Жүйелі қызыл жегі

Орындаған: Серікқызы Перизат

Тексерген: Мусаева Акнур

Тобы:246СД.

Жүйелі қызыл жегі - дәнекер тіннің диффузды аурулары (ДТДА) қатарына

жатады. ДТДА - дәнекер тіннің және оның өсінділерінің жүйелі иммундық қыбынуымен сипатталатын аурулар тобы. ДТДА қатарына кіретін аурулар:

1. Жүйелі қызыл жегі

2. Жүйелі склеродермия

3. Диффузды фасциит

4. Дерматомиозит

5. Шегрен синдромы

6. Тоғысу синдромы

7. Рецидивтеуші полихондрит

Анықтамасы

Жүйелі қызыл жегі - бұл этологиясы белгісіз созылмалы қабынулық аутоиммундық ауру, әртүрлі клиникалық көрінісі, ағымы және болжамымен сипатталады. Жасушаларға, әсіресе оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің аутоиммундық ауруы.

Эпидемиологиясы

Жүйелі қызыл жегімен көбіне әйел адамдар ауырады. 20-40 жас аралығында. Алғашқы симптомдар 15-25 жас аралығында пайда болады. Және жүйелі қызыл жегі тұрмыстық қатынас және ауа-тамшылы жол арқылы жұқпайды, себебі созылмалы сипатта өтеді.

Этиологиясы

Аурудың нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келесідей тұжырымдар бар: құрамында РНҚ бар қызылша, қызамық, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эпштейн-Барр вирустарына аурудың қанында антиденелер табылуы олардың этиологиялық әсеріне меңзейді. Тікелей емес әсері болса да, бастаушы фактор ретінде ұзақ инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психикалық немесе физикалық травмалар, кейбір дәрілер - антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы заттар, вакцина мен гамма-глобулиндер, баланың жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық өзгерістер әлсіз әсер етеді.

Патогенезі

Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай алатын, құрамында антиденелер бар иммундық комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішіне енген кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі күшейе түседі. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп ядролық детрит қанға түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары - гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің тек өзіне тән белгі.

Клиникалық көрінісі

Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия дамиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары басталады.

Терінің зақымдалу синдромы

Бұл синдром науқастардың 85-90%-да болады. Көбіне «көбелек» белгісімен білінетіні - мұрын, бет-әлпет доғасының бетінде пішіні дерматит тәрізді. Аурулардың көбінде тері бұзылыстары айқын: теріде ісіну, инфильтрация, гиперкератозбен білінетін эритема. Күлдіреуікке, некротикалық жараға ауысып, кейін орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы пигментация қалдыруы мүмкін. Теріде аллергиялық көріністер байқалады: мәрмәр тәріздес түс, бөртпе, қан тамырларының бұзылыстары, саусақтар мен алақанда капилляриттер. Бетке шыққан эритема “көбелекке” ұқсас.

“Көбелектің ” денесі мұрын үстіне сәйкес, ал екі қанаты беттің екі жағына орналасады. Эритема тез өшіп, кейде қайта шығып, тұтас болмауы мүмкін.

Буын синдромы (люпус-артрит)

Буын синдромы синовииттің дамуынан болады, ол науқастардың 90%-да кездеседі. Көбіне қол ұшының ұсақ буындары ісініп ауырады. Ер адамдарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды. Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда сіресу қатаң емес, ұзаққа созылмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусақтарының иілу контрактурасы байқалады, Бірақ мұндай деформация өте сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсынуымен қатар жүреді.

Артритке үлкен және кіші буындар ұшырайды. Серозит, артрит және дерматит - ауру триадасы деп аталады.

Жүрек пен тамырлардың зақымдануы

Жүйелі қызыл жегінің висцералдық көрінісінің ең жиісі - кардит. Соның ішінде ең жиі кездесетіні - перикардит(ауырсынумен, үйкеліс шуымен білінетін) . Айқын коронарит. ЭКГ-да реполяризация өзгерісі анықталады. Люпус-миокардит көбіне жалпы миопатиялық синдроммен бірге жүреді. Миокардиттің болуын жүректің ұлғаюынан, тондардың әлсіреуінен, ырғақ бұзылысынан, жүрек шамасыздығының белгілерінен және систолалық шудың болуынан анықтайды. Панкардит болғанда эндокард зақымданады.

Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым зақымданады. Науқастардың 20-30%-да Рейно синдромы болады.

Өкпенің зақымдануы

Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек. Ауру балалардың көбінде физикалдық өзгерістер азырақ болады, кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады. Рентгенологиялық зерттеуде - өкпе базалдық бөлігінде өкпе суреті күшеюі және деформациясы, диафрагманың жоғары тұруы, плевро-диафрагмалды және плевро-перикардиалды жабысулар мен диск тәрізді ателектаздар көрінеді.