Хромопротеиндер алмасуы, құрылысы мен қызметтері. Гемоглобиннің синтезі және оның бұзылуы. Порфирия. Гемоглобиннің ыдырауы және процесс кезіндегі өт, зәр және нәжіс пигменттерінің түзілуі

Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 4 бет
Таңдаулыға:

№ 7 сабақ

Тақырыбы: Хромопротеиндер алмасуы, құрылысы мен қызметтері. Гемоглобиннің синтезі және оның бұзылуы. Порфирия. Гемоглобиннің ыдырауы және процесс кезіндегі өт, зәр және нәжіс пигменттерінің түзілуі. Билирубин алмасуының бұзылуы. Сары аурулар

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

3. Гемоглобиннің синтезі кезеңдері.

Гемоглобин-бұл гемопротеин класының күрделі ақуызы, яғни құрамында темір бар гем - порфирин ядросы простетикалық топ ретінде әрекет етеді. Адамның гемоглобині тетрамер, яғни 4 протомерден тұрады. Ересек адамда олар α1, α2, β1 және β2 полипептидтік тізбектермен ұсынылған. Бөлімшелер изологиялық тетраэдр принципі бойынша бір-бірімен байланысқан. Суббірліктердің өзара әрекеттесуіне гидрофобты өзара әрекеттесулер негізгі үлес қосады. Α-және β-тізбектердің екеуі де α-спиральды құрылымдық класқа жатады, өйткені оларда тек α-спиральдар болады. Әр тізбекте А-дан Н-ге дейінгі әріптермен белгіленген сегіз спиральды бөлім бар (N-ұшынан C-ұшына дейін) .

Гем-темір(II) атомы бар порфирин қосылыстары класына жататын IX прото-порфирин кешені. Бұл кофактор гемоглобин мен миоглобин молекулаларының гидрофобты қуысымен ковалентті түрде байланысты емес.

Гем синтезі әртүрлі ферменттердің әсерінен бірнеше сатыда жүреді:

1. Бастапқыда дельта-аминолевулин қышқылының түзілуі жүреді. Бұл реакция ферментінің әсерінен митохондриядағы сукцинил-КоА мен глициннің конденсациясы нәтижесінде жүреді.

2. Келесі реакция цитоплазмада жүреді. Порфобилиноген Дельта-аминолевулин қышқылдарының екі молекуласының конденсация реакциясы нәтижесінде пайда болады.

3. Содан кейін көп сатылы реакциялар нәтижесінде порфобилиногеннің төрт монопирролды молекуласынан гемнің тікелей прекурсоры болып табылатын 1х прото-порфирин түзіледі.

4. Прото-порфирин IX темір молекуласын қосады (реакция гемсинтетаза немесе феррохелатаза ферментінің әсерінен жүзеге асырылады) және гем пайда болады, содан кейін ол барлық гемопротеидтердің биосинтезі үшін қолданылады. ПБГ синтезіне қатысатын екі фермент те реттеледі, оларды Гем және Н ингибирлейді. Сондықтан гем артық немесе жеткіліксіз болмайды. Сондай-ақ, НБ ақуыз бөлігі белгілі бір мөлшерде түзіледі, өйткені оның синтезі тек тақырып болған кезде ғана пайда болады, ал қалыптасқан полипептидтік тізбектер гем-ге бірден қосылады. Гемнің төмен концентрациясында оның синтезі бұзылған кезде гемоглобиннің түзілуі де баяулайды.

Глобиннің пайда болған полипетидті тізбектерінің әрқайсысы кодтық гем арқылы қосылып, моном ер гемоглобинін құрайды. 4 осындай мономерлер бірігіп, гемоглобинді құрайды. Гемоглобиннің негізгі қызметі-оттегін өкпеден тіндерге тасымалдау және көмірқышқыл газын тіндерден өкпеге беру, қанның рН-ын қолдауға қатысу. Гемоглобин өз функцияларын тек қызыл қан клеткасының құрамында орындайды. Эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы-110-120 күн. Содан кейін эритроцит гемолизге ұшырайды

синтез гема - Биохимия

Ситуациялық есептер: Кайыпжан А

№1. 47 жастағы ер кісі қатты әлсіздікке, соңғы кезде көңіл-күйінің болмауына, ішінің кебуіне, аузының ащы болуына, жүрек айнуына, несебінің қарайуына, жүдеуіне, дене қызуының көтерілуіне, терісінің қышуына шағымданады. 10 жыл аралығында жиі ішімдік ішкен.

Қан талдауы:

Жалпы ақуыз -45 г/л Мочевина-0, 5 ммоль/л

Жалпы билирубин - 85 мкмоль/л

“тікелей емес” -64 мкмоль/л,

“тікелей” - 21 мкмоль/л

Бета-липопротеидтер - 1, 5 г/л

Жалпы холестерин - 1, 5 г/л

Вельтман әдісі - оң жаққа ығысуы байқалады

ЖалпыЛДГ -9, 5 мкмоль/л

АЛТ - 540 нмоль/л

Гемоглобин -80 г/л

Несеп талдауы:

Диурез -1100 мл

Түсі - қоңырлау

Мөлдірлігі - мөлдір

Тығыздығы- 1, 020

Ақуыз, - анықталмады

Глюкоза - анықталмады

Өт пигменттері - байқалады.

Қандай ауытқулар байқалады?

Науқасқа қандай диагноз қоюға болады?

Жауабым:Қан анализинде-гипегемоглабин, гипоальбунемия, несепнәрдің және де липопротеидтердің мөлшері төмен. ЛДГ, АЛТ ферменттерінің белсенділігі жоғары. Ал зәр анализинде-зәәрдің түсі қарайған және өт пигменттері бар. Бұл бауырдағы гепатоциттердің біраз мөлшерінің зақымдалуымен және де бауырдың анаболитикалық міндеттерінің бұзылуына байланысты. жоғарыда көрсетілген өзгерістер бауыр зақымдалғанда пайда болады. Диагноз-БАУЫРДЫҢ ЦИРРОЗЫ. Бауырдың цирозы созылмалы және өткір болатын бауыр комасының басталуының бір себебі болып табылады.

Тест тапсырмалары:

1. Гемоглобин молекуласының төртінші реттік құрылымы . . . түрде жазылады.

а) альфа, бетта б) альфа2 бетта2 в) бетта4 г) альфа4 д) альфа3, бетта

2. Гемоглобин химиялық табиғаты бойынша . . . болып табылады.

а) нуклеопротеин б) липопротеин в) гликопротеин г) фосфопротеин

д) хромопротеин

3. Гемоглобин . . . қатысады.

а) бүйректің қалыпты функциясын атқаруына

б) минерал заттардың алмасуына

в) жылдамдықты реттеуге

г ) газдарды тасымалдауға, қышқыл-сілтілі баланысты бір қалыпты сақтауға

д) гидролитикалық процестерге