Бронх демікпесі. Муковисцидоз

Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 9 бет
Таңдаулыға:

Бронх демікпесі. Муковисцидоз.

Бронх демікпесі - бронх өткізгіштігінің бұзылуына байланысты экспираторлық ентікпенің дүрсін-дүрсін ұстап тұратын созылмалы ауыр ауру. Ол баланың өте жас кезінде байқалуы мүмкін, бірақ мектеп жасына дейінгі балаларда ауру ерекше жиі кездеседі.

Этиология. Қазіргі уақытта тыныс демікпесі - аллергиялық ауру деп саналады. Науқастарда аллергиялық әсерлерге тұқым куалайтын бейімділік жиі көрінеді. Аурудың пайда болуында бала организмі рактивтілігінің өзгеруі зор орын алады. Бұл аурудың бел алуына себепші болатын факторларға әртүрлі жұқпалы аурулар, тұрмыс жағдайларының қолайсыздығы, емізу мен тамақтандыру режимінің бұзылуы да жатады. Ауру әртүрлі психикалық жарақаттардан кейін ұстай бастауы мүмкін.

Организмнің ауруға сезімталдығының артып, кейіннен патологиялық реакцияға ұласуы әртүрлі аллергендердің әсеріне байланысты болуы мүмкін. Бұлар - пәтердегі шаң, малдың қылы, қауырсын, ағаштын, шөптің және гүлдің тозаңдары, етте, балықта сүтте болатын тамақ заттары; жұқпалы аурулардан шығатын аллергендер (бактериялар, вирустар, саңырауқұлақтар мейлінше елеулі орын алады. Организмге аллергендердің түсуіне байланысты дамитын аллергиялық реакция кезінде антителалар пайда болады, сондай-ақ биологиялық активті заттар (гистамин, ацетилхолин, серотонин және басқалар) көп мөлшерде бөлініп шығып, нақ соның өзі бронхтың жылтыр мускулатурасының спазмы мен бронхиолды, шырышты қабықтың ісінуін, бездердің гиперсекрециясын туғызады. Бронхтың өзкізгіштігі, оның желдету қабілеті бұзылады, клиникалық жағынан мұның өзі тыныс демікпесі түрінде көрінеді. Жас нәрестелерде бронх мускулатурасының жеткіліксіз дамуына байланысты олардың спазмы онша айқын болмайды, гиперсекреция, шырышты қабықтардың ісіну құбылыстары басым болып, мұның өзі демекпелі бронхиттің клиникалық көрінісіне жағдай туғызады.

Клиникалық көрінісі. Тыныс демікпесінің ұстауы алдында жоғарғы тыныс жолдарының катаралдық құбылыстары: түшкіру, қайта-қайта тоқтаусыз жөтелу, кейде дененің аллергиялық бөртуі болады. Балада аурудың ұстауы сирек болса да жоғарыда суреттелген құбылыстарсыз басталуы мүмкін. Кейде ауру ұстар алдында бала мазасызданады, тез шаршап, басы ауыратынын айтады.

Тыныс демікпесі көбінесе түнде ұстай бастайды:баланың тыныс алуы қиындап, шошынып, күрт мазасыздануын туғызады. Экспираторлық демікпе өрши түседі (тыныс шығаруы қиындайды), цианоз пайда болып, алқынып дем алады, ол алыстан естіледі. Бала төсекте тыныс алу үшін қолайлы жағдайға көшуге тырысады - қолына сүйеніп, кеудесін көтеріп отырады. Тыныс алудың бұзылуына байланысты өкпенің эмфизематоздық керілуі туады. Кеуде куысы керіліп, бөшке сияқты формаға ие болады. Перкуссия жасағанда өкпенің сыртынан перкуторлық тынық дыбысы естіліп, өкпе түбірі аймағының тарылуы байқалады. Тыңдап көрген кезде тыныс алудың әлсіреуі жағдайында көптеген шуылдап, сырылдаған дыбыстар, ал жас нәрестелерде көбінесе әр жерден алуан түрлі ылғал сырыл естіледі. Жүрек - тамыр жүйесі жағынан тахикардия, жүрек соғысының нашарлауы байқалады. Тыныс демікпесі қайталап қатты ұстаған жағдайда балалардың бір бөлігінде аурудың эпилептиформдық ұстамасы, аяқ-қолдың дірілдеуі (тремор) және ми гипоксиясына байланысты басқа да неврологиялық құбылыстар тууы мүмкін. Жас нәрестелерде тыныс демікпесі ерекше өтеді: оларда тыныс алу қиындағанда ол жанға батып, ұзаққа созылады. Мұны жас балаларда демікпе ұстауы өршіген жағдайда вазосекреторлық бұзылыс - бронхтың шырышты қабығының ісінуі мен сілекей бездерінің гиперсекрециясы негізгі орын алады. Сондықтан бірқатар жағдайларда аурудың шын сипаты танылмайды: бронхиттің, пневмонияның немесе пневмония жағдайындағы демікпе синдромының диагнозы қойылады.

Дағдылы жағдайда тыныс демікпесінің ұстауы бірнеше минуттан бірнеше сағатқа немесе бірнеше күнге дейін созылады. Оның ұстауы аяқталарға таман баланың демікпесі мен жөтелі біртіндеп азая береді, кейбір балалар қою, былжырақ қақырық тастайды. Бала тынышталып, әдетте ұйықтап кетеді. Кейде аурудың ауырлауы кездеседі, демікпе бел алады. Ол көбінесе өкпенің қатты қабыну процесімен ұштасады. Бірнеше күн бойы немесе апталар бойы ентікпе, тыныс алудың қиындауы, өкпеге байланысты жүрек компенсациясы жағдайының бұзылуы (өкпе-жүрек жеткіліксіздігі) байқалады. Күн ішінде ара-тұра науқастардың жағдайы нашарлап, жөтелі күшиеді, тыныс алуы күрт қиындап, тұншығу пайда болады, науқастың бет-әлпеті көгеріп кетеді. Мұндай жағдайда баланың өліп кетуі мүмкін. Науқас балаларды дәрігер үнемі қадағалап, интенсивті терапия жасауы қажет. Тыныс демікпесі жеңіл болған жағдайда жылына бірнеше рет, ал ауыр жағдайда - айына бірнеше рет қайталап ұстайды.

Тыныс демікпесінің ұстауы жойылғаннан кейінгі ауру ұстамайтын кезенде оның клиникалық көріністері толық жоғалып кетпейді, күш түскенде алқыну байқалады, тындап қарағанда өкпеден құрғақ сырыл естіледі, жүрек соғысының әлсіреуі, функционалдық сипаттағы систоликалық шуыл аңғарылады. Тыныс демікпесі ауыр болған жағдайда балалар денесінің дамуы жағынан артта қалады кеуде куысының дағдылы бұзылуы (бөшкетәрәздес, сирек болса да «кұс» төс) байқалады. Сезімдік жағынан құбылмалылық, болбырлық, ашушаңдық аңғарылады.

Қабылданған саралану себептеріне қарай (С. Ю. Каганов) тыныс демікпесі жұқпалы - аллергиялық және аллергиялық формаларға, өту сипаты жөнінен дағдылы (тыныс демікпесінің немесе демікпелі бронхиттің айқын ұстауы түрінде) және дағдылы емес формаларға бөлінеді. Ауру дағдылы емес формада өткенде өкпенің жедел эмфиземасы ұстауы немесе ауыз жаппай тұншыға жөтелу, тыныс алудың аз ұақытқа қияндауы байқалады. Ауырлығы жөнінен тыныс демікпесі жеңіл, орташа және ауыр формаларға, ауыру кезеңдері бойынша - ұстамалы (демігу жағдайы) және одан тыс кезендерге бөлінеді. Ауырған кезде, әсіресе ересектеу жастағы балаларда өкпенің созылмалы эмфиземасы, жүрекке өкпенің әсері, ателектаз, пневмоторакс, орталық нерв жүйесінің зақымдануы түрінде асқынуы мүмкін.

Көптеген жағдайда аурудан айығып кетеді, ажалға ұшыратуы мүмкін бірлі-жарым жағдайлары ғана бар.

Емдеу. Аурудың клиникалық ерекшеліктерін, оның формаларын, ауырлығын, кезеңдерін, сондай-ақ баланың ерекшеліктерін ескере отырып жүргізіледі. Емдеу шараларының комплексі тағайындалады. Тыныс алу қиындауының жеңіл үстауы жағдайында балаға таза ауа берілуін қамтамасыз ету арқылы жағдайдың жақсаруына қол жеткізуге болады; кейде аяқ пен қол ваннасы пайдалы болуы мүмкін. Тыныш жағдай жасау қажет, өйткені әбігерлену мен дауыстап сөйлеу науқасты мазасыздандырып, аурудың ұстауын күшейте түсуі ықтимал. Баланы ойыншықтармен, қызықты кітаппен, суреттермен алдандыру, төсекте неғұрлым қолайлы жағдайда жатуына көмектесу керек. Валериан препараттарың, бром беру арқылы тыныштандыруға болады.

Асфиксия жағдайында тыныс демікпесімен ауыратын балаларды емдеу қиын міндет, мұндайда әдетте тыныс кеңітетін дәрі-дәрмектер жағдайды жақсарта қоймайды. Науқастар міндетті түрде ауруханаға жатқызылуға тиіс. Басқа да терапевтік шалаларға вена ішіне эуфиллин егуді қосу арқылы емнің шипалы болуына қол жеткізуге болады. Препарат бронхтың тегіс бұлшық етті элементтеріне тікелей әсер етеді, жүректің вена тамырлары мен бүйрек тамырларын кеңейтеді, миокардтың жиырушылық қызметін күшейтеді, тыныс және жүрек-тамыр жетіспеушілігін жоюға жәрдемдеседі. Эуфиллин 2, 4% ерітінді түрінде вена ішіне әрбір 1 жасқа 1 мл есебімен, бірақ көп дегенде 10 мл мөлшерінде тамшылатып, 5% глюкоза ерітіндісінің 300-600 мл мөлшерінде жіберіледі (ол 2-2 ½ сағат уақыт алады) . Тыныс демікпесінің ауыр жағдайында эуфиллинмен бірге кортикостероидтар (2-4 мг/кг мөлшерінде преднизолон) енгізуге болады. Преднизолонды 10-12 күн ішінде мөлшерін әрбір 3 күнде азайта отырып (1-2 мг/кг мөлшерінде) ішкізуге де болады. Эуфиллин 1-2 минуттан кейін әсер ете бастайды да, 8-9 сағатқа созылады. Науқастардың жағдайы жақсарған кезде бронх кеңейтетін дәрі-дәрмектер де игі ықпал жасайды, олардың ең жиі қолданылатыны мыналар:

1. Адреналин - 0, 1% ерітінде, 5 жасқа дейінгі балаларға 0, 2-0, 3 мл, 6-12 жасар балаларға 0, 3-0, 5 мл мөлшерінде.

2. Мезатон - адреналин сияқты әсер етеді, 0, 2-0, 5 мл мөлшерінде тері астына 1% ерітінді түрінде немесе аэрозоль түрінде қолданылады.

3. Эфедрин - 3 жасқа дейінгі балаларға - 0, 005 г, 6-12 жасар балаларға - 0, 01-0, 02, ересектеу жастағы балаларға 0, 02-0, 025 г мөлшерінде ішкізіледі; 5% ерітінді түрінде 0, 2-0, 5-1, 0 мл мөлшерінде тері астына жіберіледі; аэрозоль түрінде де қолданылады. Метаболиялық ацидоз көріністері жағдайында натрий гидрокарбонатының ерітіндісін дене салмағының 1 килограмына 0, 1-0, 2 г құрғақ зат есебімен (негізгі-қышқылдық тепе-тендігін бақылай отырып) тамшылап енгізу қажет.

Артериялық гипоксемияға қарсы күресу үшін ылғалды оттегі ингаляциясы қолданылады. Өкпеге байланысты жүрек компенсациясының бұзылуы жағдайында 0, 06% коргликон ерітіндісі (1 жастан 3 жасқа дейінгі балаларға - 0, 1-0, 2 мл, 4-7 жаста - 0, 3-0, 4 мл, 7 жастан асқандарына -0, 5-0, 8 мл), 0, 05% строфантин ерітіндісі (1 жастан 3 жасқа дейінгі балаларға - 0, 1-0, 15 мл, 4-7 жаста - 0, 15-0, 2 мл, 7 жастан асқандарына - 0, 2-0, 3 мл) вена ішіне жіберіледі.

Қақырықты сұйылтып, бронх өткізгіштері қалпына келтіруге ферменттік дәрі-дәрмектер - химопсин, аэрозольдық ингаляция түріндегі түйіршік химотрипсин жәрдемдеседі. Әсері болмай, асфиксия симптомдары өршіп, ателектаз бел алған жағдайда емдік бронхоскопия қолданылады. Асфиксия белгілері жойылғаннан кейін натрий оксибутиратының 20% ерітіндісі (1 жасқа толмаған балаларға - 50 - 100 мг/кг, 1 жастан асқандарына - 100-150 мг/кг) және 0, 5% седуксин ерітіндісі (1 жасқа дейін 0, 1-0, 2 мл) қолданылып, олар вена ішіне немесе бұлшық ет ішіне жіберіледі.

Өкпеде қабыну процесі болған жағдайда микробқа қарсы дәрі-дәрмектер қолдану қажет. Анамнезде балаға белгілі бір антибиотиктің әсер етуін анықтау маңызды. Мұндай әсері болған жағдайда басқа антибиотик таңдап алынады да, сонымен бірге сенсибилизацияны кемітетін дәрі-дәрмектер - кальций хлориді, антигистаминдік препараттар: димедрол, дипразин (пипольфен), диазолин, тавегил және басқалар қолданылады.

Тыныс демікпесін комплексті емдеуде физиотерапия қолданылады. Ересектеу жастағы балаларға соңғы жылдарда бронхты кеңейтетін және қабынуға қарсы әсер ететін ультрадыбыс қолданылып жүр. Емдеу курсы- күнара өткізілетін 10-12 процедура. Демігу процесінің басылу кезеңінде және ауру ұстамаған кезенде электрофорез (магниймен, кальций мен, йодпен) және әсіре күлгін сәуле кеңінен қолданылады. Ауруға қоса өкпеде қабыну процесі болғанда УВЧ -терапия мен индуктотерапия пайдаланылады. Ауру ұстамаған кезенде емдеу ісі демікпенің ұстауынан сақтандыруға бағытталады. Организм сенсибилизациясын кеміту үшін антигистаминдік препараттар қолдыналады. Емдік гимнастика мен кеуде куысына массажды үнемі жасап отырудың зор маңызы бар, олар тыныс алудың жақсаруына жәрдемдеседі. Ауыз қуысы, мұрын-жұтқыншақ емделеді; витамин терапиясы (ретинол, аскорбин қышқылы, В тобының витаминдері) кеңінен пайдаланылады. Әрбір баладан аллергенін анықтап, оны жоюға тырысу керек.

Тыныс демікпесімен аурушыларды емдегенде соңғы уақытта гистаглобулин ( ג -глобулин мен гистамин) қолданылады; препарат тері астына жіберіледі, мөлшері 3 жасқа дейінгі балаларға -0, 1-03 мл, 3-5 жаста 0, 2-1, 0 мл, 5 жаста және одан ересектеулеріне - 0, 5-1, 5 мл. Емдеуді арасына 4-7 күн салып, 4-6 рет егілетін курстармен жүргізеді (курсты аз мөлшеоден - 0, 1-0, 2-0, 3 мл мөлшерінен бастау керек) . Қажет болған жағдайда курсты 2 айдан кейін қайталауға болады. Балалардың таулы жерде немесе теңіз жағалауында мамандандырылған пульмонологиялық санаторийлерде болуы пайдалы. Тыныс демікпесі мен ауыратын балалардың бәрі балалар поликлиникасында диспансерлік есепте тұруға тиіс.

Муковисцидоз - бұл ауыр ағымы және болжамы бар, өмірлік маңызды ағзалар мен жүйелердің, экзокринді бездердің зақымдануымен сипатталатын, МВТР (муковисцидозды трансмембранды реттегіш) геннің өзгерісі, жалғыз генді ауру.

Жіктелу бойынша:

• өкпелік;

• ішектік;

• аралас.

урудың таралуы. Ауыр түрде өтетін ең жиі моногенді ауру. Ауру жиілігі - тұру аймағына байланысты 2000 немесе 6000-нан бір нәресте шалдығуы мүмкін.

Этиология және патогенезі. Ген мутациясының 1000 нұсқасы зерттелген. Ұйқы безі экзокринді жасушаларының электролиттер алмасуын реттейтін трансмембранды нәруыздар синтезі (өндірілуі) бұзылады, осының әсерінен респираторлы тракт, тер бездерінің де қызметі бұзылады. Тердің электролиттік құрамы өзгереді, сөлдер қоюлана бастайды. Нәтижесінде ұйқы безі тапшылығынан, оның кистофиброзды өзгерістерге ұшырауы, қайталанушы бронхиттер, бронхоэктазды пневмониялар және ателектаздар, бауыр циррозы, баланың дамып жетілуі бұзылады.

Клиникасы. Ас қорыту, тыныс алу зақымдалу белгілерімен әр түрлі дәрежеде көрінеді, сонымен қатар онтогенез бұзылыстары да пайда болады.

Ұйқы безі жетіспеушілігі- науқастардың 85% кездеседі, балаларда созылмалы диарея, полифекалия, жағымсыз иісті нәжіспен, стеаторееямен сипатталады.

15%- науқас ЖТБ-да меконий (алғашқы доңғақ) -дің шықпай қалуы, ал 1 айдан кейінгі балаларда- ішектің түйілуі орын алады, жиі жағдайда тік ішек шырышты қабатының сыртқа түсіп кетуі кездеседі. Бауыр циррозы -15-20% -да, ал 30% науқаста- өт тасы ауруы байқалған.

Тыныс алу жүйесінің зақымдалу дәрежесі (созылмалы тыныстану тапшылығы) - 95 % жағдайда осы аурудың ауырлығы мен ақыр соңын анықтайды. Тыныстану бұзылыстары бар науқас балалардың орташа өміршеңдігі 15-30 жылды құрайды. Жиі кездесетін түріне- 1 жасқа дейінгі балаларда тіркелетін - рецидивті обструктивті бронхит, ұзаққа созылған көкжөтел тәріздес жөтелмен көрініс береді. Ауру үдеген кезде «жайылған» бронхоэктаздарды, рецидивті пневмонияларды, өкпелік жүректі, тыныстың қызметтік көрсеткіштері төмендейді, синуситтер тән болады.

Тыныс алу және ас қорыту жүйелерінің зақымдалуына байланысты, бала емделседе, оның физикалық дамуы артта қалады, гипотрофия, темір, «Д» витамині тапшылығы, басқа да витаминдер мен микроэлементтер тапшылығы байқалады. Баланың ерте кезеңінде психомоторлық, ал жасөспірім кезеңінде- жыныстық жетілуі кешеуілдейді.

Клиникалық жағынан ажыратады: ішектік формасы- 5%, өкпелік формасы - 15-20% және аралас 75-80%. Сирек жағдайда атипиялық және жасырын түрлері кездеседі.

Диагностика. Тердегі хлоридтер концентрациясының жоғарылауы- 60 ммоль/л-ден жоғары болуы диагноз қоюға негіз болады. Егер 40-60 ммоль/л аралығында болса, онда ДНК анализін жүргізеді. Балаға пульмонолог, гастроэнтеролог, генетик кеңес жүргізеді.

Емі және профилактикасы. Біріншілік бақылау және емдеу кестесін арнайы орталықтар жүргізеді. Кейіннен мекен жайы бойынша жоғ. дәрігерлер бақылауында болады. Ішектік түрінде- диета, микросфералық ферментті препараттар (креон, панцитрат т б) тағайындайды. Өкпелік түрінде- бронхтарды үнемі дренаждап отыру, бұл мақсатта ЕДШ, массаж, ацетилцистеин, теофиллин, адреномиметик препараттары қолданады.

Профилактикасы және емінде- инфекцияның сезімталдығын анықтап ескереді ( көкірің таяқша, алтынды стафилококк, энтеробактериялар) . Әдетте, бетта лактамды антибиотиктер және аминогликозидтер жақсы әсер етеді. Сырқат баланың оптимальды дамуына- дұрыс тамақтандыру, витаминдер, электролиттер, микроэлементтер тағайындау, лайықты күтім, әлеуметтік адаптация және тәрбиемен қамтамасыз ету.

Маңызды профилактикалық шараға- сырқат баланың отбасына медико-генетикалық кеңес беру және пренатальды диагностика жүргізу болып табылады.

Тапсырма:

1. Ағзаның туғаннан пайда болған аллергиялық факторға деген тұқымқуалайтын бейімділігіне жатады:

а) Рецепторлардың иммуноглобулин Е-ге жоғары сезімталдығы

в) ағзаның арнайы қарсыденелерді көп түзуге бейімділігі

с) бронхының қарапайым тітіркендіргіштер әсеріне жоғары сезімталдық реакциямен жауап беруі

д) жоғарыда айтылғандардың бәрі

2. Ағзаның сенсибилизациясын тудыратын факторларға жатады:

а) үй шаңы

в) өсімдік, ағаш, шөп шаңы

с) жануарлардың қайызғағы, шаш

д) бактериялар, вирустар, саңырауқұлақтар