Тұқым қуалаушы энзимопатиялар




Презентация қосу
ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Тақырыбы: Тұқым қуалаушы энзимопатиялар. Ферменттердің медицинадағы рөлі

Орындаған: Әлі Б.
Тобы: ЖМҚБ-04-21;
Қабылдаған:Жиенбаева А.А.
Шымкент-2022ж.
Жоспар:
• Кіріспе;
Ферменттер
• Негізгі бөлім:
Энзимопатия.
Ферменттер дәрілік заттар, энзимотерапия,
Энзимодиагностика.
Медицинада ферменттер.
• Қорытынды;
• Қолданылған әдебиеттер.
Кіріспе:
• Ферменттер (лат. fermentum - «ашу»)
немесе энзимдер (гр. ζύμη -
«ішінде», гр. ἔνζυμον «ашытқы») — барлық тірі
организмдер құрамына кіретін арнайы ақуызд
• Ферменттер - жасушаларда синтезделіп,
биохимиялық реакцияларға қатысатын ақуыздық
табиғаттағы биокатализатор болып табылады.
• Ферментті 19 ғ. Ван Гельмонт ұсынған, алғашқыда
ашыту үдерістерінде анықталған
зат. Энзимология, ферментология – ферменттерді
зерттейтін ғылым саласы. Ол басқа
ғылымдармен: биология, генетика, фармакология, хим
иямен тығыз байланысты. Ферменттердің қызметі
туралы алғашқы ғылыми еңбекті Кирхгофф (1814)
жариялады. Кейін ашу үдерісі ашытқы
жасушаларында ғана өтеді деген ұйғарым жасаған Л.
Пастерге (1871), Либих ферменттер жасушалардың
өмір сүруіндегі пайда болған өнім, ол жасушада да,
олардан бөлек те қызмет атқарады деген қарсы пікір
білдірді.
• Энзимопатия (ферментопатия) (энзим + грек pathos азабы,
ауру)– сөздің кең мағынасында ферменттер белсенділігінің
патологиялық өзгерістері, тар мағынада бұл термин тұқым
қуалайтын ауруларды білдіреді. Ферменттер белсенділігінің
өзгеруі салдарынан ағзадағы тиісті биохимиялық
реакциялардың ағымы бұзылады және зат алмасу аурулары
дамиды. Бастапқы (тұқым қуалайтын) және қайталама
(сатып алынған) энзимопатиялар болып бөлінеді. Тұқым
қуалайтын энзимопатиялар кезінде метаболикалық
процестердің бұзылуы белгілі бір ферменттердің синтезіне
жауап беретін гендерде мутациялардан туындаған. Тұқым
қуалайтын ферментопатиялар кезінде ақаулы ферменттер
тұқым қуалаудың аутосомды-рецессивті түрімен беріледі.
Қазіргі уақытта 150 тұқым қуалайтын энзимопатия белгілі.
• Энзимопатияның пайда болу себептері
• Фермент синтезінің толық блокадасы(өшіру);
• Фермент белсенділігінің төмендеуі;
• Ферменттің белсенділігіне тәуелді басқа жүйелердің
немесе биохимиялық реакциялардың
бұзылуы.
• Пуриндік және пиримидиндік тұқым қуалаушы энзимопатиялар.
Оған подаграның бірқатар формалары жатады. Ол зәр қышқылының тіндерде
жиналуымен сипатталады. Зәр қышқылының зәр мен көп бөлінуі, ақыл есінің
дамуының артта қалуымен сипатталады. Тағы олардың стероидтардың
алмасуының аурулары деп те бөледі. Мысалы адреногенитальдық синдром,
билирубин асуы, мысалы Криглер-Найяра синдромы, Жильбер- Мейленграхта
және тағы басқалар. Олар сарғаюмен көрінеді. ; металлдардың алмасуы-
гемохроматоз, гепатоцеребральдық дистрофия: порфирин алмасуы.
Ферменттер дәрілік зат ретінде.
Дәрілік заттар активаторлар және ингибиторлар деп бөлінеді. Олар ферментативті
реакцияларды күшейтеді немесе тежейді. Мұндай дәрілік заттар көбінесе табиғи
ингибиторлардың жетіспеушілігінде пайдаланылады.α -антитрипсин
жетіспеушілігінен өкпе эмфиземасы байқалады. Бұл тұқым қуалайтын ауруларға
жатады. α1-антитрипсин шылым шегушілерде алғашында көбейіп, кейін оның
мөлшері азаяды. Себебі жасушаішілік протeолиттік ферменттің активтілігі
жоғарлайды.
• Энзимотерапия – ферменттерді емдеу мақсатында пайдалану.
Мысалы, ферменттердің мүлде болмауы жағдайында немесе
жетіспеушілігінде (тұқымқуаулушы, немесе, жүре пайда болған)
асқорыту трактісі ферментерін (пепсин, трипсин, липаза, амилаза)
дәрілік препарат ретінде қолдану (мезим, фистал – препараттары).
Кейбір алмасу өнімдерін (мочевинаны), тормбтарды, жарақаттарды өлі
ұлпалардан тазалау үшін спецификалық ыдыратуға пайдаланады.

Энзимодиагностикада – ферментерді клиникалық-диагностикалық
лабораторияда қандағы майларды, глюкозаның, холестериннің және
т.б. заттардың концентрациясын анықтау үшін пайдаланады. Бұл
анализ 10 мкм қан плазмасыменбірнеше минутта жасалынады.
Көптеген жағдайда клиникада анализ үшін иммобилденген
ферменттерді пайдаланады. Энзимодиагностиканың негізіне
ферменттердің мүшелер мен жасушаларға таралып бөліну принципі де
жатқызылады.
• Ферменттік терапия.

• Протозоилар антибиотикалық заттармен қоса тыныс алу жолдарында және
тыныс алу жолдарының ауруларында пайдаланылған. Бұл бағытта
ферментотерапия жақсы эффект көрсеткен.Қабыну процестерінде қолдану
барысында, оның фибринолитикалық және мукоидтық әсері қоймалжың
секреттер мен эксудаттардың тез таралуына яғни сіңуіне әкеледі, олардың
жойылуын тудырады.

• Ферменттік терапия тыныс алу жолдарының мынадай ауруларында
қолданылады: ларингит, бронхит, пневмония, шырышты қабаттардың
қабынуларында тез кері дамиды. Сонымен қатар басқа салаларда
қолданылады:
Қорытынды:
• Қорыта айтқанда медицинадағы ферментотерапияның
орны ерекше деуге болады. Барлық жүйелердің
аурында бұл әдіс кеңінен қолданылады. Қәзіргі кезге
дейін ферменттердің бірнеше түрі зерттеліп олардың
жасанды түрлері өндіріліп медицинаның барлық
салаларында кеңінен пайдаланылып келеді. Сонымен
қатар бұл бағыт үлкен жетістіктерге жетуде.
Пайдаланылған әдебиеттер
• 1.Биологиялық химия. Сейтембетов. Т.С. Төлеуов
Б.И.Сейтембетова. А. Ж. Қарағанды -2007ж.
2.«Биохимия»Северин Е. С. Москва — 2008ж.
3.«Изоферменты в медицине» Петрунь Н.М. Киев —
1982г 4.«Регуляторы активности ферментов и их
применение в медицине» Поляк М.С. Рожанская Т.И.
Москва «Медицина»1989г. 5. «Лечение ферменттами»
Вольф М. Изд. «Мир»1976г.

Ұқсас жұмыстар
Тұқым қуалайтын аурулары
Витаминді коферменттер
Полигенді аурулар
Фибриноидты ісіну
Полигенді аурулар. Анықтамасы, себептері, жіктелуі, клиникалық көрінісі
Моносахаридтер мен дисахаридтер алмасуының тұқым қуалаушы ауруларындағы өзгерістері (галактоземия, фруктоземия, лактоземия)
Полигенді ауруларға жалпы сипаттама
Моносахаридтер мен дисахаридтер алмасуының тұқым қуалаушы ауруларындағы өзгерістері
Белгілердің тұқым қуалаушылығы
Тұқым қуалайтын ауруларды емдеудің негізгі принциптері
Пәндер