ГИПОФИЗ АУРУЛАРЫ

Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 9 бет
Таңдаулыға:

ГИПОФИЗ АУРУЛАРЫ
Гипофиз - шыбық (клиновидная кость) сүйектің түрік ершігінің (седло) гипофизарлы ойығында орналасатын ішкі секрецияның орталық безі.
Гипофиздің алдынғы бөлігінің гормондары :
а) адренокортикотропты гормон - бүйрек үсті безінің жұмысын
реттейді;
б) тиреотропты гормон - қалқанша безінің жұмысын реттейді;
в) соматотропты (соматотропин) гормон - бой, дәнекер тін, бұлшықет,
ішкі мүшелердің өсуінде ықпалы зор;
г) фолликулинді ынталандыратын гормон - сперматозоидтардың
түзелуіне және сперматогенді эпителийдің дамуына әсер тигезеді,
ал әйелдерде фолликулдың жетілуіне қатысады;
д) лютропин - жыныс бездерді ынталандырады;
е) липолитикалық әсері бар ß ( бетта) және гаммалипотропты гормон .
Гипофиздің ортаңғы бөлігі меланоцитынталандырушы гормон бөледі.
Ол тері пигменті - меланиннің биосинтезін реттейді.
Гипофиздің артқы бөлігінің гормондар гипоталамуста түзеліп, гематогенді жолмен гипофиздің артқы бөлігіне түседі :
а) вазопрессин - бүйректің дистальды түтікшелерінде судың реаб-
сорбциясын реттейді, диурезді азайтады, қан қысымын көтереді;
б) окситоцин - жатырдың бұлшықеттерін ынталандырып, сүт
бездерінің секрециясын жоғарлатады.

АКРОМЕГАЛИЯ - соматропты гормонның тым көп бөлінуімен және қаңқа сүйектерінің, жұмсақ тіндердің және ішкі мүшелердің өсуі сәйкестенбеуімен (диспропорция) сипатталатын ауру.
Этиологиясы : гипофиздің эозинофильді аденомасы.
Патогенез: ауру дамуының негізінде гипофиздің алдынғы бөлігінің ацидофильді жасушылары соматотропин гормонын көп бөлуі жатады. Гипофизда соматотропин түзелу процесі гипоталамуспен реттеледі.
Клиникасы: акромегалия жай, байқаусыз басталады және ұзаққа созылады. Пациенттің басы, қолы, буындары, белі, бұлшықеттері ауырады,еркектерде импотенция дамиды, ал әйелдерде етеккір циклы бұзылады. Біртіндеп пациенттің сыртқы пішімі өзгереді. Бұл ауруға бет пропорциясының өзгеруі тән : жақ ( шомбыл иек шығыңқы болады), қабақ үсті, бет сүйектері, құлақ, мұрын, ерні және тілі үлкейеді. Қолдары және аяқтары үлкеюіне байланысты пациенттер сақиналарын, қолғаптарын, аяқ киімдерін жиі ауыстыруға мәжбүр болады. Тіс аралықтары үлкейіп, төменгі жақтың тістері жоғарғы жақтың тістерімен салыстырғанда шығыңқы болады. Бас сүйектерінен желке сүйегі басымдау үлкейеді. Тері қалыңдап, бүрмелерге жиналады, тер басып, көп майланады, әсіресе беті және желкесі. Кеуде сарайы ұлғайып, қабырға аралығы кеңейеді. Жүрек және басқа мүшелердің гипертрофиясы пайда болып, артериалдық гипертензия дамиды. Жүйке жүйесінің және бұлшық еттерінің өзгерістері байқалады:
а) полинейропатиялар (қол-аяғы ауырады, парестезиялар дамиды,
сезімталдық және рефлекстер төмендейді) ;
б) миопатиялар (бұлшықеттері ауырып, әлсізденеді) ;
в) орталық жүйке жүйесінің өзгерістері (басы ауырады, лоқсып, құсады,
эпилептоидтық талмалар болады ).
Лабораториялық зерттеулер :
* қанның жалпы анализі - ауру үдеуде анемия,лейкопения,эозинофилия.
* Зәрдің жалпы анализінде қантты диабет дамыса - глюкозурия.
* Қанның биохимиялық анализінде - жалпы белок көбеюі, гипергликемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия. Қанда соматотропин мөлшері үш күн қатарынан анықталып, бағаланады.
Инструменталдық тексерулер.
* Бас сүйектерінің және түрік ершігінің рентгенографиясында түрік ершігінің үлкейгені. Бас сүйектерінің қалыңдауы, маңдай сүйегінің остеопорозы анықталады.
* Компьютерлік және магниттік-резонанстік томографиялар Офтальмологиялық зерттеулерде көз көргіштігінің төмендеуі, көз аясының (поле зрение) шектелуі, көз нерв талшықтарының емізігінде іркелу көріністері байқалады.

Емі : Нейрохирургиялық - гипофиздің аденомасын алып тастау. Операциядан кейін гипоталамо-гипофиз жетіспеушілігі дамыса преднизолонмен, тиреоидты препараттармен, гонадотропинмен алмастыру терапияны жүргізу қажет. Егер пациентке операция жасау болмайтын болса, онда сәуле терапиясын қолданады.
Дәрілік терапия :
1. Парлодел- акромегалияда соматотропты гормонның секрециясын одақтайды (блокировать) ;
2. Сандростатин- соматотропиннің секрециясын төмендетеді ;
3. Симптоматикалық ем :
а) қантты диабетті емдеу ;
б) жүрек-қан тамыр жүйесінің зақымдалуын емдеу ;
в) артериальдық гипертензияны дамыса, емдеу-
* кальций антагонистері (верапамил, нифедипин, дилтиазем) ;
* ангиотензинайналдырушы фермент ингибиторлары -(каптоприл,эналаприл);
* диуретиктер (фуросемид, лазикс, триампур, верошпирон);
г) миокардиодистрофия байқалса - рибоксин, кокарбоксилаза ;
д) созылмалы жүрек жетіспеушілігі қосылса - жүрек гликозидтер ;
е) бауыр қызметі бұзылса - гепатопротекторлар (эссенциале, карсил,
гептрал, гепабене) тағайындалады.
Диспансеризация : Өмір бойы эндокринологта диспансерлік есепте тұрады.

ГИГАНТИЗМ - соматотропин гормон көп бөлінуімен сипатталатын ауру. Гигантизмда еркектердің бойы 200см, ал әйелдерде 190 см артады.
Этиологиясы: гипофиздің алдыңғы бөлігінің қатерлі ісіктері , бас сүйектерінің жарақаттары , нейроинфекциялар, интоксикациялар .
Ауру патогенезінің негізінде этиологиялық себептерінің әсерінен соматотропин гормоны көп бөлінеді, ол сүйектердің ұзын бойы өсуіне әкеп соқтырады.
Клиникасы. Бұл ауру жиі еркектерде кездеседі. Жыныстық жетілу кезеңінде пациенттің бой өсуі күшейеді ( 25-30жасқа дейін өсу аймағы жабылады). Пациенттер ұзын бойлы, тез өседі, әлсіздік, шаршағыштық, бас ауруы, бас айналуы мазалайды, кейде көз көруі нашарлайды, еңбекке жарамдылығы және мектепте үлгірімі төмендейді.
Жалпы қарағанда ұзын бойлы, аяқ-қолдарының ұзындығы дененің ұзындығымен салыстырғанда басым болады, дене бітімі пропорциональды, бұлшықеттерінің күші жыл сайын азаяды. Ішкі мүшелерінің көлемі бойына пропорциональды үлкейеді. Жүрек-тамыр жүйесінің дамуы қалып қояды, сондықтан тахикардия, күш түскенде ентігу пайда болады.
Лабораториялық зерттеулер. Қанда соматотропин көбейеды.
Инструментальдық тексерулер. Гипофиз аденомасы өскенде рентгенографияда түрік ершігінің үлкеюі анықталады. Қол сүйектерінің рентгенограммасында сүйек дамуы пациенттің паспорттық жасынан қалыңқы болады. Офтальмолог кеңесінде көз көру аймағының шектелуі анықталады.
Емі: Егер гипофиздің ісігі болса, емі акромегалияның емімен бірдей болады. Егер ісік жоқ болса, онда жыныс гормондары тағайындалады. Олардың әсерінен өсу аймағының жабылып, пациенттердің бой өсуі тоқтайды.

ГИПОФИЗАРЛЫ НАНИЗМ (карлик ауруы) - соматотропин немесе гонадотропин гормондарының дефицитімен сипатталатын ауру. Егер еркектердің бойы 130см төмен, ал әйелдердің бойы 120см аспаса, ол науқас карлик деп есептеледі.
Этиологиясы : Соматропиннің абсолюттік дефицитының дамуында гипофиз соматотропинді жеткіліксіз бөледі. Ол гипоталамустың, гипофиздің зақымдалуымен немесе соматотропин синтезін реттейтін генның ауытқуларымен байланысты болуы мүмкін.
Соматотропин дефицитінің түрлері : идиопатиялық (арнайы патология жоқ болғанда) және тұқымқуалаушы.
Клиникасы : Гипофизарлы нанизммен сырқаттанатын пациенттердің бойының өсуі кешігеді. Дене бітімі пропорциональды, терісі жұқа, нәзік, құрғақ. Беті қуыршақ тәріздес, шашы мен дауысы жіңішке, бұлшықет дамуы нашар. Тістердің дамуы мен алмасуы бұзылады. Қаңқа мен ішкі мүшелердің көлемі кішірек болады. Артериалдық қан қысым төмендейді.
Әйелдерде етеккір, қасаға мен қолтық астында түктер болмайды, сүт бездері толық жетілмеген.
Еркектерде жыныс мүшелері толық дамымайды, сақал-мұртының түгі азаяды, қосымша жыныстық белгілері кеміскіленіп, белсіздік байқалады. Психикалық дамуы қалыпты, бірақ балалық қасиеттері байқалады.

Лабораториялық зерттеулер.
* Гормональды анализінде соматотропин, жыныстық және тиреоидты гормондардың дефициті анықталады.
Инструментальдық зерттеулер.
* Қаңқа мен түрік ершігінің рентгенологиялық зерттеуінде түрік ершігі кішкентай, қаңқаішілік қысымының жоғарылауы байқалады (саусақ іздері күшейеді, қаңқа тігістерінің айыралған жерлері көрінеді).
* Бас миының компьютерлік және магнитті-резонанстық томографиясында гипофиздің гипоплазиясы, түрік ершігінің боссиндромы анықталады. Гипофиздің аденомасы жақсы көрінеді.
* Қол сүйектерінің рентгенографиясында сүйектердің дамуы науқастың паспорттық жасынан 2 жыл қалып қояды.
Емі :
+ Бой гормоны - соматотропинмен емдеу ұзақ уақыт жүргізіледі.
+ Анаболикалық стероидты препараттармен емдеу. Анаболикалық стероидты препараттар белоктың синтезін күшейтіп, эндогенді соматотропиннің деңгейін көтеріп, бой өсуін ынталандырады.
+ Препараттары:
* неробол (метандростенолон, дианабол) тәулігіне 0,1-0,15 мгкг;
* нероболил -1,0 мл аптасына 1 рет бұлшықетке ;
* ретаболил-1,0 мл 10-15 күнде 1 рет бұлшықетке .
Бұл препараттармен пациент ұзақ уақыт емделеді (бірнеше жылға дейін).
+ Жыныстық дамуды коррекциялау. Ұл балаға хориондық гонадотропин (профазин), ал қыз балаға эстрогенның аз дозасы тағайындалады. Ем гинекологтың бақылауымен жүргізілген жөн.
+ Екіншілік гипотиреоз дамығанда тиреоидты препараттармен орынбасу терапиясы жүргізіледі. Онда тироксин, тиретом, L-тироксин препараттар қолданады.
Диспансеризация. Гипофизарлы нанизммен сырқаттанатын пациенттер эндокринолог дәрігерінде өмір бойы диспансерлік есепте тұрады.

ИЦЕНКО- КУШИНГ АУРУЫ - кортикотропин гормоны көп бөлуіне байланысты буйрек үсті безінің гиперплазиясы және гиперфункциясы дамуымен сипатталатын гипоталамо-гипофизарлық ауру.
Этиологиясы : толық зерттелмеген.
Бейімдеуші факторлар - бас, сүйек-ми жарақаттары, мидың шайқалуы, энцефалиттер, жүктілік,босану, гипофиз аденомасы.
Патогенезі : Иценко-Кушинг ауруының патогенез негізі - гипофизбен кортикотропин өндіруінің нейромедиаторлық гипоталамустық бақылауы әлсіреуінен гипофиздің алғашқы бөлігі кортикотропинді шамадан тыс шығарады. Кортикотропиннің гиперсекрециясы бүйрек үсті безінің гиперплазиясына және кортикостероидты гормондардың гиперсекрециясына әкеп соқтырады.
Клиникасы : жалпы әлсіздік, басы ауырады, сүйектері және буындары сырқырайды, пациент салмағы артады, сыртқы пішімі өзгереді, етеккір циклы бұзылады, еркектерде белсіздік дамиды, терісі құрғайды, шаштары түскіш болады, бетінде және денесінде түктер көбейеді, ұйқысы бұзылады, егер қантты диабетпен асқынса шөл пайда болады.
Жалпы қарағанда : мойын, иық, қарын тұсын, бөксе маңын май басып, қалың қыртыстанады, ал аяқ-қолдары арық, жіңішке келеді, пациент беті дөңгелек жүзді, ай тәріздес, қызыл шырайлы болады (матронизм) . Терісі жұғарып, құрғайды, кейде мәрмәр (мрамор) тәрізді көгілдір тартады, терінің астындағы ұсақ қан тамырлар айқын көрінеді. Стриялар (қызыл жолақтар) - қолтық астында, сүт бездер аймағында, санның ішкі жағында, қарын тұсында байқалады. Әйелдердің бетін сақал-мұрт, денесін түк жайлап, шашы түсіп қалуы ықтимал. Артериалдық гипертензия және миокардиодистрофия дамиды;
Лабораториялық зерттеулер :
* Қандағы гормондардың мөлшерін анықтау - кортикотропин кортизол көбейеді.
* Зәрмен бөлінетін 17-оксикокортикостероид, 17-кетостероид, альдостерон гормондарының мөлшері қалыпты шамадан артады, әйелдерде қанда ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.