Қан плазмасының ақуыздары

Қан плазмасының белоктары глобулиндер, түрлері, маңызы.

Анемия, оның туындау себептерінің биохимиясы

Әл-Фараби атындағы Қазақ Ұлттық Университеті

Биология және Биотехнология факультеті

Орындағандар: Қарабаев Тұрар

Назар Қаныш

Нугманова Малика

Тексерген: Ережепов А.

Жоспар

Кіріспе

Қан плазмасының ақуыздары

Негізгі бөлім

Глобулиндер

Анемия

Қортынды

Пайданылған интернет ресурстар

Қан плазмасының ақуыздары - қанда болатын және үнемі айналатын ақуыздар.

Адамның қан плазмасында шамамен 100 түрлі ақуыз бар. Электрофорез кезіндегі қозғалғыштыққа сәйкес оларды шамамен бес фракцияға бөлуге болады: альбуминдер, α1-, α2-, β - және γ-глобулиндер.

Альбумин мен глобулинге бөліну бастапқыда ерігіштіктің айырмашылығына негізделді: альбуминдер таза суда ериді, ал глобулиндер тек тұздардың қатысуымен болады.

Қан плазмасының ақуыздары

Альбуминдер

Глобулиндер

Қан плазмасының ферменттері

Плазма ақуыздарының көпшілігі бауыр жасушаларында синтезделеді. Ерекшелік - иммундық жүйенің плазмалық жасушалары шығаратын иммуноглобулиндер және эндокриндік бездердің жасушалары шығаратын пептидтік гормондар.

Әр түрлі жедел және созылмалы қабыну процестері мен ісік аурулары ақуыз фракцияларының қалыпты арақатынасының өзгеруімен бірге жүреді.

Сау денеде плазма ақуыздарының концентрациясы тұрақты деңгейде сақталады.

Глобулиндер - альбуминдерге қарағанда молекулалық массасы жоғары және суда ерігіштігі төмен глобулярлы қан ақуыздарының тобы. Бұл санатқа белгілі бір физиологиялық қасиеттері бар барлық ақуыздар кіреді: қан сарысуындағы ақуыздар, ферменттер, көптеген ақуыз гормондары, антиденелер және токсиндер. Глобулиндер бауыр мен иммундық жүйе арқылы шығарылады. Глобулиндер, альбуминдер және фибриноген қан плазмасының негізгі ақуыздары деп аталады. Қандағы глобулиндердің қалыпты концентрациясы- 2, 6-4, 6 г / дл.

Глобулиндер қан ақуыздарының жартысына жуығын құрайды;

Ағзаның иммундық қасиеттерін анықтайды;

Қанның ұюын анықтайды;

Темір тасымалына және басқа процестерге қатысады

Глобулиндер

Ақуыз фракцияларының сандық қатынасы

Кестеде маңызды қан плазмасының глобулиндерінің басқа қасиеттері көрсетілген. Бұл ақуыздар липидтерді, гормондарды, дәрумендер мен металл иондарын тасымалдауға қатысады, олар коагуляция жүйесінің маңызды компоненттерін құрайды; γ-глобулиндердің құрамында иммундық жүйенің антиденелері бар.

Түзілуі және жойылуы

Альбуминнен басқа барлық плазма ақуыздары гликопротеидтер болып табылады. Оларға аминқышқылдарының қалдықтарына N - және O-гликозидті байланыс арқылы қосылған олигосахаридтер жатады. N-ацетилнейрамин қышқылы көбінесе көмірсулар тізбегінің соңғы қалдығы ретінде әрекет етеді. Егер бұл топ қан тамырларының қабырғаларында орналасқан фермент нейраминидазамен бөлінсе, галактозаның соңғы қалдықтары ақуыздың бетінде болады. галактоза қалдықтары гепатоциттердегі галактоза рецепторларымен анықталады және байланысады. Бауырда бұл "қартайған" плазма ақуыздары эндоцитоз арқылы жойылады. Осылайша, ақуыз бетіндегі олигосахаридтер жартылай шығарылу кезеңі бірнеше күннен бірнеше аптаға дейінгі плазма ақуыздарының өмір сүру уақытын анықтайды.

Топ

Белоктар

Қызметі

а1-Глобулин

Антиприпсин

Антихимотрипсин

Липопротеидтер (ЛВП)

Протомбин

Транскортин

Қышқыл гликопротеин

Трикозинмен байланысатын глобулин

Трипсинді тежеу және т. б.

Химотирсинді тежеу

Липидтерді тасымалдау

Қанның ұю факторы.

Кортизолды, кортикостеронды және прогестеронды тасымалдау

Прогестрон тасымалдау

Тироксин мен триодотиронинді тасымалдау.

а2-глобулин

Церулоплазмин

Антитромбин III

Гаптоглобин

Холинестераза

Плазминоген

Макроглобулин

Ретинол байланыстыратын ақуыз

D дәрумені байланыстыратын ақуыз

Мыс иондарын тасымалдау

Қан ұюының тежелуі

Гемоглобинді байланыстыру

Холин эфирлерінің бөлінуі

Плазминнің прекурсоры

Протеиназаларды байланыстыру, мырыш иондарын тасымалдау

А дәрумені тасымалдау

Кальциферолдарды тасымалдау

Бета-Глобулин

Липопротеин (ЛНП)

Трансферрин

Фибриноген

Жыныстық гормондарды байланыстыратын глобулин

Транскобаламин

Липидтерді тасымалдау

Темір иондарын тасымалдау

Қанның ұю факторы І

Тестостерон мен эстрадиолды тасымалдау

В12 витаминін тасымалдау

Гамма-глобулин

IgG

IgA

IgM

IgD

IgE

Кеш антиденелер

Шырышты қорғайтын антиденелер

Ерте антиденелер

В-лимфоциттер рецепторлары

Реагин

Қан биохимиясы

A1-глобулиндер. Бұл фракцияға екі ақуыз кіреді:

Антитрипсин-трипсин, химотрипсин, плазмин сияқты протеиназалардың тежегіші. Оның қабыну аурулары мен тіндердің механикалық зақымдалуымен жоғарылайды.

Гликопротеин құрамында шамамен 40% көмірсулар бар. Стероидтерді тасымалдайды. Қабыну процестерінде оның мөлшері артады, бауыр циррозымен азаяды.

2) A2-глобулиндердің құрамында келесі ақуыздар бар:

Макроглобулин- үлкен молекулалық салмағы бар мырыш бар гликопротеин. Антитрипсин сияқты протеолитикалық ферменттерді тежейді. Оның құрамы цирроз, нефротикалық синдром, қант диабеті кезінде артады және қабыну кезінде өзгермейді.

Гаптоглобин бос гемоглобинді байланыстырады және тасымалдайды, бауыр паренхимасының зақымдануымен, гемолитикалық анемиямен азаяды. Қабыну және қант диабеті кезінде артады.

Церулоплазмин-құрамында мыс бар ақуыз. Екіатомды темірді үшатомды темірге дейін тотықтырады.

3) B-глобулиндер екі ақуыздан тұрады:

Трансферрин темірді тасымалдауға қатысады.

Гемопексин бос гемді, порфиринді тасымалдайды. Құрамында гем бар ақуыздарды байланыстырады және оларды жою үшін бауырға жібереді.

4) G-глобулиндер. Бұл фракцияда антиденелер бар. Олар дисульфидті байланыстармен өзара байланысқан ауыр және жеңіл екі тізбектен тұрады.

Альфа-1-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:

Жедел және созылмалы қабыну

Қатерлі ісіктер

Жүктілік

Альфа-1-глобулиндер деңгейінің төмендеуі:

Альфа-1 тапшылығы-антитрипсин

Танжер ауруы

Альфа-2-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:

Жедел және созылмалы қабыну

Қатерлі ісіктер

Жүктілік

Нефротикалық синдром

Дәрі қабылдау (эстрогендер)

Альфа-2-глобулиндер деңгейінің төмендеуі:

Панкреатит

Күйіп қалғанда

Глобулиннің деңгейі қандай кезде өзгереді?

Бета -глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:

Моноклоналды гаммопатиямиелома

Жүктілік

Темір тапшылықты анемия

Дәрі қабылдау (эстрогендер)

Бета -глобулиндер деңгейінің төмендеуі:

Панкреатит

Күйіп қалғанда

Гемолиз

Гамма -глобулиндер деңгейінің жоғарылауы:

Созылмалы жұқпалы аурулар

Аутоиммунды патология

Көп миелома

Уолденстром макроглобулинемиясы

Қатерсіз парапротеинемия

Лимфома, лимфоцитарлық лейкемия

Гамма -глобулиндер деңгейінің төмендеуі:

Агмагмаглобулинемия

Иммун тапшылығы

Жүктілік

Анемия, синонимі -қан аздығы -бұл айналымдағы қандағы гемоглобин мен эритроциттердің азаюымен бірге жүретін және оттегі тасымалының бұзылуымен және гипоксияның дамуымен сипатталатын патологиялық клиникалық-гематологиялық синдром. Анемия дененің әртүрлі патологиялық жағдайларының белгілерінің біріне жатады. Гидремия мен анемияның өзін ажырату керек-гидремияда қан мен гемоглобиннің формалық элементтерінің саны өзгеріссіз қалады, бірақ қанның сұйық бөлігінің көлемі артады.

Анемия-бұл әлем халқының үштен біріне әсер ететін ең көп таралған қан ауруы. Анемия әйелдерде ерлерге қарағанда, жүктілік кезінде, сондай-ақ балалар мен қарттарда жиі кездеседі.

Анемия ауру емес, ол қан жүйесінің бастапқы зақымдалуымен байланысты немесе оған тәуелді болмайтын бірқатар аурулар мен патологиялармен бірге жүретін симптом ретінде көрінеді. Анемияны жіктеу үшін практикалық мақсаттылық принципін қолдану әдетке айналған.

Қалыптасқан клиникалық практика жіктеуге сәйкес келеді:

Жедел қан жоғалтудан туындаған анемия;

Эритроциттер өнімінің бұзылуы салдарынан болатын анемия:

Апластикалық, темір тапшылығы, мегалобластикалық, сидеробластикалық, созылмалы аурулар;

Эритроциттердің жоғары бұзылуына байланысты анемия:

Гемолитикалық.

Анемияның заманауи жіктелуі анемияны дифференциалды диагностикалауға мүмкіндік беретін клиникалық және зертханалық белгілерге негізделген. Анемиялық синдромның себебін анықтау процесінде медициналық зерттеулер кешенін жүргізу кезінде "қан сарысуындағы ферритин"көрсеткішіне ерекше орын беріледі.

Жіктелуі себебіне байланысты анемияның түрлері:

Темір тапшылығы - барлық жағдайлардың 90% - ында диагноз қойылады. Қан анализінде эритроциттер санының төмендеуі байқалады. Өкпеден оттегін тасымалдау қиын, органдар мен тіндердің оттегі ашығуы дамиды.

Зиянды анемия - в12 витаминінің жетіспеушілігінен, әдетте қабыну ошағының немесе созылмалы ішек ауруының нәтижесінде пайда болады.

Фолий тапшылығы - организмдегі фолий қышқылының жетіспеушілігінің салдары. Көбінесе жүкті әйелдерде, шала туылған нәрестелерде, алкоголизммен, антиконвульсандарды ұзақ уақыт қолданумен байқалады.

Гемолитикалық анемия эритроциттердің жойылуымен және олардың өмір сүру мерзімінің төмендеуімен сипатталады. Қан анализінде эритроциттердің саны нормадан асып кетуі мүмкін-сондықтан организм эритроциттердің өздеріне жүктелген функцияны орындай алмайтындығын өтейді.

Постгеморрагиялық-жедел немесе созылмалы қан жоғалтудың нәтижесі.

Апластикалық анемия-сүйек кемігімен эритроциттердің өндірілуінің болмауы. Бұл цитостатиктерді ұзақ қабылдаудың, онкологиялық ауруларды емдеуде радиоактивті сәулеленудің нәтижесі болуы мүмкін.

Орақ жасушасы-жарты айдың пішінін алатын эритроциттердің қалыпты формасының өзгеруі. Эритроциттер өз функцияларын орындауды тоқтатады және ұсақ қан тамырларын бітеп тастауы мүмкін, бұл қосымша асқынуларға әкелуі мүмкін. Ауру африка құрлығында кең таралған генетикалық бейімділікке ие.

Сидеробласттық анемия-қан сарысуында темірдің көп мөлшері және оның тіндерде жиналуы кезінде эритроциттердің гипохромиясымен сипатталатын жүре пайда болған немесе тұқым қуалайтын патология . Сапалық және сандық көрсеткіштер бойынша:

Микроциттік гипохромды-эритроциттердің мөлшері нормадан аз, олар гемоглобиннің қажетті мөлшерін тасымалдай алмайды;

Макроциттік гиперхром - ірі эритроциттер гемоглобинді жеткілікті мөлшерде тасымалдайды, бірақ олардың өмірлік циклі әдеттегіден қысқа; нормоцитарлық нормохромды-қалыпты пішінді және мөлшердегі эритроциттер, бірақ олардың қандағы мөлшері азаяды. Бұл жіктеуде қанның түс көрсеткішінің мәні қолданылады, оның нормасы 0, 86-1, 1 құрайды.

Нормохромды анемия кезінде оп рұқсат етілген шектерде қалады, гипохромды анемия кезінде - 0, 86 - дан төмен түседі, гиперхромды анемия кезінде-1, 1-ден жоғары көтеріледі.

Жедел-жарақат алған кезде жаппай қан жоғалтудың нәтижесі. Шұғыл медициналық көмекті, кейде - донорлық қанды құюды талап етеді.

Созылмалы-аздап қайталанатын қан жоғалту нәтижесінде пайда болады (асқазан-ішек жолдарының патологиясымен, қатерлі және қатерлі ісіктермен, бауыр циррозымен, геморроймен) .

Қандағы гемоглобиннің қалыпты жағдайда және анемия кезінде болуы, г / л

Жас

Қалыпты деңгей

Жеңіл анемия

Орташа анемия

Ауыр анемия

6 айдан 4 жылға дейін, қоса алғанда

110 және одан жоғары

100-109

70-99

70-тен кем

5-11 жастағы балалар

115 және одан жоғары

110-114

80-109

80-тен кем

12-14 жастағы балалар

120 және одан жоғары

110-119

80-109

80-тен кем

Әйелдер (15 жастан бастап)

120 және одан жоғары

110-119

80-109

80-тен кем

Жүкті әйелдер

110 және одан жоғары

100-109

70-99

70-тен кем

Ерлер (15 жастан бастап)

130 және одан жоғары

110-129

80-109

80-тен кем

Қандағы гемоглобин концентрациясының төмендеуі көбінесе эритроциттер санының азаюымен және олардың сапалық құрамының өзгеруімен жүреді. Кез-келген анемия қанның тыныс алу функциясының төмендеуіне және тіндердің оттегі ашығуының дамуына әкеледі. Жынысына және жасына байланысты бір литр қандағы гемоглобиннің нормасы әртүрлі болуы мүмкін.

Анемияның түріне байланысты этиологиялық факторлар айтарлықтай өзгеруі мүмкін:

Біржақты тамақтану (сүт өнімдерінің басым болуы) ;

Витаминдердің жетіспеушілігі;

Тұрақты емес тамақтану;

Өткір респираторлық аурулар, балалар инфекциялары;

Гельминтикалық инвазиялар.

Анемияның дамуының үш негізгі механизмі бар:

Қалыпты эритроциттердің түзілуі мен гемоглобин синтезінің бұзылуының салдары ретінде Анемия. Бұл даму механизмі қызыл сүйек кемігінің аурулары кезінде темір, В12 дәрумені, фолий қышқылы болмаған жағдайда байқалады.

Эритроциттердің жоғалуы салдарынан Анемия негізінен жедел қан кетудің (жарақат, хирургия) салдары болып табылады. Айта кету керек, аз мөлшерде созылмалы қан кету кезінде анемияның себебі эритроциттердің жоғалуы емес, созылмалы қан жоғалту аясында дамитын темірдің жетіспеушілігі.

Анемия-бұл эритроциттердің тез бұзылуының салдары. Әдетте, эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы шамамен 120 күнді құрайды. Кейбір жағдайларда (гемолитикалық анемия, гемоглобинопатия және т. б. ) эритроциттер тез бұзылады, бұл анемияны тудырады. Кейде эритроциттердің жойылуына сірке суының едәуір мөлшерін қолдану ықпал етеді, бұл эритроциттердің тез ыдырауына әкеледі.

Клиникалық көріністері

Көбінесе анемия айқын көріністерсіз жүреді және көбінесе байқалмайды, көптеген жағдайларда нақты шағымдары жоқ адамдарда кездейсоқ зертханалық табылысқа айналады.

Әдетте, анемиямен ауыратындар анемиялық гипоксияның дамуына байланысты көріністерді атап өтеді. Жеңіл формаларда бұл әлсіздік, шаршау, жалпы әлсіздік, сондай-ақ концентрацияның төмендеуі болуы мүмкін. Айқын анемиямен ауыратын адамдар шамалы немесе орташа жүктеме кезінде шаршау, жүрек соғысы, бас ауруы, тиннитус, ұйқының бұзылуы, тәбет, жыныстық қатынас болуы мүмкін. Өте ауыр анемиямен немесе қатар жүретін патологиямен жүрек жеткіліксіздігінің дамуы мүмкін.

Орташа немесе ауыр анемияның жиі кездесетін диагностикалық маңызды симптомы-бұл бозару (тері, көрінетін шырышты қабаттар және тырнақ төсектері) . Сондай-ақ, хейлоз және койлонихияның дамуы, жүрек соғысының жоғарылауы және функционалды систолалық шудың пайда болуы сияқты белгілер құнды.

Ұқсас жұмыстар

ҚАН ПЛАСТИНКАЛАРЫ

Қанның биохимиясы оттегінің токсикалық түрлері, олардың пайда болуы және ағзаның клеткаларына әсері

Қанның функциялары

Қан

Мүшелер және ұлпалар биохимиясы

Нефронның құрылыс мен қызметі

Өкпеден қан кету

Иммунитет теориясы

Бүйрек физиологиясы

Қанның құрамы мен қасиеттері

Пәндер