Қалқанша маңы аурулары бездер, бүйрек үсті бездері

Қалқанша маңы аурулары

бездер, бүйрек үсті бездері. Әдістері көрнекі, зертханалық -

аспаптық эндокриндік диагностика балалар жағдайындағы жүйелер

емханалар. Диспансерлік бақылау

Орындаған:Бердиев Р. А.

Курс:7

Группа:726

Кіріспе

Негізгі бөлім

Жіктемесі

Диагностикасы

Емдеу тактикасы

Қорытынды

Пайдаланған әдебиеттер

Гипоталамус - бүйрек үсті безінің гипофизі жүйесінің жарақаттану дәрежесіне байланысты келесіге бөлінеді:

Біріншілік СББЖ - бүйрек үсті безінің өзінде деструкциялық үрдіс нәтижесінде бүйрек үсті безінің қыртысында гормондар өнімдерінің азаюы. (БСББЖ) ;

Екінішілік СББЖ - гипофизде АКТГ секрециясының төмендеуі немесе жоқтығы (ЕСББЖ) ;

Үштік СББЖ - гипоталамустың кортикотропин-рилизинг-гормонды шығуру қабілеттілігінің төмендеуі.

Екіншілік және үшіншілік СББЖ. Екіншілік және үшіншілік СББЖ - бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің орталық түрлері. . Екіншілік СББЖ гипофизбен АКТГ шығуының төмендеу нәтижесінде түзіледі, үшіншілік - гипоталамустың ақаулығы және гипофиз аяғының тұтастылығының бұзылуы кезінде пайда болады. Екіншілік және үшіншілік СББЖ әдетте , тиреотропты, соматотропты- пангипопитуитаризм гипофизінің (лютоинтүзуші) басқа да тропты гормондарының жетіспеушілігімен бірге түзіледі. Балаларда көбнесе пангипопитуитаризм кездеседі - гипофиздің (PIT-1, PROP-1) орналасуына жауапты гендердің мутациялау нәтижесінде пайда болады. Үшіншілік СББЖ ең жиі кездесетін себебіне - тіркесу тіндерінің әртүрлі жүйелік ауруларын емдеу кезінде глюкокортикоидтардың басымдылық мөлшерін ұзақ мерзімде қабылдау жатады. Кортиколиберин және АКТГ секрецияларының ұзақ мерзімді жетіспеушілігі функционалды ғана емес, сонымен қатар бүйрек үсті безі қыртысының морфологиялық өзгерістеріне де әкеледі: шоғырлық және торлы белдемдерінің атрофиясы дамиды. Шумақшалы белдем, яғни, секрециясы еі аз дәрежеде өзгерістерге ұшырайды.

Ауырлығы бойынша біріншілік, сонымен қатар екіншілік бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі келесі түрлерге бөлінеді:

жеңіл;

орташа;

ауыр. Клиникалық белгілерінің көрінуі бойынша ББЖ келесіге бөлінеді:

анық;

жасырын. ББЖ емдеу кезінде келесі фазалар бөлінуі мүмкін:

декомпенсация;

субкомпенсация;

компенсация.

Басқа аурулар:

- аутоиммунды аурулар

созылмалы вирусты, бактериальды

инфекциялар, қатерлі ісіктер

- несеп жолдарының обструктивті аурулары

жүктілік нефропатиясы, жедел бүйрек

жетіспеушілігі

бүйрекке бұрын жасалған хирургиялық операциялар

Созылмалы бүйрек

жетіспеушілігінің қауіп факторлары

Тұқымқуалаушылық пен даму бұзылыстары:

тікелей туыстарындағы бүйрек,

жүрек - тамыр жүйесінің аурулары

қантты диабеті

- құрсақ ішілік дамудың бұзылыстары, гипотрофия

- бүйрек аплазиясы, гипоплазиясы

Жүрек - тамыр жүйесі:

- артериальды гипертония

- жайылмалы атеросклероз

- жүрек жетіспеушілігі

Зат алмасу бұзылыстары:

- қант диабеті

- семіздік

- гиперхолестеринемия

- пурин алмасуының

бұзылыстары

Шағымдар және анамнез Шағымдар: · Қалшылданған синдром; · Ашығу белгілері (танертен ашқарынға көздің алды қаралауы, дірілдеу, тердің бөлінуі) ; · Тәбетінің төмендеуі; · Біріншілік ББЖ кезінде тері қабығының және шырышты қабығының қараюы (гиперпигментация) ; · Дененің аз салмағы; · Үнемі ұстап тұратын әлсіздік; · Тез шаршағыштық, · Ауру кезінде қайталанатын жүректің айнуы, құсу, диарея, жоғарғы температура, күйзеліс; · Тұзды тағамға тәбетінің ашылуы.

Анамнезде: · Балада бір компоненті бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі болатын аурудың таралуы; · Тұқым қуалайтын ББЖ ауыратын жақын туысқандарының болуы. NB! ББЖ клиникалық белгілері жоқ, бірақ бір компоненті ББЖ болатын аурумен ауыратын, сонымен қатар ББЖ тұқым қуалайтын ауруы бар жақын туысқандары бар пациенттері ББЖ дамуы бойынша жоғары қауіптілікті топқа жатқызу қажет. Физикалық зерттеп-қарау: · БСББЖ кезінде тері және шырышты қабығының гиперпигментациясы (локальдық/диффузиялық) ; немесе · тері және шырышты қабығында гиперпигментацияның жоқтығы, сонымен қатар БСББЖ кезінде терінің бозарыңқылығы/сұр түстілігі; ·АҚ төмендігі; · Дене салмағының жетіспеушілігі/ салмақты кенет жоғалту. NB! Клиникалық белгілердің бірден біреуі СББЖ нақты ерекше өлшемшартты болып келмейді және зертханалық растауды қажет етеді. Негізінен СББЖ адамға білінбейтін белгілерден басталып, шаршағандылықтың, әлсіздіктің. Тәбетінің төмендеуінің дене салмағының азаюының, гипотензия және кейде гипогликемияның біртіндеп өсуімен сипатталады.

Екіншілік және үшіншілік СББЖ белгілері әдетте болмайды немесе шамалы ғана көрінеді: · әлсіздік; · жоғары шаршағыштық; · гипотонияға бейімділігі. NB! Бірақ СББЖ декомпенсация нәтижесінде күйзелістік жағдайлар белгілерінде асқынған бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің тез дамуы мүмкін. Екіншілік және үшіншілік бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі үшін (альдостеронный) жетіспеушілігі сипатты емес, яғни бұл науқастарда тұздың жоғалу белгілері болмайды. Қалған белгілер біріншілік, екіншілік және үшіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі үшін ортақ болып келеді. NB! Бірден бір клиникалық белгілер нақты арнайы өлшемшартты болып табылмайды.

Тексеру жоспары:

Лабороториялық: ЖҚА, БҚА, ЖЗА, Зимницский, Нечипоренко, Амбурже сынамасы, бак. тексеру

Инструментальдық:

рентгенологиялық,

ЭКГ, УДЗ, пункциондық нефробиопсия,

экскреторлық урография, КТ, хромоцитоскопия

Маман кеңесі:

нефролог, уролог, фтизиатрдың нейрохирургтің

ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ СББЖ кезінде өмір бойлық глюко- және/немесе минералокортикоидты прпараттармен алмастырғыш терапия қажет. Алмастырғыш терапия кезінде қолданылатын препараттардың мөлшері жекелеп таңдап алынады және баланың жасына, интекуррентті аурулардың қосылуына, күйзелістерге және т. б. байланысты үнемі өзгеріп тұрады.

Дәрі-дәрмексіз емдеу: Режим: III (кенет күйзеліс жағдайларды шектету, тонып қалудан сақтау) . Диета: 15 (тамақтануы ас тұзымен және аскорбин қышқылымен байытылуы қажет. ) .

Дәрі-дәрмектік емдеу Негізгі дәрі-дәрмектердің тізімі (100%қолдану мүмкіндігі бар) :

Науқасты өзін бақылауға үйрету: дәрілік препараттардың дәлелденген мөлшерлерін үнемі қабылдау, сонымен қатар күйзеліс және интеркуррентік аурулар кезінде оның мөлшерлемесін реттеу; · Алмастырғыш терапиясының дәлелдігін бақылау - 6 айда 1 рет; · Калий, натрий мөлшерін бақылау; · ПРБ бақылау; · 6 айда бір рет эндокринологта тексеру, дененің және салмақтың өсуін, АҚ бақылау, шағымдарды қабылдау, асқынған күйінің себептерін анықтау (алдыңғы тексеруден кейін өткен мезгілде осындай күйді кешкен болса) ; · ЕСББЖ кезінде пангипопитуитаризмнің жаңа компоненттерін анықтау үшін тексерілуден өту.

СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ Бірінші реет СББЖ анықталған пациенттің күйі орташа ауырлықта болатын болса, олар жалпы соматикалық немесе эндокрионологиялық бөлімшелеріне жатқызылуы мүмкін. Орташа ауырлық күйі бар пациенттерге СББЖ декомпенсациясы кезінде алмастырғыш терапиясының дәлелділік мөлшерін таңдау жалпы соматикалық немесе эндокринологиялық бөлімшелерде жүргізілуі мүмкін. Асқынған бүйрек үсті безі ауруы бар пациенттер реанимация және белсеңді терапия бөлімшелеріне жатқызылуы тиіс. Асқынған күйін тоқтатқаннан кейін жалпы соматикалық немесе эндокринологиялық бөлімшелеріне ауыстырылуы мүмкін. Пациенттің бақылау картасы, пациентті бағдарлау: жоқ. Дәрі-дәрмексіз емдеу: Бүйрек үсті безінің асқынған тоқтатқаннан дейін І режим, кейін жалпы режимге алмастыру. Диета - № 15 үстел (тамақтануы ас тұзымен және аскорбин қышқылымен байытылуы қажет) . Дәрі-дәрмектік емдеу: Үнемі алмастырғыш терапия үшін препараттар және олардың мөлшерлемесі таңдап алынады: монотерапияда глюкокортикоидтар немесе бірге қабылдау.

Көрсетілімдер бойынша: · туберкулезді, и сепсисті, гипофизитті, зең ауруларын және т. б. емдеу; · гипофиздің, гипоталамустың ісігі кезінде сәулелендіру терапиясы; · нейрохирургиялық - бас миының түзілімдерін алып тастау. Хирургиялық араласу: бас миында көлемді түзілімдер анықталған кезінде; бүйрек үсті безі қыртысының туа біткен дисфункцияның вирилді және вирилді тұзды жоғалтатын түрлерінде қыздарда сыртқы жыныс ағзаларын оталық түзету. Әрі қарай емдеу: · Науқасты өзін бақылауға үйрету: дәрілік препараттардың дәлелденген мөлшерлерін үнемі қабылдау, сонымен қатар күйзеліс кезінде оның мөлшерлемесін реттеу; · Алмастырғыш терапиясының дәлелдігін бақылау - 6 айда 1 рет; · Калий, натрий мөлшерін бақылау; · ПРБ бақылау; · 6 айда бір рет эндокринологта тексеру, дененің және салмақтың өсуін, АҚ бақылау, шағымдарды қабылдау, асқынған күйінің себептерін анықтау (алдыңғы тексеруден кейін өткен мезгілде осындай күйді кешкен болса) ; · ЕСББЖ кезінде пангипопитуитаризмнің жаңа компоненттерін анықтау үшін тексерілуден өту. Емдеудің тиімділік индикаторлары: · Гипокортицизмнің клиникалық және зертханалық белгілерін жою.

Гипотиреоз- қалқанша бездің сөл бөлу қызметінің нашарлауынан болатын ауру. Қалқанша бездің тиреоидты гормондарының секрециясының жеткіліксіздігінен дамиды. Гипотиреозбен әр жастағы адамдар ауыру мүмкін, тіпті туа болған түрі де кездеседі.

Этиология мен патогенезі

Аурудың себептеріне және зақымдалатын мүшелерге орай қалқанша бездің қызметінің төмендеуін үш түрге бөлуге болады.

Жіктелуі.

Гипотиреоз ауырлық дәрежесіне байланысты үш дәрежеге бөлінеді:

Біріншілік (тиреогенді) гипотиреоздың екіншілік және үшіншілікке қарағанда клиникасы айқын болады.

Гиперетиреоз ауырлық дәрежесіне қарай

Диагностикалық критерийлер: Төменде берілген клиникалық симптоматика алғашқы туа біткен гипотериозы бар балалар үшін сипатты екенін атап кету қажет. Туа біткен, сонымен қатар жүре пайда болған Екінішілік гипотеризда ауру клиникасы айырықша, осындай күйде бірінші сатыға ОЖЖ зақымдалу белгілері шығады. Оны анықтау үшін тиреодты гормоналды профилдің зерттеулері жетекші маңыздылыққа ие. Шағымдар және анамнез: Жаңа туған нәресте: · демалуының бұзылуы; · цианоз; · сары ауру; · нашар емуі; · қарлығып жылауы; · кіндік жарығы. Балалар және жасөспірімдер: · өсуінің баяулауы; · үлгерімінің төмендеуі; · жыныстық дамуының бұзылуы; · іштің қатуы; · ұйықышылдық; · тоңғақтық; · терінің құрғақтылығы; · шаша және тырнағының нашар өсуі.

Клиникалық көріністері.

Жалпы қарау:

сырт қарағанда гипотиреозбен ауыратын адамның түр- сипаты ерекше.

- Жүрек- қан тамыр жүйесі:

Асқазан- ішек жолдары:

Жүйке- бұлшықет жүйесі және психика:

Аспаптық зерттеулер: · Қалқанша безінің УДЗ: а- немесе ағзаның гипоплазиясы, эктопия, көптүйінді жемсау, бірінші гипотериоз кезінде АИТ, түйінді және өсінді түзілімдер үшін сипатты өзгеруі; · ЭКГ: QRS кешенінің, Т және Р тістерінің вольтажының төмендеуі, брадикардия, синусовая брадикардия, миокард қарыншасында реполяризация үрдістерінің бұзылуы · Тізе буындарының және табанның, сонымен қатар шынтақтарының рентгенографиясы диагностика үшін ғана емес, сонымен қатар ТБГ жүргізілген терапиясының адекватілігін бағалау үшін қолданылады. . Тізе буындар мен табандарының рентгенографиясы ішкі жатырлық гипотериоздың ұзақтылығын анықтауға көмектеседі. Сан сүйектерінің дисталді бөліктерінің, үлкен асықты сүйектерінің проксималды шеттері және табандарының текше сүйектерінің оссификация орталығының жоқтығы (эпифизарлы дисгенез) туа біткен гипотериоздың жанама дәлелі болып келеді (сүйектерінің оссификациясы көптеген дені сау ай-күні жеткен жаңа туған нәрестерлерде де кездеседі) . Шынтақтарының рентгенографиясы сүйектену ядроларының көрінуінің кідіруі, олардың ассиметриясы, көріну ретінің бұзылуы. Сүйектік жасының құжаттық жасынан кенет тоқтауы көрінеді. · Гипофиздің МРТ немесе КТ орталық гипотериоз кезінде көрсетілген; · ЭхоКГ белгілері анық жүрек жетіспеушілігі кезінде.

Мамандардың кеңесі үшін көрсетілімдер: · офтальмолог, нейрохирург, невропатолог кеңесі - орталық гипотиреоз кезінде; · гематолог кеңесі - орташа және ауыр дәрежелі анемия кезінде

Ұқсас жұмыстар

Бүйрек үсті безі

Аурудың белгісі

Эндокринді және эндокринді емес функциялары бар ағзалардың физиологиясы және олардың организм жұмысына әсері

Гормондар туралы

Қалқанша маңы бездері

Қалқанша без функциясы

Пәндер