Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Презентация қосу

Лабораторлы және
инструменталды көрсеткіштер
ЖҚА: нормохромды анемия, лейкоцитоз,
тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы;
ЖЗА: микрогематурия, протеинурия
Қанның биохимиялық анализі: у – глобулиннің
көбеюі, СРБ – ң пайда болуы, РФ- оң;
Иммунологиялық зерттеулер: HLA жүйесінің В7, В8,
DR2, DQw7 антигендері анықталады, 50 – 99 %
науқастарда АНЦА анықталады (цитоплазманың
протеиназа – 3 ферментіне АД – р), АНФ;
Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері:
инфильтраттар, қуыстардың пайда болуы, сирек –
плеврит;
Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының
биопсиясы
Диагностикалық критерийлер:
Жаралы-некротикалық ринит, синусит (мұрыннан іріңді-
қан аралас бөлінділер, құрғақ қабыршықтар, мұрыннан
қан ағу);
Шеміршек пен сүйек тінінің, мұрын перегородкасының,
жақүсті қуыстардың, бұзылысы. Мұрынның ер тоқым
тәрізді деформациясы;
Өкпедегі инфильтраттар (жөтел, ентігу, кеудедегі ауыру
сезімі, қан түкіру, өкпелік қан кету);
Тез үдемелі гломерулонефрит (протеинурия,
микрогематурия, бүйрек функциясының бұзылыстары);
Қан сарысуында нейтрофилдердің цитоплазмасына
антиденелер;
Классикалық диагностикалық критерийлер
Критерийлер Анықталуы

Ауыз қуысы мен мұрынның Ауыз қуысындағы ойық жаралар,
шырышты қабатының мұрыннан іріңді н/е қанды
қабынуы бөліністердің бөлінуі
Өкпенің рентгенологиялық Инфильтраттар, қуыстар,
зерттеу кезіндегі өзгерістері түйіндер

Зәрдің өзгерістері Микрогематурия (к/а 5
эритроциттен көп) н/е
эритроциттердің зәр тұнбасында
жиналуы
Биопсия Қантамыр қабырғасында н/е
периваскулярлы ж/е
экстраваскулярлы кеңістікте
гранулематозды қабыну
Вегенер гранулематозы диагнозын
қою үшін 2 ж/е одан көп критерий
жеткілікті. Диагностикада шешуші
рөл БИОПСИЯҒА тиесілі.
Емі:
Глюкокортикоидтармен монотерапия науқастардың жағдайын
біршама жақсартады, бірақ өмір сүру ұзықтығына әсер етпейді.
Қазіргі кезде Вегенер ауруының стандартты медикаментозды емі
циклофосфамидті преднизолонмен қоса пероральды қабылдауға
негізделген.
Цитостатиктер: Циклофосфан. 5 – 10мг/кг/тәул 2 – 3 күн
қатарынан, қажет болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді,
содан кейін 1 – 2мг/кг тәуліктік дозада таблетка түріне
ауыстырып, 2 3 – 4 апта, иммуносупрессиялық әсері айқын
көрінгенше ішкізеді.
Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон.
1мг/кг/тәул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялық әсері пайда
болғанға дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5мг
азайтып, сүйемелдеушіге түсіреді.
Әдетте осындай ем Вегенер ауруының ремиссия сатысына
өтуіне және терең лейкопения мен инфекциялық асқынулардың
алдын алып, бірқалыпты ұстап тұруға мүмкіндік береді. Ремиссия
сатысына өткен күннің өзінде препаратты жыл бойы
қабылдайды, сосын әр 2-3 ай сайын препараттың дозасын 25 мг
азайтып отырады.
Циклофосфамидті көтере алмаушылықта (аз дозадағы терең
нейтропения, ауыр цистит, қуық рагы) преднизолонды
метотрексатпен бірге қабылдайды.
Соңғы жылдары Вегенер ауруының емінде циклоспорин-А
-ны пайдаланады. Алғашқы доза – 5 мг/кг/тәулігіне. Қабылдау
ұзықтығы – 12 айға дейін
Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруының жедел
формасында иммунодепрессанттардың әсері болмағанда,
цитостатиктерді ағза қабылдамағанда ж/е бүйректің тез үдемелі
зақымдалуында ұсынылады).
Болжамы:

Емжүргізбесе, Вегенер
гранулематозымен ауыратын
адамдардың өмір сүрі ұзақтығы 5 ай.
Ем жүргізгенде 4 жылға дейін
созылатын ремиссия 93%-да,ал 5
жылдан кейін тірі қалғандардың
саны 61% болады. Өлімнің негізгі
себептері – инфекциялық аурудың
қосылуы, тыныс н/е бүйрек
жеткіліксіздігі.
Пайдаланылған әдебиеттер
1. «Ішкі аурулар» Б.Қалимұрзина ІІ том, Асем-
систем 2005 жыл. 114 – 118 б.
2. «Диагностика болезней внутренних органов»
ІІ том, А. Н. Окороков,2010ж. 122 – 125 б.
3. «Лечение болезней внутренних органов» ІІ
том, А. Н. Окороков, 2009ж. 181 – 182 б.
4. «Внутренние болезни» В. И. Маколкин, С. И.
Овчаренко, 1999ж. 500 – 504 б.
5. www.google.ru
6. www.yandex.ru

Ұқсас жұмыстар

Мұрыннан қан кету

Мұрынның қосалқы қуыстарының құрылымы және топографиясы. ЛОР ағзаларының патологиясына қосалқы қуыстарының даму ерекшеліктерінің әсері

Квинке ісінуі

Созылмалы гаймориттің симптомдары

Мұрын жанындағы қойнаулар

Үшкіл нерв

Перифериялық лимфа түйіндерінің туберкулезі

Соттық ветеринариялық токсикология

Рецептерде дәрілік түрлердің жазылу ережелері

Сыртқы жыныс мүшелерін қарау

Пәндер