Нанизм Гигатизм

Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 11 бет
Таңдаулыға:

Презентатция

Орындаған: Омирзақ Аяжан
Қабылдаған: Баянбаева А.А
Тақырыбы: Нанизм Гигатизм
Тобы:МБ20А

Шымкент 20202021ж
Жоспары
Гигантизм анықтамасы
Гигантизм белгілері
Гигантизмнің диогностикасы және себептері
Гигантизмдегі асқынулар
Гигантизмді емдеу
Гигантизмнің жіктелуі
Гигантизмнің үлкен белгілері
Гигантизмнің алдын алу
Нанизм дегеніміз не
Гипофиразалы нанизм
Нанизм клиникалық
Нанизм диогностикасы
Нанизмнің есімнің
Нанизмнің себептері
Симптомы
Потогенез
Этиологиясы
Қорытынды

Гигантизм анықтамасы:
Гигантизм - бұл адам балалық шағында гипофизден өсу гормонының артық мөлшері шығарылатын ауру. Бұл сүйектердің эпифиздік (өсу) плиталары бірігіп, біріккенге дейін пайда болады.
Гигантизмнің белгілері:
Бұлшықеттердің, мүшелер мен сүйектердің ерекше өсуі байқалады, сондықтан баланың үлкенірек болуы, оның даму жасына қарай әдеттегіден гөрі ұзын болуы мүмкін. Бұлыңғыр көру, бұлшық ет өзгеруінің кеш басталуы, екі жақты көру, маңдай мен жақтың айқын көрінуі, терлеудің көбеюі, қол мен аяқтың үлкен болуы сияқты белгілер болуы мүмкін. Науқастар сондай-ақ қатты шаршап, бет әлпеті қалыңдауы мүмкін.
Гигантизмнің диагностикасы және себептері:
Балаға қан анализінде диагноз қойылуы мүмкін, онда өсу гормоны және инсулинге ұқсас өсу факторы (IGF-1) жоғарылайды. Гипофиздің аденома (ісік) бар-жоқтығын MRI немесе CT қарап шығуға болады. Көбінесе бұл өсу гормонының артық секрециясын тудыратын гипофиздің қатерсіз ісігі. Кейбір синдромдар, сонымен қатар, МакКун-Олбрайт синдромы мен Карни кешенін тудыруы мүмкін. Нейрофиброматоз және белгілі бір эндокриндік неоплазиялар да бұзылуды тудыруы мүмкін. Гигантизм және акромегалия -- бұл бірдей патологиялық процестердің екі жас ерекшелігі: гиперплазия және гипофиз жасушаларының гиперфункциясы, гормондарды шығарудың соматотропты (өсу гормоны). Өсу гормонының секрециясын глаукоздық ісіктердің нәтижесінде гипофиздің зақымдануы байқалады (Гипофиздік аденома), интоксикация, нейроинфекциялар (энцефалит, Менингит, Менингоэнцефалит), бас миының жарақаты.Гигантизмнің себебі жиі эпифиздің шеміршек сезімталдығының төмендеуі болып табылады, ұзақтығы сүйек өсуін қамтамасыз ету, жыныстық гормондардың әсеріне. Нәтижесінде сүйектер ұзындықты арттыра алады, тіпті кейінгі кезеңде де. Сүйек өсіру аймақтары жабылғаннан кейін және скелеттік ассификацияның аяқталуынан кейінгі гипотеза соматотропиннің акромегалиясына әкеледі. Гигантизм диагнозы науқастың сыртқы сараптамасы негізінде белгіленеді, зертханалық нәтижелер, радиологиялық, неврологиялық және офтальмологиялық зерттеулер. Гиганттык зертханасы қандағы өсу гормонының жоғары құрамымен анықталады.Гипофиз ісіктерін анықтау үшін сүйек рентгенографиясы жүргізіледі, Мидың CT және MRI. Гипофиздік аденоманың қатысуымен кеңейтілген түрік седлеі анықталады (Гипофиз төсеніші). Қолдардың радиографиясы сүйек пен паспорт жасының арасындағы айырмашылықты көрсетеді. Гигантизммен ауыратын науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістерді шектейді, қоршауда.
Гигантизмдегі асқынулар:
Жағдайды емдеу метаболизмге, соның ішінде глюкоза мен липидтер алмасуына әкелуі мүмкін. Егер емделмеген болса, жүрек кеңейеді, бұл өмірде қан тамырлары проблемаларына әкеледі.
Гигантизмді емдеу:
Гигантизм көбінесе өсу гормонының артық өндірілуін азайтуға көмектесетін немесе гормон байланыстыратын рецепторларды бұғаттайтын дәрі-дәрмектермен емделеді. Препаратты пегвизомант кейде радиациялық терапиямен қатар қолданылады.
Гигантизмнің жіктелуі
Қазіргі заманғы эндокринологияда гигантизмді дамытудың келесі нұсқалары анықталған:
Acromegalic - гигантизм акромегалия белгілері бар;
Ішкі ағзалардың спланхнеомегальды немесе қомақты болуы -- Ішкі мүшелердің мөлшері мен массасының ұлғаюымен бірге жүреді;
эунхоидальды -- гипогонадизмге ұшыраған науқастарда гигантизм (гипофункция немесе жыныстық бездердің функцияларын толық тоқтату), пропорционалды ұзартылған аяқтар көрсетіледі, буындардағы өсудің ашық аудандары, екінші жыныстық сипаттамалардың жоқтығы;
шынайы - дене мөлшерінің пропорционалды жоғарылауымен және физиологиялық және психикалық функциялардың бөлігіндегі бұзылулардың болмауымен сипатталады;
ішінара немесе ішінара - дене салмағының көбеюі;
жартысы - гигантизм, дененің жартысын көбейтумен бірге жүреді;
церебралды - гигантизм, Органикалық мидың зақымдануы және бұзылған интеллект.
Үлкен белгілер
10-15 жылдан кейін гигантизм орын алған кезде дененің ұзақтығын жоғарылату. Пациенттер олардың жоғары өсуі мен өсу қарқынымен ерекшеленеді, шаршау мен әлсіздікке шағымданады, айналуы, бас аурулары, бұлыңғыр көрініс, сүйек және сүйек аурулары. Жады мен өнімділіктің төмендеуі мектептің нашарлығына әкеледі. Гигантизм гормоналды бұзылулармен сипатталады, психикалық және жыныстық бұзылулар (сәбилер). Гигантпен ауыратын әйелдерде бастапқы аменорея немесе етеккірдің функциясының ерте тоқтатылуы дамиды, бедеулік, ерлерде -- гипогонадизм. Гигантизмнің басқа гормоналды көріністері -- қант диабеті, гипо немесе гипертиреоз, қант диабеті. Алдымен бұлшықет күшінің жоғарылауы байқалады, содан кейін бұлшықет әлсіздігі және асения.
Гигантизм гипертензияны тудыруы мүмкін, миокард дистрофиясы, жүрек жеткіліксіздігі, эмфизема, бауырдың degenerative өзгерістер, бедеулік, қант диабеті, Қалқанша безінің дисфункциясы.
Гигантизмнің алдын-алу және алдын-алу
Гигантизмнің лайықты терапиясымен өмір сүру болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Алайда, Көптеген науқастар қартайғанға дейін өмір сүрмейді және аурудың асқынуынан өледі. Пациенттердің көпшілігі, зор, тозған, олардың жұмыс қабілетін айтарлықтай төмендетеді.
Ата-ана қамқорлығындағылар қатал болу керек, баланың жасөспірім кезіндегі баласының өсуімен салыстырғанда теңдесі жоқ балалардың өсуінің айтарлықтай өсуі. Өз уақытында медициналық араласу асқынуларды болдырмайды.

Ергежейлілік, нанизм (грекше nannos - ергежейлі) - -- адам бойының қалыпты деңгейден төмен болуы. Егер ер адамның бойы 130 см-ден, әйел 120 см-ден төмен болса, ол ергежейлі болып есептеледі. Ергежейлілік туралы алғашқы ғыл. жіктелімді 1902 ж. неміс ғалымы В. Ганземанн ұсынған. Ергежейлілік гипофиз, қалқанша, бүйрек үсті, ұйқы, жыныс бездерінің қызметінің бұзылуынан; мешел ауруының салдарынан; аяқ-қол, мойын, кеуде сүйектерінің өспеуінен (іштен туа біткен); сапасыз тамақтанудың әсерінен өсу гормонының (соматотропин) аз бөлінуінен болады. Сондай-ақ, Ергежейліліктің тұқым қуалайтын да түрі бар. Адамның шашы түсіп, бет-әлпеті кішкентай баланікіндей болады. Кейде науқас адамның сан етіне, ішіне, әсіресе, кеудесіне (алдамшы сүт бездерінің пайда болуы) май жиналады. Ергежей адамның жыныс бездері жетілмеуі салдарынан ұрпақ қалдыра алмайды. Ергежейлілік жалпы ой-өрістің дамуына онша әсер ете қоймайды. Дегенмен, орталық жүйке жүйесі зақымданса немесе организмнің эндокриндік және хромосомдық жүйелерінде ауытқулар байқалса, онда науқас адамның мінез-құлқында айтарлықтай өзгерістер (мысалы, ақыл-есінен айырылуы) пайда болуы мүмкін. Ергежейлілік -- ұзақ емделуді қажет ететін ауру. Емді эндокринолог-дәрігер тағайындайды. Ергежейлілікті организмде жетіспейтін гормондар (бой өсіру гормоны -- соматотропин, қалқанша без гормоны -- тироксин, жыныстық гормон -- хориониалық гонодотропин, т.б.) мен витаминге бай сапалы тамақтану арқылы емдейді
Нанизм (Nanismus, грек. қысқа бойлық, ергежейлік) - нанизм, ергежейлік. Ергежейлік - наносомия, қалыптан тыс бойдың қысқалылығы (еркектерде 130 см. төмен, әйелдерде 121 см. төмен). Этиологиясына қарай нанизмнің гипофизарлық (гипофиз аурулары себепті ~ жетіспеушілігі, некроз), инфантильдік (барлық органдар мен жүйелер балалық даму деңгейінде қалады), тиреогендік (қалқанша без гипофункциясымен байланысты) түрлерін ажыратады.[1]

Гипофизарлы нанизм

Гипофизарлы нанизм (ергежейлік) - физикалық дамудың және өсудің тежелуімен сипатталатын ауру. Ергежейлік ересек ер кісілердің бойы 130 см төмен, ересек әйелдердің - 120 см төмен болған кезде айтады.
Аурудың этиологиясында генетикалық, ісіктік (краниофарингиомалар, менингиомалар, хромофобты аденомалар), жарақаттық, токсикалық факторлардың және гипофизарлы аймақтың инфекциялық зақымдануының маңызы бар.
Ауру негізінде гипоталамус ризилинг-факторының өндірілуінің жеткіліксіздігі немеесе төмендеуі немесе гипофиздің соматотропты қызметінің төмендеуі, өсу гормонының биологиялық белсенділігінің болмауы және шеткі тіндердің оларға сезімталдығының бұзылысы жатады. Гипофизарлық нанизмі бар науқастардың көпшілігінде абсолютті немесе салыстырмалы СТГ жетіспеушілігімен байланысты бұзылыстар ғана емес, бірақ басқада эндокринді және алмасу жүйелерінде әртүрлі өзгерістерге әкеліп соқтыратын гипофиздің тропты гормондарының жеткіліксіз өндірілуін көрсететін симптомдар байқалады.

Клиникасы.
Гипофизарлық нанизмнің негізгі белгілері болып, білгілі бір популяцияға, жасқа, жынысқа арналған орташа кестелік нормадан физикалық дамудың және өсудің 2-3 сигмаға күрт қалыс қалуы саналады. Туылғанда бұл балаларда салмақ-бой көрсеткіші қалыпты болады, алайда одан әрі қарай 2-4 жаста құрдастарынан қалыс қалады. Тек қана абсолютті қалыс қалу емес сонымен қатар бой ұзындығымен және дене салмағының жылдық динамикасының төмендеуі байқалады. Дене пропорциясы бала жасына сай. Қанқаның даралануы жасынан қалыс қалуы және тістердің алмасуының тежелуі байқалады. Бұндай балаларда терісі құрғақ, бозғылт, әжімделген, тері асты шелмай қабаты әлсіз дамыған, кейде кеудеде, іште, санда тері асты шел майының шектен тыс жиналуы болады. Бұлшықет жүйесі нашар дамыған. Ішкі мүшелердің көлемінің кішіреюі, артериялық қан қысымының төмендеуі, брадикардия тән. Екіншілік гипотиреоз және екіншілік гипокортицизм белгілері болуы мүмкін. Жыныстық дамудың жетіспеушілік белгілері байқалады. Ер жынысты науқастарда жасына сай емес жыныс бездері және жыныс мүшелері кішірейген, ұма жетілмеген, екіншілік жыныс белгілері болмайды. Қыз балалардың көпшілігіне гипогонадизм белгілері тән: етеккір, екіншілік жыныс белгілері болмайды, сүт бездері жетілмеген. Интеллектінің өзгерістері болмауы мүмкін, бірақ белгілі-бір тұлғалық тип: негативизм, тұйықтық және т.б. болады.
Ауру диагностикасы мыналарға негізделген:
Клиникалық көріністеріне.
Қан сарысуында өсу гормонның базалды концентрациясы төмендеген немесе қалыпты деңгейде
Жүктемелік сынақтар қолдану: соматотропты гормон деңгейін жүктемеге дейін және кейін салыстыру. Жүктеме ретінде физикалық (велоэргометрия) немесе эндокринологиялық (глюкагон, инсулин) әдістерді қолданады. Егерде СТГ қалыпты жағдайдан төмен болса (7нгмл төмен) онда ауру деп есептеледі. Егер СТГ деңгейі 7-10нгмл-н жоғары болса, бұл қалыпты.
Еx juvantibus диагностикасы, яғни диагноз қойылды және соған сәйкес ем тағайындалады. Емнің әсері болған жағдайда диагноз нақтылануы мүмкін. Егер орын басу емі нәтиже бермесе, аурудың басқа себептерін іздеу ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.