Геморрагиялық диатездер: гемофилия мен тромбоцитопениялық пурпураның клиникасы, диагностикасы және емдеу принциптері

Геморрагиялық диатездер

Геморрагиялық диатездер - қан аққыштықпен сипатталатын бір топ ауру.

Қан ағуды тоқтату - организмнің қорғаныс әсері. Бұл өзара тығыз байланысты әрі бірдей белсенділік алған үш жақты - қантамырлық, тромбоцитарлық және коагуляция-плазмалық әсерінің қорытындысы.

1. Вазопатиялар (қантамырлық) - қан тамырларының қабырғаларының өткізгіштігінің жоғарылауынан туындайтын ауруға геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) жатады.

2. Тромбоцитопатиялар-тромбоциттердің санының немесе сапасының өзгеруімен байланысты туындайтын аурулар - тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) жатады.

3. Коагулопатиялар - плазмадағы қан ұю факторларының жетіспеуінен қан ұюының нашарлауымен сипатталатын ауруларға гемофилия А, В, С жатады.

Гемофилия

Гемофилия - бұл Х хромосомамен байланысты, рецессивті жолмен тұқым қуалайтын ауру. Сол себептен көбінесе ер балалар ауырады, ал әйелдер ауру қасиетін тасушылар болып келеді.

Қан ағудың себебі: қан ұюына қатысатын 8-ші, 9-ші, 11-ші плазмалық факторларының белсенділігінің төмен болуы. Қан ұюына қатысатын 8-ші антигемофильді глобулин А жетіспеуінде- гемофилия А; 9-ші антигемофильді глобулин В жетіспеуінде- гемофилия В, 11-ші тромбопластиннің плазмадағы негізі жетіспеуінде гемофилия С деп аталады.

Клиникалық көрінісі: Гемофилияның сипаты кез келген жаста көрінуі мүмкін, бірақ 2-3 жастағы балаларда жиі байқалады. Тері мен шырышты қабықтарының кездейсоқ жеңіл жарақаттанған жерінен ұзақ уақыт бойы тоқтамай қан ағу. Ең көрнекті белгілерінің бірі -гемартроз-буындарға қан құйылу, қан құйылудың қайталауы мүгедектікке алып келеді. Қан көбінесе ірі: жамбас-сан, тізе, тобық, шынтақ буындарына құйылады. Қан буындарға әлденеше рет құйылса, олардың қозғаласы бұзылып контрактура мен анкилоз дамиды. Бұл құбылыста 3 кезең байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз. Жабық жарақаттарда тері астында ауқымды гематома пайда болу, ол нерв жолдарын қысып уақытша парез бен параличтің дамуына, ірі қан тамырларын зақымдап гангрена дамуына әкелуі мүмкін.

Қандағы өзгерістер: қан ұюы ұзақтығы 10-30-80 минутқа дейін жетеді (қалыпта қан ұю ұзақтығы Ли-Уайт әдісі бойынша 6-7минут. Бюркер әдісі бойынша -2, 5-5, 5 минут) .

Емдеу: Гемофилия емінің ерекшеліктері бар: а) дәріні бұлшық етке жіберуге қатаң тиым салынады (вена ішіне немесе ауыз арқылы енгізу) ; б) қан кеткенде уақыт оздырмай антигемофилдік препараттарды міндетті түрде қолдану; в) әр тоқсанда бір рет тісін стоматологқа көрсетіп, қажет болса емдету.

Ем 2 бағдарламада жүргізіледі: 1) Үздіксіз трансфузия гемофилияның ауыр және ауырлығы орташа түрінде қолданылады: әр бір 10-14 күн сайын қанға баланың жасына сәйкес мөлшерде А гемофилияда 8-ші факторы бар преципитат, В гемофилияда 9-ші факторы бар плазма құю. 2) Симптоматикалық трансфузия-қан аққан кезде немесе жабық жарақаттардан кейін 8-ші-9-ші факторлардың концентратын, криопреципитат, қан құйып, 8 сағаттан кейін қайталау. Осы емді 2-4 күн бойы жүргізу. Гемартрозда 4 күн бойы криопреципитат немесе антигемофилдік плазма құю. Буынды ыңғайлы жағдайда ұстау, 1-3 күнге лонгета қою, салқын басу, қажет болса қанды сорғызып алу.

Тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) - тромбоциттердің санының немесе сапасының төмен болуына байланысты қан аққыштықпен сипатталатын ауру.

Себептері: тұқым қуалаушылық, вирусты инфекциялар, вакциналар, физикалық салмақ түсу, психикалық стресстер. Жоғарғы факторлар иммундық процесстерді бұзып тромбоциттерге қарсы денелердің түзілуіне себеп болады. Тромбоциттерге қарсы денелердің әсерінен тромбоциттер тез бұзыла бастайды-7-10күннің орнына бірнеше сағат қана өмір сүреді. Тромбоциттердің саны азаюы мен қатар сапасы да өзгереді, бұл өзгерістер қан ағудың пайда болуына себеп болады.

Клиникасы: Тромбоцитопениялық пурпура мектеп жасындағы қыз балаларда жиі байқалады. Теріге қан құйылу -бүкіл денені қаптап шашырай жайылған, бірақ негізінен иілмелі жерлерге шоғырланған таңдақтар пайда болады. Қанталаған жердің айналасы ісінбейді. Терінің қанталауы келесі көріністермен сипатталады: 1) полиморфтықпен-көлемі әр түрлі -ұсақ петехиялардан алақанның көлеміне дейін. 2) полихромдықпен-қанның бір мезгілде құйылмау себебінен таңдақтардың түсі әр түрлі-алқызыл, көкшіл, жасыл, сарғыш.

3) ассиметриялы орналасуымен; 4) өздігінен пайда болумен; 5) қанның жиі түнде құйылуымен; 6) зақымдану сатысына қан құйылу көлемінің сәйкес келмеуімен.

Мұрыннан, ішектен, асқазаннан, қыз балаларда жатырдан қан кету байқалады. Көк бауыр үлкейеді. Жгут, оңқа, шымшу сынамалары оң болады-орындарында ұсақ петехиялар пайда болады. Дене температурасы қалыпты немесе субфебрильді.