Эндокард фиброэластозы

Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Медицина университеті

Мамандығы:Жалпы медицина

Дисциплина:Патологиялық анатомия

Тобы:311 “А”

Орындаған:Бақытжанова А. Н

Тексерген:Аманшиева А. А

Тақырыбы:

Ақтөбе, 2019жыл

Эндокард фиброэластозы. Абрамов-Фидлер идиопатиялық оқшауланған қатерлі миокардит. Жалпы сипаттамасы. Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынулары.

Жоспары

І. Кіріспе бөлім

ІІ. Негізгі бөлім

1) Эндокардтың фиброэластозы

2) Абрамов-Фидлердің идиопатиялық оқшауланған қатерлі миокардиті

3) Этиологиясы

4) Патологиялық анатомиясы

5) Ақыры және асқынулары

ІІІ. Қорытынды

Анықтамасы

Эндокардиалды фиброэластоз (ЭФЭ) - бұл бір немесе бірнеше жүрек камералары эндокардының коллагенді немесе эластинді тіндермен жайылмалы (диффузды) қалыңдауы.

Эндокардтың зақымдалуы оқшауланған немесе басқа да туа біткен жүрек ақауларымен бірге жүруі, кейін жүректің жиырылу ритмінің бұзылуының басты себебіне де айналуы әбден мүмкін.

Эндокардиалды фиброэластоз этиологиясы:

ЭФ біріншілік немесе салдарлық болуы мүмкін

Біріншілік фиброз кезінде айқын көрінетін этиологиялық факторларды анықтау мүмкін емес;

Екіншілік фиброз кезінде балада жүректің сол жақ бөлімінің туа біткен ақауларының обструктивті түрінің симптомдары, әсіресе қолқа атрезиясы мен стенозы, сол жақ қарыншаның гипоплазиясы, қолқа коарктациясы байқалады.

Аурудың генезі әлі күнге дейін анықталмады.

Мүмкін болатын этиологиялық факторларға жататындар: құрсақішілік кезеңдегі инфециялық немесе қабыну процесі, эдокард дамуының бұзылыс немесе оның қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылуы.

Сонымен қатар эндокардиалды фиброз гипоксиялық және генетикалық факторларға да байланысты болуы мүмкін.

Көп жағдайда ЭФ туындауы миокардқа қан құйылуының әсерінен сол жақ қарыншаның дилатациясына әкелетін жағдайлардан туындайды.

Эндокардты өзгерістер жүректің ұлғаюы мен эндокардтың созылуынан, фиброэластикалық талшықтардың пролиферациясынан туындайтын миокардтың біріншілік немесе салдарлық зақымдануынан болуы мүмкін.

Патанатомиясы:

Патологоанатомиялық зерттеу уақытында жүректің айтарлықтай ұлғайғанын көреміз.

Екіншілік эндокардиалды фиброэластоз кезінде сол жақ қарыншаның қуысы кішірейген, ал біріншілік ЭФ-да керісінше күрт кеңею байқалады.

Жүректің сол жақ бөліміндегі эндокардтың фиброэластикалық талшықтары жуандаған. Бұл процесс қақпақшаларға беріледі. (әсіресе митралды және қолқалық)

Микроскоппен қарағанда фиброэластикалық талшықтардағы трабекуляры синусоидтарды көреміз. Бұл процесс дегенеративті өзгерістерді тудырады, кейін қарыншалар миокардының субэндокардиалды аймағындағы бұлшықет қабатының некрозы пайда болады.

Қақпақшалардың коллагенді элементтері көбейіп, миксоматозды пролиферацияға ұшырайды.

Эндокард фиброэластозы бар иттің сол жақ

қарыншасынан алынған микросурет

Эластикалық тін гиперплазиясының клиникалық көрінісі:

Аурудың біріншілік белгілері әлсіздікпен, ему рефлексінің бұзылуымен, тұншығумен басталады. Кейін периоральды және диффузды цианоз, сол жақ қарыншалық жетіспеушілік симптомдары байқалады. Гемодинамика бұзылыстары үдей түседі.

Аурудың дамуының бастапқы нұсқасында баланың өмірге келуінің алғашқы сағаттарында ақ клиникалық көріністері айқындалады. Жүрек ұшында систолалық шумен бірге жүретін галоп ритмі тыңдалады. ОЖЖ тежелуімен қатар жүректің жедел жеткіліксіздігі дамиды.

Жүрек ритмінің бұзылуы да осы ауруға тән. Бұл аурумен ауыратын балалардың түр-келбеті пневмониямен және сепсиспен ауыратын балаларға ұқсайды.

Біріншілік фиброэластоз кезінде бала өте ауыр халде болады. Жөтел, тұншығу және анорексия пайда болады. Цианоз аурудың терминалды сатысында байқалады.

Қуыс веналардағы қысым көтеріліп, бауыр ұлғаяды, аяқ-қол, бет ісінеді. Өкпеде ылғалды сырылдар пайда болады. Жүректің преуторлы пішіні өседі. Митралды қақпақшаның жетіспеушілігіне тән шулар тыңдалады.

Ақыры:

Ауру ауыр ағымды және жаңа туған балаларда қан айналымның жетіспеушілігінің себебінен өліммен аяқталуы мүмкін.

Фиброэластоз белгісі ерте табылған сайын, емді тағайындау мен ауруды негіздеу соғұрлым оңай болады.

Егер сәбидің алғашқы күнінен бастап жүрек жеткіліксіздігі байқала бастаса, ауры қолайсыз сипатта аяқталады.

ФЭ жүрек-қантамырлар және қақпақшалық ақаулармен бірге дамыса, сәби алғашқы айларда көз жұмады.

1900 . A. Фридлер, аутопсия нәтижесіне және клиникалық жағдайға сүйене отырып миокардтың ауыр түрде идиопатиялық зақымдануын суреттеп, біріншілік миокардит концепциясын негіздеді. 1918 ж әртүрлі ғалымдар жасаған зерттеуде миокардиттің инфекциялық аурулардан, көбіне тұмау және респираторлы инфекциядан туындайтынын анықталды. Уақыт өте миокардит диагнозы кең таралып, ХХ ғасырдың 30-жылдарына дейін оны миокардте болатын патологиялық процестерді түсіндіруге қолданды.

Тарихы:

Абрамов-Фидлердің идиопатиялық оқшауланған қатерлі миокардиті

Бұл кардиомегалия, жүрек жеткіліксіздігімен, ырғақтың бұзылуымен бейнеленетін миокардтың бейарнамалы қабынуы. Клиникалық көріністеріне ентігу, шаршау, цианоз, тахикардия, аритмия, дене температурасының жоғарлауы. Анық емес этиологиялы миокардиттің бұл түрі терең диффузды қабыну процестерімен, миокардтың дегенеративті және дистрофиялық өзгерістерімен сипатталады. Кардиологияда Абрамова-Фидлердің идиопатиялық оқшауланған қатерлі миокардиті өлімге әкелетін ревматизмдік емес миокардиттің түрі болып саналады.

Аурудың атауының өзінде «идиопатиялық», яғни «этиологиясы анық емес» делінген. Көп жағдайджа аурудың ізашары сарысулық ауру, экзема, дәрілік аллергия.

Абрамов-Фидлер миокардитінің вирустық генезі статистикалық ақпаратпен дәлелденеді: жедел вирустық миокардитпен ауырған науқастарда созылмалы идиопатиялық миокардит 4-9% жағдайда болды, ал жалпы популяцияда ол 0, 005% . Абрамов-Фидлер миокардиті инфекциялық-аллергиялық миокардиттің асқынған түрі деген гипотеза бар.

Шамамен 20 % науқаста Абрамов-Фидлер миокардиті аутоиммунды жағдайларда дамиды: Такаясу ауруы, Хашимото тиреоидиты, Крон ауруында.

Этиологиясы:

Абрамов-Фидлер миокардитінің типтік көрінісі: Жүректің оқшауланған зақымдалуы, кардиосклерозбен тіркескен миокардтың ауқымды дистрофиялық, инфильтративті-қабынулық өзгерістері, жүрекішілік тромб пен үлкен қанайналым шеңберінің эмболиясы.

Патанатомиясы: