Цереброзидтер және аурулар

Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 14 бет
Таңдаулыға:

ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫНЫҢ АУЫЛ ШАРУАШЫЛЫҚ МИНИСТРЛІГІ
ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ АГРАРЛЫҚ ЗЕРТТЕУ УНИВЕРСИТЕТІ
коммерциялық емес акционерлік қоғамы

Н. У. Базанова атындағы физиология, морфология және биохимия кафедрасы
СӨЖ
ТАҚЫРЫБЫ: Гликолипидтер: цереброзидтер және ганглиозидтер

Орындаған: Қырқынбай Аяжан
Тобы: ВС-214
Тексерген: химия ғылымдарының кандидаты, доцент С.М. Бәзілбаев
Алматы, 2020-2021

ЖОСПАРЫ
I. ЖАЛПЫ СИПАТТАМА
II. НЕГІЗГІ БӨЛІМ
2.1 ГЛИКОЛИПИДДЕР
a) Жіктелуі
b) Қызметі
c) Характерлік айырмашылық
2.2 ЦЕРОБРОЗИДТЕР
a) Биологиялық рөлі
b) Құрылымы
c) Цереброзидтердің синтезі мен қасиеттері.
d) Цереброзидтер және аурулар.
2.3 ГАНГЛИОЗИДТЕР
a) Ганглиозидтың таралуы
b) Функциясы
c) Патологиясы
d) Цереброзидтер мен ганглиозидтер химиялық құрылымы
III. ҚОРЫТЫНДЫ
IV. ПАЙДАЛАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР

КІРІСПЕ
Күрделі липидтерге - фосфолипидтер, сфинголипидтер және гликолипидтер жатады. Барлық фосфолипидтер түзілетін аралық алғы зат болып фосфатид қышқылы есептеледі. Ол 1,2-диацилглицерол, үшінші гидроксил тобы фосфор қышқылымен этерленген. Табиғи фосфолипидтерде С16-22 көмірсутек атомдары бар қаныққан және қанықпаған май қышқылдары болады. Бірақта көбінесе С16-С18 май қышқылдары кездеседі. Сфинголипидтердің төрт тобы бар: 1) сфингомиелиндер, 2) цереброзидтер, 3) ганглиозидтер, сфигозин 4) сульфолипидтер. Соңғы үшеуінің құрамында қант бар, олар гликолипидтер деп аталады. Барлық сфинголипидтердің негізінде сфингозин бар. Сфингозин қанықпаған аминоспирт. Цереброзидтер - сфинголипидтер ішіндегі ең қарапайымы, церамидтен және қанттың бір қалдығынан (галактозадан немесе глюкозадан) құралады. Құрамында галактоза бар. Цероброзидтер көп мөлшерде сүтқоректі жануарлардың миында және жүйке ұлпасында кездеседі.
НЕГІЗГІ БӨЛІМ
2.1 Гликолипид
Гликолипид - бұл күрделі липид, оны жасауға үш компонент қатысады: сфингозин, май қышқылы және олигосахарид. Гликолипидтер (биохимия-оларды зерттейтін ғылым) жануарлар мен өсімдік организмдерінде кездеседі. Кейбір микроорганизмдер де осы затты өз жасушаларында ұстайды. Гликолипидтердің екі бөлігі бар: полярлық бөлігі - "бас" және полярлы емес - "құйрық". Осы құрылымның арқасында олар фосфолипидтермен бірге жасуша мембранасының құрамына енеді.

Жіктелуі. Жануарлар ағзаларының ұлпасына енетін заттың басым түрі-гликосфинголипид. Оның құрылымына керамид пен қант қалдық тары кіреді. Нәтижесінде екі қарапайым қосылыс пайда болады - глюкозилцерамид және галактозилцерамид. Соңғысы мидың негізгі гликосфинголипиді болып саналады. Бұл жүйке талшықтары үшін маңызды құрылымдық элемент. Биохимиктердің пікірінше, гликосфинголипид басқа органдардың жасушаларында да кездеседі, онда ол салыстырмалы түрде аз мөлшерде болады. Бұл тіндерде үлкен көлемді глюкозилцерамид алады. Гликосфинголипидтер жасушалардың сыртқы қабаттарында шоғырланады және олардың байланыстарымен өзара әрекеттесуіне қатысады. Гликосфинголипидтердің кішкене бөлігін антигендер деп санауға болады, мысалы, Форссман антигені және гликопротеиндермен бірге АВ0 жүйесі бойынша қант обын анықтау үшін қолданылатын қосылыстар. Гликолипидтердің қызметі. Ғалымдар гликолипидтердің негізгі қасиеті және олардың ағзадағы әрекеті туралы нақты айта алмайды. Олар бұл заттар бактериялық токсиндердің Үстірт рецепторы рөлін атқарады, бұл организмде тырысқақ болған жағдайда қатты диареяны тудырады. Бұл аурудың токсині плазмалық мембранасында тек gm1 ганглиозиді бар жасушаларға ене алады(бұған ішек жасушалары кіреді). Мамандар зиянды токсиндерді біріктіруді ганглиозидтердің жалғыз міндеті деп санауға болмайды, бұл гликолипидтер қалыпты жасушааралық байланысты қамтамасыз ететін кейбір медиаторлар үшін рецептор ретінде жұмыс істей алады. Егер біз осы заттардың функцияларын липидтердің жалпы тұжырымдамасы тұрғысынан қарастыратын болсақ, онда олар адамға:
Зақымданудан механикалық қорғау.
Қалыпты өмір үшін энергия.
Жылыту. Бұл әсіресе жаңа туған нәрестелерге тән. Белгілі бір жасқа дейін оларда денені гипотермиядан қорғайтын қоңыр май бар.
Ішкі ағзалардың жылу оқшаулауы.
Майда еритін дәрумендердің сіңуі.
Атеросклероздың даму қаупін азайту.
Стероидты гормондардың жеткілікті мөлшерде өндірісі.
Жасуша мембраналарының дұрыс құрылымы.
Көптеген биологиялық зерттеулерге сәйкес, әйелдерде гликолипидтердің болмауы етеккір циклінің ауыр бұзылуына және ұрпақты болу органдарының патологиясына әкеледі. Характерлік айырмашылық. Фосфолипидтер мен гликолипидтердің басты айырмашылығы-бұл заттардың құрылымы. Гликолипидтер, фосфолипидтерден айырмашылығы, фосфор қышқылының қалдықтарынан айырылады. Олардың молекулаларына диацилглицерин, галактоза және сульфоглюкоз молекулалары гликозидті байланыс арқылы қосылады.Осы екі заттың химиялық формулаларын салыстыру кезінде олардың бір-бірінен қалай ерекшеленетіні көрінеді.
Әдетте, бұл қосылыстар өсімдік мембраналарына және балдырлардың бірнеше түріне енеді. Олар құрамда линол қышқылының болуымен сипатталады.
2.2 ЦЕРЕБРОЗИДТЕР
Цереброзидтер - күрделі липидтер тобындағы (сфинголипидтер) табиғи органикалық қосылыстар. Алғаш рет мидың құрамында цереброзидтер табылды. Бұл қосылыстар сфингозин аминоспиртінің, май қышқылының және көмірсулардың қалдықтарынан (галактоза, сирек глюкоза) түзіледі. Май қышқылының құрамдас бөлігі ретінде цереброзидтердің құрамына көбінесе тізбектегі 24 көміртегі атомы бар қаныққан, қанықпаған және окси қышқылдары кіреді. Олар жүйке тінінде, әсіресе жүйке талшықтарының миелин қабығында, көкбауырда, өкпеде кездеседі. Цереброзидтер алмасуының бұзылуымен Гоше психикалық ауруы пайда болады (оны 1882 жылы сипаттаған француз дәрігері Э.Гоше есімді), ол ретикулоэндотелиальды жүйенің жасушаларында цереброзидтердің жиналуымен бірге жүреді. Гоше ауруымен ауыратын науқастарда бауыр мен көкбауырдың құрғақ массасының 6-8% - ы галактозаның орнына қант қалдығы ретінде глюкоза бар цереброзидтерден тұрады.

Биологиялық рөлі. Цереброзидтер-бұл өз церамидтерін синтездеу үшін сигнал беретін молекулалар. Эпидермальды тосқауылды қалпына келтіреді, теріні ылғалдандырудың оңтайлы деңгейін сақтайды, косметикадағы фосфолипидтер мен лицетиннің тотығуын азайтады. Олар суда еритін белсенді ингредиенттерді терінің терең қабаттарына тасымалдауды күшейтеді.
Цереброзидтер - бұл адам мен жануарлар ағзасында бұлшықет мембраналары мен жүйке жасушаларының, сондай-ақ жалпы жүйке жүйесінің (орталық және перифериялық) компоненттері ретінде қызмет ететін гликосфинголипидтер тобы.
Сфинголипидтердің ішінде цереброзидтер де моногликозилцерамидтердің ресми атауын алады. Бұл молекулалық компоненттер нервтердің миелин қабығында көп кездеседі, бұл адамның жүйке жүйесіндегі нейрондық аксондарды қоршап тұрған ақуыз компоненттерінен тұратын көп қабатты жабын.. Цереброзидтер жүйке жүйесінде жұмыс істейтін липидтердің үлкен тобының бөлігі болып табылады. Сфинголипидтер тобы мембраналардың құрамдас бөлігі ретінде маңызды рөл атқарады, олардың динамикасын реттейді және ішкі құрылымдарының бір бөлігін өз функцияларымен құрайды.
Цереброзидтерден басқа, сфинголипидтердің нейрондық сигналдарды беру және жасуша бетінде тану үшін үлкен маңызы бар екендігі көрсетілген. Цереброзидтер басқа сфинголипидтер тобымен бірге 1884 жылы неміс Иоганн Л.в. Тудичуммен ашылды. Ол кезде олар нақты орындаған функцияны табу мүмкін болмады, бірақ олар осы молекулалық қосылыстарды құрайтын құрылымдар туралы түсінік алды.. Адамдарда цереброзидтер сияқты липидті компоненттердің сарқылуы және нашарлауы дененің басқа мүшелеріне әсер етуі мүмкін дисфункционалды аурулардың пайда болуына әкелуі мүмкін. Бубон обасы немесе Қара оба сияқты аурулар галактозилцереброзидтердің деградациясы мен деградациясынан туындаған белгілермен түсіндіріледі. Цереброзидтерд ің құрылымы. Цереброзидтер құрылымындағы ең маңызды және негізгі элемент-церамид, липидтер тобы, май қышқылдары мен көміртегі өзгерулерінен тұрады, олар қалған сфинголипидтер үшін негізгі молекула ретінде қызмет етеді. Осы атауға байланысты цереброзидтердің әртүрлі түрлерінің атауында глюкозилцерамидтер (глюкозилцереброзидтер) немесе галактозилцерамидтер (галактозилцереброзидтер) сияқты церамидтер бар. Цереброзидтер моносахаридтер болып саналады. Қалдық қант олардың гликозидті байланысын құрайтын церамид молекуласымен байланысады. Қант бірлігі глюкоза немесе галактоза болуына байланысты цереброзидтердің екі түрін алуға болады: глюкозилцереброзидтер (глюкоза) және галактозилцереброзидтер (галактоза). Осы екі түрдің ішінен гликозилцереброзидтер-бұл моносахаридтің қалдығы глюкоза болып табылады және әдетте нейрондық емес ұлпада анықталады және таратылады. Оның бір жерде (жасушаларда немесе органдарда) шамадан тыс жинақталуы Гоше ауруының белгілерін тудырады, бұл шаршау, анемия және бауыр сияқты органдардың гипертрофиясы сияқты жағдайларды тудырады. Галактозилцереброзидтер глюкозаның орнына қалдық моносахарид ретінде галактозаның болуын қоспағанда, бұрынғыға ұқсас құрамға ие. Олар нейрондық тіндерге таралады (сұр заттың 2% және ақ заттың 12% құрайды) және олигодентроциттердің, миелиннің түзілуіне жауап беретін жасушалардың жұмыс істеуі үшін маркер ретінде қызмет етеді.
Glucosilcerebrosidos және galactosilcebrosidos сонымен қатар олардың молекулаларын білдіретін май қышқылдарының түрлерінде де ерекшеленуі мүмкін: лигноцико (керосин), церебронико (бракесина), нейропсихиатрия (нервон), оксинервион (оксинервон). Цереброзидтер басқа элементтер қоғамындағы, әсіресе нейрондық емес тіндердегі функцияларын толықтыра алады. Бұған мысал ретінде терінің липидтерінде глюкозилцереброзидтердің болуы, бұл терінің суға өткізгіштігін қамтамасыз етеді. Цереброзидтердің синтезі мен қасиеттері. Цереброзидтердің түзілуі және синтезі адгезия немесе қанттың (глюкоза немесе галактоза) нуклеотидтен церамид молекуласына тікелей ауысуы арқылы жүзеге асырылады. Глюкозилцереброзидте рдің немесе галактозилцереброзидтердің биосинтезі эндоплазмалық ретикулумда (эукариоттық жасуша) және Гольджи аппаратының мембраналарында жүреді. Физикалық тұрғыдан цереброзидтер өздерінің жылу қасиеттері мен мінез-құлқын көрсетті. Олар сұйық кристалды құрылымды білдіретін адам денесінің орташа температурасынан әлдеқайда жоғары балқу температурасына ие. Цереброзидтер сфингозин сияқты церамидтің негізгі элементтерінен бастап сегізге дейін сутегі байланысын құра алады. Бұл жаратылыс ішкі температура деңгейлерін тудыратын молекулалар арасындағы тығыздаудың жоғары деңгейіне мүмкіндік береді. Холестерин сияқты заттармен бірге цереброзидтер ақуыздар мен ферменттердің интеграциясына қатысады. Цереброзидтердің табиғи деградациясы оның компоненттерін деконструкциялау немесе бөлу процесінен тұрады. Бұл цереброзидтің қантқа, сфингозинге және май қышқылына бөлінуіне жауап беретін лизосомада болады. Цереброзидтер және аурулар. Жоғарыда айтылғандай, цереброзидтердің тозуы, сондай-ақ олардың адам мен жануарлардың органикалық және жасушалық жүйесінде бір жерде шамадан тыс жинақталуы бір кездері Еуропадағы континенталды популяцияның үштен біріне әкелуі мүмкін жағдайлар тудыруы мүмкін.мысалы. Цереброзидтердің жұмысындағы ақаулардан туындаған кейбір аурулар тұқым қуалайтын болып саналады. Гоше ауруы жағдайында оның негізгі себептерінің бірі-майлардың жиналуына қарсы тұратын фермент глюкоцереброзидазаның болмауы..
Бұл аурудың емі бар деп саналмайды және кейбір жағдайларда оның ерте пайда болуы (мысалы, жаңа туған нәрестелерде) әрдайым дерлік өлімге әкеледі. Галактозилцереброз идтердегі ақаулардан пайда болатын ең көп таралған аурулардың бірі-бұл миелин қабығына әсер ететін галактозилцереброзидтердің жиналуын тудыратын лизосомалық шөгінділердің дисфункционалды жеткіліксіздігі ретінде анықталған Краббе ауруы, сондықтан жүйке жүйесінің ақ заты дегенеративті тежеусіз бұзылуды тудырады.Тұқым қуалайтын болып саналады, ол Краббе ауруымен туылуы мүмкін және алғашқы үш айдан алты айға дейін белгілерді көрсете бастайды.Ең көп тарағандары: аяқтың қаттылығы, безгегі, тітіркену, құрысулар және моториканың және ақыл-ой дағдыларының баяу дамуы. Краббе ауруы жас адамдарда және ересектерде жиі кездеседі және бұлшықет әлсіздігі, саңырау, оптикалық атрофия, соқырлық және паралич сияқты ауыр ауруларды тудыруы мүмкін.. Емдеу анықталмаған, дегенмен сүйек кемігін трансплантациялау емдеуге көмектеседі деп саналады. Ерте жастағы балалардың өмір сүру деңгейі төмен.
2.3 ГАНГЛИОЗИДТЕР
Ганглиозидтер- құрамында церамидтер мен олигосахаридтер бар гликосфинголипидтерден тұратын күрделі молекулалар, олардың арасында бір немесе бірнеше сиал қышқылдары бар, мысалы N-ацетилнейрамин қышқылы (ағылш. NANA). Нейрамин қышқылы-9 көміртегі атомынан тұратын және сиал қышқылдары тобына кіретін көмірсулар. Осылайша, ганглиозид молекулаларының құрамында көмірсулар мен сиал қышқылдарының ацетилденген туындылары болуы ортаның бейтарап реакциясына (рН 7) ықпал етеді, бұл оларды глобозидтерден ерекшелендіреді.

Ганглиозидтер- бұл дененің барлық тіндерінде, негізінен жасуша мембраналарының компоненттері ретінде кең таралған силилденген гликосфинголипидтер. 1942 жылы Ernst Klenk алғаш рет ол ганглиозидті көмірсуларға бай гликолипидтердің жаңа класы ретінде анықтады, сонымен қатар майлы гидролиз өнімдері арасында анықталдықышқылдар, сфингозин, галактоза, глюкоза және сиал қышқылы. Ганглиозидтердің ең көп мөлшері жүйке тінінде кездеседі,әсіресе мида. Негізінен ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.