Гематологиялық анемия

Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 11 бет
Таңдаулыға:

Жоспар
I Кіріспе
Гематологиялық анемия
II Негізгі бөлім
Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер

I Кіріспе
Кең аурулар тобы бойынша ажыратылады этиологиясы, патогенезі, клиникалық көрінісінде, емдеу әдісіне деп аталады гемолитиялық анемиями. Жоғары эритроциттердің ыдырауы және ұзақтығының қысқаруы, олардың өмір - бұл негізгі белгілері гемолитических анемияның. Эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы құрайды 100-120 күн, физиологиялық жағдайында. Нәтижесінде физиологиялық ыдырау эритроциттердің пайда болған пигмент билирубин айналатын қан түрінде еркін билирубин. Билирубин тасымалданады печеночную тор, онда қатысуымен ферменттер жалғанады глюкурон қышқылы. Бірі-бауыр жасушаларының пайда болған билирубин-глюкуронид енеді өт жолдарын және ол бөлінеді бірге өтпен ішек. Стареющие эритроциттер ұшырайды секвестрации синусах көкбауыр, сондай-ақ сүйек кемігін. Сатып алынған гемолитические анемия. Аутоиммунная гемолитикалық анемия.. ең жиі кездесетін ауру арасында сатып алынған гемолитических анемияның. Ол негізделген пайда болуы организмде науқастың антидене меншікті эритроцитам, агглютинируются және ыдырауға ұшырайды жасушаларында ретикулогистиоцитарной. Сатып алынған, гемолитические анемия байланысты әсері әр түрлі факторлар, сг: ықпал ететін бұзылуына. Тұқым қуалайтын гемолитические анемия салдары болып табылады әр түрлі генетикалық ақаулар, эритроциттерде, олар айналады функционалды неполноценными және нестойкими. Тұқым қуалайтын гемолитические анемия. Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (ауру Минковского-Шоффара) алғаш рет сипатталған 1900 ж. Минковским, ал кейіннен егжей-тегжейлі -- Шоффаром. Кезінде внутрисосудистом гемолизе гемоглобин түседі жоғары саны плазманы және ы несеппен өзгермеген күйде немесе түрінде гемосидерина. Соңғы мүмкін откладываться ішкі органдарында . Салдарынан күшейтілген эритроциттердің бұзылу кезінде гемолитических анемиях ұзақтығы олардың жизи укорачивается-ден 12 - 14 күн. Ұлғаюымен экскрециясы уробилина несеппен және нәжіспен шығарылады, наклонностью білімге тастарды қабында және арналарындағы. Патологиялық гемолиз мүмкін, көбінесе внутриклеточным немесе внутрисосудистым. Негізінен жасушаішілік эритроциттердің ыдырауы жасушаларда ретикулогистиоцитарной жүйесін көк бауырда, мен жоғарылауымен сарысуындағы мазмұнын еркін билирубин. Гемолитические анемия бөлінеді екі үлкен топқа: тұқым қуалайтын және жүре. Ағыс бойынша гемолиз мүмкін өткір немесе созылмалы.
Этиологиясы және патогенезі.
Генетикалық ақауы белок мембраналар эритроцита - негізі аурулар. Сфероциты айырмашылығы двояковогнутых қалыпты эритроциттердің емес қабілетіне ие, деформироваться белгілі бір учаскелерінде қан айналым.
Қолда бар аномалия мембраналар әкеледі кіруге эритроцит артық натрий иондары жоғары жинақтау онда судың салдарынан түзіледі сфералық эритроциттер кезде синусы көкбауыр. Жүргізеді баяулауына жылжыту эритроциттердің синусах көкбауыр, отщеплению бөлігі бетінің эритроцитя білімі бар микросфероцитов және бірте-бірте олардың қаза тапқан. Бұзылған эритроциттер сіңіп кетеді макрофагами көкбауыр. Тұрақты гемолиз эритроцитон көк бауырда әкеледі гиперплазии жасушаларының оның пульпаның көлемін арттыру, және орган. Тәуліктік бөлу стеркобилина кезінде наследственном микросфероцитозе асып 10 -- 20 рет. Салдары жоғары вылеления билирубинді өт болып табылады плейохромия өттің және білім пигментті тастар н қабында және арналарындағы. Байланысты күшейтілген ыдырағаннан кейін эритроциттердің қан сарысуында жоғарылайды мазмұны еркін билирубин. Түсетін шығаруға саны ішекке билирубин организмнен несеппен және, негізінен, нәжіспен түрінде стеркобилина.
Патологиялық көрінісі.
Сүйек кемігі жалпақ және түтікшелі сүйекте гиперплазирован есебінен эритроидного өсіндіні, байқалады құбылыстарды эритрофагоцитоза макрофагами. Терісі және ішкі органдары наследсвенном микросфероцитозе бледны және желтушны. Бауыр, сүйек кемігін, лимфа түйіндерінде жиі анықталады гемосидероз. Көк бауырда байқалады айқын байқалған кровенаполнение қойыртпақ, гиперплазия эндотелия синустардың азайту, мөлшерін және санын фолликул.
Клиникалық көрінісі.
Шағымды асқынудан тыс аурудың болмауы мүмкін. Бұл науқастар, образному білдіруге Шоффара, желтушны қарағанда, науқастар. Асқыну кезеңінде байқалады, әлсіздік, бас айналу, дене қызуының көтерілуі. Көп жағдайларда, бірінші белгілері анықталады жасөспірімдер немесе егде жаста. Балаларда ауру анықталса, әдетте, тексеру кезінде ауруы бойынша олардың туыстары. Негізгі клиникалық симптомдары болып табылады, сарғаю, ол ұзақ уақыт бойы қалуы мүмкін жалғыз белгісі аурулар. Айқындылығын жоғалтуы желгухи байланысты, бір жағынан, қарқынды гемолиз, ал екінші жағынан - қабілетіне бауыр -- конъюгированию еркін билирубин отырып глюкурон қышқылымен. Байланысты-аналарына бауыр басуы камнеобразованию науқастарда туындауы мүмкін ұстамалары өт-тас ауруы, жиі жүретін холециститтің белгілері. Жағдайда таспен бітеліп жалпы өт ағыны туындайды синдромы обтурационной сарғаю (едәуір арттыру ұстау билирубиннің болуы, өт пигменттері, несептегі, тері қышуы және т. б.) Несептегі билирубин байқалмайды, өйткені еркін билирубин арқылы бүйрек. Нәжісі интенсивті боялуы қара-қоңыр түске салдарынан жоғары ұстау стеркобилина.
Түбегейлі симптомы мұралық микросфероцитоза көкбауырдың ұлғаюы болып табылады, ол, әдетте, ретінде келген подреберья 2 - 3 см. Кезінде ұзақ протекаюшем гемопизе байқалады айтарлықтай спленомегалия, осыған байланысты науқастар ауырлығы сол жақ оң жақ қабырға астында, бауыр асқынбаған, ауру әдетте қалыпты мөлшерін, бірақ кейде науқастарда ұзақ уақыт страдаюших гемолитикалық анемиямен, ол өсті. Байқалуы мүмкін белгілері замедленного дамыту, сондай-ақ сүйегінің түрінде мұнара сүйегі, седловидного мұрын, жоғары тұру аспан бұзу, орналасқан тіс, тар глазниц. Адамдарда орта және егде жастағы кейде кездеседі жаман поддаюшиеся емдеу рофические жарасы сирақ байланысты агглютинапией және эритроциттердің ыдырауымен ұсақ капиллярах, аяқ-қол. Анемиялық синдромның айқындылығын жоғалтуы алуан түрлі. Жиі байқалады орташа төмендеуі гемоглобин. Кейбір науқастарда анемия мүлде жоқ. Ең қатты ишемизация кезеңінде байқалады гемолитических криздердің. Аурудың ағымы сипатталады деп аталатындар гемолитиялық кризами тәртіпті көрсеткен ися күрт күшеюіне симптомдары фонында үздіксіз ағымдағы гемолиз. Бұл ретте қызуының су эритроциттердің ыдырауымен, артады қарқындылығы сарғаюдың пайда күшті іштің ауыруы, құсу. Гемолитические криздер пайда болады, әдетте, кейін интеркуррентных жұқпалар, тоңуға, әйелдерде жасына байланысты. Жиілігі криздердің әр түрлі бірқатар науқастар, олар пайда болады.
Гематологиялық көрінісі.
Мазке қан басым микросфероциты, болмауымен ерекшеленетін өзіне тән қалыпты эритроциттердің орталық ағару. Анемия кезінде наследственном микроросфероцитозе сипатқа нормохромный сипаты. Басым болуы микроцитов арналған қисық Прайс-Джонс көрсететін сандық арақатынасын эритропитов әр түрлі диаметрлі (орташа диаметрі қалыпты эритроцита құрайды 7 - 7,5 мкм). Кезінде наследственном микросфероцитозе вершина қисық Прайс-Джонс растянута және сдвинута солға қарай микроцитов. Мазмұны жүрекке тікелей емес билирубин қанда жоғарылайтын қалыпты және, әдетте, аспайтын 50 - 70 мкмольл Анықталады жоғары мазмұны уробилина несептегі стеркобилина кале. Саны, ретикулоциттер саны көбейді. Саны лейкоциттердің әдетте қалыпты. Г1ри гемолитических кризах байқалады нейтрофильный лейкоцитоз-бабына солға жылжуымен. Тромбоциттер саны ауытқып отырады нормалары шегінде. Сүйек миында айқын байқалады гиперплазия эритроидного өсіндіні.
Диагноз.
Маңызды зерттеу туыстарының науқастарды, олардың анықталуы мүмкін әрең уловимые белгілері гемолиз немесе микросфероцитоз клиникалық көріністері жоқ. Тұқым қуалайтын микросфероцитоз диагностируют негізінде аурудың (кезектестіру криздердің және ремиссий), клиникалық белгілеріне (сарғаю, спленомегалия, дене қызуының көтерілуі, анемия), деректерді зерттеу перифериялық қан (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дифференциалды диагностика мұралық микросфероцитоза азайтатын ең алдымен, диагностика гемолитикалық анемия мүлдем талап етеді болдырмау бірқатар аурулар. Кезінде дифференциалды диагностика мұралық микросфероцитоза басқа гемолитиялық анемиями алып тастау қажет аутоиммунды гемолитические анемия. Дұрыс диагноз ықпал етеді, Кумбс сынамасы, выявляющая тіркелген эритроциттерде аутоантитела кезінде аутоиммундық гемолитических анемиях. Тобы бар гемологиялық анемияның жетіспеушілігімен байланысты әр түрлі ферменттер, эритроциттерде және өтетін түрінде созылмалы гемолитических анемияның. Айырмашылығы мұралық микросфероцитоза осы нысандары жоқ сфероцитоз, осыған байланысты бұл анемия алды атауы несфероцитарных. Пайдасына соңғы куәландырады болмауымен қатар сфероцитоза қалыпты немесе аздап үлкейген эритроциттің осмотикалық резистенттілігі жоғарылауы аутогемолиза, некорригируемого глюкоза, анықтау жеткіліксіз болған жағдайда, әр түрлі ферменттер, эритроциттерде.
Емі.
Жалғыз әдіспен науқастарды емдеу мұрагерлік микросфероцитозом болып табылады спленэктомия, ол көрсетіледі тиімді 100%. Кейін спленэктомии науқастарда туындайды практикалық мүмкіндіктері шектеулі, қарамастан эритроциттер сақтайды, өз патологиялық қасиеттері (микросфероцитоз, төмендеуі осмотической резистенттілігін) . Прекрашение гемолиз кейін спленэктомии түсіндіріледі жойып, негізгі плацдарм бұзылу микросфероцит. Спленэктом ия көрсетілген кезде жиі гемолитических кризах, қатты анемизации науқастарды инфарктах көкбауыр, ұстамаларда бауыр колики. Болған кезде тиісті айғақтарды кейбір жағдайларда бір мезгілде спленэктомией жүргізілуі мүмкін холецистэктомия. Кезде өкпе қайтарылған нысандары ауру ересектерде көрсеткіштері спленэктомии шектеу керек. Ретінде операцияға дайындау анемизированных науқастарды көрсетілді құю эритроцит тік массасы. Налначение глюкокортикоидных гормондардың кезінде наслелственном микросфероцитозе тиімсіз.
Болжам
Гематологиялық анемия кезінде медициналық-генетикалық консультацияларға ерлі-зайыптылардың біреуі науқас микросфероцитозом, түсіндіру қажет, бұл туындау ықтималдығы ауырған балаларда бірнеше төмен 50. Бұл біртекті емес топ заболевалийо белгіленеді, сондай-ақ несфероцитарные гематология анемия. Айырмашылығы микросфероцитоза олар сипатталады қалыпты нысаны эритроциттердің үрдісі макропланоцитозу, қалыпты немесе жоғары осмотической резистентностью эритроциттер, рецессивным түрі мұрагерлік отсутсгвием әсерін спленэктомии. Негізінде патогенезінің несфероцитарных гемолитических анемияның жатыр тапшылығы белсенділігін кейбір ферменттерінің эритроциттердің, соның нәтижесінде эритроциттер айналады сезімтал әсеріне әр түрлі заттар өсімдік текті дәрілік құралдар. Ең көп таралған арасында осы топтың аурулар болып табылады жедел гемолитикалық анемия байланысты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның жетіспеушілігі (Г-6-ФДГ). Мәліметтерге сәйкес ДДҰ, әлемде шамамен 100 млн адам тапшылығына белсенділігін Г-6-ФДГ. Жиі бұл аномалия елдерінде кездеседі Жерорта теңізі жағалауының (Италия, Греция), және кейбір Латын америкасы мен Африка елдеріндегі. КСРО-Г-6-ФДГ таралған тұрғындары арасында Армения мен Әзірбайжан. Сонымен қатар, паратифтері патологиялық геннің сипатталған у тәжік ұлтының өкілі, грузин, орыс.
Этиологиясы және патогенезі.
Ажыратады симптоматикалық және ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.