Қан плазмасының ақуыздары

Презентация қосу

Әл-Фараби атындағы Қазақ Ұлттық Университеті
Биология және Биотехнология факультеті

Қан плазмасының белоктары глобулиндер, түрлері, маңызы.
Анемия, оның туындау себептерінің биохимиясы

Орындағандар: Қарабаев Тұрар
Назар Қаныш
Нугманова Малика
Тексерген: Ережепов А.
Жоспар
Кіріспе
• Қан плазмасының ақуыздары
Негізгі бөлім
• Глобулиндер
• Анемия
Қортынды
Пайданылған интернет ресурстар
Қан плазмасының ақуыздары
Қан плазмасының ақуыздары - қанда болатын және үнемі айналатын ақуыздар.
Адамның қан плазмасында шамамен 100 түрлі ақуыз бар. Электрофорез кезіндегі қозғалғыштыққа
сәйкес оларды шамамен бес фракцияға бөлуге болады: альбуминдер, α1-, α2-, β - және γ-глобулиндер.
Альбумин мен глобулинге бөліну бастапқыда ерігіштіктің айырмашылығына негізделді: альбуминдер
таза суда ериді, ал глобулиндер тек тұздардың қатысуымен болады.

Қан плазмасының ақуыздары

Қан плазмасының
Альбуминдер Глобулиндер ферменттері

Плазма ақуыздарының көпшілігі бауыр жасушаларында синтезделеді. Ерекшелік - иммундық жүйенің
плазмалық жасушалары шығаратын иммуноглобулиндер және эндокриндік бездердің жасушалары
шығаратын пептидтік гормондар.
Әр түрлі жедел және созылмалы қабыну процестері мен ісік аурулары ақуыз фракцияларының қалыпты
арақатынасының өзгеруімен бірге жүреді.
Сау денеде плазма ақуыздарының концентрациясы тұрақты деңгейде сақталады.
Глобулиндер

Глобулиндер - альбуминдерге қарағанда молекулалық массасы жоғары және суда
ерігіштігі төмен глобулярлы қан ақуыздарының тобы. Бұл санатқа белгілі бір
физиологиялық қасиеттері бар барлық ақуыздар кіреді: қан сарысуындағы ақуыздар,
ферменттер, көптеген ақуыз гормондары, антиденелер және токсиндер. Глобулиндер бауыр
мен иммундық жүйе арқылы шығарылады. Глобулиндер, альбуминдер және фибриноген
қан плазмасының негізгі ақуыздары деп аталады. Қандағы глобулиндердің қалыпты
концентрациясы- 2,6-4,6 г / дл.
• Глобулиндер қан ақуыздарының жартысына жуығын құрайды;
• Ағзаның иммундық қасиеттерін анықтайды;
• Қанның ұюын анықтайды;
• Темір тасымалына және басқа процестерге қатысады

Ақуыз фракцияларының сандық қатынасы
Кестеде маңызды қан плазмасының глобулиндерінің басқа қасиеттері көрсетілген.
Бұл ақуыздар липидтерді, гормондарды, дәрумендер мен металл иондарын тасымалдауға
қатысады, олар коагуляция жүйесінің маңызды компоненттерін құрайды; γ-
глобулиндердің құрамында иммундық жүйенің антиденелері бар.
Түзілуі және жойылуы
Альбуминнен басқа барлық плазма ақуыздары гликопротеидтер болып табылады.
Оларға аминқышқылдарының қалдықтарына N - және O-гликозидті байланыс арқылы
қосылған олигосахаридтер жатады. N-ацетилнейрамин қышқылы көбінесе көмірсулар
тізбегінің соңғы қалдығы ретінде әрекет етеді. Егер бұл топ қан тамырларының
қабырғаларында орналасқан фермент нейраминидазамен бөлінсе, галактозаның соңғы
қалдықтары ақуыздың бетінде болады. Асиалогликопротеиндердің галактоза қалдықтары
гепатоциттердегі галактоза рецепторларымен анықталады және байланысады. Бауырда
бұл "қартайған" плазма ақуыздары эндоцитоз арқылы жойылады. Осылайша, ақуыз
бетіндегі олигосахаридтер жартылай шығарылу кезеңі бірнеше күннен бірнеше аптаға
дейінгі плазма ақуыздарының өмір сүру уақытын анықтайды.
Топ Белоктар Қызметі
а1-Глобулин Антиприпсин Трипсинді тежеу және т. б.
Антихимотрипсин Химотирсинді тежеу
Липопротеидтер (ЛВП) Липидтерді тасымалдау
Протомбин Қанның ұю факторы.
Транскортин Кортизолды, кортикостеронды және прогестеронды тасымалдау
Қышқыл гликопротеин Прогестрон тасымалдау
Трикозинмен байланысатын глобулин Тироксин мен триодотиронинді тасымалдау.
а2-глобулин Церулоплазмин Мыс иондарын тасымалдау
Антитромбин III Қан ұюының тежелуі
Гаптоглобин Гемоглобинді байланыстыру
Холинестераза Холин эфирлерінің бөлінуі
Плазминоген Плазминнің прекурсоры
Макроглобулин Протеиназаларды байланыстыру, мырыш иондарын тасымалдау
Ретинол байланыстыратын ақуыз А дәрумені тасымалдау
D дәрумені байланыстыратын ақуыз Кальциферолдарды тасымалдау
Бета-Глобулин Липопротеин (ЛНП) Липидтерді тасымалдау
Трансферрин Темір иондарын тасымалдау
Фибриноген Қанның ұю факторы І
Жыныстық гормондарды байланыстыратын глобулин Тестостерон мен эстрадиолды тасымалдау
Транскобаламин В12 витаминін тасымалдау
Гамма- IgG Кеш антиденелер
глобулин IgA Шырышты қорғайтын антиденелер
IgM Ерте антиденелер
IgD В-лимфоциттер рецепторлары
IgE Реагин
Қан биохимиясы
1) A1-глобулиндер. Бұл фракцияға екі ақуыз кіреді:
• Антитрипсин-трипсин, химотрипсин, плазмин сияқты протеиназалардың тежегіші. Оның қабыну аурулары
мен тіндердің механикалық зақымдалуымен жоғарылайды.
• Гликопротеин құрамында шамамен 40% көмірсулар бар. Стероидтерді тасымалдайды. Қабыну процестерінде
оның мөлшері артады, бауыр циррозымен азаяды.

2) A2-глобулиндердің құрамында келесі ақуыздар бар:
• Макроглобулин- үлкен молекулалық салмағы бар мырыш бар гликопротеин. Антитрипсин сияқты
протеолитикалық ферменттерді тежейді. Оның құрамы цирроз, нефротикалық синдром, қант диабеті кезінде
артады және қабыну кезінде өзгермейді.
• Гаптоглобин бос гемоглобинді байланыстырады және тасымалдайды, бауыр паренхимасының
зақымдануымен, гемолитикалық анемиямен азаяды. Қабыну және қант диабеті кезінде артады.
• Церулоплазмин-құрамында мыс бар ақуыз. Екіатомды темірді үшатомды темірге дейін тотықтырады.

3) B-глобулиндер екі ақуыздан тұрады:
• Трансферрин темірді тасымалдауға қатысады.
• Гемопексин бос гемді, порфиринді тасымалдайды. Құрамында гем бар ақуыздарды байланыстырады және
оларды жою үшін бауырға жібереді.

4) G-глобулиндер. Бұл фракцияда антиденелер бар. Олар дисульфидті байланыстармен өзара байланысқан ауыр
және жеңіл екі тізбектен тұрады.
Глобулиннің деңгейі қандай кезде өзгереді?

Бета -глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:
• Моноклоналды гаммопатиямиелома
Альфа-1-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы: • Жүктілік
• Жедел және созылмалы қабыну • Темір тапшылықты анемия
• Қатерлі ісіктер • Дәрі қабылдау (эстрогендер)
• Жүктілік
Бета -глобулиндер деңгейінің төмендеуі:
Альфа-1-глобулиндер деңгейінің төмендеуі: • Панкреатит
• Альфа-1 тапшылығы-антитрипсин • Күйіп қалғанда
• Танжер ауруы • Гемолиз
Альфа-2-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы: Гамма -глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:
• Жедел және созылмалы қабыну • Созылмалы жұқпалы аурулар
• Қатерлі ісіктер • Аутоиммунды патология
• Жүктілік • Көп миелома
• Нефротикалық синдром • Уолденстром макроглобулинемиясы
• Дәрі қабылдау (эстрогендер) • Қатерсіз парапротеинемия
Альфа-2-глобулиндер деңгейінің төмендеуі: • Лимфома, лимфоцитарлық лейкемия
• Панкреатит Гамма -глобулиндер деңгейінің төмендеуі:
• Күйіп қалғанда • Агмагмаглобулинемия
• Иммун тапшылығы
• Жүктілік
Анемия, синонимі -қан аздығы -бұл айналымдағы қандағы гемоглобин мен эритроциттердің
азаюымен бірге жүретін және оттегі тасымалының бұзылуымен және гипоксияның дамуымен
сипатталатын патологиялық клиникалық-гематологиялық синдром. Анемия дененің әртүрлі
патологиялық жағдайларының белгілерінің біріне жатады. Гидремия мен анемияның өзін ажырату
керек-гидремияда қан мен гемоглобиннің формалық элементтерінің саны өзгеріссіз қалады, бірақ
қанның сұйық бөлігінің көлемі артады.
Анемия-бұл әлем халқының үштен біріне әсер ететін ең көп таралған қан ауруы. Анемия
әйелдерде ерлерге қарағанда,жүктілік кезінде, сондай-ақ балалар мен қарттарда жиі кездеседі.
Анемия ауру емес, ол қан жүйесінің бастапқы зақымдалуымен байланысты немесе оған
тәуелді болмайтын бірқатар аурулар мен патологиялармен бірге жүретін симптом ретінде
көрінеді. Анемияны жіктеу үшін практикалық мақсаттылық принципін қолдану әдетке
айналған.
Қалыптасқан клиникалық практика жіктеуге сәйкес келеді:
• Жедел қан жоғалтудан туындаған анемия;
• Эритроциттер өнімінің бұзылуы салдарынан болатын анемия:
• Апластикалық, темір тапшылығы, мегалобластикалық, сидеробластикалық, созылмалы
аурулар;
• Эритроциттердің жоғары бұзылуына байланысты анемия:
• Гемолитикалық.
Анемияның заманауи жіктелуі анемияны дифференциалды диагностикалауға
мүмкіндік беретін клиникалық және зертханалық белгілерге негізделген. Анемиялық
синдромның себебін анықтау процесінде медициналық зерттеулер кешенін жүргізу кезінде
"қан сарысуындағы ферритин"көрсеткішіне ерекше орын беріледі.
Жіктелуі себебіне байланысты анемияның түрлері:
• Темір тапшылығы - барлық жағдайлардың 90% - ында диагноз қойылады. Қан анализінде эритроциттер санының төмендеуі байқалады. Өкпеден
оттегін тасымалдау қиын, органдар мен тіндердің оттегі ашығуы дамиды.
• Зиянды анемия - в12 витаминінің жетіспеушілігінен, әдетте қабыну ошағының немесе созылмалы ішек ауруының нәтижесінде пайда болады.
• Фолий тапшылығы - организмдегі фолий қышқылының жетіспеушілігінің салдары. Көбінесе жүкті әйелдерде, шала туылған нәрестелерде,
алкоголизммен, антиконвульсандарды ұзақ уақыт қолданумен байқалады.
• Гемолитикалық анемия эритроциттердің жойылуымен және олардың өмір сүру мерзімінің төмендеуімен сипатталады. Қан анализінде
эритроциттердің саны нормадан асып кетуі мүмкін-сондықтан организм эритроциттердің өздеріне жүктелген функцияны орындай алмайтындығын
өтейді.
• Постгеморрагиялық-жедел немесе созылмалы қан жоғалтудың нәтижесі.
• Апластикалық анемия-сүйек кемігімен эритроциттердің өндірілуінің болмауы. Бұл цитостатиктерді ұзақ қабылдаудың, онкологиялық ауруларды
емдеуде радиоактивті сәулеленудің нәтижесі болуы мүмкін.
• Орақ жасушасы-жарты айдың пішінін алатын эритроциттердің қалыпты формасының өзгеруі. Эритроциттер өз функцияларын орындауды
тоқтатады және ұсақ қан тамырларын бітеп тастауы мүмкін, бұл қосымша асқынуларға әкелуі мүмкін. Ауру африка құрлығында кең таралған
генетикалық бейімділікке ие.
• Сидеробласттық анемия-қан сарысуында темірдің көп мөлшері және оның тіндерде жиналуы кезінде эритроциттердің гипохромиясымен
сипатталатын жүре пайда болған немесе тұқым қуалайтын патология .Сапалық және сандық көрсеткіштер бойынша:
• Микроциттік гипохромды-эритроциттердің мөлшері нормадан аз, олар гемоглобиннің қажетті мөлшерін тасымалдай алмайды;
• Макроциттік гиперхром – ірі эритроциттер гемоглобинді жеткілікті мөлшерде тасымалдайды, бірақ олардың өмірлік циклі әдеттегіден
қысқа;нормоцитарлық нормохромды-қалыпты пішінді және мөлшердегі эритроциттер, бірақ олардың қандағы мөлшері азаяды. Бұл жіктеуде қанның
түс көрсеткішінің мәні қолданылады, оның нормасы 0,86-1,1 құрайды.
• Нормохромды анемия кезінде оп рұқсат етілген шектерде қалады, гипохромды анемия кезінде – 0,86 – дан төмен түседі, гиперхромды анемия
кезінде-1,1-ден жоғары көтеріледі.
• Жедел-жарақат алған кезде жаппай қан жоғалтудың нәтижесі. Шұғыл медициналық көмекті, кейде – донорлық қанды құюды талап етеді.
• Созылмалы-аздап қайталанатын қан жоғалту нәтижесінде пайда болады (асқазан-ішек жолдарының патологиясымен, қатерлі және қатерлі
ісіктермен, бауыр циррозымен, геморроймен).
Қандағы гемоглобин концентрациясының төмендеуі көбінесе эритроциттер санының азаюымен және
олардың сапалық құрамының өзгеруімен жүреді. Кез-келген анемия қанның тыныс алу функциясының
төмендеуіне және тіндердің оттегі ашығуының дамуына әкеледі. Жынысына және жасына байланысты бір
литр қандағы гемоглобиннің нормасы әртүрлі болуы мүмкін.

Қандағы гемоглобиннің қалыпты жағдайда және анемия кезінде болуы, г / л
Жас Қалыпты деңгей Жеңіл анемия Орташа анемия Ауыр анемия
6 айдан 4 жылға 110 және одан
100—109 70—99 70-тен кем
дейін, қоса алғанда жоғары
5-11 жастағы 115 және одан
110—114 80—109 80-тен кем
балалар жоғары
12-14 жастағы 120 және одан
110—119 80—109 80-тен кем
балалар жоғары
Әйелдер (15 120 және одан
110—119 80—109 80-тен кем
жастан бастап) жоғары
110 және одан
Жүкті әйелдер 100—109 70—99 70-тен кем
жоғары
Ерлер (15 жастан 130 және одан
110—129 80—109 80-тен кем
бастап) жоғары
Анемияның түріне байланысты этиологиялық факторлар
айтарлықтай өзгеруі мүмкін:
• Біржақты тамақтану (сүт өнімдерінің басым болуы);
• Витаминдердің жетіспеушілігі;
• Тұрақты емес тамақтану;
• Өткір респираторлық аурулар, балалар инфекциялары;
• Гельминтикалық инвазиялар.
Анемияның дамуының үш негізгі механизмі бар:
• Қалыпты эритроциттердің түзілуі мен гемоглобин синтезінің бұзылуының салдары ретінде
Анемия. Бұл даму механизмі қызыл сүйек кемігінің аурулары кезінде темір, В12 дәрумені,
фолий қышқылы болмаған жағдайда байқалады.
• Эритроциттердің жоғалуы салдарынан Анемия негізінен жедел қан кетудің (жарақат,
хирургия) салдары болып табылады. Айта кету керек, аз мөлшерде созылмалы қан кету
кезінде анемияның себебі эритроциттердің жоғалуы емес, созылмалы қан жоғалту аясында
дамитын темірдің жетіспеушілігі.
• Анемия-бұл эритроциттердің тез бұзылуының салдары. Әдетте, эритроциттердің өмір сүру
ұзақтығы шамамен 120 күнді құрайды. Кейбір жағдайларда (гемолитикалық анемия,
гемоглобинопатия және т.б.) эритроциттер тез бұзылады, бұл анемияны тудырады. Кейде
эритроциттердің жойылуына сірке суының едәуір мөлшерін қолдану ықпал етеді, бұл
эритроциттердің тез ыдырауына әкеледі.
Клиникалық көріністері
Көбінесе анемия айқын көріністерсіз жүреді және көбінесе байқалмайды, көптеген жағдайларда нақты
шағымдары жоқ адамдарда кездейсоқ зертханалық табылысқа айналады.
Әдетте, анемиямен ауыратындар анемиялық гипоксияның дамуына байланысты көріністерді атап өтеді.
Жеңіл формаларда бұл әлсіздік, шаршау, жалпы әлсіздік, сондай-ақ концентрацияның төмендеуі болуы мүмкін.
Айқын анемиямен ауыратын адамдар шамалы немесе орташа жүктеме кезінде шаршау, жүрек соғысы, бас ауруы,
тиннитус, ұйқының бұзылуы, тәбет, жыныстық қатынас болуы мүмкін. Өте ауыр анемиямен немесе қатар жүретін
патологиямен жүрек жеткіліксіздігінің дамуы мүмкін.
Орташа немесе ауыр анемияның жиі кездесетін диагностикалық маңызды симптомы-бұл бозару (тері,
көрінетін шырышты қабаттар және тырнақ төсектері). Сондай-ақ, хейлоз және койлонихияның дамуы, жүрек
соғысының жоғарылауы және функционалды систолалық шудың пайда болуы сияқты белгілер құнды.
Жедел және ауыр анемияның көріністері созылмалы және орташа ауырлыққа қарағанда әрдайым айқын.
Гипоксиямен тікелей байланысты жалпы белгілерден басқа, анемия олардың этиологиясы мен патогенезіне
байланысты басқа көріністерге ие болуы мүмкін. Мысалы, B12-тапшы анемияда сезімталдық бұзылыстарының
дамуы, гемолитикалық анемияда сарғаю және т. б.
Аурудың патогенезі
Патогенездің жетекші буыны-организмнің қалыпты жұмыс істеуі үшін өте қажет темір
қорының төмендеуіне байланысты гемоглобин синтезінің бұзылуы. Темір гемоглобин мен
миоглобиннің құрамында болады, оттегінің тасымалдануына, әртүрлі биохимиялық
процестерге жауап береді.
Темір асқазан-ішек жолдарынан қанға сіңеді, трансферринмен біріктіріледі және
бауырда ферритин ақуызының құрамында жиналады немесе қызыл сүйек кемігіне
жіберіледі, онда оның қатысуымен гемоглобин синтезі жүреді. Трансферрин құрамындағы
микроэлементтердің бір бөлігі тіндердегі тотығу реакцияларына қатысады.
Сипатталған кез-келген кезеңдегі бұзылулар темірдің сіңуін, оның трансферринмен
байланысын қиындатады немесе мүмкін емес етеді және анемияның пайда болуына ықпал
етеді. Микроэлементтердің сіңуіне асқазан-ішек аурулары, асқазан немесе ішек бөлігінің
болмауы, с дәрумені гиповитаминозы, целиак ауруы кедергі келтіреді. Темірді
трансферринмен байланыстыру қиын болған кезде ол ағзаларға-депоға (бауыр, көкбауыр)
және қызыл сүйек миына енбейді, нәтижесінде гемоглобин синтезі бұзылады. Биохимиялық
реакциялар үшін қажет темірдің жетіспеушілігі кейбір гормондардың өндірісін
тұрақсыздандыруға, ағзаның бейімделу қабілетінің төмендеуіне және иммунитеттің
төмендеуіне әкеледі
Емдеу
• В12 дәрумені мен темір препараттарымен емделетін темір және В12
тапшылығы анемиялары жиі кездеседі. Сондай-ақ гемоглобин деңгейі төмен
болған кезде эритроциттік массаны құю қолданылуы мүмкін. Жалпы, емдеу
тактикасы анемия түріне және науқастың жағдайының ауырлығына
байланысты.
• Диетада құрамында ақуыз, темір және дәрумендер жеткілікті болуы керек
• Өмірлік көрсеткіштер бойынша гемодинамиканың күрт бұзылуы,
гемоглобиннің 70-80 г/л-ден төмен түсуі кезінде гемотрансфузиялар
қолданылады.
• Анемияның жекелеген түрлерін емдеу олардың этиологиясы мен
патогенезін ескере отырып жүргізіледі.
• Жедел постгеморрагиялық анемия жағдайында ең алдымен қан кетуді
тоқтату қажет. Жаппай қан жоғалтқаннан кейін темір препараттары
тағайындалады.Темір тапшылығы анемиясының патогенетикалық терапиясы
темір препараттарын ішке енгізу арқылы қолдануға негізделген немесе
парентеральды.В12 дәрумені тапшылығы анемиясын емдеу витамин
препараттарын парентеральды қолдану арқылы жүзеге асырылады, кейде
кофермент — аденозинкобаламин қосылады. Жүргізілген ем тиімділігінің
критерийі ретикулоцитарлық криз-емдеудің 5-8 күніне ретикулоциттер санын
20-30% - ға дейін ұлғайту болып табылады.
Қолданылған интернет ресурстар

• https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%B5%D0%BB%D0%BA%D0%B8_%D0%BF%D0%BB
%D0%B0%D0%B7%D0%BC%D1%8B_%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8
• http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/270.htm
• http://test.kirensky.ru/books/book/Biochemistry/chapter_16_1.htm
• https://www.rcrm.by/download/posob_doctor/2015-10.PDF

Ұқсас жұмыстар

ҚАН ПЛАСТИНКАЛАРЫ

Қанның биохимиясы оттегінің токсикалық түрлері, олардың пайда болуы және ағзаның клеткаларына әсері

Қанның функциялары

Қан

Мүшелер және ұлпалар биохимиясы

Нефронның құрылыс мен қызметі

Өкпеден қан кету

Иммунитет теориясы

Бүйрек физиологиясы

Қанның құрамы мен қасиеттері

Пәндер