Вегенер грануломатозы: клиника, диагностика және емдеу

Лабораторлы және инструменталды көрсеткіштер

ЖҚА: нормохромды анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы;

ЖЗА: микрогематурия, протеинурия

Қанның биохимиялық анализі: у - глобулиннің көбеюі, СРБ - ң пайда болуы, РФ- оң;

Иммунологиялық зерттеулер: HLA жүйесінің В7, В8, DR2, DQw7 антигендері анықталады, 50 - 99 % науқастарда АНЦА анықталады (цитоплазманың протеиназа - 3 ферментіне АД - р), АНФ;

Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері: инфильтраттар, қуыстардың пайда болуы, сирек - плеврит;

Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Жаралы-некротикалық ринит, синусит (мұрыннан іріңді-қан аралас бөлінділер, құрғақ қабыршықтар, мұрыннан қан ағу) ;

Шеміршек пен сүйек тінінің, мұрын перегородкасының, жақүсті қуыстардың, бұзылысы. Мұрынның ер тоқым тәрізді деформациясы;

Өкпедегі инфильтраттар (жөтел, ентігу, кеудедегі ауыру сезімі, қан түкіру, өкпелік қан кету) ;

Тез үдемелі гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, бүйрек функциясының бұзылыстары) ;

Қан сарысуында нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелер;

Диагностикалық критерийлер:

Классикалық диагностикалық критерийлер

Критерийлер

Анықталуы

Ауыз қуысы мен мұрынның шырышты қабатының қабынуы

Ауыз қуысындағы ойық жаралар, мұрыннан іріңді н/е қанды бөліністердің бөлінуі

Өкпенің рентгенологиялық зерттеу кезіндегі өзгерістері

Инфильтраттар, қуыстар, түйіндер

Зәрдің өзгерістері

Микрогематурия (к/а 5 эритроциттен көп) н/е эритроциттердің зәр тұнбасында жиналуы

Биопсия

Қантамыр қабырғасында н/е периваскулярлы ж/е экстраваскулярлы кеңістікте гранулематозды қабыну

Вегенер гранулематозы диагнозын қою үшін 2 ж/е одан көп критерий жеткілікті. Диагностикада шешуші рөл БИОПСИЯҒА тиесілі.

Емі:

Глюкокортикоидтармен монотерапия науқастардың жағдайын біршама жақсартады, бірақ өмір сүру ұзықтығына әсер етпейді. Қазіргі кезде Вегенер ауруының стандартты медикаментозды емі циклофосфамидті преднизолонмен қоса пероральды қабылдауға негізделген.

Цитостатиктер: Циклофосфан. 5 - 10мг/кг/тәул 2 - 3 күн қатарынан, қажет болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, содан кейін 1 - 2мг/кг тәуліктік дозада таблетка түріне ауыстырып, 2 3 - 4 апта, иммуносупрессиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді.

Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон. 1мг/кг/тәул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялық әсері пайда болғанға дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5мг азайтып, сүйемелдеушіге түсіреді.

Әдетте осындай ем Вегенер ауруының ремиссия сатысына өтуіне және терең лейкопения мен инфекциялық асқынулардың алдын алып, бірқалыпты ұстап тұруға мүмкіндік береді. Ремиссия сатысына өткен күннің өзінде препаратты жыл бойы қабылдайды, сосын әр 2-3 ай сайын препараттың дозасын 25 мг азайтып отырады.

Циклофосфамидті көтере алмаушылықта (аз дозадағы терең нейтропения, ауыр цистит, қуық рагы) преднизолонды метотрексатпен бірге қабылдайды.

Соңғы жылдары Вегенер ауруының емінде циклоспорин-А -ны пайдаланады. Алғашқы доза - 5 мг/кг/тәулігіне. Қабылдау ұзықтығы - 12 айға дейін

Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруының жедел формасында әсері болмағанда, цитостатиктерді ағза қабылдамағанда ж/е бүйректің тез үдемелі зақымдалуында ұсынылады) .

Болжамы:

Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозымен ауыратын адамдардың өмір сүрі ұзақтығы 5 ай. Ем жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссия 93%-да, ал 5 жылдан кейін тірі қалғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себептері - инфекциялық аурудың қосылуы, тыныс н/е бүйрек жеткіліксіздігі.