Краниостеноз: клиникалық түрлері, себептері, диагностикасы және хирургиялық ем

Краниостеноз

Тексерген: Замзамова н. т.

Орындаған: Серікбай Ж. А.

ХАЛЕЛ ДОСМҰХАМЕДОВ АТЫНДАҒЫ АТЫРАУ УНИВЕРСИТЕТІ

Краниостеноз

КРАНИОСТЕНОЗ (грек тіл. kranion-бас сүйек; synostos-түйісу; stenos-тар, тығыз) - СҮЙЕКТЕРДІҢ ӨСУІН ЖАТЫРДА НЕМЕСЕ ТУА БІТКЕН ЖІККЕ ПЕРПЕНДИКУЛЯРЛЫ БАҒЫТТА ШЕКТЕЙТІН БАС СҮЙЕКТІҢ БІР НЕМЕСЕ БІРНЕШЕ ЖІКТЕРДІҢ УАҚЫТЫНАН БҰРЫН БІТЕЛУІ. ОДАН ӘРІ БІТЕЛМЕГЕН ЖІКТЕРДІҢ ЕСЕБІНЕН БАС СҮЙЕКТІҢ БАСҚА БАҒЫТТА КОМПЕНСАТОРЛЫ ӨСУІ ПАЙДА БОЛАДЫ . МҰНДАЙДА БАС СҮЙЕКТІҢ ӨСУІ МИ КӨЛЕМІНЕ ІЛЕСЕ АЛМАЙДЫ. ОЛ БАС СҮЙЕК ҚЫСЫМЫНЫҢ ҰЛҒАЮЫНА СЕБЕП БОЛАДЫ.

Краниостеноз түрлері

қалыпты тігістер және бас сүйегінің қалыпты өсуі.

сагиттальды тігістің мерзімінен бұрын қосылуы: скафоцефалия (ұзартылған тар бас сүйек.

коронарлық тігістің мерзімінен бұрын екі жақты синтезі: брахицефалия (қысқа кең бас сүйек.

коронарлық тігістің бір жақты синтезі: плагиоцефалия (бас сүйегінің бір жақты тегістелуі.

сагиттальды және тәждік тігістердің мерзімінен бұрын екі жақты қосылуы. Бас сүйегінің пішіні жеке тігістердің қосылу уақытына байланысты өзгеруі мүмкін. Шамамен бір мезгілде шашырау кезінде бастың жоғары ұшты пішіні бар (оксицефалия) . Тігістердің синхронды емес синтезі жағдайында басы алдымен біріктірілген оқшауланған тігістің зақымдану нәтижесіне жақындайды.

барлық тігістердің мерзімінен бұрын қосылуы: микроцефалиялық синостоз (тігістердің бір мезгілде қосылуы жағдайында.

фронтальды тігістің мерзімінен бұрын қосылуы: тригоноцефалия (тар, ұшты маңдай) .

Әдетте, жаңа туылған нәрестелерде бас сүйегінің барлық сүйектері біріктірілмейді, алдыңғы және артқы сүйектері ашық. Артқы сүйегі 2-ші айдың аяғында, алдыңғы - босанғаннан кейінгі өмірдің 2-ші жылында жабылады. 6-шы айдың соңында бас сүйегінің сүйектері тығыз талшықты мембранамен байланысады (лат. fiber-жіп) . 1-ші жылдың аяғында баланың басының мөлшері 90% құрайды, ал 6 жасында ересек адамның басының 95% жетеді. Сүйектердің тісті жиектерін жалғау арқылы тігістердің жабылуы 2-ші жылдың аяғында басталып, 12-14 жасында толығымен аяқталады.

Бастапқы немесе идиопатиялық (грек. идио-ерекше; Патос-азап, ауру) және қайталама краниостеноз. Бастапқы краниостеноз тұқым қуалайтын сипатқа ие немесе тұқым қуалайтын бейімділікпен байланысты. Бұл, мысалы, терсильдің симптомдық кешені (1942), оған мыналар кіреді: 1) мұнара бас сүйегі; 2) экзофтальм; 3) нистагмус; 4) ақыл-ойдың дамуы; 5) эпилептикалық ұстамалар; 6) интракраниальды гипертензия және 7) соқырлықпен оптикалық нервтердің атрофиясы.

Екіншілік краниостеноз әртүрлі сыртқы себептерге байланысты дамиды, мысалы, қабыну процестері, D дәрумені жетіспейтін рахит, қандағы фосфор жетіспеушілігі, тиреоидты гормонның артық дозалануы (гипотиреозды емдеуде), жүктіліктің бірінші жартысында рентген сәулесі.

Мамандар краниосиностоздың дамуы туралы сұраққа әлі нақты жауап бере алмайды. Бірақ болжамды себептер:

тұқым қуалайтын аурулар;

жүктілік кезіндегі гормоналды бұзылулар;

бас сүйектерін жатыр қабырғаларымен қысу;

перинаталды жарақаттар.

Эстетикалық қолайсыздықтардан басқа, патология бірқатар проблемаларға әкелуі мүмкін, атап айтқанда:

омыртқаның дұрыс дамымауы;

бірлескен дисфункция;

физикалық және психикалық дамудың кешігуі;

жақ сүйегінің қалыптасуының бұзылуы;

тыныс алуды тоқтату шабуылдары;

соқырлық.

Көбінесе мұндай асқынулар краниосиностоздың біріктірілген формалары аясында дамиды. Мұндай ауыр зардаптардың алдын алу үшін хирургиялық араласуды уақтылы жүргізу қажет.

Диагностикасы

визуальды тексеруден басқа, дұрыс диагноз қою үшін аспаптық зерттеулер қажет болуы мүмкін, атап айтқанда:

нейросонография;

МРТ немесе КТ бас;

рентген;

офтальмоскопия.

Белгілі бір ауытқулардың болмауы үшін гендерді зерттеу үлкен танымалдылыққа ие. Іздеу 5 хромосомада орналасқан MSX2 генінде жасалады. Жағдайдың ауырлығын және аурудың болжамын нақтылау үшін тар мамандардың - окулист пен нейрохирургтың кеңесі қажет болуы мүмкін.

Емі

Сүйек деформацияларын түзету үшін операция жасау ауруды емдеудің жалғыз әдісі болып табылады. Бала 7 айға толғанға дейін араласу ұсынылады. Бұл осы жасқа дейін мидың ең белсенді дамып келе жатқандығына байланысты.