Аутоиммунды гепатит

Презентация қосу

Аутоиммунды гепатит
Орындаған: Біләл Ғабит 643-1 топ
Қабылдаған: Курманова К.Б.
Жоспар

• Кіріспе. АИГ түсініктемесі және тарихы
• Негізгі бөлім
- Этиологиясы және патогенезі
- Классификациясы
- Клиникасы
- Диагностика
- Емі
• Пайдаланылған әдебиеттер
Аутоиммуны гепатит

• Аутоиммунды гепатит — бауыр тінінің белсенді дамитын қабынуымен
көрінетін, қан сарысуында антиденелердің көптеп кездесуі мен
гипергаммаглобулинемиямен сипатталатын ауру.
• Ауру тез дамып, бауыр циррозына, портальді гипертензияға, бауыр
жеткіліксіздігіне, өлімге алып келуі ықтималдылығы жоғары.
• Ауру клиникалық басқа аурулардан айқын ерекшеленбейтіндіктен
диагностика негізінде вирусты гепатиттерден, Вильсон-Коновалов
ауруынан, гемохроматоздан, дәрілік және алкогольдік гепатиттен,
сондай-ақ аутоиммунды аурулардан (холангит, біріншілік билиарлы
цирроз) ажыратылып, салыстырмалы түрде тексеріледі.
Тарихы

• Аутоиммунды гепатит алғаш 1951 жылы жас қыздар мен әйелдерде созылмалы
сарғыштанумен және аменореямен жүретін гепатит түрінде анықталған.
• 1956 жылы АИГ және қандағы антинуклеарлы антидене (АНА) арасындағы
байланыс анықталды. Осыған байланысты ауруға «Қызыл жегілік гепатит»
деген де атау берілді.
• 1960 - 1980 жылдар аралығында жүргізілген клиникалық зерттеулер
нәтижесінде стероидты препараттармен монотерапияның эффективтілігі және
HLA аллельді гендермен байланысты екені дәлелденді.
Ауруға тән белгілер

- Ерлерге қарағанда әйелдерде ауыру көрсеткіші 8 есе жоғары;
- Ауру дамуы тән 2 кезең бар: пубертат (10-20 жас) және постменопауза
(40-60 жас) кезеңі;
- Ағымы көбіне ауыр өтеді. Негізгі синдромдар: а)цитолитикалық
б)мезенхимальді қабыну в)гепатопривті;
- Гепатоспленомегалия;
- Аутоиммунды генезді бауырдан тыс бұзылыстар;
- γ-глобулин деңгейінің 1,5 есе немесе одан да көп артуы;
- Антинуклеарлы антидене >1:40;
- Актинге диффузды антиденелер >1:40
- Глюкокортикостероидтарға жақсы сезімталдылық;
АИГ комплексіне кіретін аутоиммунды
бұзылыстар
- Ревматоидты артрит
- Гемолитикалық анемиялар
- Нефропатиялар
- ЖҚЖ
- Аутоиммунды тиреоидит
- Ревматикалық васкулит
- Иридоциклит
- Конъюнктивит
- Аутоиммунды тромбоцитопения
- Целиакия
Морфологиялық көрінісі
• Перипортальді гепатит (сатылы некроздар немесе шектелген гепатит) бауыр қақпасы айнасында қабынулық
инфильтрация жиналуына байланысты пластинкалар бүтіндігі бұзылуы (1 сурет). Сатылы некроздар жедел
және соз.гепатит (сонң ішінде вирусты, дәрілік, алкогольдік, токсикалық) барысында дамиды. Бірақ АИГ
үшін ең жақын көрсеткіш ретінде зерттеледі .
• Сонымен қатар жиі кездесетін, бірақ диаг.маңызы төмендеу бұзылысқа – үлестік н\е лобулярлы гепатит
жатады. Бұл патологияға синусоидтар бойымен дегенеративті бұзылыстармен көрінетін айқын жасушалық
инфильтрация тән (2 сурет).
• АИГ үшін плазматикалық жасушалардағы портальді инфильтрация да тән. Мұнда бауыр қақпасына
лимфоциттер жиналса соз.гепатит С –ға, гепатоциттер жиналса гепатит В-ға тән көріністер көрінеді (3 сурет)
Этиологиялық факторлар
- Вирусты гепатит А,В,С,D
- Қарапайым герпес вирусы
- Эпштейн-Барр вирусы
- Желшешек вирусы
- Бактериялар
- Сальмонеллез антигені
- Ашытқы саңырауқұлақтары
- Токсиндер
- Интерферонтерапия
- Дәрілік заттар (Диклофенак, Кетокеназол, Миноциклин,
Дантролен, Клометацин, Тикринафен)
Патогенезі
Триггерлік факторлар Генетикалық
идиопатиялық(вирустар бейімділік
гепатит А, В, С, герпес,
Эпштейна-Барр) Лимфоциттердің аутореактивті клондарының
бақылауының әлсіреуі

Т- и В-лимфоциттердің аутореактивті клондарыынң активациясы

Қабыну медиаторларының активациясы

Бауыр тіні бұзылысы мен жүйелі қабыну дамуы
Классификациясы

• АИГ 1 тип (85% жағдайда ) – антинуклеарлы антиденелердің (ANA)
немесе тегіс бұлшықеттерге қарсы антиденелердің (SMA), ASGPR
(асиалогликопротеин рецепторы) антиденелері болуы.
• АИГ 2 тип (15% жағдайда) – бауыр және бүйрек микросомаларына қарсы
1 тип антиденелері (LKM) болуы.
• АИГ 3 тип – Ерігіш бауырлық антигенге (SLA) антиденелер болуы.
Ересектер мен балалардағы айырмашылығы

Белгілері 1тип 2тип

Науқастардың жасы Ересектер Балалар

Қосымша иммунды 17% 34%
аурулар

Гипергаммаглобулинемия +++

Цирроз даму мүмкіндігі 45% 82%

Кортикостероидты терапия +++ ++
тиімділігі
Ағымы

1. Жиі – біртіндеп спецификалық емес симптомдар басталуы (әлсіздіік,
артралгии, тері мен көз алмасы сарғаюы)
2. 10-25% науқаста жедел вирусты гепатит типі бойынша (жедел
әлсіздік, анорексия, жүрек айнуы, айқын сарғаю, безгек)
3. Бауырдан тыс патологиялардың басымдығымен (РА, ЖҚЖ,
васкулиттер түрінде)
Клиникасы

- Артралгия,миалгия
- Тері және көз сарғаюы
- Астениялық синдром
- Безгек
- Оң жақ қабырға астында ауырлық сезімі
- Аменорея
- Тері бөртпелері
- Тамырлық (пальмарлы) эритема
- Іш пен сан аймағында стриялар
- Бет терісінде телеангиоэктазиялар
- Кушингоидты ма жиналу
- Гепатоспленомегалия
- Әлсіздік, тез шаршау
Бауырдан тыс патологиялар

• Тері васкулиттері
• Артралгия және артриттер
• Миалгия, полимиозит
• Лимфаденопатия
• Пневмонит, фиброзданушы альвеолит, плеврит
• Перикардит, миокардит
• Тиреоидит Хашимото
• Гломерулонефрит
• Шегрен синдромы
• Гемолитикалық анемия, идиопатиялық
тромбоцитопения
Диагностика
Бауырдың пункционды биопсиясына
гистологиялық зерттеу
Емдеуге көрсеткіштер

- Абсолютті ( АЛТ ⩾ 10; АЛТ ⩾ 5 және гамма-глобулиндер ⩾ 2;
көпіртәрізді немесе мультилобулярлы некроз; айқын симптомдар)
- Салыстырмалы (перипортальді гепатит; остеопения, эмоциональді
лабильділік, гипертензия, диабет немесе цитопения( лейкоцит 2,5*109/л
аз, тромбоцит 50*109/л аз)
- Ем көрсетілмеген ( азатиопринді көтере алмаушылық, активті емес
цирроз немесе портальді гепатит, декомпенсациялық диабет,
бақыланбайтын АГ, компрессионды сынықтар)
Терапия
АИГ ауыр формасын емдеу схемасы
Ем апталары Преднизолон Преднизолон + азатиоприн,
мг/тәул мг/тәул

60 30 + 0

40 20 + 50

3 және 4
30 15 + 50

5 және ары қарай
20 10 + 50
АИГ кезінде препараттарды тоқтату схемасы

Емделу аптасы Преднизолон Преднизолон +
мг/тәул азатиоприн, мг/тәул

1 15 7,5+50

2 10 7,5+50

3 5 5+50

4 5 5+25

5 2,5 2,5+25

6 2,5 2,5+25

7 тоқтату тоқтату
Пайдаланылған әдебиеттер

• Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch
Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
• А. О. Буеверов «аутоиммунный гепатит: редкая болезнь
или редкий диагноз?» ФБГОУ ВО «Первый Московский
государственный медицинский университет им. И.М.
Сеченова», Москва, Россия; ГБУЗ МО «Московский
областной научно-исследовательский клинический
институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия

Ұқсас жұмыстар

Созылмалы вирусты және аутоиммунды гепатит ауруының салыстырмалы диагностикасының алгоритмі

Бауыр аурулары

Созылмалы гепатиттің этиологиясы

Бауыр циррозының емі

Гепатит вирустары (А, В, С, Д, Е)

Иммундық жүйенің патофизиологиясы ЖИТС

Қанның қызметі

Қалқанша безінің құрылымын ультрадыбысты зерттеу негізінде созылмалы аутоиммунды тиреоидиттің жиілігін бағалау

Созылмалы гепатит

Қанның аутоиммунды құрылымы

Пәндер