Балалардағы лейкоздар. Амбулаторлы кезеңдегі емдеу тактикасы

Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 8 бет
Таңдаулыға:

Билет 5

Балалардағы лейкоздар. Амбулаторлы кезеңдегі емдеу тактикасы.

Лейкоз - қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан түзуші жасушалардың өспесі.

Лейкоздардың этиологиясы

Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі зор.

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

1. Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

2. Өспенің үдеуі:

3. Геномның тұрақсыздығы

4. Тоқтаусыз мутациялар

5. химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

6. метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі

Көріністері

Патогенезі

Көріністері: Анемиялық синдром

Патогенезі:

қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі
эритроциттердің гемолизі
Геморрагиялық синдром

Көріністері: Геморрагиялық синдром (қызыл иектен, мұрыннан, ішектен қан кету, тіршілкке маңызды ағзаларға қанқұйылу)

Патогенезі:

Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі)
Тромбоцитопатия
Коагулопатия
Вазопатия

Көріністері: Жұқпалық синдром: жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі (бактерияға, саңырауқұлаққа, вирустарға)

Патогенезі:

Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің төмендеуі
Антидене түзілуінің азаюы
Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы

Көріністері:

Метастаздық синдром:

Бауырдың, көкбауырдың, лимфо түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия

Патогенезі: Лейкоз жасушаларының метастаздануы және бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде, тимуста, мида және жұлында қан түзуші ошақтар түзілуі

Көріністері: Уланулық синдром: қызба, тәбеттің болмаукы, дене салмағының азаюы, әлсіздік, қатты терлегіштік

Патогенезі:

Зақымдану дәнекерлерінің -лейкоз жасуналары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің жиналуы
Зат алмасуының бұзылуы

Көріністері: Сүйектердің (қуыс сүйектер, омыртқы) ауыруы

Патогенезі:

Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелік гиперплазиясы

Балаларда лейкоз барлық уақытта жедел лимфобласты болып келеді. Балалардың лейкозбен ауыруы 2-ден 4 жас аралығында жиі кездеседі, бұдан кейін 12-14 жастағы жасөспірімдерде жиілейді. Кейде балалар өмірінің алғашқы айында, алғашқы аптасында, тіпті алғашқы күндерінде ауырады. Ер балаларда жедел миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 5 рет жиі, ал қыздарда миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 2 рет жиі кездеседі. Ерте жастағы балаларда жедел лейкоз ересектердегідей көбіне алейкемиялық немесе сублейкемиялық түрде болады, ал созылмалы миелолейкоз әруақытта лейкемиялық болады.

Аурудың балаларда кенеттен басталады, аурудың ең ерте белгісі - сүйектердегі ауыру сезімі, лимфо түйіндер, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы. Жедел лейкоздың жиі белгісіне гингивит, стоматит дамуымен, асқорытудың сәйкес бұзылыстарымен көрінетін терінің және ауыз қуысының, ішектің шырышты қабаттарының некроздық зақымданулары жатады. Лейкоздың алғашқы клиникалық белгілері балаларда әр түрлі болып, анемиялық, (енжарлық, бозандық, тәбет төмендеуі, ара-тұра субфебрилитет, бас ауыруы, шаршау) : геморрагиялык, (пурпура - тері, шырыш қабат канталауы; мұрын қанауы т. б. ) ; пролиферациялык, (шеткері және кекірек ішінің лимфатикалық түйіндері мен бауырдын, көк бауырдың үлкеюі) ; сүйек-буындық (сүйек, буын және омыртқа аурулары) синдромдар білінеді. Олардың (2-3) аралас көрінісі өте тән. Диагноз анықгалған кезде көп балаларда 3 синдром қатысы жиі байқалады; түрлі дәрежедегі анемия, пролиферациялық синдром, геморрагиялар, ал мектеп жасындағыларға бұған сүйек жүйесінің өзгерістері қосылады.

Амбулаторлық ем:

Алдымен лейкоз диагностикаланады:

ЖЛ диагностикалау үшін шеткері қанды, сүйек кемігін тексеру қажет. Сирек стернальді пункция ақпаратсыз болғанда мықын сүйектен трепанобиопсия жасалады. ЖЛ варианттарын анықтауға қолданылатын қазіргі кездегі алгоритм: - морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық, цитогенетикалық, молекулярлы-биологиялық және культуралды зерттеу әдістері.

Бүгінгі күні стерналды пункцияда алынған пунктатты 3-ке бөліп, мынандай зерттеулерге жіберу керектігі ұсынылады: 1) морфологиялық және цитохимиялық зерттеу; 2) иммунофенотиптеу үшін; 3) цитогенетикалық зерттеу үшін

Емі. Негізгі емдеу қағидасы жас, ісік торшаларының санын азайтуға бағытталады. Осы себеппен цитостатик дәрілерін қолданады: миелосан, милеран, миелобромол, 6 - меркаптопурин. Сонымен қатар ісік торшаларын азайту мақсатында спленэктомия жасайды, сәулемен емдейді.

ГКС:

Преднизолон таб. 0, 005г, амп. 0, 03г 1мл

Триамцинолон таб. 0, 004г,

Дексаметазон таб. 0, 0005г, амп. 4мг 1мл

Урбазон таб. 0, 004г

Гидрокортизон амп. 125мг

Антиметаболитті препараттар:

6 меркаптопурин -таб. 0, 05г.

Тиогуанин таб. 0, 04г

Метотрексат таб. 2, 5-5мг, амп. 5мг

Цитозин арабинозид амп. 40, 100, 500мг

Циклотидин амп. 500мг

5-азацитидин амп. 100мг

Өсімдік алколоидтары:

Винкристин амп. 0, 5-1мг т\і

Винбластин амп. 5мг

Виндезин флакон 1, 4-5мг

Ісікке карсы антибиотиктер мен химия терапия препараттары колданылады.

Диспансерлік бақылау бойынша гематологпен, терапевтпен қаралып тұрады. Қаралған сайын зертханалық тексерістен өтеді (қан құрамын кең көлемде тексереді, қанның ақ түйіршіктерінің саны мен сапасы анықталынады) . Емдік-салауатты шараларына йондайтын радиация, химиялық заттармен жұғыспауға тырысу жатады. Реабилитация шараларында (үшіншілік алдын алу) физиологиялық жағдайды күшейту көрсетілген.

Балалардағы бүйрекүсті безінің патологиясы. Амбулаторлы кезеңдегі емдеу тактикасы.

Ағымы бойынша:

· жіті;
· созылмалы;

Біріншілік гипокортицизм/аддисонов ауруы:
· туа біткен түрі;
· жүре пайда болған түрі.
Туа біткен нысаны:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· Аллгров синдромы;
· Бүйрек үсті бездері қыртыстарының туа біткен гипоплазиясы;
· Отбасылық оқшауланған глюкокортикоидтық жеткіліксіздік.
Жүре пайда болған нысаны:
· аутоиммунды және жұқпалы адреналит;
· амилоидоз және ісіктік метастаздар.

Екіншілк гипокортицизм:
· туа біткен түрі;
· жүре пайда болған түрі.

Үшіншілік бүйрек үсті бездері қыртыстарының жеткіліксіздігі:
· туа біткен түрі;
· жүре пайда болған түрі.
туа біткен түрі:
· кортиколибиндердің өндірісінің жеткіліксіздігі
· бірнеше гипоталамиялық жеткіліксіздік,
жүре пайда болған түрі:
· гипоталамустың тіндерінің деструкцисы.
Біріншілік және екіншілік бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі ауырлығы бойынша бөлінеді:
· ауырлықтың жеңіл дәрежесі;
· ауырлықтың орташа дәрежесі;
· ауырлықтың ауыр дәрежесі.

Емханада анықтайды:

Қан сарысуындағы электролиттерді анықтау:
· натрий құрамының (гипонатриемия) және хлоридтердің күрт азаюы. Натрийдің деңгейі 130 мэкв пен төмен болуы мүмкін.
· 5-6 мэкв дейіні гиперкалиемия, кейде бұл көрсеткіш 8 мэкв дейін жетеді;
· Na / K қатынасында өзгеру (20 және одан төменге дейін төмендеу) .
Қан сарысуындағы глюкозаны анықтау:
· гипогликемия;
Қанның биохимиялық талдауы:
· несепнәр, қалдық азот деңгейінің артуы.
Қанның КЩС:
· гематокрит артуы, қанның сілтілік деңгейін төмендеуі немесе жоғарлауы
ЖЗТ:
· тәуліктік натрий шығару 10 грамнан аз немесе көп

Аспаптық зерттеулер:
· ЭКГ (электролиттік дисбаланс салдарынан) - бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі кзінде мынадай өзгерістер байқалады : жоғары қайрау тісшесі Q; ҚТ және кешенді аралықтың ұзаруы; QRT төмен вольттық ЭКГ;
· Кеуде торы ағзаларының рентгенографиясы - біріншілік ХНН этиологиялық факторы ретінде өкпе туберкулезін алып тастау үшін;
· Бүйрек үсті бездерінің КТ - Бүйрек үсті бездерінің патологиясын біріншілік ХНН себебі ретінде қарастырмау: бүйрек үсті инфрациясы, бүйрек үсті безінің ісіктері (көбінесе өкпе немесе сүт безі қатерлі ісігінен), бүйрек үсті амилоидозы және т. б. ;
· Контрастты жақсарту арқылы мидың МРТ - екінші немесе үшінші ретті ХНН себептері ретіндегі гипоталамус-гипофиз аймағының патологиясын алып тастау: Маман консультациялар:
· Гинекологтың консультациясы - әйелдердің ұрпақ жаңғырту функциясының бұзылушылықтары кезінде;
· Урологтың консультациясы - еркектердің ұрпақ жаңғырту функциясының бұзылушылықтары кезінде;
· акушер-гинекологтың консультациясы - Жүктілікті жоспарлау және жүкті әйелді, босанған ананы, босануды қадағалайтын кезде;
· фтизиатрдың консультациясы - спецификалық үдерісті болдырмау (туберкулез этиологиясы) үшін;
· генетиктың консультациясы - туа біткен патологияның медициналық-генетикалық консультациялары;
· онкологтың консультациясы - онкологиялық патологияны жою;
· кардиологтың консультациясы - жүрек ырғағының бұзылуы, СЖЖ патологиясы кезінде.

Режим: III (жұмсақ емдеу және жіті стресс, гипотермия болдырмау) .
Диета: №15 үстел (тұз және аскорбин қышқылымен байытылған тағам) .

Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Амбулаториялық негізде дәрілік терапия мен минералды-кортикоидтар сияқты стероидті препараттармен тұрақты терапиядан тұрады: преднизолон, дексаметазон.

Егер гиперкортицизм болса : каберголин, кетоконазол, пасиреотид колданылады

Әрі қарай емдеу :
• созылмалы бүйрек үсті жеткіліксіздігі кез келген түрімен ауыратын науқасты, глюко- және минералокотрикоидных препараттардың адекватты дозасын қабылдауды, сондай-ақ кез келген стресс жағдайында олардың дозасын екі есеге ұлғайтуды(қатарласқан ауру, хирургия, эмоционалдық стресс, және т. б. ) үйрету.
6 айда бір рет толықтыру терапиясының жеткіліктілігін бақылау мыналарды қамтиды:
• қандағы калийді, натрийді зерттеу;
•АРП;
• синдромның жаңа компоненттерін анықтау үшін дене салмағы, қан қысымы, шағымдар, (алдыңғы сауалнама бастап өткен кезең кез-келген жағдайда, ) өткір жағдайлар себептерінің талдау динамикасын бағалау (ДД-B) . Қарап-зерттеуде ХПНН себепті 6 айда эндокринологтың қарауында 1 рет, немесе басқа мамандармен бірге қосымша компоненттердің алдын-ала белгіленген терапиясын түзету қажет.

Тапсырма 5

5 жыл бойы қант диабетімен ауыратын 14 жастағы жасөспірімде педиатрды үйге шақыру кезінде ауыздан ацетонның иісінің, диабеттік қызаруға назар аударды. Іштің пальпациясында орташа ауырсыну байқалады, бауыр +3 см қабырға доғасының шетінен. Температура 36, 8°C. Баланың айтуынша, соңғы 2 күн ішінде ескі шұжықты жегеннен кейін, ол іштің ауыруы, сұйық нәжіс пайда болды. Бала өзін-өзі бақылау күнделігін жүргізбейді, соңғы 3 күнде глюкометрді өлшеуі жоқ, баланың зәрінде ацетонды анықтауға арналған визуалды тест жолақтары жоқ.

Диагноз қойыңыз

2 типті қант диабеті, кетоацидотикалық прекома.

Себеб3 инсулинотерапия туралы айтылмаган. Бала салмагы белгисиз

2. Педиатр дәрігерінің тактикасын анықтаңыз.

Егер инсулин қабылдайтын болса, қарапайым инсулиннің аз мөлшерін көктамыр ішіне енгізу, регидратация, электролит балансын түзету, уй жағдайында дегидратациялық терапия: регидрон беру жане жедел жәрдем шақырып эндокринологияға жаткызу

Зертханалық-аспаптық зерттеудің қандай деректерін алу керек

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.