Балаларда туа пайда болған жүрек ақаулары

Балаларда туа пайда

болған жүрек ақаулары

Жоспары:

Жүректің туа ақаулары туралы түсінік. Анықтмасы.

Ақаулардың даму механизмі.

Клапанды аппаратының жетіспеушілігінен және тарылуынан дамыған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.

Жүрек қуыстарының және артериялық өзектің бөлінуі бұзылыстарының морфологиялық сипаттамасы.

Жүректің қосарланған ақауларының морфологиялық сипаттамасы.

Жүректің туа пайда болған ақаулары

Қарынша аралық қабырғаның дефекті (30%)

Фалло тетрадасы (10%)

Жүрекше аралығ қабырғаның дефекті (8%)

Ашық артериалді өзек (8%)

Аортаның каорктациясы (6%)

Магистралді артериялардың транспозициясы (5%)

Ақаулардың пайда болуының себебі:

90% ақаулардың себебі белгісіз

тұқым қуалаушы: бір жанұяда ақаудың бір түрі ғана кездеседі

вирус: қызылша вирусы

Алкоголь

хромосомалық аурулар кезәнде (Дауна сырқаты немесе Тернер синдромы кезінде)

Жүрек ақаулары - жүректің қалыпты жұмысының бұзылуына алып келетін оның құрылысының бұзылуы.

Жіктелуі: туа пайда болған (ТЖА) және жүре пайда болған (ЖЖБ) .

Ақаулардың даму механизмі:

ТЖА - гендік мутациялар, хромосомды аберрациялар.

ЖЖА - ревматизм, атеросклероз, мерез, бактериалді эндокардит, бруцеллез, жарақат.

Туа пайда болған ақаулардың клиникалық жіктелуі:

Жүректің оң жағы мен сол жағының байланысы болуына және қанның қарама қарсы бөлігіне өтуіне байланысты жүрек ақауларының үш түрін ажыратады:

Қанның солдан оңға өтуі (ақ ақаулар)

- жүрекше аралық перденің дефекті

- қарынша аралық перденің дефекті

Қанның оңнан солға өтуі

Қанның араласуынсыз ақау (аортаның каорктациясы)

Кейбір ақаулар бала туыла салып көрінеді ал кейбірі балалық шақта, ал кейбір өмір бойы клиникасы көрінбей тек аутопсия кезінде көрінеді. Оларға:

Екі жармалы аорта: жер шарының бір екі пайызда кездеседі, гемодинамикалық өзгерістер жарғақтағы өзгерістерді жылдамдатады, қартайған кезде аорта стенозының негізгі себебі болады.

Митральді жарғақшаның пролапсы: екі үш пайызында кездеседі, жасөспірім және жас кезде байқалады.

Туылғаннан ерте көгерумен білінетін ақаулар:

Фалло тетрадасы (жиі кездеседі)

Магистральді артериялардың транспозициясы (қолқаның оң қарыншадан ал өкпе сабауының сол қарыншадан шығуы)

Жалпы артериалді өзек (қолқа мен өкпе сабауы жалпы тамырға біріккен және қарынша аралық дефектінің үстінде орналасады, қанды екі қарыншадан да алады)

Үш жармалы қақпақшаның атрезиясы (әдетте жүрекше аралық переденің дефектімен жүреді)

өкпе веналарының толық аномальді дренажы (оттегімен қаныққан қан сол қарыншаға емес қайтадан оң қарыншаға құяды)

Қарынша аралық перде дефектінің сипаты:

ең жиі кездесетін жүректің туа пайда болған ақауы (отыз пайызын құрайды)

сексен пайызында жоғарғы мембраналық бөлімінде орналасады, бұлшық етті бөлімінде сирек кездеседі және бірнешеу болады.

Майда дефектілер баланың бір жасына дейінгі уақытта жабылады, клиникасы байқалмауы мүмкін.

Қан алғашқыда солдан оңға өтеді өкпе гипертензиясын және оң қарыншаның гипертрофиясын туғызады

Кешірек, өкпе сабауындағы қысым қолқадағы қысымнан артқанда қан оңнан солға аға бастайды және цианоз пайда болады (Эйзенменгер синдромы) .

Қарынша аралық перденің дефекті

Қақпақшалардың деффектілері

Жүрекше аралық перде дефектінің сипаты:

Он пайызын құрайды

Екіншілік немесе жоғары ақау: овальді тесіктің орнында орналасады және төменгі қуысты венаның оң жүрекшеге құятын жерінде орналасады;

біріншілік немесе төменгі ақаулар: жүрекше аралық перденің төменгі бөлігінде орналасады және митральді жарғақшаның ақауымен қосарланып кездеседі.

әдетте жыныстық жетілу кезеңінде диагноз қойылады.

Жүрекше аралық перденің дефекті

Фалло триадасы. Қарынша аралық перденің дефектісі, өкпе сабауының стенозы және оң қарыншаның гипертрофиясы.

Фалло тетрадасының анатомиялық компанентері

қарынша аралық дефекті

қолқаның оңға ығысуы (дефектің үстінде орналасады)

өкпе сабауының стенозы

оң қарыншаның гипертрофиясы

Фалло пентадасы: жоғарыда аталған төрт белгі және жүрекше аралық перденің дефектісі.

Фалло тетрадасының белгілері:

Өкпе сабауының тарылуы веналық қанның оң қарыншадан кіші қан айналым шеңберіне кері ұмтылуының орнына қан қарынша аралық дефектінен өтіп, сол қарыншадағы артериялық қанмен араласып дефектінің үстінде орналасқан қолқа қуысына өтеді. Венозды қанның қолқаға түсуі цианоз бен тіндік гипоксияға әкеледі.

Цианоз. Тері мен шырышты қабаттардың көгеруі туылғаннан бастап байқалады.

Гипоксиялық ұстамалар немесе ентікпе көгерулі ұстамалар (естен тануы мүмкін) .

Дене бітімінің дамуы артта қалады

Тез шаршағыштық

“Барабан таяқшалары” тәрізді саусақтар

Фалло тетрадасы

Фалло төрттігінің болжамы

Көбінесе бір жылдың ішінде қайтыс болады

Өлім себебі:

Гипоксиялық ұстамалар

Екіншілік инфекция

Қолқа каорктациясы

туа пайда болған тамырдың белгілі бір бөлігінің тарылуы. Екі типін ажыратады:

Балалық типі: қолқаның өрлеген бөлігінің және доғасының тарылуы. Артериалды өзек (Батталов өзегі) жабылмайды, сол арқылы қан кіші қан айналым шеңберінен үлкен қан айналым шеңберіне қолқаның тарылған бөлімінің төменгі жерінен өтеді. Бас және қолдарда ишемия байқалады (себебі ашық артериалды өзектен веналық қан келеді) да көгеріп тұрады. Оперативті көмексіз балалар өледі.

Үлкендер типі: артериалды өзек жабылады, қолқаның доға бөлігінің тарылуы. Бас пен қолдарда қан қысымының жоғарылауы байқалады, ал дененің төменгі бөліктерінде қысым төмен болады, гипоксия дамиды. Көптеген коллатералдар ашылады: бұғана асты артериясынан төмендеген қолқа бөлігіне қан өтеді, қабырға аралық артериялар кеңейеді.