Шерешевский - Тернер синдромы

Презентация қосу

Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік
Медицина Университеті

Дисциплина: Патологиялық физиология

СӨЖ
Тақырыбы: Шерешевский – Тернер синдромы

Орындаған: Нурсейтов С.С., Чашемова Г.А., Омарғалиев Қ.
Тобы: 205, 206
Тексерген: Ауезова Д.С.

Ақтөбе, 2018 жыл
Жоспар
І. Кіріспе
1. Шерешевский – Тернер синдромы туралы қысқаша
түсінік
ІІ. Негізгі бөлім
2. Сырқты және ішкі белгілері мен өзгерістері
3. Емдеу жолдары
ІІІ. Қорытынды
Шерешевский-Тернер (45Х0) ауруы
әйелдерде кездеседі. Мұнда жыныстық
жағынан пісіп-жетілуі баяулайды,
сондықтан бедеу болады, әрі бойы тапал
келеді. Ақыл-есі кем, ашуланшақ,
жұмысқа қабілеттілігі төмен болады.
Аурудың хромосомаларының
диплоидты жиынтығы — 45, жыныс
хромосомасы біреу — ХО. Дүниежүзілік
санақ бойынша 1000 қыздың төртеуі
осы аурумен ауыратындығы дәлелденді.
Жүргізілген зерттеулердің нәтижесінде
бұл екі аурудың да гаметалардың даму
барысында жыныстық
хромосомалардың дұрыс ажырамауына
байланысты болатындығы анықталды
Бұл синдромды 1925 жылы П.Л. Шерешевский және 1938
жылы Г.Тернер тауып сипаттап жазған. Оның орташа
жиілігі 1: 2000-3000-ға тең және тек әйелдерде кездесіп,
әсіресе аласа бойлы қыздар арасында жиі байқалады.
Шерешевский-Тернер синдромын жаңа туған қыз
нәрестелерде айқын байқауға болады, себебі моносомия X
(ХО) кейбір мүшелер мен ұлпадардың жатырда
бұзылатындығынан нәрестелер бірнеше аномалиялармен
туылады, яғни салмақтары өте жеңіл, бойлары қысқа,
табандарында және қолдарында лимфоидтық ісіктер,
тырнақтарының гипоплазиясы (толық жетілмеуі)
байқалады.
Жүректерінің туа біткен ақаулыктары, қолқа
(аорта), өкпе артериясының тарылуы (стеноз,
коарктация) байқалып, эпикант дамыған,
шаштары қысқа, мойыны қысқа және жуан болып
келеді., дамуының аномалиялары, көкірек
қуысыны өзгеруі, 4-5 саусақтарының қысаруы да
бұл ауруа тән белгілер болып табылады.
Бойларының қысқа болуына байланысты
аяқтары да қыса, тұлғалары ұзындау болып дене
құрылысында диспропорция байкалады. Иытары
кең, бөкселері тар болып өздерінің сырты
құрылысы жағынан ер адамдарға ұқсас келеді.
Ауруларда ішкі жне сырты жыныс мшелері
дамымай, соңы жыныс белгілері — сүт бездері,
қолтыктарында үстінде түктер болмайды. Олар
бедеу болады, себебі жыныс бездері дамымаған.
Бұл аурумен ауырған
әйелдерде жыныс
хроматині кездеспейді,
оларды кариотипі 45 (ХО)
тең болады. Сол сияты X
хромосомасының басқа да
аномалиялары ұзын иініні
немесе қыса иініні
делециялары, екі X
хромосомаларды
транслокациясы, сақиналы
X хромосома т.с.с.
байқалуы мүмкін.
Емдеу жолдары
Өкінішке орай, қазіргі уақытта аурудың негізгі себебін
Шерешевский Тернерінің синдромы саласындағы үздік
мамандар да жоя алмайды. Алайда, синдромға тән бірқатар
бұзушылықтар түзетуге жатады. Ең алдымен Шерешевский-
Тернер синдромын емдеу өсуді жасанды ынталандыру болып
табылады. Терапия өсу аймағы жабылғанға дейін жүргізіледі.
Сондай-ақ, 14-16 жастан бастап гормональды жүйенің
жеткіліксіз жұмысын түзету үшін гормонотерапия
тағайындалады, соның арқасында екінші жыныстық белгілер
пайда болады, дене құрылысы әйел түріне қарай дамиды.
Өкінішке орай, қазіргі уақытта аурудың негізгі себебін
Шерешевский Тернерінің синдромы саласындағы үздік
мамандар да жоя алмайды. Алайда, синдромға тән бірқатар
бұзушылықтар түзетіледі Мұндай терапия бүкіл
репродуктивті кезең бойы жүргізіледі. Айта кету керек,
бүгінгі таңда Шерешевский-Тернер синдромы бар әйелдерде
қосалқы репродуктивті технологияларды пайдалана отырып,
жүкті болу мүмкіндігі пайда болды. Шерешевский-Тернер
синдромы кезіндегі Операция пайда болған бұзылуларды
түзету қажет болған жағдайларда, мысалы, қолқаның
коарктациясы кезінде, жүрек ақауы кезінде жүргізіледі
Пайдаланылған әдебиеттер
1. Нұрмұхамбетұлы Ә. Патофизиология – Алматы,
2007. – 648 бет

2. Патологиялық физиология бойынша сынамалық
тапсырмалар // Қазақ тіліне аударған М.Б.Байбөрі,
редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова,
Алматы.: «Эффект» баспасы, 2007.- 504 бет
3. Дунаевский В.В., Стяжкин В.Д. Наркомании и.
токсикомании. - М.: Медицина.
Назар аударғандарыңызға
рахмет !!!

Ұқсас жұмыстар

Хромосомалық аурулар. Этиологиясы және жіктелуі. Онтогенезде хромосомалық ақаулардың байқалуы

Хромосомалық ауруға түсініктеме

ТУА БІТКЕН АУРУЛАР

ХРОМОСОМАЛЫҚ ЖӘНЕ ГЕНДІК АУРУЛАР

Хромосомалық мутация

ЦИТОГЕНЕТИКАЛЫҚ ӘДІС

Тұқым қуалайтын Моногендік аурулар

Хромосомалық аурулар түсініктеме

ҚУАЛАЙТЫН АУРУЛАРЫ

Генетикалық немесе тұқымқуалайтын аурулар

Пәндер