Вегенер гранулематозы

Презентация қосу

ЗАПАДНО КАЗАХСТАНСКИЙ
М.ОСПАНОВ АТЫНДАҒЫ БАТЫС
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
ҚАЗАҚСТАН МЕМЛЕКЕТТІК
УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ
МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
М.ОСПАНОВА

Артерит Вегенера .Диагностикасы.Емі

Орындаған: Нуртазаева И.Н.
Тобы: 407 А
Қабылдаған: Агзамова Р.Т

Актобе 2019жыл
Жоспар:

. Кіріспе
Вегенер гранулематозы

ІІ. Негізгі бөлім
1. Диагностикасы
2. Емі

ІІІ. Қорытынды
Вегенер гранулематозы
Вегенер гранулематозы- жоғарғы тыныс
жолдарының,өкпенің, бүйректің ұсақ
тамырларының(КАПИЛЛЯРЛАР,ВЕНУЛАЛАР,АР
ТЕРИОЛАЛАРДЫҢ ЖӘНЕ АРТЕРИЯЛАРДЫҢ)
гранулемалық-некроздық қабынуы.
Эпидемиологиясы
Аурудың кездесу жиілігі 8-12 адам
1000000.
Кез –келген жаста басталуы мүмкін.
15% 19 жасқа дейінгілер, балаларда жиі
кездеседі,ер жыныстылар көп ауырады.
Этиология
Аурудың даму себептері нақты
анықталмаған.Болжамдар бойынша оның дамуына
организмнің иммундық жауабының бұзылысымен
бірге әртүрлі
инфекцияларда(цитомегаловирустық)Вегенер
гранулематозы дамуы және вирусқа қарсы
дәрмектің-ганцикловирдің емдік әсер етуі
байқалған.Бұл аурудың көбіне жахғы маусымда,
әсіресе көкек айында респирациялық инфекциядан
кейін пайда болуы және котримаксозолдың оң әсер
етуі инфекциялық қоздырғыштың қатысу
мүмкіндігін дәлелдеді.
Гендік( HLA жүйесі B7,B8,DR2,DQW7)
Патогенез
Иммундық бұзылыстардың болуын қанның құрамында
IgG,IgM және IgE деңгейлерінін жоғарлауы және
кейбір науқастарда РФ-ның пайда болуы растайды.
Негізгі патогенезінде-тамырлар қабырғасының жайылма
деструкциялық қабынуы және алып жасушалық
гранулемалардың түзілуі жатыр.Гендік өзгері бар
адамдарда фактор әсер етіп иммундық комплекс
түзіледі.Тамырлар қабырғасындағы гранулемалардың
құрамында гистоциттер,лимфоидтық
жасушалар,фибробласттар,эозинофилдер,нейтрофил
дер жасушалармен бірге асаірі,көп ядролы Пирогов-
Ланганс жасушаларына ұқсайтын симпласттар болуы
тән. Жаңадан түзілген жас гранулемаларда
лимфоциттердің, гистиоциттердің, нейтрофилдердің
саны басым, ал біршама жетілген гранулеманың
құрамында фибробласттық қатардағы жасушалардың
және плазмоциттердің саны көбейеді.Гранулемалдын
көбі некроздалады.
Клиникалық картина
Риногендік гранулематоз(іріңлі-
некроздық,даралы-некроздық рино-синусит,
назофарингит,ларингит,мұрын қалқасының,
сүйегінің және шеміршегінің некрозы, көз ұясының
деструкциясы)
Өкпенің зақымдану сатысы-процестің өкпе тініне
таралуы.
Жайылмалы зақымдану-тыныс жолдарының,
өкпенің, бүйректің, жүрек-тамыр жүйесінін, ас-
қорыту жолының зақымдануы.
Терминалдық сатысы –науқастың өліміне әкелетін
бүйрек, өкпе, жүрек жеткіліксіздігі қалыптасуы.
Жалпы белгілер:

Ауру жедел немесе жеделдеу түрде
жергілікті дамуы мүмкін. Қызба 38-39 °С,
миалгия, артралгия, әлсіздік, дене
массасын жоғалту,сиректеу-артритер.
Көздің зақымдануы
Бұл ауруда көз жағынан
болатын
бұзылыстар:эписклерит,о
рбиталық
гранулемалардың
салдарынан экзофтальм
және көз ұясының
деструкциясы, көру
нервтің ишемиясынан
көрудің нашарлауы
немесе соқырлануы.
Жоғарғы тыныс жолдарындағы өзгерістер

Алдымен мұрынның кілегей
қабығында жаралар пайда
болады,некроздық
бұзылыстардан мұрынның
қалқасы тесіледі және
мұрынның қыры ертоқым тәрізді
ойықталады.Сонымен бірге
трахея, көиекей, құлақ және
мұрынның қосымша қуыстары
да зақымдалады.Некроз
дамиды. Соған байланысты
мұрынмен дем алу
қиындайды ,қанды-іріңді сасық
иісті сіңбірік бөлінеді, қанды
қабыршақтар пайда болады.
Өкпе зақымдануы
Екі өкпедеде де көптеген
инфильтраттар пайда
болады.Инфильтраттар
ыдырауға бейім, сондықтан көп
ұзамай жұқа қабырғалы
қуыстарға айналады.Өкпе
зақымдандав жөтел, қан
қақыру, кеуденің ауырсынуы
байқалады.Кейде плеврит
дамиды.Бронхтық тамырлар
зақымданса бронхтық
обструкция синдромы
қосылады.
Тері зақымдануы
Теріде :жара
түсуі,пурпура,теріастылық
түйіндер.папулалық, визикулалық
бөртпелер,гангреналық пиодермия
пайда болады.

Бүйрек зақымдануы
гломерулонефритпен
білінеді.Осыған байланысты
протеинурия, гематурия және
бүйрек шамасыздығының дамуы
байқалады.Кейде
гломерулонефрит қатерлі түрде
өрістейді. Шамамен 1*5-2
жылдан кейін бүйрек
шамасыздығы қалыптасады.
Диагностика
ЖҚА:нормохромдық анемия,тромбоцитоз,ЭТЖ
жоғарлауы,эозинофилия-
гипертромбоцитоз(400*10/л артық)
ЖЗА:микрогематурия,протеинурия
БХ:гипергаммаглобулинемия,СРБ пайда
болуы,серомукоид,фиброноген деңгейі жоғары.
Өкпе рентгенограммасында:ошақты
инфильтраттар,ыдырау ошақтары, жұқа қабырғалы
қуыстар түзілуі,плеврит.
Риноскопия,ларингоскопияда:гиперемия, некроз
ошактары.
Иммунологиялық зерттеуде:IgM,IgA,IgE деңгейінің
жоғарлауы, науқастардың көбінде РФ болады, ал
АНФ, LE жасышалардың және HbsAgболуы тән
емес.Антинейтрофилдік цитоплазмалық
антиденелер табылады.
Биопсия-гистология
Триада:
1. Некротикалық
ангиит(қабыну
гиподермальды и
және дермальды қан
тамырларда)
2. асептикалық некроз
3. гранулематозды
реакция
Диагностикалық критерийлер:
Жаралы-некротикалық ринит, синусит (мұрыннан
іріңді-қан аралас бөлінділер, құрғақ қабыршықтар,
мұрыннан қан ағу);
Шеміршек пен сүйек тінінің, мұрын
перегородкасының, жақүсті қуыстардың, бұзылысы.
Мұрынның ер тоқым тәрізді деформациясы;
Өкпедегі инфильтраттар (жөтел, ентігу, кеудедегі
ауыру сезімі, қан түкіру, өкпелік қан кету);
Тез үдемелі гломерулонефрит (протеинурия,
микрогематурия, бүйрек функциясының
бұзылыстары);
Қан сарысуында нейтрофилдердің цитоплазмасына
антиденелер;
Диагностикалық критерийлер
N Критерийлері Анықтамалары

1 Мұрын және ауыз Ауыз қуысының жаралары:мұрыннан іріңді
қуысы кілегей немесе қанды сіңбіріктің бөлінуі
қабығының
қабынуы
2 Өкпе рентгендік Түйіндер,инфильтрат ошақтары немесе қуыстар
өзгерістер

3 Зәр анализіндегі Микрогематурия(көру аймағында эритроциттер
өзгерістер 5 тен артық)немесе зір шөгінділеріндегі
эротроциттер іртіктері

4 Биопсия Артериялар қабырғасынын немесе
тамырлардан тыс және тамыр тұсындағы
тіндердің гранулемалық қабынуы.
Емі:
Глюкокортикоидтармен монотерапия науқастардың жағдайын
біршама жақсартады, бірақ өмір сүру ұзықтығына әсер етпейді.
Қазіргі кезде Вегенер ауруының стандартты медикаментозды емі
циклофосфамидті преднизолонмен қоса пероральды қабылдауға
негізделген.
Цитостатиктер: Циклофосфан. 5 – 10мг/кг/тәул 2 – 3 күн
қатарынан, қажет болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді,
содан кейін 1 – 2мг/кг тәуліктік дозада таблетка түріне ауыстырып,
2 3 – 4 апта, иммуносупрессиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді.
Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон.
1мг/кг/тәул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялық әсері пайда
болғанға дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5мг азайтып,
сүйемелдеушіге түсіреді.
Әдетте осындай ем Вегенер ауруының ремиссия сатысына өтуіне
және терең лейкопения мен инфекциялық асқынулардың алдын
алып, бірқалыпты ұстап тұруға мүмкіндік береді. Ремиссия
сатысына өткен күннің өзінде препаратты жыл бойы қабылдайды,
сосын әр 2-3 ай сайын препараттың дозасын 25 мг азайтып
отырады.
Циклофосфамидті көтере алмаушылықта (аз дозадағы терең
нейтропения, ауыр цистит, қуық рагы) преднизолонды
метотрексатпен бірге қабылдайды.
Соңғы жылдары Вегенер ауруының емінде циклоспорин-А -ны
пайдаланады. Алғашқы доза – 5 мг/кг/тәулігіне. Қабылдау ұзықтығы
– 12 айға дейін
Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруының жедел
формасында иммунодепрессанттардың әсері болмағанда,
цитостатиктерді ағза қабылдамағанда ж/е бүйректің тез үдемелі
зақымдалуында ұсынылады).
Болжамы:
Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозымен
ауыратын адамдардың өмір сүрі ұзақтығы 5
ай. Ем жүргізгенде 4 жылға дейін
созылатын ремиссия 93%-да,ал 5 жылдан
кейін тірі қалғандардың саны 61% болады.
Өлімнің негізгі себептері – инфекциялық
аурудың қосылуы, тыныс н/е бүйрек
жеткіліксіздігі.
Пайдаланылған әдебиеттер:
• 1.Қалимурзина Б. Ішкі аурулар.Асем
систем,2005год,том ІІ.
• 2.Гусева Н.Г.Системная склеродермия и
псевдосклеродермические синдромы
М,Медицина,1993год.
• 3.Гусева Н.Г. 40лет изучения системной
склеродермии(по данным института ревматологии
РАМН) Вестн.РАМН.1998год.
• 4.Маколкин В.Т. Внутренние
болезни.М,Медицина,1999 год.

Ұқсас жұмыстар

Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Жүйелі васкулиттер

Созылмалы бүйрек қабынуы

Ғылымдағы құран мұғжизалары

Қазақстан мұнай-газды аумақтарының геотектоникалық құрылысы және жалпы сипаттамасы

Пәндер