Негізгі белгілері Қосымша белгілері

Дерматополимиозит

Дерматополиозит немесе полимиозит - бұлшықеттер мен терінің ауыр түрдегі жүйелі қабынулық -дегенаративтік дерті, сонымен қатар, ол нерв жүйесі мен висцералдық ағзалардың да бұзылыстарымен қосыла жүреді. Дертті терілік синдром болмай, тек бұлшықеттер синдромы болса, оған полимиозит диагнозы қойылады.

ДМ-тің екі түрін ажыратады:

біріншілік - идиопатиялық

Екіншілік - (қатерлі) ; соңғысы балаларда өте сирек.

Этиологиясы:

Осы кезге дейін анықталмаған. Латенттік вирусты инфекция (олардың ішінде қоксаки В1, А2, А9) ролі талқылануда, шамасы, осы инфекция нәресте бойына иммундық қомплементарлық жүйе әлі жетілмей түрғанда плацента арқылы эмбрионалдық кезенде өтіп кететін болса керек. Аурудың шығуына отбасылық - тұқым қуалау бейімділігі оған дәлел. НLА - антигендердің кейбір сублокустарының (В8, DR 3) ДМ - пен ауыратындарда жиі кездесетіні анық. Стигматизация табалдырығының жоғарылауы (8-9 не бұдан да көп), әсіресе дерматоглифика өзгерісі, ДМ-пен ауыратындардың отбасыларында жиі кездесетіні анықталған.

Патогенезі

Кесел дамуында организм реактивтілігінің өзгерісі, иммундық аутоиммундық реакциялардың мәні бар. Бұған науқастардың сәби кезеңінде: судатты диатездің жиілігі, сыртқы және ішкі орта факторларының әсерлері аллергиялық реакциялардың (күн сәулесіне, суыққа, вакциналық егулерге, I глобулинге, дәрі -дәрмектерге т. б. ) болғаны дәлел. Дәнекер тіндердің басқа жүйелі ауруларымен салыстырғанда (ЖҚН, ЖС т. б. ) ДМ-те иммуногенез тым аса қоймайды.

Дегенмен бұлшықетте, қантамырлар іргесі мен тері эпидермисінің базальдық мембранасында иммундық қомплекстер, М және G lg - депозиттерінің; «жарқырауы», Мі-І және РҮ-І антиденелердің болуы ДМ-тің патогенезінде иммундық өзгерістер барлығын көрсетеді және осылар оның серологиялық маркері (таңбасы) ретінде танылады.

Жайылмалы васкулит белгілері де балаларда жиі байқалады. Олар кесел патогенезінің мәнді буынына жатады. Бірақ та негізгі және ең ауыр бұзылыстар бұлшықеттерде болады. Миозит дамуы - кеселдің негізгі сипаты. Бұлшықет тінінде деструктивті және некроздық бұзылыстар оларға шеткі қанмен баратын ферменттің (креатинофосфокиназа -КФК) және басқа энзим-дердің (альдолаза, ЛДГ) көптігімен бірге жүреді. Бұл кеселдің белсенді кезеңіне тән.

КлиниҚалық көрінісі:

Дерт 3 жастан асқан қыз балаларда жиі кездеседі. Науқастардың 1/4-де ДМ жедел, жоғары қызынумен басталып, жылдам дамыған бұлшықеттер әлсіздігімен, миалгия, тері өзгерістері және шырыш қабаты бұзылыстарымен байқалады. Аурудың алғашқы белгілері: тері, шел қабаты, бұлшықеттер ісінуі және буындық синдром; висцералдық, синдромдар да болуы мүмкін.

Науқастардың 2/3 -де ДМ дамуы созылыңкы; субфебрилитет, тері өзгерісі онша байқаусыз, бұлшықет әлсіздігі де кейінірек, арада бірнеше апта өткен соң білінеді. Сирек жағдайда ауру өте баяу басталып, тек 2-3 жыл өткенде ғана оның негізгі белгілері бірте-бірте шығады.

Тері бұзылысы көз айналасында орналасқан көкшіл түсті эритема және ісінумен ерекшеленеді. Бұл ДМ-тін тек өзіне тән ерекшелігі, яғни «ДМ-тік көзілдірік» деп аталады. Аурулардың көбінде терінің симметриялы эритематозды көк шырайлы аумақтары мен буындарының жазатын жағында тыртысқан атрофиясы байқалады.

Көз қабығының телеангоиэктазиялары, алақанның, саусақ ұшының капиллярлық суреті, бет, кеуде, аяқтың симметриялы мрамор түстес кейіпі де сирек емес. Трофика бұзылыстарына байланысты терінің түрлі жерінде орналасқан некроздар болатыны тән. Тері құрғақтығы, оның түлеуі, кей жерінің пигменттенуі не пигментсізденуі (дисхромия) байқалады. Кейде шел қабатының кальцинозы дамып, ұзақ уақыт жазылмайтын ашық жара пайда болады. Барлық аталған симптомдар көрінісін пойкилодермия дейді.

Барлық ауруларда дерлік ауыз қуысы (хейлит, гингивит, стоматит), сирек тыныс жолдары, көз, қынаптың шырышты қабаттарының бұзылысы орын алады. Полиартритпен қатар полиартралгиялар да байқалады. Олар симметриялы, ірі және кіші буындарда дамиды, ағымы жедел бола қоймайды.

ДМ-тің басты ерекшелігі - бұлшықет бұзылыстары. Ауруға, әдетте, диффузды, симметриялы түрде аяқ, бел, қол, кеуде бұлшықеттерінің проксималдық топтары шалынады. Мимика, көру, жүту және тамақ шайнауды қамтамасыз ететін еттер де, аурудан тыс қалмайды. Бұлшықеттер әлсіздігінен кейде науқас бала мүлдем қозғала алмай қалады, жүлуы қиындайды; ас мұрыннан шығады, ол өкпеге түссе, пневмония дамуы мүмкін; дизартрия, дауыс бітіп қалуы - афония байқалады.

Кеуденің дем алу экскурсиясы азаяды. Ет босандығына қоса миалгиялар қабаттасады. Бұлшықетті ұстап қарағанда оның қамыр тектес, болбырлығы, кей жерінде ошақты қатаюлары бары сезіледі. Бұлшықеттердің гипотрофиясы мен кальцинозы дамиды, кейін сіңірлік контрактура мен мүгедектік орын алады.

Негізгі белгілері

Қосымша белгілері

Перифериялық

Терінің склеродермиялық өзгерісі Рейно синдромы Буын-бұлшықет синдромы Остеолиз кальциноз

Тері гиперпигментациясы

Телеангиэктазиялар Трофикалық бұзылыстар Полиартралгия Полимиалгия, миозитгер

Висцералдық

Базалды пневмофиброз

Үлкеношақты кардиосклероз Асқазан- ішектін. склерозды бұзылыстары

Склеродермиялықжедел нефропатия

Лимфоаденопатия Полисерозит

Созылмалы нефропатия Полиневрит ОЖЖ бұзылыстары

Бұлшықеттер бұзылысы электромиограммада (еттердің электропо-тенциалының кемуі) дәл анықталады. Бала ДМ-нің жиі клиникалық сипаты - тыныс жүйесінің бұзылысы. Демалуға қатысты бұлшықеттер мен диа-фрагма бұзылысына байланысты тыныс тапшылығы, аспирациялық бронхо-пневмония дамиды. Өкпе желдетілуінің кемуі, қанайналысының нашарлауы кеселдің қызу кезінде ателектаз, бронхо не интерстициалдық пневмония дамуына қолайлы жағдай туғызады. Өкпелік синдром көп жағдайда құрғақ не экссудативті (сүйығы аз) плевритпен қабат жүреді.

Жүрек бұзылысы - диффузды не ошақты миокардит және миокардиодистрофия түрінде білінеді. Эндокардитте дамуы мүмкін. Ол кейде қақпақшаларда органикалық ақау қалдырады. Перикардит те кездесуі ықтимал. Кейде коронарит дамып, миокард инфарктына әкеледі.

Нерв жүйесінің бұзылысы диффузды васкулитке байланысты. Орнына қарай орталық және шеткі нерв жүйесінің бұзылысы энцефалит, менингоэнцефалит, ми қыртысы не оның астындағы кұрылымының фокалды өзгерісі, хорея тәрізді гиперкинез, эпилепсия т. б. түрінде байқалады. Кейде бассүйек - ми нервісінің бұзылыстары білінеді (көбінесе көру, көз қозғау, үштік нервтердің қабынулары) . Сезімталдық бұзылысының түрлі варианттары кездесуі мүмкін: гиперестезия, гипостезия мен парестезия.

Асқазан - ішек жолдарының бұзысы кеселдің клиникалық көрінісінің ауырлығына сай болады. Әсіресе бұл эзофагит, гастродуоденит, энтероколит белгілерімен білінеді.

Бүйрек, әдетте, ауруға шалына қоймайды. Протеинурия, микрогематурия мен цилиндрурия көрінуі сирек, олар бүйрек жұмысының өзгеруінсіз байқалады.

Аурудың басқа көріністерінен тұрақсыз қызыну реакциясы - субфебрилитет байқалады. Ауруға үдемелі жалпы дистрофия өте тән.

Нормохромды анемия, лейкоцитоз, кейде лейкопения байқалады. ЭТЖ жоғарылауы кесел ағымының жеделдігін көрсетеді.

Өршіген ДМ көрсеткіші: қанда ферменттер (КФК, АДГ, АСТ мен АЛТ, альдолаза) мен креатин, альфа - 2 және гамма - глобулиндер фракциясының жоғарылауы, серомукоид пен ДФА көрсеткішінің артуы, креатинурия. Иммуноглобулиндер мөлшері, әсіресе О -класы, аздап көтеріліп, комплемент титрі төмендейді. Өте сирек жағдайда АНФанықталып (төмен титрде), бірен - саран ЬЕ клеткалары табылуы мүмкін.

Ағымы

ДМ-тің жедел, созылыңқы және біріншілік созылмалы ағымдарын ажыратады. Аурудың өршу дәрежесін үш сатыға айырады. Жедел ағымында жоғары белсенділік, кеселдің ауыр, көп жүйелі клиникалық көрінісі жылдам дамиды (3-6 апта ішінде) .

Созылыңқы ағымына төмен белсенділік тән, негізінен бұзылысқа тері мен ет қатысады, оларға кальциноз қабаттасуы мүмкін.

Ағым түріне қарамай, аурулардың біразында ДМ-тің жедел кезеңі ұзақ ремиссияға алмасады, бірақ кейде толқынды не үздіксіз рецидивті түріне кешеді. Сирек жағдайда ауру ағымы үдемелі жылдамдап, емге бой бермей, летальды нәтижемен бітеді. Жедел және созылыңқы ағымы кейін, шамамен 3 жылдан соң, кеселдің созылмалы түріне ауысып, ремиссия және рецидивтермен байқалады.

Диагнозы

Бала ДМ-нің негізгі диагноздық шарттарына жататындары: параорбиталды көкшіл эритема, кейде ісіну мен «ДМ көзілдірігі», буынның жазылатын жағындағы терінің атрофиялық бұзылысы; бұлшықеттердің, көбінесе проксимальды топтардың, симметриялы бұзылысы (әлсіздік, ауыру, ісіну, гипотрофия) және бұған жұтқыншақ, көмей еттерінің араласуы.

Диагноздың қосымша шарттарына түсініксіз температуралық реакция, енжарлық, анорексия, салмақ жоғалту, пойкилодермия, тері және шел қабатының жайылмалы ісінулері, тамырлық стаз, некроздар; шырышты қабат бұзылыстары; сіңірлік - еттік контрактура, артралгиялар, миокардит, шеткі және ОНЖ -нің бұзылыстары т. б. жатады. Кесел белсенділігіне баға беруде мәнділері: қанда ЛДГ, КФК, АСТ, АЛТ, альдолаза көрсеткіштерінің жоғарылауы, диспротеинемия, ЭТЖ жоғарылауы, гиперкреатинурия. Диагнозды түпкілікті етуге ЭМГ және тері мен бұлшықеттерді морфологиялық зерттеу қорытындысы көмектеседі.

Емі және болжамын анықтауда склеродермияның, ошақты (тері езгерісімен ғана шектелетін) және жүйелі түрлерін өзара ажырату қажет. Қазіргі кезде олардың патогенетикалық жақындығы, иммундық ығысуларының біркелкілігі танылып отыр. Патологияның ішкі ағзаларға жайылуының алғашқы белгілерін ыждахатты іздеуде лабораториялық-аспаптық, рентген, радиоизотоптық, ЭхоКГ және басқа зерттеу тәсілдері әрбір ошақты склеродермиясы бар балаға жүргізілуге тиіс.

Емі

Кешенді ем қүрамында микроциркуляцияны жақсартатын дәрілер қолданылады: вазодилятаторлар (эуфиллин, папаверин, қомпламин, коринфар ж. б. ), А, В, Е витаминдері, антиагреганттар (курантил т. б. ), гипербарлық оксигендеуметацин, аминохинолин қатары) . Алғашкы 4 топтын дәрілері курспен жүргізіледі. ЖС-ның созылыңқы және жедел ағымы, айкын иммундық ығысуларымен білінген белсенді кезеңінде преднизолон 1-3 айға тәулігіне 0, 5-1, 5 мг/кг есебінен тағайындалады.