Жүйелі склеродермия: жіктелуі, патогенезі, диагностикасы және емдеу принциптері

Марат Оспанов атындағы

Батыс Қазақстан

Мемлекеттік Медицина Университеті

Факультет: Жалпы медицина

Кафедра : № 1 Ішкі аурулар

Студенттің өзіндік жұмысы

Орындаған : Ақмұрат Н. А.

Тобы: 408 «А»

Тексерген: Дандагариева Ж. С.

Жүйелі склеродермияның дигностикасы

Склеродермия (sclerodermia) - терінің фиброзымен, тамырдың, тірек қимыл аппаратымен, ішкі ағзалардың зақымдануымен сипатталатын ауру. ХVІІ ғасырдың басында алғашқы рет жазылған. Бұл сырқатта негізінде тері зақымдалады, осыған байланысты ұзақ уақыт тері ауруы деп есептеліп, дерматологтар емдеген. Қазіргі кезде аурудың жайылған тері түрін, висцералды түрін және ошақты тері түрін жеке бөлген.

Жүйелі склеродермияның жіктемесі (Н. Г. Гусева, 1993)

Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымданулармен сипатталады - ас қорыту жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т. б.

Шектелген (ошақты) склеродермия - қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СКЕЗТ-синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СКЕЗТ-синдромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады

Тоғысу (overlap) синдромы - жүйелі склеродермиянының дәне-кер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтык артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің) .

Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола түра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым закьімдануы) .

Ювенильдік склеродермия - көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін) . Ішкі ағзаларды зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Этиологиясы мен патогенезі.

Сырқаттың себебі мен дамуы толық зерттелмеген. Тұқым қуалау мәнбірі, қосымша мәнбірлер әсер еткенде ерекше орында тұрады. Кейінгі уақытта вирустардың себепші ролі туралы мәлімет алынған, бірақ вирус теориясы жеткілікті дәлелденбеген. Вирустар көп уақыт бойы жасырын жағдайда болып, кейіннен әртүрлі әсер ету механизмі арқылы қозуы мүмкін. Қан айналу бұзылыстарының дамуына тамырдың ішкі қабатының иммун кешенімен зақымдалуы жатады, әрі қарай тамыр ішілік қан ұю дәрісі бұзылады. Сөйтіп, аурудың дамуына терідегі және ішкі ағзалардағы қан айналу дәрісінің бұзылуы әкеп соғады.