ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Презентация қосу

ГЕМОЛИЗДІК
АНЕМИЯЛАР
Гемолиз процесі жедел немесе
созылмалы дамиды. Патогенезіне
карай гемолиздік анемиялар екі
,
топка айырады:
Туа біткен гемолиздік анемиялар
(эритроциттер мембранасының немесе
ферменттік жүйесінің, немесе
гемоглобиннің биохимиялық кемістігінен
болатын).
Жүре дамыған гемолиздік анемиялар
(Маркиафавы-Микели ауру-ынан
басқалары) эритроциттерден тыс
ықпалдардан қалыпты эритроциттердің
ыдырауынан дамитын.
ТУА БІТКЕН ГЕМОЛИЗДІК
АНЕМИЯЛАР.
Этиологиясы
Туа біткен гемолиздік анемиялардың себептері:

эритроциттер мембранасының кемістігінен дамитын мембранопа-тиялық анемиялар
(микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз);
эритроциттер қүрамындағы ферменттердің кемістігінен немесе тапшылығынан дамитын
энзимопатиялық анемиялар (глюкоза-6-фос-фатдегидрогеназа, пируваткиназа,
глутатионредуктазаның т.б.);
глобин қүрылымының немесе оның тізбектерінің синтезделу кемістігінен дамитын
гемоглобинопатиялық анемиялар (талассемия-лар, орақша-жасушалық анемия,
гемоглобинопатиялар).
Жүре дамыған гемолиздік анемиялардың себептері:
эритроциттердің жеке басына немесе сүйек миындағы эритроид-тық өсіндінің жасушаларына
антиденелер түзілуі (изоиммуңдық, ауто-иммундық, дәрмектерге гиперсезімталдық);
соматикалық мутациядан эритроциттер мембранасының жүре да-мыған кемістігі (Маркиафавы-
Микели ауруы);
эритроциттердің механикалық зақымдануы (марштық гемоглоби-нурия, жүректің жасанды қақпағы);
эритроциттердің химиялық заттармен, биік температураның әсерінен,
микроангиопатиялықбүзьшыстардан закымдануы (гемолиздік улар, қорғасын, ауыр металдар,
органикалык кышқылдар);
Е витаминнің тапшылығы;
гиперспленизм;
ЭРИТРОЦИТТЕР МЕМБРАНАСЫНЫҢ ТУА БІІЖЕН
КЕМІСТІГІНЕН ДАМИТЫН ГЕМОЛИЗДІК
АНЕМИЯЛАР (МЕМБРАНОПАТИЯЛЫҚ АНЕМИЯЛАР)

1. Туа біткен сфероцитоз (Минковский-
Шоффар ауруы)
Этиологиясы — гендердің мутациясынан
эритроциттердің перифе-риялық мембраналық
белоктар (спектрин, анкирин, 4.2 протеин, және
3 протеин) молекуласының туа кемістігі.
Сфероцитоз түкымға аутосомды-доминантты
жолмен таралады

ПАТОГЕНЕЗІ.
Даму механизмі гендердің мутациясынан эритроцит-тер
мембранасының сыртқы белоктарының синтезінің бүзылысынан
болатындығы анықталды (61 кесте). Ситезі ең жиі бүзьшатын бело-
ктар: спектрин, анкирин сиректеу 4.2 протеин, және 3 протеин. Атал-
мыш белоктардың кемістігінен эритроциттер мембранасының қүры-
лымы бүзылады. Қүрылымы кеміс мембрана, эритроциттердің ішіне
натрийдің енуін бөгей алмайды. Натрийдің жөне судын жиналуынан
эритроциттер ісініп тығыздалады, пішіні домалақтанады. Жиналған су
мен натрийді шығару үшін "натрий насосы" үнемі күштеніп жүмыс
жасайды. "Натрий насосының" қызметі энергияны көп қажет етеді,
сондықтан АТФ синтезін көбейту үшін гликолиз күшейеді. Егерде
тамырдың арнасында глюкозаның концентрациясы жеткілікті болса,
онда "натрий насосы" эритроциттердің ішіндегі натрийдің мөлшерін
калыпты деңгейде үстап түра алады, ал эритроцит глюкозаның кон-
центрациясы төмендеу аймактарға түссе, мәселен талақтың синуста-
рына, онда "натрий насосының" қызметі төмеңдеп, натрийді айдап
шығаруға Шамасы келмей қалады. Натрий мен судың жиналуынан
эритроцит шар тәрізді ісінеді
КЛИНИКАЛЫК
КӨРІНІСІ.
Көріністің басты синдромдары: анемия, сарғ-
айғандық, спленомегалия. Анемияға байланысты
шаршағыштық, әлсіздік, ентікпе болады.
Сарғаюдың деңгейі қандағы тікелей емес
билирубиннің мөлшеріне және бауырдың
билирубинді үстап өтке ай-дау мүмкіндігіне
тәуелді. Анемияның және сарғаюдың косарлануы-
нан гемолиздік анемияларда тері
жамылғыларының түсі лимон түсті, ашық сары
болады. Болмашы гемолизде сарғайғандык
байкалмауы да мүмкін.
Билирубиннің көп мөлшерде өтпен бөлінуінен
(өттің плейохро-миясынан) өт кдбыңца және өт
түтіктерінде тастар түзіледі.
ТУА БІТКЕН МИКРОСФЕРИЦИТОЗДЫК
АНЕМИЯ
ПАТОГЕНЕЗІ

Гемолиздік анемияда уробилиннің мөлшері көбейеді,
сондықган зәрдің түсі коңырланып, сыраға үқсайды.
Стеркобилиннің көбеюінен нәжістің түсі, әсіресе
гемолиздік криздің кездерінде қара қоңырланады.
Спленомегалия — сфероцитоздың келесі басты белгісі.
Талақ фаго-цитоздық жасушалардың гиперплазИясынан
үлғаяды, бірақ талақ ай-тарлықтай үлғаймайды, шеті
қабырға астынан 1-3 см шығып түрады.
Сфероцитоздың анемиясыз, сарғаіосыз жасырын
дамитын түрлері де кездеседі. Мүндайда эритроциттер
өмірінің кысқаруы. ішейохро-мия және стеркобилин
мөлшерінің кебеюі ғаңа аныкталаДы. Бүл жағ-дайда тек
ет тасы ауруының дамуы және оның асқынулары
сферотоз-дық аурудың басты белгісі болады.
ТУА БІТКЕН
МИКРОСФЕРОЦИТАРЛЫҚ
АНЕМИЯНЫҢ ҮШ АУЫРЛЫҚ
ДӘРЕЖЕСІН АЙЫРАДЫ
Жеңіл түрі науқастардың 25 % кездеседі. Дерттщ бүл түріңде ане-
.

мия болмайды, накастардың хал-күйі бүзылмайды. Тері, кшегей
қабық-тары болмашы сарғаяды және талак шамалы үлғаяды.
Гемолиздің бо-луы лабораториялық зерттеулерден анықталады.
Орташа ауырлыкты түрінде жеңіл немесе айқын анемия болады,
оқта-текте сарғаю эпизодтары болып түрады, талақ біршама
үлғаяды. Түрткі себептерден, мысалы ауыр дене кызметінен немесе
вирустық инфекциядан кейін анемия мен сарғаю күшейіп түрады.
Ауыр түрінде анемия ерекше ауыр (анемияны компенсация күйінде
үстау үшін қан қүю қажет), гемолиздік криздер жиі болады, сарғаю
айкын, талақ едауір үлғаяды. Балалардың есіп жетілуі қалыңқы.
ДИАГНОСТИКАСЫ.

Қанның анализінде, кебіне орташа
дәрежелі, нор-мохромдықанемия болады,
гемоглобиннің 20-30 г/л дейін аса
темендеуі тек гемолиздік криздерден
кейін байқалады. Гемоглобин мен эритро-
циттер параллельді азаяды, сондықтан
түс керсеткіші 1 шамасында. Қанның
боялған жағындысында 3 түрлі
эритроциттер анықталады -
микросфероциттер, нормоциттер және
полихроматофильді ретикуло-цитт
МИКРОСФЕРОЦИТАРЛЫҚ
АНЕМИЯНЫҢ ДИАГНОСТИКАЛЫҚ
КРИТЕРИЙЛЕРІ:
КЛИНИКАЛЫҚ ҮШТІК:

Гемолиздік сарғаю (терінің қышынуынсыз, басым конъюгацңя-
ланбаған гипербилирубинемиямен);
спленомегалия;
анемия (әдетінде нормохромды).
Гемолиздік үштік:
шеттік кандағы ретикулоцитоз;
эритроциттердің микросфероцитозы;
эритроциттердіц осмостық төзімділігінің төмендеуі.
Миелограммада қызыл қан өсіндісінің гиперплазясы.
Қанда, темір мөлшер/нің жоғарылауы.
Генещщалық өзгерістер (соматикалық аномалиялар).
ДИФФЕРЕНЦИАЛДЫК
ДИАГНОСТИКА.
Туа біткен сфероцитоздан болатын геМолиздік
анемияны сарғаюмен және спленомегалиямен
жүретш ауру-лардан айыру қажет, мәселен
созылмалы гепатиттен, бауыр циррозы-
наН.Жильбер сйндромынан. Туа біткен
сфероцитозды айырғанда онын
диагностикалық ерекшеліктерін - талақтың
үлғаюын, эритроциттер диаметрініҢ Кішіреюін,
ретикулоцитоз болуын, ЦИТОЛИЗДІК
ферменттердің Өзгермеуін ескереді
Туа біткен сфероцитоз емінің басты жәңе жалғыз әдісі -
спленэктомия, яғни сфероцштерді бүзатын ағзаны алып
тастау. Спле-нэктомиядай кейін, сфероциттер болғанның
озінде, анемия жойыла-ды, ретикулоциттердің саны,
билирубиннің денгейі қалпына келеді, яғнй науқастар
сауығады деп айтуға болады.
Спленэктомиянын әсер етпеуі дИагноздын дүрыс
қойылмауын не-месе қосымша талақтың болуын
дәлелдейді. Аурудың болашақтағы асқынуларын
болдырмау үшін (жүктілік қезінде гемолиздік крңздердің
дамуын, от тас ауруын, бауыр жәңе бүйрек патологиясын)
гемоглобиннің деңгейіне қарамастан, жасы 25-ке
жетпегендердщ бар-лығына спленэктомия жасалынуы
тиіс.
2. Туа біткен овалоцитоз (эллиптоцитоз)
ЭТИОЛОГИЯСЫ
ЖӘНЕ
ПАТОГЕНЕЗІ
Туа біткен овалоцитоз - туа біткен гемолиздік
анемияның бір түрі, оның дамуы эритроциттер
мембрана-сыңцағы белоктардың кемістігінен
дамиды. Эритроциттердщ овальды (эллипс
тәрізді) пішіні а-спектрин мен Ь спектриннің,
спектрин мен прртеин 4.1. өз ара әрекеттесу
бұзылыстарынан болатындығы анық-талды.
Түқымға аутосомдьі-домщңантты жолмен
таралады
ДИФФЕРЕНЦИАЛД
Туа біткен овалоцитозды, симп-
ЫК
томдық овалоцитозға әкелетін
ДИАГНОСТИКАСЫ
аурулардан айырады: созылмалы
суб лейкемиялық миелоздан,
витамин В|2-тапшылыкты
анемиядан, талас- семиядан
Аурудың клиникалық
белгілері болмаса ем жасау
қажетсіз. Айқын анемияда
спленэктомия жасалынады
Эритроциттер ферменттерінің белсенділігінің
өзгерісінен болатын туа біткен гемолиздік
анемиялар (энзимопатиялык. гемолйздік
анемиялар).
Эритроциттерде энергия түзілуінің басты шикі
заты болып табы-латыны - глюкоза.
Эритроцитке енген глюкозаның метаболизмі
ана-эробтық гликолизбен немесе пентозалық
циклмен жүреді. Энзимопа-тиялык гемолиздік
анемиялар көбіне гликолизге, пентозалық
циклге немесе глютатион жүйесіне қатысты
ферменттердің тапшылығынан дамиды. Бүл
кезде эритроцитарлық ферментопатиялардың
20 жуқ түрлері анықталған. Анемиялардың бүл
түрлері түқымға рецессивті жолмен таралады.
ГЛЮКОЗА-6-ФОСФАТ-
ДЕГИДРОГЕНАЗАНЫҢ (Г-6-
ФДГ) ТАПШЫЛЫҒЫНАН
ДАМИТЫН АНЕМИЯ
Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназаның (Г-6-ФДГ)
тапшылығынан болатын анемия - энзимопатиялық
гемолиздік анемиялардың ең жиі кездесетін түрі.
Эритроциттерде Г-6-ФДГ тапшылығы жер бетінде
300 млн. астам адамдарда байқалады. -
Г-6-ФДГ синтезіне жауаһты ген жынысқа
байланысты Х-хромосо-мада орналасады.
Сондықтй.н бүл ауру гемофилияға үқсас, анадан
ер-г кек балаға таралады. ОнымЬн көбіне ауыратын
гомозиготалық еркек-тер, сиректеу - гетерозиготалық әйелдер.
Патогенезі. Г-6 ФДГ ферменттің
тапшылығында пентозаЛық циклдің
кызметі бүзылады, глютатион жүйесінде
кемістік пайда бола-ды, аритроциттерде
ДТФ-тың (зшергияңың) түзілуі төмендейді.

Ұқсас жұмыстар

Постгеморрагиялық анемиялар

Анемия анықтамасы

Нәрестелердің физиологиялық сарғаю ерекшеліктері

Қан аурулары кезінде ауыз қуысы кілегей қабатының өзгерістері. Клиникасы, диагностикасы, салыстырмалы дигностикасы, емі

КАН ЖӘНЕ ҚАН ТҮЗІЛУДІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ

ЭМБРИОЛОГИЯНЫҢ ҚАТЕРЛІ ДАМУ КЕЗЕҢДЕРІ

ҚАНАЙНАЛЫМ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ

Қан патологиясы,қан тамырлар жүйесі

Бүйректің жедел жетіспеушілігі

ТАЛАССЕМИЯ Бета талассемия

Пәндер