Аурудың аты Жұғу жолдары

Презентация қосу

Студенттік өзіндік жұмысы
Дисциплина:
Мамандығы:
Кафедра:
Тақырыбы: Приондар мен вироидтар. Олардың диспротеиноз қоздыратын
конформациялық аурулар дамытудағы маңызы.
ио нд а р
Пр
Приондар
жұқпалы ақуыздық бөлшектер
(ағыл.:proteinacous infection particle). Приондық
ақуыз (Pr P) екі қалыпта болады: адамдар мен
сүтқоректілер организмінде табылған
жасушалық - Pr Pс ; приондық ауруға
шалдыққандардың организмінде - Pr Psc
патолгиялық, инфекциондық-ағылшын сөзі –
scrapіe – ол ешкілер мен қойлардың табиғатта
кең таралған приондық ауруының аты – қышыма
ауруы).
Pr P – PRNP-ті кодтайтын ген адамның 20-хромосомасының
қысқа иығында орналасады. Ол 253 кодонды, 20 шақты
мутацияларды және приондық инфекцияларға қатысты көптеген
инверсияларды кодтайтын 759 нуклеотидтерден тұрады.

Приондар (Pr P) – сиалогликопротеид, молекулалық салмағы
33-35 кД, көптеген (254) амин қышқылынан тұрады,олардың
бүйірлік тізбекшелеріне қанттық қалдықтар қосылған.

Pr P - жасушаның сыртқы мембранасының құрылымына кіреді
және организмнің көптеген жасушаларының компоненті болып
табылады. Олардың максимальді концентрациясы нейрондарда
кездеседі. Pr Pс– деп белгілінеді, оның екі түрі анықталған:
трансмембраналық және секреторлық.
Pr Pс-тың (cellular prion protein – қалыпты жасушалық, жұқпалысыз
ақуыз) физиологиялық функциясы;

Циркалдық ритмді реттейді( жасушада ағзада, бүкіл организмде тәулктік
циклдың белсенділігін және тыныштығын реттеп отырады), сигналдық
қызмет атқарады;

Оксидативті стреске кедергі жасайды және есте сақтауды
қалыптастыруға қатысады;

Протеазаның әсеріне сезімтал, ОЖЖ-де мыс метаболизміне қатысады;

Жасушааралық танып білу (распознование) процесіне және ұйқыны
реттеуге қатысады, ал оны кодтайтын ген – қартаю процестеріне
бақылау жүргізеді.
Pr Psс (scrapіe prion protein) – посттрансляциялық
модификациялық өзгеріске ұшыраған, молекулалық салмағы 27-
30 кД приондық ақуыздардың патологиялық изоформалары Pr
Psс құрамында 30% б-спиральдар және 43% -в-құрылымдар, ал
Pr Pс-те 42% б-спиральдар және 3% - в-құрылымдар
болады,құрылымның негізгі өзгерістері бірінші 2 б-
спиральдарда пайда болады. Сонымен, прионды аурулар б-
спиральдары бұзылысқа ұшыраған және в-құрылымдар пайда
болған қалыпты жасушанық ақуызда трансляцияланудан соң
болатын конформациялық өзгерістерге негізделген. Осы кезге
дейін приондық ауруларға байланысты PRNP генінде 20
мутациялар тіркелген, олар Pr Pс-ң полипептидті тізбекшесінде
бір-екі амин қышқылдарының нәтижесінде болады
(мыс:пролинді лейкінге алмастыру).
Репликациялануы.
Приондар N-терминалдық реттілігімен жасуша мембранасының
сыртқы беткейіне қосылады, эндоцитоз жолымен жасушаға
енеді. Жасушада Pr Psс жинақталуы үшін, Pr Pс-нің қалыпты
ақуызы қажет (PRNP геннің болуы). Приондар алдымен
лимфоидты тіндерде (лимфа түйіндерінде,тимуста,В-
жасушалық аймақта) пайда болады→жартылай
репродукцияланады →нерв бойымен →аксондарға жетеді
→көбейеді →күніне 1 мм жылдамдықпен таралады
→нейрондарда және глиялық жасушаларда толық
репликациялануы басталады.
Pr Psс бас миында жасуша ішілік шоғырлануынәтижесінде
нейрондар дегенрациялық бұзылыстарға ұшырайды,астроцитоз
дамиды. Жасушадан тыс диаметрі 10-60 мкм Pr Psс-ң
амилоидты түйіншелері табыла бастайды (оның
диагностикалық маңызы бар).
Приондардың пролиферациясының сызбанұсқасы
Приондардың ерекшеліктері:

Молекулалық салмағы төмен (30кД)жұқпалы ақуыздар;
Нуклеин қышқылы жоқ;
Қабыну процесін қоздырмайды;
Иммундық жауап туғызбайды;
Жоғарғы температураның, УКС-нің формальдегидтің және
басқалардың әсеріне (иондаушы, радиация, ультрадыбыс)төзімді;
Пртеазаның әсеріне төзімді;
ОЖЖ-де ұқсас зақымданулар – губка тәріздес энцефалопатиялар
қоздырады. Сондықтан приондар қоздыратын аурулардың (ТГЭ –
трансмиссивті губкатәріздес энцефалопатиялар) ортақ қасиеттері
бар.
Адамдардың приондық аурулары
Аурудың аты Жұғу жолдары

Куру Өлікті жерлеу салты бойынща каннибализм кезінде

Крейтцфельд-Якоб ауруы(жұқпалы Өсіру гормонын инъекциялау, ми қабықшасын
КЯА) алмастыру(пересадка) кезінде
PRNP геніндегі мутациялану нәтижесінде

Тұқым қуалайтын КЯА PRNP геніндегі мутациялану нәтижесінде

ГШШС (СГШШ) PRNP геніндегі мутациялар кезінде

Өліммен аяқталатын тұқым
қуалайтын ұйқысыздық
Жануарлардың приондық аурулары
Аурудың аты Иесі Жұғу жолдары
Сирепа Қойлар Генетикалық аурулары бар
түрлерінен жұғу
Сиырлардың спонгиозды Сиырлар Қоректік қоспалар, ет-сүйектен
энцефалопатиясы жасалған ұн арқылы жұғу
Қара күзендердің трансмиссивті Қара күзен Жем-шөп арқылы қойлар мен
энцефалопатиясы сиырлардан, ет арқылы
инфицирлену
Созылмалы арықтану қоздыратын Бұғылар,бұландар Белгісіз
ауру
Мысықтардың губкатәріздес Мысықтар Инфицирленген сиыр етімен
энцефалопатиясы немесе ет-сүйектерден
дайындалған ұнмен қоректенгенде
Тұяқтылардық экзотикалық Киіктер Хайуанаттардың ет-сүйектерден
энцефалопатиясы дайындалған ұн арқылы жұғу
Приондардың берілу жолдары:

•Тұқым қуалаушылық(аутосомды-доминантты тип
бойынша);
•Алиментарлық инфицирленген өнімдерді пайдаланғанда,
•Парэнтеральді(ятрогенді) – инфицирленген медициналық
саймандарды және ірі қара малдың миынан және
лимфоидты тіндерінен дайындалған препараттарды
пайдаланғанда;
•Орган алмастырғанда;
•Тағамдық, фармафевтік және косметикалық өндірісте
жануарлардан алынған өнімдерді (желатин, коллаген т.б.)
пайдаланғанда жұғу.
о идт а р
Вир
Виродтар
(ағылш. Viroids) — жұқпалы ауру қоздыратын қасиеттері
бар агенттер. 1972 жылы Теодор Отто
Динер (ағылш. Theodor Otto Diener) ашқан.
Фитопатонендерге жатады, өсімдіктерде (картоп, қияр,
цитрус және т.б.) ауру қоздырады. Сыртқы ақзаттық
қабықшасы болмайды, бір тізбекті сақиналы РНК-дан
тұратын шағын молекула. РНҚ-сы
360 нуклеотидтерден тұрады. Өніп-өсу жолдары толық
зерттелмеген. Вирустармен салыстырғанда УК сәулелердің
әсеріне өте төзімді келеді.
Вироидтар вирустардан түрлі ерекшелігі
бар:

Олар ақуызды қапшығы жоқ және тек инфекциялы молекулалы
РНҚ - дан тұрады;

Өлшемі өте кішкентай;

Вироидтар молекуласы біртізбекті дөңгелек РНҚ-дан ғана
тұрады;

Сыртқы ақ уыз қабаты болмайды;
Назарларыңызға рахмет!!!

Ұқсас жұмыстар

ЖИТС туралы

Кеңес беруші

Жұғу жолдары

Аса қауіпті ауру қоздырғыштардың таралуы кезіндегі халықтың іс-әрекеті

Баяу Вирустық қоздырғышы. Приондар баяу инфекция қоздырғышы. Приондар баяу инфекция қоздырғышы қоздырғышы

ШОШҚА ТІЛМЕСІНІҢ ҚОЗДЫРУШЫСЫ

СПИД-тен қорғана білейік

ЖИТС жайлы

Жыныстық жолмен берілетін аурулар эпидемиологиясы

СПИД ОРТАЛЫҚТАРЫНЫҢ МӘЛІМЕТТЕРІ БОЙ

Пәндер