Гипоталамо-гипофизарлы жүйесінің аурулары

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 12 бет
Таңдаулыға:

Эндокринология - грек тілінен аударғанда мынадай мағына береді:

endon - ішкі, crіno - бөліп шығару логос - ілім, демек,

эндокринология - ішкі бездер жүйесінің ауруларын зерттейтін ғылымның тарауы.

Медицинаның басқа клиникалық пәндерімен салыстырғанда эндокринология жас ғылым. Эндокринология ілімі 19 ғасырдың ортасынан бастап дамыды.

Ішкі бездер жүйесі - бұл жоғары маман дандырылған ішкі бездер жүйесі, ол 2 топқа бөлінеді:

1. Аралас қызмет атқаратын бездер . Ол бездер ішкі және сыртқы ортаға өз сөлдерін бөліп қызмет атқарады, сондықтан, олар аралас қызмет атқаратын ішкі бездер тобына жатады. Олар: Ұйкы безі, жыныс бездері.

Ішкі секреция атқаратын бездер.

Қанға тек өз гормондарын бөліп шығаратын бездер: сол топқа гипофиз, қалқанша безі, қалқанша маңындағы бездер, және бүйрек үсті бездері жатады.

Сонымен қатар ішкі секреция бездерге гипоталамус жатады. Оны нейрогипофизарлық без деп атаймыз. Гипоталамус рилизинг гормондарды /статиндерді және либириндерді/ бөліп шығарады. Либириндер - гипофиздің аллдыңғы бөлігінің қызметің жандандырып реттейтін гормондар. Статиндер гипофиздің алдыңғы бөлігінің қызметін тежейді.

Гипофиздің алдыңғы бөлігінде мынандай гормондар тузіледі: АКТГ, СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, пролактин.

Гипофиздің ортанғы бөлігінде МСГ гормон бөлінеді.

Гипофиздің қысқаша анатомиялық-физиологиялық сипаттамасы.

Гипофиз бас сүйектін түрік ерінде /ершігінде/ орналасқан, оның пішіні дөңгелек шар тәрізді, немесе сопақша болып келеді. Оның алдыңғы-артқы мөлшері 10 мм, көлденең мөлшері 12-15 мм, биіктігі 16 мм. Ересек адамның безінің салмағы 0, 7 гр. Бұл бездің мөлшері науқастың жасына тікелей байланысты. Неғурлым жасы үлкен болса, сол гұрлым бездің мөлшері артық болады /жуқті әйелдерде гипофиздін мөлшері өсіп гормонды көп бөліп шығарады/.

Гипофиз алдыңғы, ортаңғы және артқы бөліктерден тұрады /нейрогипофиз/. Алдынғы және ортаңғы бөлітер аденогипофиз деп аталады. Оденогипофиз базофильді, эозинофильді, және хромофобты клеткалардан тұрады. Базофильды клеткаларда тропты гормондар бөлініп шығарылады: АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ. Эозинофильді клеткаларда СТГ, пролактин түзіледі.

Бұл гормондардың әр қайсысының өзіне тән қызметтері бар. Мысалы, АКТГ б. ү. безінің қыртысты қабатының торлы және шумақты зоналарға әсер етіп оның қызметін реттейді. Б. Ү. безінің шумақтық аумағы АКТГ-нің әсеріне онша тәуелді емес. ТТГ қалқанша безге әсер етіп тиреоид гормондың биосинтезінің барлық 4 фазасына әсер етіп жандандырады.

СТГ гипофиздің сүйекке, бұлшық еттерге тікелей әсер ететін гормон болып табылады. Сүйектерде СТГ сүйектің шеміршектіқ аумағына әсер етіп остеокластардың түзілуін күшейтеді. Сүйек тіні остеобластармен остеокластардан құралады. СТГ мен шеміршектің аралық затына соматомединдер жатады. Соматомединдер дегеніміз биологиялық белсенділігі артқан полипептидтер. Олар бауырда буйректе тузіледі. Оның түзілуі СТГ-нің басқаруымен іске асады. Соматомединдер тіндердің өсіп-өнуін жандандырады, және инсулин тәрізді әсер етеді. СТГ май тіндерінің ыдырап таралуына жағдай жасайды. Оны жас балалар өскен кезде жақсы байқауға болады. Өйткені олар өсіп қана қоймайды, арықтап кетеді. Ол СТГ-нің әсері. СТГ ең көп мөлшерде түннің уақытында бөлінеді. Егер жас баланың ұйқысы тыныш болса ол жақсы өседі.

МСГ - гипофиздің ортанғы бөлігінде түзілетің гормон - ағзада терінің пигменттік клеткаларында меланин пигменттің түзілуін реттейді. Пролактин - олда гипофиздің алдынғы бөлігінде түзіліп, әйелдердің сүт бездеріне әсер етеді: сүт бездерінің паренхиматозды тіндерінің өсіп-өнуін реттеп, сүттің тузілуін қамтамасыз етеді.

Пролактин - жас қыздардың пубертат кезеңінде оның белсенділігі артады. Сонымен қатар жүкті әйелдердің соңғы айларында және босағаннан кейінде пролактиннің қызметі жөғарлайды.

Гонадотропиндер /ЛГ, ФСГ/ ерлер және әйел адамдарда да тузіледі. ФСГ әйелдердің фоликулаларының өсіп-өнуін күшейтеді. Сонымен қатар, әйелдердің жыныстық гормондарының /эстрогендер/ тузілуін реттейді. Эстрогендер фоликулаларда тузіледі. Ер кісілерде ФСГ сперматогенезді реттеп отырады. ЛГ ер кісілердегі ұрық безінің Лейдиг клеткаларының қызметін қамтамасыз етеді.

Гипофиздің артқы бөлігі - ол гипоталамуста басталған нерв талшықтарының ұшының жиналған жері. Гипофиздің артқы бөлігі өз бетінше гормондарды түзбейді, бірақ бұл жерде окситоцин және вазопрессин жиналып сақталады. Гипофиздін қызметі гипоталамустың тікелей қадағалауымен жүзеге асырылады.

Гипоталамус - ол көптеген афферентті және эфферентті тармақтармен байланысқан нерв клеткаларынын жиналған жері. Гипоталамус аралық мидың бір бөлігін құрайды.

Гипоталамусте мынадай гормондар түзіледі:

Кортиколиберин, соматолиберин, соматостатин, тиролиберин, гонадолиберин, меланотропин-рилизинг гормон, окситоцин, вазопрессин. Гипоталамустың рилизинг гормондары аденогипофизге қан тамырларының арнайы тармағымен жеткізіледі, және ол аденогипофиздің секреторлық клеткаларына әсер етеді.

Гипоталамустің қызметі ми қыртысының бөліктерінің басқаруымен реттелінеді.

Гипофизмен гипоталамустің арасында кері байланыс бар. Ол қысқа кері байланыс деп аталады. Ал гипоталамо-гипофизарлық жүйесімен шеткі ішкі бездер жүйесі арасындағы байланыс ұзын кері байланыс деп аталады. Мысалы, шеткі қандағы гормондардын аз мөлшері гипофиздің тропты гормондардың тузілуін жандандырады. Ал, оның жоғары көп мөлшері орын басады. Аса қысқа байланыс тек гипоталамуста кездеседі: либеринның жоғарғы концентрациясы базальді либеринның түзілуін тежейді.

Адипозо-генитальды дистрофия

Бүл ауру гипоталамус-гипофиздің жүйесінің зақымдануына байланысты дамиды. Сондықтан ол жыныс бездерінің жетілмей қалуы әне ерте дамуымен сипатталады. 6-7 жастар ер балаларда жиі кездеседі. Олардың пубертаттың кезеңінде /12-13 жас/ аса жиілеп кетеді. Алғаш рет бұл ауру Пехкранц /1889/, Бабинский /1900/, Фрелих /1901/ сипатталанып жазылды.

Этиология:

Жатыр ішілік инфекциялар /токсаплазмоз/, босанған кездегі жарақаттар.
Жас балалардың жедел және созылмалы аурулары /тиф, скарлатина, вирустіқ инфекция және туберкулез/.
Қатерлі ісіктер /краниофарингиома, хромофобті аденома/, қан құйылулар;

Бұл ауры жеке нозология бірлік деп саналады, егерде адипозогенитальды дистрофия жас балаларда дамыса.

Патогенезі Бул ауруда негізінен мидың паравентрикулярлық және вентромедиальдық ядроларының зақымдалуымен жүзеге асырылады. Ол науқастын тәбетінің жоғарылауына, және біртіндеп семіруіне әкеледі.

Гипоталамустың ядроларының зақымдалуына байланысты гипофиздың гонадотропты қызметі нашарлап гипогонадизм дамиды.

Клиника

Науқастар әлсіздікке, шаршағыштыққа шағымданады. Мына суретте осы аурудан емделген науқасты көріп тұрсыздар. Науқас 17 жаста. Емнің нәтижесінде жыныс бездері жақсы қалыптасып науқастың салмағы азайып гипогонадизм белгілері кері дамыды. Бұл науқастардың салмағы жылдам артып жұмыс істейтін қабілеті төмендейді. Ер балаларда май тіні, емшек тұсында, ішінде, сандарында жиналып әйел пішіндес сипатталады. Науқастын шаштары, бетінде денесінде түсіп қалады. Гинекомастия пайда болады. Баланың ішкі және сыртқы жыныс бездері кішкене мөлшерде болып толық дамымайды. Кейде крипторхизм кездесуі мүмкін. Жас қыздарда жыныс ағзалары нашар дамып /мысалы жатыр/ етеккір келмейді/.

Диагностика Гипофиздың ісік ауруларында бас сүйегінің рентгенографиясын, КТ-ны жасайды. Рентгенографияда түрік ері үлкейіп, деформацияланады. Гипофиздің ФСГ, ЛГ гормондардің денгейін анықтайді, олардың азайғанын табады. Ажырату диагностиканы Иценко-Кушинг синдромымен, Шерешевский-Тернер синдромымен, экзогенды конституциональды семірумен жүргізіледі. Шерешевский-Тернер синдромы - бұл жыныс хромосомаларының анатомиясына байланысты дамитын ауру. Ол эмбрионалды кезеңнің ерте шағында гонадтардың дамуын күшті бұзады. Нәтижесінде жатырдағы баланың жыныстық жетілуі бұзылады. Бұл синдром сирек кездеседі /барлық туылған қыз балардың 3 мыңының біреуінде ғана кездеседі.

Емі: Қабыну процессі кезінде антибиотиктер, уротропин, кері сорылатын дәрілер береді. Ісіктік процесс болған кезінде операция жасалынады, әлді ауру рентген сәулесімен емделеді.

Семіруді емдеу ұшін науқас диетаға отырады. Тәуліктік

калориясы 1200 ден аспау керек. Көмірсулар көп және майлы тағамдар шектелінеді. Гипогонадизмді емдеу үшін хориогонин баланың жасына байланысты 500 - 1500 бірлікте бұлшық ет арқылы аптасына 2-3 рет беріледі. Кейін өсу зонасы тоқтаған кезінде 1-5 пайыздык пропионат ертісінді 1, 0 бұлшық ет арқылы аптасына 2-3 рет беріледі.
Қыз балалардың пубертат кезеңінде эстрогенедік препараттармен орын басушы терапия жүргізіледі /синестрол/.

Симмос-Шиен синдромы

Босанғаннан кейінгі - гипопитуитаризм. Бұл ауруда аденогипофизмен алалық мида деструктивтік процесстер дамиды. Нәтижесінде гипофиздің алдыңғы бөлігінің жетіспеушілігі дамиді және тропты гормондардың түзіліу нашарлайды. Ол пангипотипуитаризм деп аталады. Бүл ауру көбіне 30-40 жастағы әйелдерде кездеседі.

Алғаш рет ол аурудің сипаттамасын Глинский /1913/, Симмондс /1914/ және Шиен /1939/ жазған.

Патогенезі: Гипофиздің тропты қызметінің нашарлауы /жиілеу АКТГ-нің, ТТГ-нің жетіспеушілігі/ кейін шеткі бездерінің қызметінің нашарлауына әкеледі /қалқанша безі, б. ұ. бездері/.

Этиологиясы:

Гипофиздің қатерлік ісіктері
Грипп, туберкулез, тиф сияқты инфекция аурулары
бас сүйегінің жарақаты, гипофизге қан құйылу
гипофизэктомия операция жасалса;

Шиен синдромы өте көп қан кеткенде дамиды /босанғандан кейін, аборттан кейін/, Сол жағдайларда ұзақ уақыт болған артериялардің спазмы болуы мүмкін, нәтижесінде қан тамырларында септикалык эмболдар пайда болады. Бұл көп ұрықты жүктілікпен жиіленген жүктілікте кездеседі.

Клиника

Науқастар күшті әлсіздікке шағымданыды, ерте қартаяды. Терісі құрғақ, бозарған. Шаштары сиреп түсіп қалады, қолтығы мен шабында шаштары жоқ. Науқас арықтайды. Төменгі жақ сүйегі атрофияға ұшырайды. Жүрек тондары әлсіз, брадикардия, гипотония кездеседі. ЭКГ-да төменгі вольтажды тістер, миокардтың дистрофиялық өзгерістері.

Асқорыту жүйелері.

Асқазан сөлінің және ұйқы безінің ферменттері нашар бөлінеді. Олар диспепсияға алып келеді. Бауыр қызметі бұзылады. Нерв жүйесінің қызметі бұзылады: сылбырлық, апатия, ұмытшақтық жиі байқаладі. ұйқышыл, самарқау, депрессия дамиды, кейде полиневриттер дамиды. Көру нервінің атрофиясы дамып, көру аумағы шектеледі.

Лабораториялық тексеру. Қанда АКТГ, ТТГ, ФСГ, СТГ деңгейі төмендейді. Натрий төмендеп, калий мөлшері артады. Ісіктік ауруларда рентгенде түрік ершігінің ұлғайып, сүйектердің остеопорозы байқайқалады. Емі жүргізілмесе гипоталамо-гипофизарлық кома дамиды.

Емі: қатерлі ісіктерде операция немесе рентгенотерапия жасалады. Инфекциялық ауруларда қабынуға қарсы ем жүргізіледі. Гормональдық терапия, анемияға қарсы ем, диетотерапия.

Нанизм. Ергежейлік.

Nanos-грек сөзі. Бұл ауруды 1891 жылы Палтауф сипаттап жазған. Аурудың негізінде науқастың өсуі тежеліп, тоқталады.

Этиологиясі: гипофиздің алдыңғы бөлігінде түзілетін СТГ-нің түзілуі тоқталады. Кең мағынада нанизм тек қана гипофиздің патологиясына ғана байланысты емес, сонымен қатар гипофиз қызметі мен гипоталамус арқылы басқарылуының бұзылуына әкеледі. Олардың бойы аласа деп есептелінеді. Егер ол 130см-ден төмен болса, бұл ер адамдарда. Ал әйел адамдарда 120см-ден төмен болады. Науқастар қалыпты салмақта туылып, олардың өсуі 2-3 жасқа келгенде тежеле бастайды.

Аурудың бірнеше түрлері бар. Олар көбінесе генетикалық тұқым қуалайды. Ұрпақтарға ауто-рецессивті жолмен беріледі. СТГ-нің жетіспеушілігімен қатар және ТТГ жетіспейді. Сирек жағдайда АКТГ-нің түзілуі бұзылады.

Этиологиясы: аурулардың көбінде патология гипоталамус деңгейінде дамиды. Гипофиздің жеке патологиясы сирек кездеседі. Нанизм гипоталамо-гипофиз аумақтық травмадан кейін, жатырішілік вирустық инфекциялар кейін, қатерлі ісіктер әсер етеді. Қосымша зақымдаушы факторға сапасыз нашар тамақтану, әсіресе белоктардың жеткіліксіздігі жатады. Клиникасы: дене бітімі пропорциональды, бірақ бұл белгі тек жас балаларда кездеседі. Үлкейген сайын ол анық байқалмайды. Терісі боз, құрғақ болады. Емделмесе терісі ерте әжімденіп тез қартаяды. Бұл науқастарға ісіктің аноболикалық жетіспеушілігі әсер етеді. Сүйектің қатаюы мезгілі науқастың жасынан қалып қояды. Гонодотропты гормондардың жетіспеушілігіне байланысты екіншілік жыныс белгілері нашар дамиды. Шаштың өсуі тежеледі. Ер балаларда крипторхизм дамып, қыз балаларда етеккір келмей қалады. Науқастардың жалпы интеллектуалдық деңгейі бұзылмайды. Төменгі суретте ергежейлі науқас келтірілген.

Біздің Қазақстанда статистикалық анализ жасалынбаған. Бұл ауруда зат көмірсу алмасуы өте күшті бұзылады, себебі контринсулярлық гормондар жетіспеййді. Осыған байланысты қандағы глюкоза төмендейді, ішкі ағзалардың мөлщері кішірейеді.

Диагностикасы: қанда СТГ деңгейі төмен. Зәрде 17 КС және 17 ОКС, экстрогендер төмендеген. Тамыр арқылы тиролиберинді беру сынамасын қолданады. ЖАС балалардағы дене бөліктерінің пропорциясы, түрік ерінің ісіктердегі өзгерісі байқалады. Сүйектердің қатаюы тежеледі. Бұл ауру Даун, Шерешевский синдромына ұқсас келеді. Сондықтан бұл аурудан ажырату диагностикасы жүругізу керек.

Емі:тағамында белок пен витаминдер бай болу керек. Гипофиздің қатерлі ісік ауруларында операциялық ем және сәуле терапиясы жүргізіледі. СТГ АКТГ гормондары тағайындалады аптасына екі үзіліс жасап беріледі, тиреотропты гормондар беріледі. Науқастың он алты жасынан бастап хорионды гонодотропин береді, өсу зонасы тоқтаған кезде жыныс гормондарын береді. 16 жастағы қыз балаларға эстрогеннің аз дозасын бере бастайды.

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия-бұл дене сүйектерінің жұмсақ тіндерінің және ішкі ағзалардың диспропорциялық шамадан тыс өсуі. Бұл ауру сүйектің өсуі тоқтаған кезде яғни, 20 жастан асқан кезде дамиды. Аурудың басты белгісіне дененің шамадан тыс тез өсуі ұзынынан көлденеңіне қарай жүреді. Бұл ауруды алғаш рет невропатолог Пьер Мари 1886жылы жазған. Бір жыл өткен соң Минковский сипаттап жазды.

Ер адамдардың бойы екі метрден жоғары болса, әйелдердікі190 см-ден жоғары болса патологиялық өсу бар деп есептеледі. Гигантизм-ол бойдың пропорциональді деңгейде шамадан тыс өсуі. Ол науқастың жасына сәйкес келмейді. Бұл ауру жасөспірім балаларда физиологиялық өсу әлі аяқталмаған кезде кездеседі.

Патогенезі: Аурудың даму негізіне СТГ-нің көп түзілуі жатады.

Этиологиясы: Гипоталамустың және орталық нерв жүйесінің жоғарғы бөліктерінің біріншілік зақымдануы, СТГ қызметі күшеюімен білінеді.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.