Өкпеден қан кету

Презентация қосу

***

Кафедра: Балалар аурулары
Мамандығы:*

Дәрігер - интерннің өзіндік
жұмысы
Тақырыбы: Гудпасчер синдромы ,альвеолалық
микролитиаз.патогенезі. Клиникасы,емдеу ұстамалары
Орындаған: *
Тобы: *
Тексерген:*

Ақтөбе 2019 – жыл
ЖОСПАР
Гудпасчер синдромы.
Этиологиясы.
Патогенез.
Клиникасы.Ажырату диагностикасы.
Альвеолалық микролитиаз.
ГУДПАСЧЕР
СИНДРОМЫ.
Гудпасчер синдромы (СГ) - сирек
кездесетін ауру, оның негізінде ағзамен
аутоантиденелердің, негізінен бүйрек
шумақты капиллярларының базальды
мембраналарына және өкпе
альвеоласына аутоиммундық реакция
жатады. Клиникалық симптомдары тез
үдейтін гломерулонефрит және
геморрагиялық симптомдарымен
өкпеден қан кетумен (қан қатумен)
бірге көрінеді.
ЭТИОЛОГИЯСЫ.
вирустық инфекциялар
бактериялық инфекциялар
физикалық факторлар
химиялық факторлар(органикалық
еріткіштердің, бензин буларының,
лактардың әсері, D-пеницилламин
енгізу) Гудпасчердің синдромына
генетикалық бейімділік болжанып
отыр, оның маркер болып HLA-DRW2
болуы саналады.
ПАТОГЕНЕЗ
Қазіргі уақытта СГ патогенезінің негізгі
теориясы аутоиммунды болып
табылады. Этиологиялық факторлардың
әсерінен өкпе альвеолы мен бүйрек
шумағының базальды мембраналарына
антигендік трансформацияға ұшырайды
не иммундық жүйенің төзімділігінің
төмендеуі нәтижесінде өкпе альвеолы
мен бүйрек шум базальдыағының
мембраналарының өзгерген
құрылымдық а антиденелердің бөлінуін
ынталандырад.
КЛИНИКАСЫ.
Триада:
Өкпеден қан кету
Өкпе гемосидерозы
Гломерулонефрит
БҮЙРЕК ПАТАЛОГИЯСЫНА ТӘН
КЛИНИКАЛЫҚ БЕЛГІЛЕР.
Гематурия
Тезүдемелі бүйрек жеткіліксіздігі
Олигоанурия
Артериялық гипертензия
ОБЪЕКТИВТІ ҚАРАУ
Науқасты қарау кезіндегі объективті зерттеу - цианоз
белгілерінсіз тері қабаттарының күрт бозаруы.
Аускультация кезінде өкпеде қатты тыныс алу
аясында, көбінесе тамыр маңы аймағында құрғақ
және ылғалды (әсіресе өкпеден қан кету кезінде)
сырылдар естіледі. Перкуссия кезінде - өкпе дыбысы
өзгерген жоқ. Жүрек-қантамыр жүйесін зерттеген
кезде жүректің салыстырмалы тұйықтық шегі солға,
жүрек тондарының бітелуі, қарапайым систолалық шу
болуы мүмкін, ауыр бүйрек жеткіліксіздігі дамыған
кезде перикард үйкеліс шуы пайда болады.
ЛАБОРАТОРИЯЛЫҚ
ЗЕРТТЕУ.
ЖҚА: гипохромды анемия, гипохромия, анизоцитоз,
эритроциттердің пойкилоцитозы тән. Сондай-ақ лейкоцитоз,
лейкоцитарлы формуланың солға ауысуы, ЭТЖ ұлғаюы
байқалады.
ЖЗА: несепте ақуыз, цилиндрлер,эритроциттер анықталады. СБЖ
үдеуі кезінде несептің салыстырмалы тығыздығы төмендейді,
Зимницкий сынағында изогипостенурия дамиды.
БҚА: қандағы несепнәр, креатинин, серомукоид, а2 және гамма-
глобулиндердің артуы, темір құрамының төмендеуі байқалады.
Иммунологиялық зерттеулер: Т-лимфоциттер-супрессорлар
санының төмендеуі байқалады, айналмалы иммундық кешендер
анықталады. Түйнек капиллярлары мен альвеол капиллярларының
базальды мембранасына антиденелер тікелей емес
иммунофлюоресценция әдісімен немесе радиоиммунологиялық
әдіспен анықталады. Қақырықты талдау. Эритроциттер көп,
гемосидерин, сидерофагтар кездеседі
ӨКПЕ
РЕНТГЕНОГРАФИЯСЫ
Өкпенің рентгенографиясы кезінде жиі диффузды
екі жақты бұлт тәрізді қараңғылаулар байқалады,
көбінесе төменгі бөліктерде немесе тамыр
жанындағы және орта локализацияда, олар өтпелі
сипатта болады және кенеттен жоғалуы мүмкін.
Сирек жағдайларда олар бір жағынан құйылуы
немесе дамуы мүмкін. Өкпеде диффузды "шаң
тәрізді" қараңғылану өкпеден қан кету кезінде
байқалады және интраальвеолярлық геморрагиямен
байланысты
АЖЫРАТУ
ДИАГНОСТИКАСЫ.
Дифференциалды диагностикасы қан түкірумен
немесе өкпеден қан кетумен байқалатын
аурулармен:
бронхтар мен өкпенің онкологиялық аурулары
өкпе бронхоэктазасының
өкпе абсцесстері
жүрек және қан тамырларының аурулары (кіші
шеңбердегі іркіліс пен гипертензияға әкеп
соқтыратын)
жүйелік васкулиттер
геморрагиялық диатездер
ЕМІ
Метилпреднизолон 1 г 20 минуттан кем емес
күніне 3 рет + преднизолон 1 мг/кг Күн сайын
ағында. 6-12 ай.
Циклофосфамид-мг / кг тәулігіне 1 рет
Плазмаферез — күн сайын 14 күн ішінде (4 л
қан плазмасының альбумин ерітіндісіне немесе
жаңа мұздатылған бір топтағы қан
плазмасының 5% - ға алмасуы).
Өкпеден қан кету кезінде - жаңа мұздатылған
қан плазмасының 300-400 мл трансфузиясы.
АЛЬВЕОЛЯРЛЫ
МИКРОЛИТИАЗ
Альвеолярлы (өкпе) микролитиаз жинақталған
ауруы болып табылады. Альвеолдарда
ақуыздың түзілуі нәтижесінде пайда болады, ол
кейіннен металл тұздарымен, негізінен кальций
қосындыларымен , аз дәрежеде – магний
сіңуімен жүреді. Ауру сирек кездеседі.
ЭТИОЛОГИЯСЫ
Өкпе микролитиазының пайда болу себептері соңына
дейін зерттелмеген. Аутосомды-рецессивті түрі
бойынша аурудың тұқым қуалауымен генетикалық
этиология болжанады. Бұл теория аурудың
отбасылық жағдайларымен, сондай-ақ ата-аналары
жақын туыстар болған балаларда осы патологияның
анықталуымен расталады. Микролитиаздың дамуы
мен өршуіне қосымша алғышарттар кальций, магний
және басқа да кейбір металлдардың қосылыстары бар
шаңды ұзақ дем алу болып табылады. Мұндай шаң
цемент, ауыл шаруашылығы тыңайтқыштарын өндіру
және пайдалану, болатты кәдеге жарату, иіссіз
темекіні пайдалану кезінде ағзаға түседі.
КЛИНИКАСЫ
Микролитиаздың бастапқы кезеңдерінде симптом
айтарлықтай физикалық жүктеме кезінде – жүгіру,
баспалдақпен жылдам көтерілу кезінде ғана пайда
болады. Аурудың өршуі кезінде ентігу артады,
жүргенде, аз қозғалғанда пайда болады. Шырышты
қақырықтың аз мөлшері бөлінеді. Бактериялық
инфекция қосылғанда сары-жасыл болады.. Науқас
жайсыздыққа, ауырлық сезіміне, кеуде қуысындағы
қысымға шағымданады
Науқас әлсіздік, шаршау сезімдеріне, дене
қызуының субфебрильді және фебрильді
мәндерге дейін мезгіл-мезгіл жоғарылауына
шағымданады. Кейде микролитиаз созылмалы
өкпе жүрегіне тән симптомдар пайда болғанға
дейін латентті өтеді. Аурудың терминалды
сатысында кеуде және оң жақ қабырға ауруы
пайда болады. Науқасты жүрек соғуының
жиілеуі, жүрек жұмысындағы іркілістер
мазалайды. Аяқтың ісінуі қосылады, тыныс алу
жетіспеушілігі күрт дамиды. Ентігу әңгіме
кезінде және тыныштық жағдайында пайда
болады.
ОБЪЕКТИВТІ ҚАРАУ
КЕЗІНДЕ
Науқасты қарау кезінде тыныс алу
мүшелерінің созылмалы, ұзақ уақыт ағымдық
патологиясының белгілері анықталады. Терінің
цианозы саусақтары барабанды таяқшаларына
ұқсас болуы, саусақтардың дистальды
фалангаларының деформациясы, ісіну,
пальпацияда бауырдың ұлғаюы байқалады.
Аускультативтік деректер де ерекше болып
табылмайды. Өкпенің төменгі бөлімдерінде
ұсақ ылғалды сырыл естіледі.
ЕМІ
Симптоматикалық консервативті ем
тағайындалады.
Бронхолитиктер
Бактерияға қарсы және кардиотропты
препараттар қолданылады.
Патологиялық процестің соңғы сатысында ұзақ
оксигенотерапия орындалады.
ПАЙДАЛАНЫЛҒАН
ӘДЕБИЕТТЕР:
1. 1. Н.П.Шабалов « Детские болезни »,
Учебник 6-е издание, переработанное и
дополненное. В двух томах, Том 2. Серия
«Национальная медицинская библиотека».
Стр. 490.
2. А. Баранов, «Детские болезни»,Москва,
ГЭОТАР-Медиа, 2007. Стр 521
3. Ғаламтор желісі материалдары.

Ұқсас жұмыстар

Өкпе туберкулезі

Қан кетуді анықтау

Қан кетудің түрлері

Артериялық қан кету белгілері

Өкпеден қан ағу

Веналық қан кету белгілері

Жіті тыныс жетіспеушілігі - қанның қажетті газдық құрамы қамтамасыз етілмейтін немесе сыртқы тыныстың компенсаторлық мүмкіндігі нәтижесінде ұсталып тұратын патологиялық жағдай

ОТТЕГІ ЖАСТЫҚШАСЫНАН ЫЛҒАЛДАТЫЛҒАН ОТТЕГІН БЕРУ

Сүлікпен емдеу

Қан кету

Пәндер