Жүректің зақымдануы

***

Дәрігер - интерннің өзіндік жұмысы

Кафедра: Балалар аурулары

Мамандығы: *

Тақырыбы: Дәнекер тіннің жүйелі аурулары: жүйелі склеродермия және дерматомиозит

Орындаған: *

Тобы: *

Тексерген: *

Ақтөбе 2018 - жыл

Жүйелі склеродермия

Анықтамасы

Жүйелі склеродермия (ЖСД) - терінің, ішкі ағзалардың фиброздык-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы

Нақты этиофакторы анықталмаған.

Ген кемістіктері.

Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: салқын тию, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне катысты жұмысшыларда, шахтёрларда ЖСД жиілеу байқалады.

Патогенезі

Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5-7 есе артық) түзетіндігі анықталған. Осы процеспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады. Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады. Микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығындағы жасушалары пролиферацияланады.

Классификациясы.

І Клиникалық түрлері:

1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.

2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән

висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек) .

3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST - синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия) .

4. Айқас синдром немесе overlap - ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит немесе ЖҚЖ қоса кездесуі.

5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды

Жіктемесі

І. Тоғысу синдромы - ЖСД-ның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтық артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің) .

Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы) .

Ювенильдік склеродермия - көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкеледі) . Ішкі ағзаларды зақымдау деңгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың деңгейінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Жіктемесі

//. Даму барысы:

Жедел

Жеделдеу

Созылмалы

///. Активтілік дәрежесі:

Минимальді (I)

Орташа (II)

Максимальді (III)

Синдромдары:

1. Терінің зақымдануы - басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сатылы дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол ұшының, аяқ басының терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май жаққандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп білектің, кеуденің, арқаның терісіне таралады. Жеделдеу барысында терінің ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барысында ісіну біраз сақталып, кейде көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады. Индурация сатысында тері аса тығыздалады, қыртыстары мен әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалық қимылдары жойылып, бет "маска" тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация, депигментация ошақтары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен тандайда тамыр өрнегі - телеангиоэктазиялар шыға бастайды.

Клиникалық көрінісі

Атрофия сатысында тері жұқарады, тарылып тартылады және онда ерекше жылтырлық пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-әлпет қаңқасын тығыз қаптайды, осыдан мүрын жіңішкеріп, ұшы құс тұмсығына ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады. Ауыз кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мүндай ауыз бүрілген дорбаға ұқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмайды. Сөйтіп микростомия пайда болады.

Атрофия сатысында саусақтардың тарылған терісі қолды толық жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда болады. Саусақтың ұштық фалангаларының сүйегі остеолизге ұшырайды, содан саусақтардың ұшы семіп жіңішкереді, жіңішкерген тырнақтар кұс тырнағына ұқсайды. Саусақтардың мұндай өзгерістері склеродактилия деп аталады.

Васкулит салдарынан: сүйектің теріге батқан жерлері ойылып, жараға айналады, шаш түседі, тырнақтар өзгереді. ЖСД басым зақымданатын - беттің, қолдың, сиректеу - аяқтың терісі. Бірақ кейін процестің кеуденің, арқаның терісіне тарауынан, "корсет" қысқан тәрізді сезім п/б. Сиректеу - тері тотальді зақымданып, кахексия мен мумификацияға әкеледі.

ЖСД тағы бір басты белгісі - терінің гиперпигментациясы. Тері аса құрғайды, алақан мен табанда гиперкератоз болады, созылмалы коньюктивит, атрофиялық ринит, фарингит, стоматит дамиды. Бірқатар жағдайларда Шегрен синдромы қосылады.

Рейно синдромы - ЖСД ең ерте және жиі кездесетін көрініс. Рейно синдромында саусақтар мен бақайлар (әсіресе ІІ-ІУ) кенет ұйып, жансызданғандай болады (парестезия) . Ұстама кезінде саусақтар бозарып, мұздайды. Ұстама аяқталған соң, ашып ауырады және терісі қызарады. Ұстама салқын тигеннен - қолды салқын суға салғанда, суықтағанда немесе өз өзінен болады. Рейно cиндромы аяқ басында, беттің бір бөлігінде, ерінде, тіл ұшында болуы мүмкін. Вазоспастикалық реакциялар ішкі ағзаларда да, мысалы, өкпеде, жүректе, бүйректе де бола береді. Әсіресе, бүйректің вазоспастикалық реакциялары қауіпті, кортикальді некрозға алып келіп, бір-екі айда бүйрек шамасыздығын туғызады. Аурудың бұл көрінісі нағыз склеродермиялық бүйрек деп аталады.

Бұлшық ет зақымдануы - интерстициялық миозиттің немесе полимиозиттің салдарынан кейде бұлшық еттің ауырсынуы, сіресуі, әлсіздігі байқалады, КФК шамалы жоғарылайды.

Сүйек зақымдануы - вазоспастикалық реакциялардың, васкулиттің саддарынан шеттік остеолиз туындайды - саусақ, бақай ұштары семіп жіңішкереді және қысқарады.

Бұл ауруда ішектің зақымдануы көбіне дуодениттің, энтериттің көрінісімен білінеді. Аш ішектің диффузды зақымдануы мальабсорбция синдромына әкеледі. Кейде ауру іш өтуден басталады. Мальабсорбция лимфа тамырларының облитера-циясынан және тонусы жойылған ішекте бактериялардың көбеюінен болады. Тоқ ішек зақымданса - перистальтиксы жойылып, іш қатуы пайда болады, кейде ішектің өтімсіздігі болып тұрады.

Жүректің зақымдануы. Жүректе интерстициялық фиброз, өткізгіштік жүйесінің склерозы, МКД бұзылыстары дамып, коранарогендік емес кардиосклерозға әкеледі. Содан жүрек аритмиясы, шамасыздығы туындайды. Егер де кардиосклероз ірі ошақты болса, ЭКГ-лық көрініс инфарктқа ұқсайды.

Эндокардтың зақымдануы жүректің склеродермиялық ақауына - митральді шамасыздыққа, митральді қақпақтың пролапсына әкеледі. Перикардит көбіне жасырын дамып, тек Эхо-КГ арқылы шамалы сұйықтықтың, жабысулардың болуынан, перикардтың калыңдауынан анықталады.

ЭКГ: миокардтың жайылмалы өзгерістері, кейде Гис будасы сабақтарының блокадасы және атриовентрикулярлық блокада тіркеледі.

Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді.

Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады.

Склеродермия активтілігінің дәрежелері.

Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады:

І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ.

ІІ (орташа) дәрежесі: артралгия, артрит, адгезивті плеврит, кардиосклероз. ЭТЖ 20-35 мм/сағ. аралығында.

ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ.

Бүйрек екі түрде зақымданады:

жедел нефропатия (нағыз склеродермиялық бүйрек) ; оның дамуы бүйрек тамырларының Рейно синдромы терізді түйілуінен болады; тамырлардың түйілуінен дамитын ишемиялық кортикальдік некроз, ақырында 1-2 айдың көлемінде АГ мен бүйрек шамасыздығына әкеледі;

созылмалы нефропатия - клиникасы кәдімгі созылмалы ГН көрінісімен бірдей. Оның даму негізінде иммунды комплекстік механизм және бүйрек васкулиті жатады. Бүйрек зақымдануын дер кезінде анықтау үшін науқастардың артериялық қысымы өлшеніп, қысымы көтерілгенде дөрігерге көрінуі тиіс.

Нерв жүйесінің зақымдануы. Көбіне шеттік нерв жүйесі полинейропатия түрінде зақымданады. Оның көрінісінде аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезиясы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі байқалады. Кейде рецидивтеуші тұрақты тригеминит болады. Орталық нерв жүйесі сирек зақымданады.

Эндокриндік жүйенің зақымдануы. Васкулит салдарынан гипотиреоз, аутоиммундық тиреоидит, бүйрек үсті безінің шамасыздығы дамуы мүмкін. Кейде қантты диабет қосылады.

Лабораториялық өзгерістер

ҚЖА - көбіне болмашы лейкоцитоз және ЭТЖ жоғарылайды. Кейде гипохромдық анемия, лейкопения болады.

НЖА - оксипролиннің экскрециясы үлғаяды және нефропатия дамыса протеинурия болады.

ҚБА - активтіліктің дәрежесіне қарай гиперпротеинемия, α2- және ү-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин деңгейлерінің жоғарылауы анықталады; коллаген алмасуының бұзылысынан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктейді және СРБ пайда болады.

Иммунологиялық зерттеуде: науқастардың 40-50%-да - РФ, 30-90%-да - антинуклеарлық антиденелер, 2-7%-да - жегілік жасушалар табылады; эндотелийге карсы антиденелер және антигенге антинуклеарлық антиденелер анықталады; Т-лимфоциттердін. әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және α2-, ү-глобулиндердің көбеюі, дисиммуноглобулинемия болуы тән.

Қосымша белгілер

Перифериялық: терінің гиперпигментациясы, телеангиоэктазиялар, трофикалық бұзылыстар, Шегрен синдромы, полиартралгиялар, полимиалгиялар, полимиозит.

Висцеральдік: полисерозит (көбіне адгезиялық), созылмалы нефропатия, полиневрит, тригеменит.

Жалпы: дене салмағын жоғалту (10 кг аса) .

Лабораториялық: ЭТЖ ↑ (20 мм/сағ. аса), гиперпротеинемия (85 г/л артык), гипер-гаммaглобулинемия (23% аса), ДНҚ-на антиденелер, РФ, АНФ.

Емі

Емнің негізгі мақсаттары:

бұзылған микциркуляцияны жөнге келтіру;

иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем;

фиброз дамуын тежеу (базистік ем) ;

симптомдық ем.

Тамырлық терапия ең бірінші кезекте Рейно феноменін емдеуге бағытталады. Силденафил -фосфодиэстераза ингибиторы, күніне 50 мг дозада қабылданады.

Қабынуға қарсы және цитотоксикалық препараттар ЖСД-ның ерте кезеңдерінде қолданылады: СЕҚП стандартты терапевтикалық дозада ЖСД буындық-бұлшықеттік көріністерде қолданылады. Глюкокортикоидтар терінің диффузды зақымдалуында және айқын қабыну активтілік көріністерінде тағайындалады: 15 мг/тәулігіне артық емес. Циклофосфамид ГК-мен бірге өкпе зақымдалуында тағайындалады.

Метотрексат тек ЖСД-мен ЮРА қосылған жағдайда тағайындалады. Циклоспорин терідегі өзгерістерге оң әсер береді, бірақ нефротоксикалық әсері бар. Сондықтан оны аса сақтықпен тағайындайды.

Антифиброзды терапия аурудың алғашқы сатыларында тиімді. D пеницилламин -фиброз түзілуін тежеуші негізгі препарат. . Эффективті дозасы 250-500 мг/тәул.

Ферменттік дәрмектер

Гиалурон қышқылына, гиалуронидаза жүйесіне әсер етіп, фиброз түзілуін азайтады.

Лидаза - гиалурон қышқылын бейтараптап, оның тұтқырлығын азайтады (64 Б новокаинның 0, 5% ерітіндісінің 1 мл бірге), тері астына немесе бұлшы қетке күн ара салынады. Ем курсы - 12-14 инъекция.

Қан кету қаупінен жара ауруында, геморрагиялық синдромда, бүйрек шамасыздығында қолданылмайды. Тері мен буынның зақымданған аймақтарына лидазаны жергілікті электроферез әдісімен де қолданады.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды.

Классификациясы

Дерматомиозиттің даму барысы

Дерматомиозиттің патогенездік ерекшелігі

Дерматомиозит жүйелі ауру болғандықтан, көрінісі көптеген синдромдармен білінеді:

1. Бұлшықеттің зақымдану синдромы

Басым зақымдалатын аяқ-қолдың проксималды және мойын бұлшық еттері. Бұлшық еттен әл кетуі сонша науқас төсектен тұруға шамасы келмей қалады.

2. Терінің зақымдану синдромы

Ерекшеліктері: 1. көз айналасының көзілдірік тәрізді ісінуі. 2. Готрон белгісі. 3. Тырнақ айналасының эритемасы. 4. Пойкилодерматомиозит

3. Буын синдромы

Нағыз артриттер сирек байқалады, көбіне буын сырты тіндер зақымдалады. Осыдан қол ұшы, білезік, шынтақ, иық, тізе буындары қызарып, ісінеді, қозғалысы шектеледі

4. Кальциноз синдромы

Ересек жастағы науқастарда көп байқалмайды. Кальций тұздары зақымдалған бұлшық ет арасына не тері астына жиналады. Кальцинаттар шынтақ, тізе, бөксе бетінде орналасады.

5. Жүрек зақымдалуы

Науқастардың 25-50% де кездеседі. Жүректе қабыну, дистрофиялық, некроздық бұзылыстар дамиды.

6. Өкпе зақымдануы

Өкпеде фиброзды альвеолит, интерстициалды пневмония дамуы мүмкін. Көбіне қабырғааралық бұлшық ет зақымдануынан тыныс шамасыздығы дамуы мүмкін.

7. Асқорыту жолдарының зақымдануы

Аурудың көрінісінде дисфагия, өңештің төменгі бөлігінің гипотониясы, іштің ауыруы жиі болады.

8. Бүйректің зақымдануы

Сирек кездеседі, гломерулонефрит түрінде жүреді

9. Нерв жүйесін зақымдауы

Кейде вегетативтік дисфункциялар дамуы мүмкін.

10. Эндокриндік жүйенің зақымдануы

Дерматомиозитке оншалықты тән емес, аурудың ерекше ауыр барысында жыныс бездері, бүйрек үсті бездері функциясы төмендеу байқалады.

ДМ АСҚЫНУЛАРЫ:

Лабораториялық өзгерістер:

ЖҚА: гипохромды анемия, лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, эозонофилия.

БХҚА: фибриноген, а2-глобулиндердің жоғарылауы, АЛТ, АСТ деңгейінің жоғарылауы, миоглобулинурия, СРБ пайда болуы.

Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd) ) көбейеді.

Диагностикасы

Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі.

ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы.

Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы.

Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі.

Тері - бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде - емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация.

Аспаптық зерттеуде: