзылыстары. Порфириялар

Презентация қосу

1. Хромопротеидтер.
Гемоглабин.
2. Гемнің ыдырауы.
3. Гемнің биосинтезі.
4. Нәжіс пен зәрдің
пигменттері.
5. Порфириялар.
Бояуы бар белоктар хромопротеидтер деп аталады.Оларға гемпротеидтер,
хлорофилпротеидтер, кобамидпротеидтер, ретинальпротеидтер,
флавопротеидтер.
Гемпротеидтердің структурасындағы простетикалық топ гем болып табылады,
хлорофилпротеидтер структурасында – хлорофилмен, кобомидпротеидте –
витамин В12, ретинальпротеийәідте – витамин А, флавопротеидте –ФАД,ФМН.

Адам және жануарлар ағзасында ең басты көрсеткіш гемопротеидтер,
ондағы гемоглабин, миоглабин, каталаза ферменттері, пероксидаза және барлық
цитохромдар. Адам эритроциттерінің құрамында бірнеше гемоглабин болуы
мүмкін, глобин белогының құрамын басатын суббірлік. Гемоглабиннің
физиологиялық түрлерін айырады, олар адам ағзасының әртүрлі даму этабында
пайда болады – эмбриональді дамудан үлкейген шаққа дейін: HbP - Говер 1
және Говер 2 , фетальді гемоглабин, үлкен адамдар гемоглабині. HbP
гемоглабині үш айлық эмбрионда жоғалады. Егер ол жаңа туған сәбиде болса
туа пайда болған аномалиялардың көрінісі. HbP гемоглабині HbF
гемоглабинімен ауыстырылады, суббірліктік құрылым, ол екі альфа жіне екі бетта
полипептидті тізбекпен көрсетілген. Ең соңғы даму этапында үлкен адамдардың
гемоглабині пайда брлады. Дені сау үлкен адамнің қанының құрамында 95 – 96
% HbP, 2 – 3% HbA , 0.1 – 2.0 % HbF болады.Гемоглабин структурасының
бұзылуынан және аномальді гемоглабин синтезінің бұзылуынан пайда болған
ауруларды гемоглабинопатия дейді.
Гемнің ыдырауы.
Гемпротеидтердің белоксыз бөлігі геммен көрсетілген, ол құрамында
темір бар металлопорфирин болып табылады.
Изомерлердің ішіндегі ең көп таралған түрі – протопорфирин IX – 1, 3,
5 ,8 метилл топтары бар, 2 ,4 жағдайында винильді, 6,7 жағдайында – пропион
қышқылының радикалы. Протопирин комплексі мен екі валентті темір гемді
құрайды, ол гемоглабиннің құрамына кіреді – эритроциттердің тыныс белогына
және миоглобин құрамына – бұлшық еттін тыныс белогына.
Бұдан басқа ең көп таралған гемдердің ішіне басқалар да кіреді олар
цитахромдардың ішіне кіреді. Каталаза және пероксидаза: цитохром гемі а
формалық топ 8 жағдайында, гидроксильді жағдайда2 және алкил – винильді
жағдайда 4, цитохром гемі с .
Гемоглабин молекуласында глобин ақуызының әр төрт суббірлігінде
гем молекуласын ұстайды.Глобин суббірлігінде гем ван – дервальсов
байланысымен тұрақты ұсталып тұрады. Пропион қышқылы гемоглобиннің
ионды байланысымен гем құрайды.
Адам ағзасында тәулігіне 9 грамм гемопротоидтер ыдырайды, аяғында
эритроциттер гемолизі. Егер тамақпен бірге асқазан – ішек жолына
гемопротоидтер түссе, онда олардың ыдырауы асқазаннан басталады, онда
тұз қышқылының әсерінен гемин пайда болады.Бұл темірпорфиринді
кешенде темір қышқылданады және гем толығымен глобин белогынан
ажыратылады. Глобиннің ары қарай қорытылуы жай белокты жолмен жүріп,
аминоқышқылдың жиналуымен аяқталады.нашар ыдырайтын қышқылда
гематин асқазан - ішек жолында ыдырамай нәжіс арқылы шығады. Геминді
темір ерекше белоктың қатысымен ішек қабырғасына сіңеді, одан кейін қанға
түседі онда трансферрин белогымен байланысады. Эритроциттен
айырылған гемоглабин гаптоглабинмен байланысады, ретикулоэндотелилі
жүйенің жасушасына түседі, яғни көкбауырға. Осы жерде гемоглобин
қышқылданып ыдырауға жақындайды. Гаптоглабин жаңшылып қанға
ауысады. Гемнің порфиринді структурасы айырылып вердоглобин пайда
болады. Вердоглобиннен темір мен глобин бөлінеді.одан кейін жасыл түсті
пигмент биливердин пайда болады.Глобин амин қышқылдарына дейін
ыдырайды, ал темір трансферин белогымен байланысып, қанға өтіп қан
арқылы сүйек миына жеткізіледі. Темірдің бір бөлігі ағзадан шығады.
Биливердиннің қалпына келуінде қызыл – жасыл түсті пигмент билирубин
пайда болады.
Билирубин – суда нашар ериді токсикалық байланыс, сондықтанда қанға
түсер алдында қан плазмасынын альбуминімен байланысады және осы
қалыпта көкбауырға тасмалданады.
Гемоглобин

Вердоглобин
Глобин,
Биливердин

Билирубин (тікелей емес жол)

УДФ – глюкуронилтрансфераза әсерінен
глюкурон қышқылының коньюгациясы.

Моноглюкуронид, билирубиннің диглюкурониді.
(тікелей жол)

Мезобилирубин

Мезобилиноген кейде қанға
қайта сорылады.

Стеркобилиноген
Стеркобилин – нәжіс пигменті.
Стеркобилиноген
Стеркобилин – уробилин – зәр пигменті
1-4 мг/тәулікте.
Қанда бұл билирубин белок тұңғаннан кейін көрінеді сондықтан да ол тікелей
емес және бос билирубин деп аталады.Липофильді байланыс болғандықтан ол
альбуминнен айырылып мембрана гепатоциттеріне өтеді.Бүйректе бос
билирубин глюкурон қышқылының конюгациялық жолымен
заласыздандырылады.

Билирубиннің глюкурониды суда жақсы ериді, токсикалық емес байланыс.

Сау адамда қан билирубині 75% токсикалық әсер және 25% токсикалық емес
әсер көрсетеді.Қанда билирубин 8,6 – 20,5 мкмоль / л.
Жіңішке ішекте билирубин мезобилирубинге тұрақтандырылады, ішек
қабырғасына сіңген мезобилирубиноген қақпа венасы арқылы бауырға түсіп өт
қышқылымен қайта секреттеледі. Тоқ ішекте анаэробты бактериялардың
әсерімен стеркобилиногенге дейін секреттеледі.
Гем биосинтезі.

Гемнің синтезі белоктардың полипептидті тізбегінің синтезімен паралелльді
жүзеге асады. Гемнің синтезі темір алмасуымен байланысты. Адам ағзасындағы
жалпы темір мөлшері, 65 – 70 % темір эритроциттер гемоглобинінің құрамына
кіреді және 20% бұлшық ет миоглобиніне тек 1% - ке жуық гемин ферменттерінің
өұрамына кіреді. Қалған бөлігі бауырда, көкбауырда және сүйек миында болады.
Темірдің жетіспеушілігі гем синтезінің бұзылуына әкеледі. Ол анемия шақырады.
Адам ағзасы үшін темір тәулігіне 10 – 20 мг керек.

Темір траспорты трансферин белогымен қамтамасыз етіледі. Бұл белокта темір
үш валентті болады. Қанда темірді трансферин депонирлену жүретін жерге
әкеледі және ол гем синтезіне пайдаланылады. Депонирлену ферритин
белогының көмегімен жүзеге асады. Ол бауырда, көкбауырда және сүйек миында
кездеседі.

Гемнің синтезіне глицин және сукцинил КоА қатысады.
Уропоририноген 3 декорбоксилденіп копропорфирин 3 – ке айналады,
митохондриге түсіп протопорфиринге айналады.
Гем синтезіне қатысатын ферменттер сүйек миында, бауырда, бүйректе
болады. Гемоглобин мен миоглобин синтезінде гем глобинмен қосылады.
Белгілі анемиялар гем синтезімен байланысты. Анемияның әр түрлілігі -
порпирия деп аталады. Зәрде порпирин мөлшері 8,8 –
15,0мкмоль/тәулікте.Тұқым қуалаушы порпириялар гемнің жинақталуын
қамтамасыз ететін фермнттермен байланысты. Туа пайда болған
эритропоэтикплық порпирия туғанда немесе ерте жаста пайда болады.
Уропорфирин 1 – дің тісте және сүйекте тұнуы байқалады. Зәр қып – қызыл
түсті болады. Протокопропорфирия – жыныстық жетілуде пайда болады
және ген арқылы беріледі.Бұл порпирия протопорпорфирин мен
копропорфириннің көп жинақталуымен сипатталады. Ауру адам бауыр
протопорфиринді өт қышқылымен бірге шығарғанша байқалмайды, ол
нәжістің анализінде байқалады. Сонда іште ауырсыну, терінің сәулеге
сезімталдығы, гиперемия, бет терісінің ісуі, қолдың буынындағы
ауырсынулар, порфиринурия байқалады. Бүйрек қызметінің жақсаруымен
бұл белгілер жоғалады. Аралас порпирияда белгілер бір уақытта пайда
болады.
Жүре пайда болған порпириялар бауыр церрозы және созылмалы
алкогализм кезінде дамиды. Қазіргі кезде терілік аурулардың көбі бауыр
қызметінің бұзылуымен байланысты, ол протофирприннің алмасуының да
бұзылумен сипатталады.

Ұқсас жұмыстар

Прокариоттардағы белок синтезі

Заттар алмасуының гормональді реттелуі. Гормональді реттелудің бұзылыстары

Стероидты гормондардың биосинтезі және олардың міндеттері

Гендік инженерияда қолданылатын векторлар

Вирустардың нәсілдік қасиеттері, олардың өзгергіштігі.Мутация түрлері.Гендік инженерия. Вирустардың лабораториялық жағдайда өсіру ерекшеліктері

Аминқышқылдары Белок синтезінің субстраттары

Гонадотропты гормондар

Жауаптың жіті кезеңі

РНҚ Рибоза урацил цитозин аденин гуанин Фосфор қышқылы

Авитаминоздар және гиповитаминоздар

Пәндер