Анемия анықтамасы

ЖПД тәжірибесіндегі анемиялық синдром

Жоспар.

Анемия анықтамасы.

Жіктемесі.

Қауіп факторлары.

Диагностикасы.

Емдеу принциптері.

Профилактикасы.

Анемия

Анемия - қан гемоглобинінің жалпы мөлшерінің азаюымен сипатталатын патологиялық күй. Гемоглобиннің жалпы мөлшерінің азаюы көбінесе, бірақ барлық жағдайда емес, эритроциттер санының азаюымен қосарланады.

Ер адамдарда Hb

Әйел адамдарда Hb

Қанында

130-160 ммоль/л

120-140 ммоль/л

Гематокрит 40-50%

Гематокрит 37-47%

Гематокрит

Қан

Плазма

60%

Қанның

пішінді элементтері

40%

тромбоцит

лейкоцит

эритроцит

Су 85%

Органик/ 12%

Неорг/ 3%

Анемиялардың жіктемесі

1. Қан жоғалтудан дамитын анемия:

Жедел

Созылмалы

2. Эритроциттердің және гемоглобиннің түзілуі бұзылысынан дамитын.

Теміртапшылықты анемия.

Темір таратылуының (үлестірілуінің) бұзылысынан дамитын анемия;

Темірге қанық (сидероахрестикалық), гем синтезінің бұзылысынан дамитын анемия.

Мегалобласттық, ДНК синтезінің бұзылысынан дамитын анемиялар.

B12 витамин және фолий кышқылы тапшылықты анемия.

Пуриндік және пиримидиндік негіздердің синтезіне катысты ферменттердің туа тапшылығынан дамитын мегалобластгык анемиялар.

В12 ахрестикалық анемия.

Гипопролиферациялық анемиялар.

Сүйек миының жетіспеушілігіне байланысты анемиялар.

Гипоплазиялық (аплазиялық) анемия.

Миелодисплазиялық синдромдағы рефрактерлік анемия.

Метаплазиялык анемиялар.

Гемобластоздарда болатын анемия.

Рактың сүйек миына метастазынан болатын анемия.

Дисэритропоэздік анемиялар.

3. Эритроциттердің шамадан артық ыдырауынан дамитын (гемолиздік) анемиялар.

Туа пайда болған.

Эригродиттер мембранасының құрылымының бұзылысына байланысты (Миньковский Шаффардың микросфероцитарлық анемиясы, овалоцитоз, акантоцитоз) .

Эритроциттерде ферменттердің тапшылығына байланысты.

Гемоглобин синтезінің бұзылысына байланысты (орақша-жасушалық гемоглобиноздар, талассемия) .

Жүре пайда болған.

Аутоиммундық.

Пароксизмді түнгі мезгілдік гемоглобинурия.

Дәрмектік.

Жарақаттық және микроангиопатиялық.

Гемолиздік улармен және бактериялық токсиңдермен уланудан болатын анемия.

анемия.

(пернициоздық анемия, Аддисон- Бирмер ауруы)

Витамин В12 - тапшылықты анемия - В12 витаминінің жетіспеуінен дамитын поталогилық жағдай.

Бұл ауруды 1868 жылы тұңғыш суреттеген Аддисон, қателі анемия терминін 1872 жылы енгізген Бирмен.

Этиологиясы.

Витамин В12 тапшылықты анемияның басты себебі В12 витаминнің жетіспеушілігі. Ол келесі себептерден болады:

гастромукопротеин синтезинің аздығы.

- асқазанның париетальдік жасушаларының жойылуы (атрофиялық гастрит, аутоиммундық гастрит, асқазанның резекцияьсы, асқазан рагы) .

- ішкілікке салудан гастромукопротеин секркциясының тежелуі.

2. жіңішке ішектің бойында В12 витамин сіңірілуінің тежелуі.

- мальабсорбция синдромына әкелетін аурулар( созылмалы энтерит,

Крон ауруы жаралы колит, ішек амилойдозы)

жіңішке ішектің резекциясы.

Жіңішке ішекте В12 + гастромукопротеиндік комплекске рецепторлардың туа жоқтығы (Иммерслунд ауруы)

Гастромукопротеинге немесе комплеске антиденелер түзілуі.

3. витамин В12- нің конкурентті пайдалануы.

- гельминтоз

- ішектің ауыр дисбактериозы.

Патогенезі.

В12 және гастромукопротейннің оргонизмде атқаратын қызметіне тәуелді. В12 сіңірілуіне қажетті мукопротеин-асқазанның түбі мен денесінде орналасатын париетальді жасушалармен түзілетін, молекулалық массасы 5-6 шамасында термолабильді, сілтіге төзімді белок.

В12 белокпен байланысқан түрде тағаммен түседі, тәуліктік қажеттілігі 3-7 мкг. Асқорыту жолында пролиздік ферменттің көмегімен белоктан бөлініп, ішкі фактормен байланысады. В12+гастромукопротеин комплексі жіңішке ішекте, арнайы рецепторлардың көмегімен қанға өткізіледі. Қанда тасмалдаушы белок-транскобаламинмен байланысып әртүрлі ағзаларға, тіндерге тасмалданады .

Артылған мөлшері бауырда жиналады. Гиповита-минозға ұшырағанның өзінде бұл қор 5-6 жылға жетеді. В12 екі кофермент түзелі-метилкоболамин және дезокси-аденозилкоболамин. Метилкоболамин жетіспеушілігі ДНК-ның құрамына кіретін тимидиннің синтезі бұзылады. май қышқылының алмасуына қатысады. Бұл кофермент жетіспегенде уытты әсер ететін пропион және метилмалон қышқылдары жиналады.

В12 витамин болмаса метилмалон қышқылы янтар қышқылына айналмайды. Аталмыш заттар метиленнің синтезін бұзады және аксондарды зақымдайды. Осыдан фуникулярлық миелоз - жұлынның артқы бүйірлік бағаналарының зақымдалуы пайда болады.

Клиникалық көрінісі.

В12 тапшылықты анемия көбіне 40-50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ауру жасырын басталып, біртіндеп өрістейді. Оның барысы циклді - бір өршіп, бір бәсеңсейді.

Ремиссия кезінде қан түзілуі норма бластық типке ауысады және аурудың клиникалық белгілері білінбейді. Аурудың көрінісіне тән белгілер өршу кезеңінде пайда болады. Өршу кезеңінде үш синдромның көрінісі орын алады: макроцитарлы - мегобластық анемияның, ас қорыту жүйесі зақымдануының, неврологиялық бұзылыстардың.

Дерттің бастамасы ас қорыту жүйесі зақымдану белгілерінен басталады. Науқастардың тәбеті төмендейді, кейбір тағамдардан мәселен еттен, наннан жиіркенеді. Атрофиялық процестің салдарынан тілдің ұшы, қызыл иек, еріндер, тікішек күйдіріп, ашып ауыртады. Афталық стоматит жиі болып тұрады. Эпигастрий аймағында тамақтанғаннан кейін салмақ бату сезімі, кекіру пайда болады. Науқастардың дәретке отыруы жиіленеді, нәжістің түрі көбіне қоймалжың, оқта - текте іш қатады.

Ауыз қуысында, тілдің бетінде атрофияның және қабыну процесінің белгілері анықталады. Тілдің беті лактағандай жылтырайды және түсі таңқурай тәрізді күрең қызыл болады(Хантер глосситі) . Осыған ұқсас өзгерістер ауыз қуысының, көмекейдің, жұтқыншақтың кілегей қабығында байқалады.

Гемолиздің салдарынан бауыр және талақ болмашы ұлғаюы мүмкін. ФГДС зерттеуде атрофиялық гастрит анықталады. В12 тапшылықты анемия мен атрофиялық гастриттің арасындағы байланыс екі жақты. ір жағынан атрофиялық гастрит В120- тапшылықты анемияның дамуына септігін тигізеді; екінші жағынан В12 тапшылықты анемия гастриттің дамуын өрістетеді. асқазан сөлін зерттегенде гистаминге резистентті ахлоргидрияның болуы тән.

Неврологиялық синдромның көрінісі.

В12 витаминнің ауыр тапшылығында, аурудың өршу кезеңінде немесе одан ертелеу білінеді. Ең алдымен сезімталдық бұзылады. Парестезия типті бұзылыстар-жансыздану, қол-аяқтың ұюы, шымырлауы, аяқ басының, кейде қол ұшының сезімталдығының жойылуы болады. Аяқтардың әлсіздігі пайда болады, әсіресе баспамен көтерілгенде, тез жүгіргенде. Сезімталдықтың төменднуінен, науқастар қатты жермен емес жұмсақ көрпенің үстінде жүргендей болады. Сондықтан аяқтарын байқап басуға мәжбүр болады. Жүргенде аяқтардың қимылы қиындайды, нервтердің бойында ауырсыну сезінеді.

Диагностика және дифференциялдық диагностика.

В12 тапшылықта анемияның диагностикасы оның клиникалық және лабороториялық белгілеріне негізделеді. Егерде жасы 40-50ден асқан адамда гиперхромдық анемия және гистоминге резистентті ахлоргедрия болса, пернециоздық анемиядан күдіктену қажет.

Бұл дерттің қосымша критерилеріне глоссит, фуникулярлық миелоз және осыған тән гематологиялық өзгерістер жатады(лейкопения, нейтрофильдер ядросының гипер сегмгнтатциясы, ретикулоцитопения, тромбоцитопения) .

Сүйек миының пунктатында мегалобласттық қан түзілу көрінісінің ьолуыда диагнозда нақты дәлелдейді.

Фолий қышқылының жетіспеушілігіне келесі себептер әкеледі:

- сәбилердің ешкінің сүтімен қоректенуі

- мальабсорбция синдромының жүретін аурулар

- Фолий қышқылының антогонистерін қолдану

- Фолий қышқылының көп мөлшерде жұмсалуы(гемолиздік анемиялар, жүктілік, сәбилік кезең, миелопролиферациялық аурулар) \

Фолий тапшылық анемияда фуникулярлық миелоз, гитамин резистентті ахлоргедрия, асқазан кілегей қабығының ауыр атрофиясы дамымайды. Мүмкін болса қан сары суындағы В12нің және Фолий қышқылының мөлшерін зерттейді. В12 қалыпты мөлшері 200-1000 пг/мл, Фолий қышқылының-3-25нг/мл.

Этиологиялық емнің шаралары:

-дисбактериозды емдеу(эубиотиктер, пробиотиктер, пребиотиктер, ферменттік дәрмектер креон, фестал, панзинорм т. б. )

-мальдигистия, мальабсорбсия синдромдарын емдеу

-ішек құрттары болғанда дегельментизацияны жасау

-алкогольді доғару

-тағамның құрамындағы В12нің мөлшерін қамтамасыз ету

Потогенездік ем. Негізгі мақсаты-жасанды В12 енгізу арқылы тапшылықты жою. В12 витомині болмаған жағдайда бұл ауруды шикі бауыр жегізіп емдеген. аурудың өршу кезінде цианокобаломин 500мкг н/е оксикобаломин 500мкг күн сайын бұлшық етке енгізеді. Емді ремиссия пайда болғанға дейін жалғастырады(шамамен 4-6 апта)

Гемотологиялық ремиссия белгілері

5-7 тәуліктерде гемот ологиялық ремиссияның хабаршысы болып табылатын ретикулоцитарлық криздің дамуы.

қан түзілуінің нормобласттық типке ауысуы.

емнің екінші аптасынан гемоглобиннің және эритроциттер санының жоғарлауы.

емнің 3-4 апталарында лейкоциттер, тромбоциттер санының қалыптыға келуі және түс көрсеткіштің қалыпты деңгейге төмендеуі.

Ремиссияға келгеннен кейін сүйемелдеуші емге ауысады: цианокоболамин 500мкг аптасына 2 рет 2 ай, содансоң өмір бойы 500мкг айына 2 реттен. Оксикоболамин сиректеу енгізіледі-басында 3 ай 500мкг аптасына 1 реттен, содан кейін өмір бойы 500мкг айына 1 реттен.

Қазіргі кезде пернициоздық кома сирек кездеседі. Кома дамығанда В12 витомині үлкен дозада 1000мкг енгізіледі және қан құйылады.

Анемияны туындататын факторлар

Тамақтың құрамындағы В12 - витаминінің жеткіліксіз болуы.

Аш ішектің ауруылары (қысқа ішек) .

Ұзақ уақыт медикаментоздармен емделгенде яғни асқазан қышқылының жоғарылып кеткен кезінде алған медикаментозды емнен.

Гастроэктомия

Асқазан рак ауруы.

Тұқым қуалайтын аурулар (ас қорыту жолдарының тұқым қуалайтын аурулары) .

Аутоимунды зақымдалу, ішкі факторлардан Кастла немесе париеталды жасушалардың зақымдалуы.

Диагностикасы

Анемияның диагностикасы ұқыпты сұрастырған анамнездің және объективті тексерудің мәліметтеріне сүйенеді, ал анемиянын ауырлық дәрежесі мен морфологиялық түрі қанның анализінен анықталады.

Барлық анемиялардың жалпы көрінісі ауырлық дәрежесіне, пайда болуының ұзақтығына, организмнің адаптациялық мүмкіндіктеріне тәуелді.

Анемияға шалдыкқан науқастардың көбінде әлсіздік, бас ауыруы, бас айналуы, есте сақтау қабілетінің төмендеуі байқалады. Бұл белгілер бас миының гипоксиясы мен гипоксемиясынан болады.

Анемия болғанда тері, кілегей жамылғылардың түсі қуқылданады. Гемолиздік немесе цианко-баламинтапшылықты анемияларда терінің түсі қуқыл және сарғыш ренді.

Негізінде, терінің түсі пигменттің мөл-шеріне, терінін қалыңдығына, цианоздың болу болмауына, терінің күннін көзінде қараюына тәуелді.

Анемия болғанда жүрек-тамыр жүйесіне күш түседі. Оттегінің тасымалдауын арттыру үшін қан ағымының жылдамдығы тездетіледі.

Осыдан тахикардия, ентікпе, жүректің қағу сезімдері пайда болады, жүрек біршама ұлғаяды. Қанның жылдам ағуынан жүректе және аортада систолалық шу естіледі. Анемияның ауыр және ұзаққа созылған түрінде анемиялық миоқардиодистрофия дамиды.

Анемиянын түрін анықтау үшін қосымша лабораториялық зерттеулердің маңызы жоғары. Анемияның барлық түрлерінде қанның толық морфологиялық зерттеуі жасалынуы тиіс (ретикулоциттердің, тромбоциттердің, лейкоциттердің саны және лейкограмма) .

Қанның морфологиялық анализі жеткіліксіз болса, қан түзу жүйесінің функциялық және морфологиялық жағдайын анықтау үшін сүйек миының пункциясын немесе трепанобиопсияны жасайды.

Сонымен қатар, анемияның түрін анықтау мақсатымен қан сары суындағы бос гемоглобиннін мөлшерін, билирубиннің деңгейің несептің құрамындағы уробилиногеннің, өт пигменттерінің концентрациясын зерттейді.

Теміртапшылықты анемияны анықтау үшін сарысудағы темірдің мөлшері және плазманың темірді байланыстыру қасиеті зерттеледі. Гемолиздік анемиядан күдіктенгенде анти-эритроцитарлық антиденелердің болуын анықтайды.

Емдеу

Емі. Барлық жағдайларда қан жоғалтудың себебін тауып, оны жою кажет. Анемиянын себебі анықталмаса - патогенездік емнің нәтижесі шамалы.

Емдік дәм. Тағамдар темірге бай болуы тиіс. Темірге бай өнімдер: сиыр еті, балық, бауыр, бүйрек, жұмыртқа; қарақұмық, жармалары; алма, шабдалы, өрік т. б.