Жүйелі қызыл жегі ауруы

Презентация қосу

СӨЖ
Тақырыбы:Жүйелі қызыл жегі. Склеродерма.
Дерматомиозит.

Орындаған:Ерғали Р. Е.
В-СТҚБ-01-19
Қабылдаған:
Жоспар:
■ Жүйелі қызыл жегі
Этиологиясы
Патологиясы
Клиникалық көрінісі

■ Склеродерма
Этиологиясы
Патологиясы
Клиникалық көрінісі

■ Дерматомиозит
Этиологиясы
Патологиясы
Клиникалық көрінісі
Жүйелі қызыл жегі ауруы

■Жүйелі қызыл жегі (системная красная волчанка
немесе СКВ)– иммундық реттелудің гендік
кемістігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы
антиденелердің тоқтаусыз түзілуі арқылы
аутоиммунды және иммунокомплексті қабынумен
жүретін созылмалы полисиндромды ауру.
Этиологиясы
Аурудың нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келесідей
тұжырымдар бар:
■ Құрамында РНҚ бар қызылша, қызамық, парагрипп, ДНҚ бар жай
герпес, Эпштейн-Барр вирустарына аурудың қанында қарсыденелер
табылуы олардың этиологиялық әсеріне меңзейді.
■ Тікелей емес әсері болса да, бастаушы фактор ретінде ұзақ
инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психикалық немесе физикалық
травмалар.
■ кейбір дәрілер – антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен
гипертензияға қарсы заттар, вакцина мен гамма-глобулиндер.
■ баланың жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық
өзгерістер әлсіз әсер етеді.
Жүйелі қызыл жегі патогенезі (даму механизімі)

■ Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай
алатын, құрамында антиденелер бар иммундық
комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішіне енген
кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі күшейе түседі.
Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп ядролық детрит қанға
түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары –
гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің тек өзіне тән белгі.
Патоморфологиясы. Аутоиммунды және жүйелі бұзылыстар тіндерде
көптеген гистологиялық бұзылыстар береді. Оларды біріктіріп және
бөліп қарағанда тіндер мен ағзалардағы аурудың патоморфологиялық
көрінісін 4 негізгі құрамға бөлуге болады:
■ фибриноидтық өзгерістер – дәнекер тініндегі қабыну процестері.
■ склероз – фиброздық өзгерістер (артериялар айналасындағы
концентрленген қабықтар “пияз қабығы”)
■ гематоксилин деншіктері – ядро детриттерінің клеткадан сырт
орналасқан ерекше көрінісі.
■ қантамырлық өзгерістер – тамыр саңылауының тарылуы.
Жүйелі қызыл жегінің клиникалық көрінісі

■ Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда дене
қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық
түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып
терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия
дамиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен
жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары
басталады.
■ Аурулардың көбінде тері
бұзылыстары айқын: теріде
ісіну, инфильтрация,
гиперкератозбен білінетін
эритема. Күлдіреуікке,
некротикалық жараға ауысып,
кейін орнында беткейлік
атрофиялық із немесе ұялы
пигментация қалдыруы
мүмкін. Теріде аллергиялық
көріністер байқалады: мәрмәр
тәріздес түс, бөртпе, қан
тамырларының бұзылыстары, “Көбелектің ” денесі мұрын үстіне
сәйкес, ал екі қанаты беттің екі
саусақтар мен алақанда жағына орналасады. Эритема тез
капилляриттер. Бетке шыққан өшіп, кейде қайта шығып , тұтас
эритема “көбелекке” ұқсас. болмауы мүмкін.
■ Аурудың жиі көрінісіне буындық синдром жатады: өкпелік
артралгия, жедел не созылыңқы артрит немесе периартрит. Артритке
үлкен және кіші буындар ұшырайды. Кейде миалгиялар мен
миозиттер байқалады. Серозит, артрит және дерматит – ауру
триадасы деп аталады.
■ Жүйелі қызыл жегінің висцералдық көрінісінің ең жиісі
– кардит. Соның ішінде ең жиі кездесетіні – миокардит.
Айқын коронарит. ЭКГ-да реполяризация өзгерісі
анықталады.
Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек. Ауру
балалардың көбінде физикалдық өзгерістер азырақ болады,
кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады. Рентгенологиялық
зерттеуде – өкпе базалдық бөлігінде өкпе суреті күшеюі
және деформациясы, диафрагманың жоғары тұруы,
плевро-диафрагмалды және плевро-перикардиалды
жабысулар мен диск тәрізді ателектаздар көрінеді.
■ ЖҚЖ-де нефриттер жиі кездеседі және көбінесе
созылмалы. Бұл дерттің кез – келген мерзімінде білінеді,
әсіресе алғашқы айлар мен өршу кезеңінде. Клиникалық
сипаты: ісінусіз, қан қысымы қалыпты, бүйрек қызметі
өзгеріссіз немесе көрнекті нефротикалық синдромсыз
айқын нефрит, зәрдегі өзгеріс көп. Баладағы нефрит ағымы
созылмалы, үдемелі. Кейбір науқастарда эклампсия не
жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігімен асқынады.
■ ЖҚЖ-де нерв жүйесінің зақымдалуы көбінде байқалады.
Нейролюпусте ұсақ тамырлардың тромбоваскулитінен
мидың қыртысы мен оның астындағы ми затының ауруға
байланысты зақымданулары дамиды. Бала бас ауруына, бас
айналуына, ұйқы бұзылысына шағымданады. С.қ.
полиневрит, радикулит, миелит, энцефалит дамиды.
■ Қан түзу ағзалары бұзылысы мен шеткі қан өзгерістері
жиі болады. Лейкопения, эритроцитопения, аутоиммундық
гемолитикалық анемия, тромбоцитопения дамуы ықтимал.
■ Асқазан – ішек жолдарында абдоминальды синдроммен
жүреді. Іш қуысында гемморагиялар, кейде инфаркт, некроз
дамиды. Кейде прегеппатит, периспленит,панкреатит
белгісінен іш ауруы болуы мүмкін.
Склеродермия

■ Склеродермия– терінің айқын
тыртықтануы мен атрофиясы түріндегі
бұзылыстары және ішкі ағзалардың
фиброздық-склероздық
өзгерістерімен сипатталатын ауру. Бұл
кезде дәнекер тіні (соединительный
ткань) өзгеріске ұшырайды.
Этиологиясы
■ Созылмалы, оның ішінде латентті вирустық инфекцияның ролі бар.
Онковирус типті баяу вирустар жасуша геномына орналасып, өмір
сүре береді. Организмге қолайсыз жағдайларда осы вирустардың
белсенділігі артып, жасушалардың биологиялық тепе-теңдігін
өзгертеді, сөйтіп олар аутоантигендік қабілет алып, өзінің иммундық
қорғаныс күштерінің шабуылына ұшырайды. А1, В8, DR3 HLA-
антигендердің склеродермия ауруына генетикалық бейiмдiлiгi
болады.
■ Себепші факторлар әр түрлі болуы мүмкін: физикалық жарақат,
суық әсеріне ұшырау, созылмалы инфекция ошағының асқынуы,
жедел инфекциялық (тұмау, ангина, скарлатина т.б) аурулар,
вакциналар мен дәрі-дәрмектерді (сульфаниламидтер,
антибиотиктер) қабылдау, стресс алу.
Патогенезі
■ 1.Иммунды механизм– иммунокомпетенті жасушалардың активациясымен
қамтамасыз етіледі. Т-лимфоцит және макрофагтар дерманның алғашқы ошағына
белсенді көшеді (клиникасы- тығыз ісіну, бастапқы индурация)
■ 2. Күшейтiлген коллагеннiң механизмі– фибробластармен және коллагентүзуші
жасушалармен қамтамасыз етіледі. Функциональды белсенділігінің жоғарлауы
пiспеген коллагеннiң күшейтiлген синтезiне алып келедi. Бұл ішкі мүшелер мен
терінің айқын фиброзына, ал содан соң склерозға алып келеді.
■ 3. Микроциркуляция бұзылысының механизмі- эндотелий пролиферациясы мен
деструкциясы, интиманның тығыздалуы мен гиперплазиясы, фибриноидты
өзгерістерімен байланысты. Клиникалық механизмі Рейно синдромы мен көрінеді,
яғни өкпе мен бүйрек бұзылыстары, ол трофикалық, ишемиялық, некротикалық
өзгерістерді шақырады.
■ 4. Аутоиммунды реакция механизмі- піспеген коллагенмен шақырылады, ол
антигеннің белсенділігіне ие болады. В сарысуында аурудың қанында АТ
жоғарлауы көрінеді, сонымен қатар иммунды жүйесінің, субпопуляцияның Т-
жасушасының супрессорлы белсенділігінің төмендеуі байқалады.
Клиникалық көрінісі:
■ Склеродермияның ең негізгі тұрақты белгісі- терілік синдром. Тері
бұзылыстары көбінесе бет пен қолда ( ЖС-ның акросклеротикалық
варианты), бірақ дараланған ошақты түрде басқа жерлерде де
болады.
■ Склеродермия ошағының көлемі мен саны әр түрлі, пішіні дөңгелек,
сопақ немесе жолақты келеді. Бұзылыс ошағындағы тері әуелгі кезде
аздап ісіңкі, төңірегі қызыл түспен көмкеріледі, соңынан қатайып,
піл түсіне ұқсап, тері өзгерісі ақыры атрофияға ұласады. Ошақты
бұзылыстың “қылыш сабы” типінде құбылысқа тек тері ғана емес,
оның астындағы шел қабаты, кейде сіңір және сүйек қатысады.
Аяқтағы тері бұзылыстары бұлшыұеттер мен сүйек атрофиясы,
контрактура, деформациямен бірге байқалады.
■ ЖС-ның акросклеротикалық вариантында аурудың бет әлпеті
өзгереді: бет қатаюында, аотрофиясына байланысты, бірте-бірте
мимика қимылдары азаяды, мұрын ұшы үшкірленеді, ерні жұқарып,
аузын ашу, тілін шығару қиындайды, қасы мен кірпіктері және
склеродактилия дамуымен көрініс алады.
Склеродермияның диффузды вариантында бұзылысқа кеуде, арқа,іш,
бұған қоса аяқ терілері біржақты өзгеріске қшырайды
(гемисклеродермия).
■ Кеселдің ең ерте және тұрақты көріністерінің бірі-тірек-қозғалыс
аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі және кіші буындарда
контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке
соқтырады. Бұл құбылыс миопатиялық синдром, миалгиямен
қабаттасады.
Дерматомиозит (ДМ) – көлденең жолақ
және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым
зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын,
тері эритема және ісіну түрінде
зақымданатын, ішкі мүшелердің
зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің
үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың
25-30% терінің зақымдануы болмайды,
ондай жағдайды полимиозит деп атайды.
Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп
ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек
кездесетін аурулар тобына жатады, ол
5:1000 000 жиілікте кездеседі. Әйелдер
еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады.
Көбіне 10-14 және 45-64 жас
аралықтарында жиі ауырады.
Этиологиясы және
патогенезі.
Этиологиялық тұрғыдан ДМ
идиопатиялық және ісіктік
(екінші ретті) түрлерін
ажыратады.
Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық
аурудың 25% құрайды. Ең жиі
ДМ өкпе, ішек, қуық асты без,
анабез рагінде және
гемобластоздарда Идиопатиялық
кездеседі.Аурудың дамуына дерматомиозиттің себебі
жағдай туғызатын немесе белгісіз. Себебі инфекция
триггерлік (қосып жіберетін) (вирустар, токсоплазмоз),
факторларға ошақты дәрілер және генетикалық
инфекцияның өршуі, салқын фактор болуы мүмкін деген
тию, күнтию, гиперинсоляция, болжам бар.
вакцинация, дәрілік аллергия
жатады. Кейде ДМ алдында
денеге шамадан тыс күш түсу
және психотравма кездеседі.
Болжам себеп фактордың әсерінен Т және
В-лимфоциттер арасындағы қатынастың
дисбалансы және Т-супрессорлық
функцияның төмендеуі түрінде иммундық
жауаптың бұзылуы туындайды. Оның
нәтижесінде қаңқа бұлшық еттеріне қарсы
миозит – спецификалық (телімді)
антиденелер өндіріледі, Т-лимфоциттердің
бұлшықеттерге сенсибилизациясы
қалыптасады. Бұлшықеттер мен
микроциркуляциялық арнада жиналған
иммундық комплекстер мен бұлшықеттерге
қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер
бұлшықеттер мен ішкі органдардың
қабынуын тудырады. Қабыну процесіне
иммундық комплекстердің элиминациясы
кезінде бөлінетін лизосомальды
ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде
әрі қарай иммундық комплекстердің
түзілуіне жағдай туғызатын жаңа
антигендер пайда болады, мұның өзі
патологиялық процестің созылмалы түрге
көшуіне және үдей түсуіне әкеліп
Патоморфологиясы.
Бұлшықеттердің қабынуы ошақты
болып келеді. Бұлшықетаралық
дәнекер тінінде және ұсақ тамырлар
айналасында негізінен лимфоциттер
мен гистоциттерден, плазматикалық
клеткалар мен эозинофильден
тұратын инфильтраттар пайда
болады. Ауруға тән өзгерістер –
бұлшықет талшықтарының некрозы,
регенерациясы және шамадан тыс
фагоцитоз. Бұлшықет
талшықтарының дистрофиясы мен
атрофиясы да анықталады.
Классификациясы.
А. Тегіне қарай:

Идиопатиялық (бірінші ретті)

Паранеопластикалық (екінші ретті)

В. Даму барысы:

Жедел

Жеделше

Созылмалы
С. Кезеңдері:

Продром кезеңі, бірнеше күннен айға дейін

Манифестация кезеңі, тері, бұлшықет, жалпы
синдромдар

Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді
кезең; асқынулар кезеңі

Д. Активтілік дәрежелері: І, ІІ, ІІІ

Е. Басты клиникалық белгілері
(синдромдар).
Клиникалық көрінісі:

Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жүйелілігімен және көп
синдромдылығымен сипатталады. Аурудың клиникасында тері мен
бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық
процеске кілегей қабықтар, буындар және ішкі органдар да қосылады .

Терінің зақымдануы ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну
жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық
аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге
(«деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының
аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист
(механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық
түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да
эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа
теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады,
терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ
дамығанда тері семеді.
Бұлшықеттердің зақымдануы

■ Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ-қолдың
проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан
науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»),
киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің
зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап
тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия
(тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі
болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және
қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі,
сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер
мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады.

■ Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың
қатаюы қосылады.

Ұқсас жұмыстар

Жүйелі қызыл жегі

Қанның қызметі

Терінің іріңді және вирустық дерматоздары

Дисфагия синдромы

Жүйелі склеродермия

Жасушалар қатысуымен өтетін аллергиялық әсерленістер

Нефрит белгілері

Тіс қатты тіндерінің өлеттенуі

Бағаналы жасушалар

Қан клеткаларының сипаттамалары

Пәндер