Туа пайда болған жүрек ақаулары

Презентация қосу

Туа пайда болған жүрек
ақаулары

Этиология және
жіктелуі
Жүрек ақаулары – бұл жүрек және ірі қан
тамырлардың орналасуы мен морфологиялық
құрылымының аномалияларын біріктіретін топтық
ұғым.
Этиология.
Туа пайда болған жүрек ақауларының
себептерін келесідей топтастыруға болады:
1) Хромосомдық бұзылыстар - 5%;
Әр түрлі хромосомдық аберрациялар кезінде
хромосомалардың сандық және құрылымдық
мутациялары дамиды. Үлкен және орташа
хромосомалардың аберрациялары өмірмен
сыйымсыз, ал өмірмен сыйымды аберрациялар
әр түрлі клиникалық синдромдармен , соның
ішінде, туа пайда болған жүрек ақауларымен
көрінеді.
Аутосомдар трисомиясында жиі жүрекше
аралық және қарынша аралық ақаулар, аорта
коарктациясы дамиды.
2) Бір геннің мутациясы – 3%;
Бір ғана геннің мутациясы, хромосомалар мутациясы
тәрізді жеке мүшенің даму аномалияларын шақырады.
3) Сыртқы орта факторлары - 2%;
Зақымдаушы сыртқы орта факторларына
келесілерді жатқызуға болады: жүктіліктің
алғашқы триместірінде әсер еткен рентген
сәулелері, иондаушы радиация, инфекциялы
және вирусты агенттер, кей бір дәрілік
препараттар.
Алкогольдың тератогенді әсерінен жиі –
қарынша аралық перде ақауы, жүрекше
аралық перде ақауы, ашық артериальды түтік
дамиды.
Дәрілік препараттардан жиі ақау
шақыратын – Амфетаминдер(қарынша
аралық перде ақауы, магистральды
тамырлардың транспозициясы дамиды).
Тырысуға қарсы препараттар –
Гидантиондар(өкпе артериялары және аорта
стенозы, аорта коарктациясы, ашық
артериальды түтік дамиды).
Триметадион(магистральды тамырлардың
транспозициясы, Фалло тетрадасы, сол жақ
қарыншаның гипоплазиясы дамиды).
Литий және прогестагендер(Эбштейн
аномалиясы, үш жармалы қақпақша
атрезиясы, жүрекше аралық перде ақауы
дамиды).
Туа пайда болған жүрек ақауларын
дамытатын сыртқы ортаның тағы да бір
тератогенді факторы – жүктілік кезінде
болған қызылша ауруы.
Қызылша ауруынан жиі келесі туа пайда
болған жүрек ақаулары дамиды:
Ашық артериальды түтік, магистральды
тамырлар транспозициясы, жалпы
артериальды баған, жарты ай тәрізді және
атриовентрикулярлы қақпақшалар атрезиясы
немесе ақауы,Фалло тетрадасы, өкпе
артерияларының стенозы.
4) Полигенді – мультифакториалды тұқым
қуалаушылық – 90%;
Бұл жағдайда туыстарының арасында жүрек
ақаулыры бар адамдар болса, онда келесі
ұрпақта нәрестенің жүрек ақауымен туылу
мумкіндігі жоғары болады.
Жоғарыда атап кеткен туа пайда жүрек
ақауларының этиологиялық факторларынан
басқа, қауіп қатер факторлары да бар,
Олар:
Анасының жасы;
Ата-анасындағы эндокриндік бұзылыс;
I триместрдегі токсикоздар;
Жүктіліктің үзілу қаупі;
Туа пайда болған жүрек ақауы бар басқа
балаларының болуы;
Анасының жүктілікті сақтау үшін
эндокринді препараттарды қабылдауы.
Анамнезінде өлі туылған бала;
Жіктелуі
Клиникалық тәжірибеде туа біткен жүрек
ақауларын гемодинамиканың бұзылуына
қарай келесі топтарға бөлуге болады:

I. Өкпедегі қан айналым бұзылмаған немесе
аз бұзылған жүрек ақаулары;
II. Кіші қан айналым шеңберінде
гиперволемиямен жүретін жүрек ақаулары;
III. Кіші қан айналым шеңберінде
гиповолемиямен жүретін жүрек ақаулары;
IV. Комбинирленген жүрек ақаулары;
I. Цианозды жүрек ақаулары:

1. Кіші қан айналым шеңберінде қанның ағуы
азайған:

Оң қарынша гипертрофиясы- өкпе
артериясының ауыр стенозы, өкпе
артериясының атрезиясы немесе қарынша
аралық перде ақауы.
Сол қарынша гипертрофиясы- үш жармалы
қақпақша атрезиясы, оң қарынша
гипоплазиясымен өкпе артериясының
атрезиясы.
Оң және сол қарыншалардың
комбинирленген гипертрофиясы- жалпы
артериальды түтікпен өкпе артерияларының
гипоплазиясы.
2. Кіші қан айналым шеңберінде қан ағуының
көбеюі:

Оң қарынша гипертрофиясы- жүрекше,
қарынша аралық перденің ақауы, ашық
аорталық түтік.
Сол қарынша гипертрофиясы-
артериовенозды фистула, ашық аорталық
түтік, қарынша аралық перденің ақауы.
II. Цианозсыз жүрек ақауы:

1. Кіші қан айналым шеңберінде қан ағуы
қалыпты:

Оң қарынша гипертрофиясы- аорта
коарктациясы, митральды қақпақша стенозы.
Сол қарынша гипертрофиясы- аорта
коарктациясы, аорта стенозы.
2. Кіші қан айналым шеңберінде кан ағуы
көбейген:
Оң қарынша гипертрофиясы- аорта
атрезиясы, сол қарынша гипоплазия
синдромы, өкпе веналарының аномальды
дренажы.
Оң және сол қарыншалардың
комбинирленген гипертрофиясы.
I. Туабіткен жүрек ақауы бозғылт типті,
артериовенозды шунтпен:
- қарынша және жүрекше аралық перде
ақауы, ашық аорталық түтік.

II. Көкшіл типті туабіткен жүрек ақаулары,
веноартериальды лақтырылыммен:
- Үш жармалы қақпақшаның атрезиясы,
Фалло тетрадасы.
III. Қарыншалардан қан лақтыруға кедергісі
бар туабіткен жүрек ақаулары:
- өкпе артериялары және аорта стенозы, аорта
коарктациясы.

Ұқсас жұмыстар

АҚАУЛАРЫ ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫ

Балалардың жүрегінің туа пайда болған ақаулары

Балаларда туа пайда болған жүрек ақаулары

Жедел жүрек жеткіліксіздігі

Туа біткен жүрек ақаулары

Бүйректер орналасуының аномалиялары

Эмбриогенез кезеңдері

Сүйектердің шығуы

Мұрынның және мұрын маңы қуыстарының, жұмсақ және қатты таңдайдың туа пайда болған ақаулары

Жүректің қақпақшалық аппараты

Пәндер