ДӘРУМЕНІ ПАТОГЕНЕЗ

ТАҚЫРЫБЫ: Цианокобаламин тапшылығы.

В12 гиповитаминозы

Мақсаты: : Цианокобаламиннің организдегі рөлін түсіну

Міндеті: B12 гиповитаминозының әсерлерімен танысу

ЖОСПАР:

І. КІРІСПЕ

ІІ. ТАҚЫРЫПҚА СИПАТТАМА

ІІІ. ПАЙДАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР

В12 дәрумені (цианокобаламин ) -қанның пайда болу процесіне қатысады. Бұл дәрумен жетіспеген жағдайда ағзада қан азаю процесі дамиды. Бауырда, бүйректе, балық тағамдарында (әсіресе балықтың бауыры мен уылдырығында) көбірек болады. Еттің, сүт пен ірімшіктің, жұмыртқа сары уызының құрамында В12 дәрумені анағұрлым аз.

В12 дәрумені

В12 дәруменінің ашылу тарихы

В12 дәруменінің жетіспеуі ХІХ ғасырдың ортасында емдеуге келмейтін қатерлі анемияның дамуына әкеледі. Бұл аурудан арылу тәсілдері Джордж Уипплмен жасалған иттерге эксперимент барысында кездейсоқ табылды. Ал, пайдалы заттың емдік қасиеттерін ашқаны үшін 1934 жылы екі Гарвард дәрігерлері, Уильям Парри Мерфи және Джордж Майкот Нобель сыйлығын алды.

Майнот Джордж Ричардс

Уи́льям Па́рри Мёрфи

В12 дәрумені патогенез

В12 дәрумені

Транкобаломин I және III(R) ақуызымен байланысу

В12 - R комлексі

Сүйек мий (қан жасауға қатысады)

В12+ Касл ішкі факторы

Жоғарлаушы ішек рецепторларымен байланысу

Қанға сіңеді (митохондриямен байланысу)

Транкобаламином II ақуызымен байланысу

Панкреатикалық сок протеазасы

Условия: ионизированный Са и рн 7, 0

В12 витамині негізінен жануар тектес өнімдерде болады.

В12 дәруменінің көздері

Этиологиясы

Басты себебі - В12 витаминінің жетіспеушілігі.

ішектің паразиттік зақымдануы (негізінен, кең лентецпен) ;

өз асқазан бездерінің дұрыс жұмыс істемеуі;

гельминттермен витаминді тұтыну;

жүктілік және бала емізу кезеңі;

асқазан обыры немесе полиптердің, асқазан тінінің резекциясының болуы;

мальабсорбция синдромы (колиттер мен энтероколиттердің дамуы,

ішектің үлкен бөліктерін резекциялау салдары,

ішектің туа біткен ауытқулары,

Крон ауруы және т. б. ) .

В12 витаминінің жетіспеушілігі келесі қауіп факторлары пайда болған кезде дамиды:

В12 дәрумені авитаминоз

В12 дәрумені Гипервитаминоз

Гепатоз-бауыр циррозы мен фиброзының дамуын тудыратын бауырдың терең жасушаларындағы майлы шөгінділер .

Жүрек жеткіліксіздігі - барлық органдарды қанмен қамтамасыз ету жұмысы бұзылады.

Демікпе пайда болады, гипоксия, жүрек демікпесі, өкпенің ісінуі, инфаркт және инсульт дамиды.

Қан тамырларының тромбозы-қан жүйесінде қан ұюының пайда болуы.

Қан ағымын азайту, гипоксия симптомдарын дамыту мүмкін .

ОЖЖ улануы.

Анафилактикалық шок-жедел, қауіпті аллергиялық асқыну, ауыз қуысы мен көмейдің ісінуі түрінде көрінеді.

Метаболизмнің бұзылуы, соның нәтижесінде шаршау, тітіркену, белсенділіктің төмендеуі

Гипервитаминоздың салдарлары:

В12-тапшылықты анемия көбіне 40-50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Ауру жасырын басталып, біртіндеп өрістейді. Оның барысы циклды - бір өршіп, бір бәсеңдейді. Аурудың көрінісіне тән белгілер өршу кезінде пайда болады. Өршу кезінде үш синдромның көрінісі орын алады:

Макроцитарлы-мегалобласттық анемияның

Асқорыту жүйесі зақымдануының

Неврологиялық бұзылыстардың

Клиникалық көрінісі:

Бұл ауруға 3 жүйелі синдром тән:

Асқазаңдық;

Макроцитті мегалобластық анемия;

Нервтік (фуникулярлық миелоз негізінде - диагноздық және бол-жамдық мәні зор) ;

Көбінесе аурулардың шағымы: енжарлық, тәбетінің төмендеуі, үлкен балаларда - терінің сарғылт-қуқыл тартуы, парестезия, глоссит, стоматит, асқазан-ішек бүзылысы, жүрек-қан айналысындағы өзгерістер, бауырдың шамалы үлкеюі. Гемолиз әсерінен дене қызуы шамалы көтерілуі мүмкін.

Бастапқы көрінісі ретінде жиі ауыз қуысының және тілдің ашуы, Кілегей қабаттардың сарғыш тартуы.

Классикалық көрінісі Хантер глосситі, тілдің үстінен ашық қызыл түсті ошықтардың қабыну үрдісімен пайда болуы. Одан әрі шетіне, ұшына жайылып бүкіл тілді қамтиды. Тілдің бүртіктері атрофияланады, тіл жылтыр болып қалады. Пальпациялағанда тіл солып қалған, бетінде көптеген қатпарлар түзілген. Тістердің кариеске жиі ұшырап, тез бүлінгіштігі пайда болады.

Асқорыту жүйесінің зақымдану белгілері байқалады .

В12-жеткіліксіздік анемиясы диагностикасы:

Қанның клиникалық анализі:

гиперхромдық анемия

эритроциттер мөлшерінің төмендеуі

гемоглобин төмендеуі

түстік көрсеткіш жоғарлауы (1. 05тен жоғары)

макроцитоз

мегалобластты жасушалардың пайда болуы

ретикулоциттердің төмендеуі

лейкопения (салыстырмалы)

тромбоцитопения (салыстырмалы)

моноциттердің төмендеуі

Боялған жағындыда:

- макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er

- Er Кэбот сақинасының болуы, нейтрофилдердің гиперсегментация;

Қанның биохимиялық анализі:

- Қан сарысуында билирубин мөлшері тікелей емес фракцияға байланысты жоғарылаған;

- Сарысулық темір жоғарылаған немесе N;

- Бос гемоглобин мөлшері жоғарылаған;

(сүйекішілік-милық гемолиз белгілері)

Сүйек миының міндетті түрде пункциясы:

-эритроидтық өсінді гиперплазиясы;

-мегалобласттық эритропоэз: мегалобласттарға тән жасуша өлшемінің үлкен болуы, ядросында нәзік хроматинді тор болуы, протоплазманың ерте гемоглобинизациясы (қара-көк бояу)

-миелоидты топ жасушаларыда жоғарылаған;

В12- жетіспеушілік анемиясы кезінде сүйек миын зерттегенде анықталган: мегалобласттық эритропоэз. (ұзын бағытпен мегалобласт көрсетілген, қысқамен - сопақша макроцит.

Кебот сақинасы:

Эритрокариоциттердің ядро қабықшасының қалдықтары сегіздік немесе сақина тәрізді, қызыл түске боялады.

Режим мен диета.

Патогенетикалық ем: В12 витамині мен фолий қышқылының дәрілері қосылады.

Егер фолаттар жетімсіздігі басым болса, оны тәулігіне 10-30 мг-нан 50 мг-ға дейін 2-3 апта бойына және В12 витаминінің аз мөлшерін (тәулігіне 5-15 мкг) бұлшық етке;

Аскорбин қышқылын (тәулігіне 200 мг) ішуге береді.

В12 витамині тапшылығы үстем жағдайда (көбіне жоғары жастағы балаларда) оны тәулігіне 100-200 мкг бұлшық етке 7-10 күн бойы, ретикулоциттер кризі болғанша созып, сонан соң мөлшерін 500-100 мкг-нан күнара гемолитикалық ремиссияға жеткенше (сүйек миын зерттеу жасау) фолий қышкылымен (тәулігіне 20-30 мг, 2-3 апта) қоса жалгастырады. Нерв жүйесі синдрмдары көрінген кезіңде В12 - витаминін бүлшық етке тәулігіне 1 г мөлшерінде кемінде 2 апта берілуі тиіс.

Емі