Жүйелі склеродермия

СӨЖ

Жүйелі склеродермия

Орындаған:Серікбай Назерке

Факультет: ЖМ

Топ: 909

Қабылдаған: Абдирамашева Қанағат

Қ. А. Яссауи атындағы қазақ-түрік университеті

Кафедра:Ішкі аурулар

Жоспары:

Кіріспе

Жүйелі склеродермия

Негізгі бөлім

Этиологиясы және патогенезі Жіктелуі, клиникалық көрінісі Диагностикасы және Емі

Қорытынды

Пайдаланған әдебиеттер

Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия-терінің, ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізіді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы:

-Вирустар, токсикалық заттар (ұзақ уақыт бензинмен, поливенилхлоридпен, кремний шаңымен жанасқан адамдарда дәнекер тіндерінің фиброздануы дамиды)

- жанұялық -генетикалық бейімділік

- кейбір ықпалдар: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар

ЖСД-мен сырқаттанғандар арасында HLA -антигендердің кездесу жиілігінің әркелкі болғанымен, HLA B8, A9, B35, DR3 антигендері жиірек анықталған А 10 антигені пневмофиброз дамуымен, В35 және В 18 -дерттің жіті жәе жітілеу ағымыммен, В18 -бүйрек зақымдануымен ассоциацияланады.

Патогенезі:

Этиологиялық себептердің әсерінен бейімдеуші факторлардың өатысуымен әртүрлі жасушалардың бір-бірімен(эндотелиальды, тегіс бұлшықеттердің, Т және В-лимфоциттердің, макрофагтардың, мес жасушалардың, эозинофильдердің) арақатынасы дәнекер тіндерінің компоненнтерімен арақатынасы бұзылады:

- цитокиндерді (ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 және т. б. ) синтездейтін, коллаген талшықтарын синтездейтін фибробластар және пролиферациясын ынталандыратын Т-лимфоциттердің активтенуі жүреді

-ағзаның иммундық дисрегуляцияға жауап қайтаруынан антиденелердің өзіндік тінге гиперпродукциясы түрінде көрінеді

- түзілген иммунды кешендер ішкі ағзаларда, микроциркуляторлы арнада шөгіп, нәти жесінде иммундық қабынудың дамуына алып келеді.

Жүйелі склеродермия жіктелуі I. Клиникалық түрі:

V. Зақымданулардың клиникалық морфологиялық сипаттамалары

1. Тері және шеттік тамырлардың: “тығыз ісіну”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазиялар, Рейно синдромы, сүйектің теріне батқан жерінің тесіліп жараға айналуы.

2. Қимыл-тірек жүйесінің: артралгия, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Жүреткің: миокардиодистрофия, кардиосклероз, жүректің ақауы.

4. Өкпенің: интерстициялық пневмония, пневмосклероз, адгезиялық плеврит.

5. Ас қорыту жүйесінің: эзофагит, дуоденит, спру тәрізді синдром.

6. Бүйректің: нағыз склеродермиялық бүйрек, созылмалы диффузды гломерулонефрит.

7. Нерв жүйесінің: полиневрит, нейропсихикалық, вегетативті бұзылыстар.

8. Эндокриндік жүйе: гипотереоз, бүйрек үсті безінің шамасыздығы

Клиникалық көрінісі:

Ауру жиі тері зақымдануымен басталады, кейіннен ішкі ағзалардың зақымдануы қосылады.

Науқастардың шағымы:

- жұтудың қиындауы, жұту кезіңдегі шашалу

- аяқ-қолдың жансыздануы

- ауыздың шырышты қабатының құрғауы, коньютивит, жылай алмау(жас шықпау)

-бет және ауыз терісінің тартылуы(ауызды ашу қиын)

- арықтау

Зақымдану белгілері:

Майда қан тамырларының “склеродермиялық ангиопатиясы”

Тері ісінуі, индурация, кейін атрофия: бет терісі тығызданады, қыртыстанбайды, бет қимылының жоғалуы

Шырышты қабаттың құрғауы жоғарылайды

Буындардың фиброзды өзгеруіне байланысты дефигурациясы болады

“склеродермиялық” қол саусақтарының құс табаны тәріздес дамуы

Атрофия түріндегі бұлшықет: бұлшықет массасының төмендеуң, қимыл-қозғалыстардың бұзылыстары, бұлшықеттерде ауру сезімі

Диагностикасы

Лабораторлық зертеулер:

-ЖҚА өзгерістер: гипохромды анемия, шектеулі ЭТЖ жоғарылауы, лекоцитоз н/е лейкопения

ЖЗА: микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия

Иммунологиялық тексеру: ревматоидты фактордың табылуы, антинуклеарлы антидене және “склеродермиялық” антиденелердің табылуы

Аспаптық зерттеулер:

- рентгенологиялық тексеруде дистальды фалангасының остеолизі

- асқазан- ішек жолының рентгенологиялық тексергенде өңештің үштен бір бөлігінің тарылуы, оның диффузды кеңеюі

-кеуде қуысынын рентгенологиялық тесеруде өкпеге төменгі бөлігінің интерстициальды фиброзының белгілері көрінеді

ЭКГ мен эхокардиографияда жүрек зақымдануын көрсетеді.

Диагностикалық критерийлері

Жүйелі склеродермияның классикалық диагностикалық үштігі:

Рейно синдромы

буын синдромы

терінің тығыз ісінуі

Жүйелі склеродермияға тән GREST синдромы бойынша:

-кальциноз

-Рейно синдромы

-эзофагит

- склеродактилия

- телеангиоэктазия

Емі:

Емнің негізгі мақсаттары:

1. фиброз дамуын тежеу (базистік ем) ;

2. иммунодепрессия және қабынуға қарсы ем;

3. бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;

4. симптомдық ем;

1. Базистік ем

-Д-пеницилламин -150-300 мг күн ара

Д-пеницилламиннің жаңадан шыққан препараттары - бианодин және артамин, тәлігіне 300-1200 мг

Колхицин - коллаген түзілуін тежейтін зат. 0, 5 мг бастап ары қарай көбейтеді

Мадекассол - өсімдік препараты 10 мг нан 3 рет 3-6 ай

Диуцифон - 0, 1-0, 2 г / 3 рет

Ферменттік дәрмектер : лидаза - 64 Б новокаинның 0, 5% 1 мл, Ронидаза - 0, 5 мг

Диметилсульфоксид- 10-30 апликация

2. Иммунодепресанттармен емдеу:

-Глюкокартикоидтар - преднизолон 30 мг

-Аминохинолиндік дәрмектер (делагил 0, 25 г, плаквенил 0, 2-0, 4г тәулігіне)

3. Микроциркуляцияны жақсарту (депопадутин, продектин, кальций антогонистері, антиагреганттар)

Қорытынды:

Қазіргі кезде жүйелі склеродермия мен басқа да дәнекер тінінің диффузды аурулары көптеп кездесуде. Мұның себебі қоршаған ортаның ластануы, адамдардың денсаулықтарына немқұрайлы қарауы, белсенділігінің төмендеуі сияқты мәселелер болып табылады. Егер халқымыз дер кезінде ойланып, алдын-алу шараларын жүргізсе бұндай ауруларға жол бермейді. Адамның тағдыры өз қолында.