Скротальды ісіну

Презентация қосу

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ
ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА
УНИВЕРСИТЕТІ

Балалардағы нефротикалық
синдром.
Орындаған: Шайхыслам Айым
ЖМ16-21-1
Жоспар:
• Нефротикалық синдромның анықтамасы.
• Жiктемесi.
• Этиологиясы.
• Патогенезi.
• Клиникасы.
• Диагностикасы.
• Дифференциальды диагностикасы.
• Емi.
• Асқынулары.
Нефротикалық синдром
Протеинурия, гипоальбуминемия,
гиперлипидемия, липидурия және
жалпы ісінумен жүретін кейбір,
бүйрек ауруларында кездесетін
клиникалық - лабораториялық
симптомдар комлексі б.т.
.
Нефротикалық синдром

Протеинурия
ересектерде: тәулігіне 3.5 г жоғары
балаларда: тәулігіне 2 г жоғары

Гипоальбуминемия < 25 г /л

ісіну
Гиперхолестеринемия
Анықтамалар
Ремиссия Соңғы 3 күнде таңертеңгілік зәрде белок және оның
іздерінің болмауы

Рецидив Соңғы 3 күнде сызық-тест бойынша таңертеңгілік
зәрде 3+/4+ белоктың қайтадан пайда болуы (немесе
протеинурия >40мг/м2/час)
Жиі рецидивтер 6 айда 2 және одан да көп рецидивтер немесе
жылына 3 рецидивтің болуы
Стероид тәуелді Преднизолонның альтернацияланған дозасында 2
рецидивтің болуы немесе преднизолонды
тоқтатқаннан кейінгі 14 күнде рецидивтің болуы
Стероид тәуелсіз Преднизолонның терапиялық курсынан кейін
ремиссияның болмауы
Классификация:
• 1. Клиникалық:
• Біріншілік НС;
• Екіншілік НС;
• Стероидтәуелді;
• Стероидрезистентті.
• 2. Морфологиялық:
• N04.0 НС, аз гломерулярлық өзгерістермен;
• N04.1 НС, ошақты және сегментарлы гломерулярлық бұзылыстармен;
• N04.2 НС, диффузды -мембранозды гломерулонефритпен;
• N04.3 НС, диффузды- мезангиальды пролиферативті
гломерулонефритпен;
• N04.4 НС, диффузды- эндокапиллярлы пролиферативті
гломерулонефритпен;
• N04.5 НС, диффузды- мезангиокапиллярлы гломерулонефритпен;
• N04.6 НС, тығыз шөгінділі аурумен;
• N04.7 НС, диффузды- серповидті гломерулонефритпен;
• N04.8 НС, басқа өзгерістермен;
• N04.9 НС, анықталмаған өзгерістермен.
• 3. Бүйрек қызметіне байланысты :
Стадиясы Анықтамасы СКФ
(мл/мин/1,73м2 )
І Бүйректің қалыпты ≥90
қызметінде немесе ↑СКФ
ІІ Бүйрек қызметінің жеңіл 89 - 60
бұзылыстары ↓СКФ
ІІІ Бүйрек қызметі 59 - 30
қанағаттанарлық ↓СКФ
IV Ауыр ↓СКФ 29 - 15
V Бүйрек жеткіліксіздігі ≤15 (диализ)
Біріншілік НС шумақтардың аурулары мен зақымдануында
дамиды және келесі формалармен ұсынылған:

Туа біткен НС:
•Генетикалық – шумақтық капиллярлардың базальды
мембранасының зақымдануы мен түтікшелердің
микрокистозды (19-хромосомадағы NPHS1 генінің
мутациясы; Денис-Драш және Фрейзер ауруларындағы
нефротикалық синдром, WT1 генінің мутациясымен
байланысты және псевдогермафродитизммен
біріктірілген); отбасылық, 1q 25-19 313 хромосомасындағы
NPHS2 генінің мутациясымен байланысты; Альфа-актинин-
4 кодтайтын АСТНА генінің мутациясына байланысты
отбасылық аутосомды-доминантты стероидты-төзімді
нефротикалық синдром; орталық жүйке жүйесінің
патологиясы бар немесе онсыз туындайтын туа пайда
болған НС;
• инфекциялық (туа біткен мерез,
токсоплазмоз, безгек, цитомегаловирус, В
гепатиті, ВИЧ);
• басқа себептер (жаңа туған нәрестелердің
жүйелік қызыл жегі; бейтарап
эндопептидазаларға қарсы неонатальды
аутоантиденелер; анасының стероидтармен
және хлорамфениколмен емделуіне
байланысты жаңа туылған нәрестедегі НС).
Біріншілік гломерулонефрит кезіндегі біріншілік
НС:
•Шумақтардың минимальды өзгерістерімен НС;
•ГН кезіндегі НС (мембрано-пролиферативті ГН,
фибропластикалық ГН; вирустармен байланысты
әр түрлі морфологиялық типтегі ГН: қарапайым
герпес вирусының 1 және 2 типтері,
цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы).
Екіншілік НС спецификалық нефропатияның пайда
болуына себеп болатын аурулардың үлкен тобымен
ұсынылады:
• тұқым қуалайтын аурулар (бүйректің поликистоз ауруы,
Альпорт синдромы, сондилоэпифизді дисплазия , Фабри
ауруы, Марфан синдромы және т.б.);
• ревматикалық аурулар (жүйелі қызыл жегі, жүйелі
склеродерма, дерматомозит, ревматоидты артрит,
ревматизм);
• жүйелік васкулиттер (геморрагиялық васкулит, түйін
полиартериті, Вегенердің грануломатозы)
• В гемолитикалық уремиялық синдром;
• рефлюксты нефропатия;
• бүйрек амилоидозы;
• қант диабеті;
• қан аурулары (лимфогрануломатоз, аралас криоглобулинемия,
миеломалар, орақ тәрізді анемия, талассемия);
• бүйрек, қолқа немесе төменгі қуыс веналары тамырлары мен
артерияларының тромбозы;
• әртүрлі локализацияланған ісіктер;
• бүйректің дәрілік зақымы (висмут, эпилепсияға қарсы препараттар
және т.б.);
• Вирустық этиологиялы аурулар (В және С гепатиттері,
цитомегаловирус инфекциясы, АИВ-инфекциясы);
• бактериялық этиологиялы аурулар (септикалық эндокардит,
пневмония, абсцесс, бронхоэктаз, остеомиелит, туберкулез, сифилис),
• сондай-ақ жыланның, араның шағуынан кейін,
• Вакциналардан кейін дамитын.
Клиникалық көрінісі
• біртіндеп дамиды, экстраренальды симптомдар басым болады, әсіресе
ісіну: бірінші қабақта, бетте, бел аймағында басталып, анасаркаға дейін
жетуі мүмкін, жыныс мүшелерінің ісінуі, асциттер, тыныс алудың
қиындаауына әкелетін гидроторакс, сирек гидроперикард (төс артылық
ауырсынумен білінеді).
• Массивті және ұзаққа созылған альбуминурия ақыр соңында
гипопротеинемияны тудырады. Гипопротеинемия гидродинамикалық,
фильтрациялық және коллоидты-осмостық қысымдар арасындағы тепе-
теңдіктің бұзылуына әкеледі. Бұл артериялық қантамырларынан
сұйықтықтың сыртқа шығуына әкеледі. Ісіну плазмадағы альбумин
деңгейі 27 г / л-ден төмен болған кезде пайда бола бастайды және
гипоальбуминемия 18 г / л-ге жетсе әрдайым дамиды.
• НС кезіндегі екіншілік гиперальдостеронизм де ісінудің патогенезінде
маңызды рөл атқарады. Нәтижесінде натрий мен су организмде көп
ұсталады, дегенмен қанда гипонатриемия бар.
ісіну
Анасарка
Нефротикалық синдром

Лабиальді
ісінуі
Нефротикалық синдром

Скротальды
ісіну
Із қалдыратын ісіну
• Бауыр дистрофиясына байланысты гепатомегалия
тән. Айқын және ұзаққа созылған ісіну кезінде
терінің түсі бозарады («меруерт» бозаруы), құрғақ,
дистрофиялық өзгерістер пайда болады.
• Шаштың сынуы және күңгірт болуы мүмкін.
• Бала енжар, нашар тамақтанады, ентігу, тахикардия
және ЖҰТ-де систолалық шу пайда болады
(«гипопротеинемиялық кардиопатия»).
• Ісіну көбейген сайын қаңқа бұлшықеттері
массасының төмендеуі айтарлықтай байқалады.
• Анасаркасы бар науқастардың ауыр
асқынуы, яғни ауыр гипопротеинемиядан
кейін гиповолемиялық шок болуы
мүмкін, оның алғышарттары анорексия,
құсу және іштің қатты ауыруы болып
табылады.
Ренальды симптомдар
Шумақтардың минимальды өзгерістерімен
НС келесі белгілермен көрінеді:
•- протеинурия;
•- олигурия зәрдің салыстырмалы тығыздығы
жоғары болуымен;
•-цилиндрурия;
•- липидурия.
• Протеинурия, әдетте, селективті, яғни молекулалық салмағы
85000-нан төмен қан плазмасы ақуыздары (альбумин және
оның полимерлері, преальбуминдер, сидерофилин,
гаптоглобин, трансферрин, а1- және В-глобулиндер, а1- және
а.2-гликопротеидтер және т.б.). Протеинурияның генезисінде
бүйрек өзекшелеріндегі ақуыздың реабсорбциясының бұзылуы
маңызды. Селективті емес протеинурия, несепте үлкен
молекулалық ақуыздар көп болған кезде, әдетте,
фибропластикалық процестің, склероздың салдары болып
табылады, яғни бұл МӨНС-ге тән емес. Протеинурияның
алғашқы белгісі - «көпіршікті несеп». Еске салайық, тәуліктік
зәрде 4 жастан асқан сау баланың құрамында 100-150 мг-ға
дейін ақуыз болуы мүмкін.
• Олигурия гиповолемиямен,
гиперальдостеронизммен және түтікшелік
зақымданумен байланысты. Гиповолемияға
байланысты зәрдің салыстырмалы тығыздығы
жоғарылап, 1,040-қа жетеді.
• Кейде НС кезінде бүйректегі
иммунопатологиялық процестің әсерінен
болатын лейкоцитурия байқалады.
Лейкоцитурия жиі қысқа мерзімді болып
табылады және бактериялық инфекциямен,
яғни пиелонефритпен байланысты.
• Липидурия (шумақтық фильтраттан қайта
сіңірілген май тамшыларымен толтырылған
түтікшелі эпителийдің десквамирленген
жасушалары), балауыз цилиндрлерімен
көрінеді.
• бүйрек эпителийлері - гиалинді,
түйіршікті және балауызды цилиндрлер
түзіледі.
• Сонымен қатар, метаболизмнің келесі
бұзылулары байқалады:
• Гипопротеинемия. Гипоальбуминемия
және гиповолемия, антикоагулянттар
дефициті – антитромбин ІІІ және С және S
протениндерінің жетіспеушілігі,
гиперфибриногенемия, гиперлипидемия
науқастарда тромбоздық бұзылуларға қауіп
төндіреді.
• Гиперлипидемия. Кейбір авторлар НС-да төмен
және өте төмен тығыздықтағы липопротеидтер,
холестерин және липидтер деңгейінің жоғарылауын
(бос май қышқылдары, триглицеридтер,
фосфолипидтер және т.б.) бауыр функциясының
бұзылуымен байланыстырады, басқалары бұл
құбылысты қалқанша безінің жұмысының
төмендеуімен түсіндіреді. Альбумин ерітіндісін
көктамыр ішіне енгізу гиперхолестеринемияның
өсуіне жол бермейтіндігіне байланысты, қандағы
холестерин деңгейінің жоғарылауы альбумин
құрамының төмендеуіне байланысты
компенсаторлы жүреді деп болжануда.
• Темір мен микроэлементтердің метаболизмінің бұзылуы: қанда
темірдің де, мырыштың да, мысдың да, кобальттың да деңгейінің
төмендеуі науқастардың анемияға, трофикалық бұзылуларға
бейімділігін арттырады. Өсудің тежелуі және иммунодефициттік
жағдайларға әкелуі мүмкін.
• Қан тұтқырлығы гиперлипидемия, тромбоциттердің
адгезиясының жоғарылауы салдарынан жоғарылайды. Бұл кезде
қан ұю факторларының (прокоагулянттар) және
антикоагулянттардың (антитромбин II, С және S белоктары)
деңгейлері төмендейді, бұл тамырішілік қан ұю синдромының
салыстырмалы түрде төмен жиілігін түсіндіреді.
• Инфекциялар - бұл НС кезінде жиі кездесетін асқынуларының
бірі, әсіресе перитонит.
Диагностика
Негізгі диагностикалық шаралар:
•1. ЖҚА (6 параметрлер), гематокрит
•2. Креатинин, мочевина деңгейлерін анықтау
•3. Жалпы белок, альбумин, С-реактивті белок деңгейлерін
анықтау
•4. Протеинурия+гематурияға сызықша-тест
•5. ЖЗА – тәуліктік протеинурия
•6. УДЗ құрсақ қуысының, бүйректердің
•7. Артериялық қысымды өлшеу
•8. Қан сарысуындағы креатинин мөлшеріне байланысты СКФ
есептеу
Қосымша диагностикалық шаралар:
•1. АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, жалпы липид мөлшерлерін анықтау
•2. Қан сарысуындағы калий, натрий, хлоридтер, темір, кальцийді анықтау
•3. АСЛО, С3, С4 деңгейлерін анықтау
•4. Вирустық гепатит В,С маркерлерін анықтау
•5. АНА-ға қан зерттеуі
•6. Қанның ұю уақытын анықтау
•7. Зимницкий бойынша зәр анализі
•8. Зәрді жағындыға алу
•9. ЭКГ
•10.ЛОР консультациясы
•11.Көз түбін тексеру
•12.кеуде торы рентгенографиясы
•13. Манту пробасы көрсеткіштер бойынша
•14.Ревматолог, инфекционист тексерулері.
Дифференциальды диагностика
Белгілер Нефротикалық Жедел нефритикалық Созылмалы
синдром синдром нефритикалық
синдром
Аурудың ЖРИ кейін, тез ағым Көбіне стрептококктық Біртіндеп басталады,
басталуы инфекциядан кейін, тез ұзаққа созылады
ағым
Ісінулер Массивті, Қанағаттанарлық Обычно только в
анасаркаға дейін дебюте, плотные
Артериялы Гипотензияға Гипертензия, тез Біртіндеп
қ қысым бейімділік регрессияланады прогрессиялануы
мүмкін
Гематурия Жоқ немесе Айқын гематурия бірыңғай
транзиторлы
Протеинури Үлкендерде 4 г/с 2 г/с аз 2 г/с аз
я көп, балаларда >1г/
м2 /сут
Гиперазоте Сирек Жиі, 1-2 аптада Бірітіндеп
мия регрессияланады жоғарылайды
Емдеу
Дәрі-дәрмексіз ем:
•1. балансирленген диета, адекватты белок
мөлшерімен(1,5-2г/кг).
•2. Ісіну бар науқастарда тұзды шектеу
(1-2г/сут).
•3. Преднизолон тағайындаған кейін аппетиттің
жоғарылауы байқалады, сәйкесінше физикалық
активтілікті жоғарылату керек (қалыпты
салмақты сақтау)
Медикаментозды ем:
•Стандартты медикаменттер – преднизолон немесе преднизон.
•НС біріншілік эпизоды кезіндегі терапия:
•Преднизолонның терапиялық дозасы 60мг/м2 /сут
(максимальды 80мг/м2 /сут) күніне (таңертеңгілік қабылдау
керек), 4- 6 апта бойы,
•Сосын преднизолонның қолдаушы дозасы 40мг/м2 /48час
(максимальды 60мг/48час) келесі 4-6 аптаға (таңертең
қабылдайды),
•Дозасын біртіндеп аптасына 5-10мг/м2-нан толық біткенше
төмендетіп отыру. Стероидтармен емнің жалпы ұзақтығы 4-5
айға жетуі керек.
• НС-ның сирек рецидивтері кезіндегі терапия (жылына
≤3 рецидивтер): дәл біріншілік эпизодтағы терапия
жүргізіледі.
• Стероидтәуелді жиі рецидивтер кезіндегі ем:
• 1. Преднизолонның төмен дозаларымен терапия (≤10- 15мг/
м2 /48час) 9-18 айға дейін рецитивтердің қайталануының
алдын алады.
• 2. Левамизол 2-2,5мг/ м2 /48час +преднизолон
1,5мг/кг/48час – 2-4 аптаға, преднизалоннын дозасын 0,15-
0,25мг/кг-ға төмендетіп отыру, әр 4 апта сайын до 0,25-
0,5мг/кг-ға төмендету (шамамен 6-8 ай).
• 3. Циклофосфамид 2-2,5мг/кг/сут 12 аптаға преднизолонмен
бірге 1,5мг/кг/48час біртіндеп дозасын төмендету. Қандағы
лейкоциттер мөлшерін қадағалап отыру қажет.
• 4. Кальцинейрин ингибиторы: Циклоспорин А (ЦсА) күніне 100-
150мг/м2 /сут дозада 12-24 айға. Преднизолонмен бірге тағайындау
1,5мг/кг/48час дозасында 2-4 аптаға, кейін әр 4 апта сайын дозасын
0,15-0,25мг/кг –ға қабылдамауға дейін төмендетіп отыру, шамамен 6 -
8 ай. 2 айда 1 рет қандағы креатинин, липид деңгейін бақылап отыру.
• 5. Кальцинейрин ингибиторы: Такролимус* 0,12- 0,15мг/кг/сут дозада
тағайындау. Нефротоксикалық әсерінің алдын алу үшін препараттың
қандағы базалық концентрациясын бақылап отыру.
• 6. Микофенолат Мофетил (ММФ) 800-1200мг/м2 /сут дозасында
тағайындау, преднизолонмен бірге (біртіндеп дозасын төмендетіп
отыру) 12-24 айға
• 7. Ритуксимаб (Мабтера) 375мг/м2 дозасында аптасына 1 рет, 1-4
аптаға.
Ісінулерді емдеу.
•Диуретиктерді тағайындаймыз
•Әдетте кортикостероидтарды қолдану диурездің 5-10 күнге
қайта қалпына келуіне әкеледі.
•Құсу, диарея, гиповолемия кездерінде диуретиктерді
тағайындамайды.
•Ұзақ уақыт сақталынатын ісінулер кезінде фуросемид 1-
3мг/кг/сут көктамырға күніне 3 рет тағайындаймыз.
•Ауыр жағдайларда диуретиктер мен альбуминді
комбинациялауға болады.
Басқа медикаменттер:
•Антациттер немесе протонды помпа
ингибиторлары (гастроинтестинальды
симптомдар пайда болғанда).
•Кальций карбонаты (250-500мг/сут),
преднизалонмен терапия 3 айдан асқанда
тағайындайды
Асқынулары
Инфекциялар.
•Перитонит кезінде: Цефотаксим немесе цефтриаксон 7-10
күнге, ампициллин+ аминогликозидтер 7-10 күнге.
•Пневмония кезінде: ішке: амоксициллин, амоксиклав,
эритромицин; парентеральды: ампициллин+аминогликозидтер
немесе цефотаксим/цефтриаксон 7-10 күнге.
•Целлюлит кезінде: Амоксиклав немесе цефтриаксон 7-10
күнге.
•Саңырауқұлақты инфекциялар кезінде: тері және
шырышты қабаттарға: флюконазол 10 күнге; жүйелі:
амфотерицин 14- 21 күнге.
Асқынулар кезіндегі ем
• Тромбоздар, теріастына никомолекулярлы
гепариндер ұзақ уақытқа тағайындалады.
• Артериальды гипертензия кезінде: иАПФ,
кальций каналдары блокаторлары, β-блокаторлар.
• Гиповолемиялық шок диуретиктерді
қабылдаудан болуы мүмкін. Тез арада
физиологиялық ерітінділерлі инфузиядайды: 15-
20мл/кг 20-30 минут, қайталауға болады. Эффект
болмаған жағдайда: 10% (10мл/кг) немесе 20%
(0,5-1г/кг) альбумин ерітіндісі инфузиялау.
Пайдаланылған әдебиеттер:
• Н.П.Шалабов «Детские болезни» 8-е
издание переработаное и дополненное,
Том 2.
• https://diseases.medelement.com/disease/
нефротический-синдром-у-детей-2017/154

• «Ішкі аурулар», Жаманкулов, 2007

Ұқсас жұмыстар

Акрилаттар негізіндегі суды тазалауға арналған композициялық материалдарды алу технологиясын құру

Ісіну синдромы

Мәйітте табылған жарақаттардың тірі кезде алынғанын анықтау

Жүкті әйелдердегі ісінулер

Нефротикалық синдром

Пәндер