Бүйрекүсті безінің ісіктері

Реферат

Тақырыбы : «Қызбаланың жыныстық дамуының бұзылыстары

Орындаған: Кыстаубаева У

Тобы: 730 ЖТД

Жоспар

І. Кіріспе

ІІ. «Қызбаланың жыныстық дамуының бұзылыстары

ІІІ. Қорытынды

Қолданылған әдебиеттер

Кіріспе

Жыныстық dамудың бұзылуы - әртүрлі этиологиялардың ауруларының кең тобы, жыныстық органдардың кеш және қате қалыnтасуы, сондай-ақ жыныстық айырмашылықты бұзуы көрінеді, орталық немесе перифериялық деңгейде гормоналды реттеудің өзгеруіне негізделген. Аурулар жыныстық дамудың баяулауымен немесе жеделдетумен қатар жүреді, жыныстық сипаттамалардың пайда болуы, қарсы жынысты сипаттау, дене жарақатынсыз және басқа да белгілері бар. Жыныстық дамудың бұзылулары клиникалық және анамнестивті диагноз қойылады, лабораториямен расталған. Гормонды ауыстыру терапиясы жүргізілуде, Жыныс мүшелерін хирургиялық түзету.

Негізгі бөлім

Педиатрлар мен эндокринологтарға жыныстық дамудың бұзылуы ерекше қызығушылық тудырады. Соңғы онжылдықта нормативтер жыныстық қатынасқа ерте басталуына қарай біршама өзгерді, бұл диагнозда қиындықтар туғызады. Бұл жыныстық қатынасқа дейін жиі симптомдардың жоқтығымен ауырады, сондықтан дәрігерлер терапияны өз уақытында бастауға қабілетсіз. Бұдан басқа, осы топтың барлық аурулары белгілі бір дәрежеде құнарлылықты төмендетеді, бұл дегеніміз, пациенттің өмір сапасы, болашақта олардың балалары болуына мүмкіндік бермейді. Ауру-сырқау статистикасының жиынтығы патологиялардың әртүрлілігімен қиындайды.

Жыныстық дамудың бұзылуы, жеткіліксіздікке байланысты жыныстық функциялар, гипогонадизм деп аталады. Белгілі, бұл гипогонадизм жағдайлардың жартысында жыныстық дамудың кешіктірілуінің себебі болып табылады. Статистика көрмесі, қыздардың көп бөлігінде жиі кездеседі. Гормон шығаратын ісіктерге де қатысты болады, олар жиі әйелдерге диагноз қойылған. Сонымен қатар, екі жыныс пациенттерінде кейбір хромосомалық патологиялар өте сирек кездеседі. Соңғы жылдары ауру-сырқаудың өсуі жыныстық дамудың бұзылыстарына көбірек назар аударумен байланысты, жүктіліктің және босанудың патологиясы жиілігінің артуымен түсіндіріледі, Мидың құрылымы мен жыныс мүшелерінің түзілуін бұзуы мүмкін.

Хромосомалық бұзылулар болуы мүмкін ұрықтың даму сатысында жыныстық саралауды бұзу себебі болуы мүмкін, мысалы, Шерешевский-Тернер синдромы, Klinefelter синдромы және т. д. Бұдан басқа, Жыныстық дамудың бұзылулары ішек инфекцияларымен байланысты болуы мүмкін, радиацияның әсер етуі және басқа да тератогенді факторлар. Кейде гипоталамус-гипофиз жүйесінің ісіктері пайда болады, Өзін өзі шығаратын гормондар. Әлбетте, жыныстық айырмашылық процесі және жыныстық органдардың одан әрі дамуы көптеген гормондармен реттеледі, сондықтан олардың кез келгенінің метаболизміндегі өзгеріс гонадтардың табуляциясына және олардың дұрыс қалыптасуына кері әсерін тигізуі мүмкін.

Перифериялық байланыстың бұзылуына байланысты жыныстық дамудың бұзылуы мүмкін, яғни гонадта. Бұл аналық безі мен сынықтары ісіктері болуы мүмкін, олардың дұрыс емес бетбелгісі және т. б. п. Бұл жыныстық гормондардың негізгі көзі болып табылатын және жыныстық сипаттамалардың дамуын күшейтетін әйелдер мен ерлер денелеріндегі гонадтар, перинаталдық кезеңнен бастап. Алдыңғы жағдайларда қалай, патология кейбір гормондардың концентрациясының өзгеруіне дейін төмендейді, жыныстық дамудың бұзылуына алып келеді. Бұл үлкен рөлді атап өту керек, Денедегі эстрогендер мен андрогендер ойнайды. Олар тек жыныстық қатынасқа ғана емес, сонымен қатар баланың физикалық дамуына байланысты, атап айтқанда, сүйек өсуін күшейтеді.

Гормондар және гипоталамус-гипофиздің босату факторлары тек жыныстық гормондардың ғана емес прекурсорлары болып табылады, бірақ көптеген басқа. Осы себепті орталық генезді бұзу әр түрлі клиникада көрінеді. Жыныстық гормондар да бүйрек үсті бездері арқылы жасалады, яғни жыныстық дамудың бұзылуы осы эндокринді бездің ауруларымен байланысты болуы мүмкін - ісіктер, туа біткен ауытқулар және т. б. Осылайша, біз түрлі бұзушылықтар тобы туралы айтып отырмыз, жыныстық анықтау мен жыныс мүшелерінің қалыптасуының түрлі сатыларында кездеседі.

Бұл патологияның көптеген жіктелімдері бар, алайда жыныстық дамудың бұзылыстары үшін көптеген нұсқалар жиі белгілі бір атрибутқа сәйкес оларды топтарға бөлуге мүмкіндік бермейді. Орталық және перифериялық бұзылулар бар, олардың біріншісі ми құрылымын бұзумен байланысты, ал екінші - жыныстық патологиялары бар. Сондай-ақ жыныстық даму қарқыны да өзгеруі мүмкін, содан кейін кешіктіру туралы сөйлесуге болады, немесе ертерек даму туралы. Түсіну үшін маңызды, бұл жағдайда баланың сексуалдық саралауы - дұрыс жол. Тек қарқыны бұзылған, ал жиі жасөспірім кезінде байқалады.

Даму тек жылдамдығын ғана емес өзгерте алады, сонымен қатар бағыт, ер жыныстық гормондар әйелдер денесінде басым болады және керісінше. Мұндай жыныстық дамудың бұзылулары жатады, мысалы, viril синдромы, бұл көптеген аурулардың салдары болып табылады (жиі - Ісік табиғаты) . Сексуалдық айырмашылықтары бар бөлек оқшауланған патология топтары, жыныс ішіне кірген кезде. Бұл топқа Шерешевский-Тернер синдромы жатады, тестілік дисгенез синдромы, тестілік феминизация және т. д. Кейде жыныстық дамудың бұзылуы конституциялық ерекшеліктермен шатастырылуы мүмкін, норма нұсқасы болып табылады.

Сыртқы жыныс мүшелерінің педиатрдың толық емес немесе қалыпты дамуы жаңа туған нәрестенің алғашқы тексеруінде. Сондай-ақ туғаннан бастап жалпы дамудың патологиясын табуға болады, стигма және зақымданулар. Мұндай нәрестелер көбінесе мерзімінен бұрын туады, ішек инфекцияларының және гипоксия белгілері бар. Басқа жағдайларда жыныстық дамудың бұзылуы жыныстық қатынас басталғаннан кейін байқалады, себебі осы кезеңде жыныстық гормондардың максималды концентрациясы қалыпты болып табылады және жыныстық жетілген ағзаның дамуында олардың маңызды рөлі бар. Бұл процесс бұзылған кезде, бірінші шағымдар пайда болады.

Бұл жыныстық дамудың барлық бұзылулары психо-эмоционалдық бұзылыстармен бірге жүреді. Бұл ішінара жасөспірімдікке байланысты, тіпті әдетте эмоционалдық тұрақсыздық пен кемелдікті тапты. Бала патологиясы үшін осындай ауыр болған жағдайда аталған көріністер әдетте ауырлатады. Бұдан басқа, жағымсыздықтар мен агрессиялар гормондардың өте жоғары шоғырлануына және ми құрылымдарының зақымдалуына байланысты болуы мүмкін - Мұндай жағдайларда психикалық бұзылулар клиникалық көріністің бір бөлігі болып табылады. Жыныстық сәйкестендіру бұзылған жағдайда психосексуалды бұзылулар мүмкін.

Мерзімінен ерте жыныстық даму (МЕЖД) - қыз балаларда 8 жасқа дейін, ер балаларда - 9 жасқа дейін жыныстық жетілу белгілерінің пайда болуымен сипатталатын патологиялық жағдай
Салдарлы жыныстық белгілер баланың жынысына сай болған кезінде МЕЖД изосексуалдық нысаны туралы, қарама-қарсы жыныстың белгілері пайда болғанда - МЕЖД гетеросексуалдық нысаны туралы айтылады.

Клиникалық жіктемесі [3, 4] :
Шын мәніндегі мерзімінен бұрын жыныстық даму
· Идиопатиялық
· Церебралдық:
· ОНЖ ісіктері (гипоталамус гамартомалары, көру жолдары мен 3-қарынша түбінің глиомалары, пинеаломалар) ;
· ОНЖ-нің ісік текті емес зақымдануы (3-қарыншаның арахноидалды жылауықтары, гидроцефалия, босану кезіндегі жарақат, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, ОНЖ-нің сәулесоққы алуы, хирургиялық араласу) ;
· туа біткен синдромдар (1-типті нейрофиброматоз, туберозды склероз, Рассел-Сильвер синдромы, Ван - Вик - Грамбах синдромы) ;
· жыныстық стероидтердің ұзақ уақытқа созылған әсері кезіндегі шын мәніндегі МЕЖД (бүйрекүсті безі қыртысының туа біткен дисфункциясын кеш емдеу, стероид бөлетін ісікті алып тастағаннан кейін) .
Жалған мерзімінен ерте жыныстық даму:
Қыздарда:
· Анабездің ісіктері
· Бүйрекүсті безінің ісіктері
· Овариалдық фолликулдық жылауықтар
Гонадотропиндік тәуелді нысандары
· Мак Кьюн - Олбрайт - Брайцев синдромы
· Тестотоксикоз
МЕЖД-дың шала нысандары
· Оқшауланған пубархе
· Оқшауланған телархе

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:

Изосексуалды нысандары кезінде
· Контрастық күшейтумен мидың МРТ;
· Кәріжілік-білезік буынымен сол жақ қол басының рентгенографиясы;
· Қандағы ЛГ, ФСГ гормондарының, қыздарда - эстрадиол мен пролактиннің, ұлдарда - тестостеронның деңгейлерін анықтау;
· Қыздарда - кіші жамбас ағзаларын УДЗ;
· ұлдарда - атабездерді (тестикулаларды) УДЗ;
· 0, 1 диферилинмен сынама (гормондық зерттеудің нәтижелері күмәнді болған жағдайда) .
Сыртқы жыныс ағзаларының құрылымы гермафродитті болған балалардағы МЕЖД-дың гетеросексуалды нысандары кезінде
· кариотипті анықтау;
· кәріжілік-білезік буынымен сол жақ қол басының рентгенографиясы;
· кіші жамбас ағзаларының УДЗ;
· қандағы (ДГЭА), 17-оксипрогестеронның (17-ОН прогестеронның), тестостеронның, кортизолдың құрамын зерттеу;
· қан электролиттерін - калий, натрийді зерттеу;
· бүйрекүсті безінің УДЗ.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
· Вагинография;
· Ми тамырларының УДДГ;
· Сүт бездерінің УДЗ;
· ЭхоЭЭГ.

Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет зерттеп-қараудың ең аз тізбесі:
· ЖҚА;
· ЖНА;
· ЭКГ.

Шағымдар:
· қыз балаларда 8 жасқа дейін, ер балаларда - 9 жасқа дейін салдарлық жыныстық белгілердің пайда болуы

Анамнез:
· өсудің жылдамдауы;
· анасының анамнезінде МЕЖД-дың болуы.

Физикалық зерттеп-қарау
· балаларда екі жыныста да шын мәніндегі МЕЖД кезіндегі және ер балаларда БҚТД толысқан (вирильді) нысаны кезіндегі изосексуалдық жыныстық дамудың клиникалық белгілері (сүт бездерінің және/немесе салдарлы түк өсудің пайда болуы, жыныс мүшесінің үлкеюі, ерте менархе) ;
· қыздарда БҚТД толысқан (вирильді) нысаны кезіндегі гетеросексуалдық жыныстық дамудың клиникалық белгілері (деліткінің (клитор) үлкеюі, ерте пубархе, адренархе, дене бітімінің еркектік типі) ;
· дене бітімі диспропорционалды болатын ұзын бойлық (алыптық) немесе аласа бойлық (қортықтық) ;
· сыртқы жыныс ағзаларының гермафродиттік құрылымы жағдайында АҚ көтерілуі.

Зертханалық зерттеулер
Зертханалық зерттеу нәтижелерін түсіндіру:
1-нұсқа: қандағы ЛГ және/немесе ФСГ және эстрадиол мен тестостерон (жынысына байланысты) деңгейлерінің көтерілуі - шын мәніндегі МЕЖД кезінде
2-нұсқа: қандағы ДГЭА, 17-ОН прогестерон, тестостерон деңгейлерінің артуы - БҚТД толысқан (вирильді), сондай-ақ тұз жоғалтатын толысқан (вирильді) нысаны кезінде.
Шын мәніндегі МЕЖД-ға күдіктенген қыз балаларда гормондық зерттеу нәтижелері күмәнді болған жағдайда 0, 1 диферилинмен сынама жүргізіледі. Препарат инъекциясынан кейін 1 және/немесе 4 сағаттан соң қандағы ЛГ (10 мМЕ/л көп) және/немесе ФСГ деңгейлерінің ұлғаюы шын мәніндегі МЕЖД дәлелі болып табылады.

Аспаптық зерттеулер:
· мидың контрастық МРТ шын мәніндегі МЕЖД кезінде органикалық өзгерістердің - ісік, жылауықтар, бассүйекішілік гипертензияның белгілері және т. б. болуын айқындауы мүмкін.
· Кәріжілік-білезік буынымен сол жақ қол басының рентгенографиясы шын мәніндегі МЕЖД кезінде әрқашан сүйектену қарқынының жылдамдауын айқындайды.
· Кіші жамбас ағзаларының УДЗ шын мәніндегі МЕЖД кезінде қыздарда анабездердің екіжақты үлкеюін, пісіп-жетілуші фолликулдарды және, көп жағдайда - жатыр көлемінің ұлғаю жағдайларын анықтайды.
· Атабездердің (тестикула) УДЗ ұлдарда тек шын мәніндегі МЕЖД кезінде ғана олардың екіжақты үлкеюін айқындайды.
· Вагинография БҚТД толысқан (вирильді) және сондай-ақ тұз жоғалтатын толысқан нысандары кезінде урогениталийлік қойнаудың (синустың) болуын нақтылауға мүмкіндік береді.

Мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
· Балалар нейрохирургының консультациясы - мидың МРТ зерттеуі кезінде органикалық өзгерістер табылғанда;
· балалар урологының консультациясы - сыртқы жыныс ағзаларының гермафродиттік құрылымы кезінде сыртқы жыныс мүшелерінің пластикасының дұрыстығы туралы мәселені шешу үшін;
· балалар онкологының консультациясы - жыныс бездерінің (гонада) ісігі табылған кезде.

Шын мәніндегі МЕЖД және жалған МЕЖД нұсқалары арасында жүргізіледі.

Көптеген аурулар, жыныстық дамуды бұзады, жасөспірімде көрінеді. Қазіргі уақытта пациенттің жасына тән емес сыртқы жыныс мүшелерінің физикалық дамуы мен жай-күйін байқауға болады, қолтық астындағы дене тітіркенуі және басқа белгілер, гормоналды теңгерімсіздік. Диагностика әрдайым зертханалық түсініктеме талап етеді, өйткені гормоналды реттеу бұзылыстарын сенімді растау қажет. Осыған, атап айтқанда, Гонадолиберин сыналады, жыныстық дамудың бұзылу деңгейін анықтауға мүмкіндік береді (орталық немесе перифериялық) . Сондай-ақ, қандағы жыныстық гормондардың деңгейі және зәрдегі метаболизмнің өнімдері.

Аурудың себебі жиі әртүрлі локализация ісіктері болып табылады. Гипофизді неоплазияларды және басқа да ми құрылымдарын жоққа шығару үшін түрік седловының проекциясымен бас сүйегінің радиографиясын жүргізу керек. Ультрадыбыстық диагностика. Бұл әсіресе қыздарға арналған, өйткені жатыр мен фаллопия түтіктерінің жағдайын бағалауға болады, сондай-ақ аналық бездер, олардың болуын және мөлшерін жасына қарай белгілеу. Сыртқы жыныс мүшелерін визуалды тексеру және пальпациялау маңызды рөл атқарады. Атап айтқанда, сондықтан балалардағы крипторхидизмді диагностикалауға болады.

Тұқымқуалайтын патологияларды болдырмау үшін отбасылық тарихты мұқият жинау керек. Хромосомалық аурулар күдіктенсе, кариотип анықталады. Осы жүктіліктің және босанудың тарихын зерделеу жыныстық дамудың бұзылуының себептерін де көрсете алады. Денедегі көптеген гормондардың деңгейі өзара байланысты, басқа эндокриндік бездердің жағдайына назар аударыңыз, атап айтқанда, Бүйрек үсті бездері, жыныстық гормондар өндірісіне қатысады, сондай-ақ Қалқанша безі.

---

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.

• Іс жүргізу
• Автоматтандыру, Техника
• Алғашқы әскери дайындық
• Астрономия
• Ауыл шаруашылығы
• Банк ісі
• Бизнесті бағалау
• Биология
• Бухгалтерлік іс
• Валеология
• Ветеринария
• География
• Геология, Геофизика, Геодезия
• Дін
• Ет, сүт, шарап өнімдері
• Жалпы тарих
• Жер кадастрі, Жылжымайтын мүлік
• Журналистика
• Информатика
• Кеден ісі
• Маркетинг
• Математика, Геометрия
• Медицина
• Мемлекеттік басқару
• Менеджмент
• Мұнай, Газ
• Мұрағат ісі
• Мәдениеттану
• ОБЖ (Основы безопасности жизнедеятельности)
• Педагогика
• Полиграфия
• Психология
• Салық
• Саясаттану
• Сақтандыру
• Сертификаттау, стандарттау
• Социология, Демография
• Спорт
• Статистика
• Тілтану, Филология
• Тарихи тұлғалар
• Тау-кен ісі
• Транспорт
• Туризм
• Физика
• Философия
• Халықаралық қатынастар
• Химия
• Экология, Қоршаған ортаны қорғау
• Экономика
• Экономикалық география
• Электротехника
• Қазақстан тарихы
• Қаржы
• Құрылыс
• Құқық, Криминалистика
• Әдебиет
• Өнер, музыка
• Өнеркәсіп, Өндіріс