Бүйрек аурулары


1. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР
2. СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР
3. ЗӘР ЖҮЙЕСІНІҢ ИНФЕКЦИЯСЫ(ЗЖИ)
4. ИНТЕРСТИЦИАЛДЫҚ НЕФРИТ
5. ТУБУЛОПАТИЯЛАР
6. БҮЙРЕК КИСТА АУРУЛАРЫ
7. ЖЕДЕЛ АҒЫМДЫ БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛГІ
8. СОЗЫЛМАЛЫ БҮЙРЕК ЖЕТІСПЕУШІЛІГІ
Гломерулонефриттер (ГН) – бүйрек шумақтарындағы иммунды қабыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары. Олардың ішінде біріншілік (бүйрек шумақтарының бірінші зақымдалуы) және екіншілік (әртүрлі жүйелі ауруларда бүйрек шумақтары зақымдалуы) гломерулонефриттер бар. Сонымен қатар шумақ иммундық емес жолмен де зақымдалады. Мысалы, тұқым қуалайтын нефрит (төменде қара), бүйрек амилоидозы және т.б. аурулар. Осы этиологиясы, патогенезі әртүрлі, ал клиникасы ұқсас зақымдануларды «гломерулярлық аурулар» (ГА) деп атайды.
Жіктелуі. Гломерулонефриттердің жіктелуі ең қиын мәселелердің бірі. Оның себебі – бірдей этиологиялық фактор, не патогенетикалық жол әр ауруда әртүрлі гистологиялық өзгеріс туғызады. Клиникалық көріністері де әртүрлі патогенезді ауруларда бірдей болуы мүмкін. Көп жағдайда ГН-ң этиологиясы белгісіз қалады.
Не дегенмен ең бастапқыда аурудағы клиникалық синдромдарды анықтау өте маңызды. ГН-ң негізгі белгілері – гематурия, протеинурия, ісіну, артериалдық гипертензия, бүйрек жетіспеушілігі. Осы симптомдар негізінен 4 түрлі клиникалық синдром құрайды.
ГН клиникалық синдромдары:
1. Нефриттік синдром (орташа, тығыз ісіну, протеинурия, гематурия, гипертензия, азотемия);
2. Нефротикалық синдром (үлкен, «жұмсақ», «жылжымалы» ісіну, протеинурия >3,5 г/тәул., гипоальбуминемия, гиперлипидемия);
3. Жеке зәр синдромы (гематурия, не гематурия мен протеинурия);
4. Тез үдейтін ГН (нефриттік белгілермен қатар табылатын тез үдейтін гиперкреатининемия).
Кейде нефротикалық синдромы бар ауруда «нефриттік» симптомдар да (гематурия, гипертензия) табылады («нефриттік-нефротикалық», не аралас синдром).
ГН жіктелуі бүйрек тінін гисто-патологиялық тексеруге негізделеді. Тек жедел ГН өзіне тән клиникалық белгілерімен басталуы және тез кейін қайтуына байланысты ажыратылады. «Минимальды ГН» диагнозы стероидқа сезімтал нефротикалық синдром болғанда қойылады. Қалған жағдайларда диагноз ГН-ң морфологиялық түрлерін ажыратуды керек етеді.
Біріншілік ГН-ң түрлері:
1. Минимальды ГН
2. Мембранозды ГН
3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)
4. Эндокапиллярлы-экссудативті-пролиферативті ГН (жедел ГН)
5. IgA ГН (Берже ауруы)
6. Мембрана-пролиферативті (мезангий-капиллярлы) ГН
7. Экстракапиллярлы ГН (ЭКГН, «жарты айшықты ГН»).
ГА-лардың 20 шақты гистопатологиялық түрлері (тип, подтип) бар. Ең жиі табылатындары келтірілген 7 түрі. Алғашқы 3-уі (минимальды, мембранозды ГН, ФСГС) нефротикалық синдроммен білінеді. Гистологиялық ерекшелігі – шумақта пролиферация болмайды. Қалған 4-уі пролиферациямен білінеді. Олар нефриттік синдроммен не жеке зәр синдромымен, сонымен қатар мембрана-пролиферативті ГН нефритті-нефротикалық синдроммен, ал ЭКГН тез үдейтін синдроммен көрінеді (келесі бөлімдерде келтірілген).
Ағымына қарай ГН жедел ағымды, созылмалы, не тез үдейтін (қатерлі, жеделдеу) деп бөлінеді.
«Бүйрек аурулары» тарауына әдебиеттер тізімі:

1. Абеуова Б.А. Первичный нефротический синдром у деетй. Метод.пособие, 2004. Алматы.
2. Возианов А.В., Майданник В.Г. и др. Основы нефрологии детского возраста, Киев, 2002 г.
3. Игнатова Н.В., Вельтищев Ю.Ч. Детская нефрология. 1989.
4. Канатбаева А.Б., Диканбаева С.А. Геморрагический васкулит и поражение почек у детей. Алматы. 1997.
5. Коровина И.А., Гаврюшов Н.П. Гломерулонефрит у детей. 1990.
6. Коровина М.А., Захарова И.Н. и др. Антимикробная терапия инфекций мочевой системы у детей. Руководство для врачей. М., 1998 г.
7. Наумова Н,В., Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей. М., 1991.
8. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. С-П., 1997.
9. Савенкова Н.Д. Нефротический синдром у детей. С-П, 2000.
10. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей, 2000.
11. Шабалов Н.П. Детские болезни (учебник для мед ВУЗов). СПб, Питер, 2000, 2002.
12. Эрман М.В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. С-П., 1997. 414 с.

Пән: Медицина
Жұмыс түрі:  Материал
Көлемі: 47 бет
Бұл жұмыстың бағасы: 300 теңге
Таңдаулыға:   




БҮЙРЕК АУРУЛАРЫ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР

Гломерулонефриттер (ГН) - бүйрек шумақтарындағы иммунды қабыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары. Олардың ішінде біріншілік (бүйрек шумақтарының бірінші зақымдалуы) және екіншілік (әртүрлі жүйелі ауруларда бүйрек шумақтары зақымдалуы) гломерулонефриттер бар. Сонымен қатар шумақ иммундық емес жолмен де зақымдалады. Мысалы, тұқым қуалайтын нефрит (төменде қара), бүйрек амилоидозы және т.б. аурулар. Осы этиологиясы, патогенезі әртүрлі, ал клиникасы ұқсас зақымдануларды гломерулярлық аурулар (ГА) деп атайды.
Жіктелуі. Гломерулонефриттердің жіктелуі ең қиын мәселелердің бірі. Оның себебі - бірдей этиологиялық фактор, не патогенетикалық жол әр ауруда әртүрлі гистологиялық өзгеріс туғызады. Клиникалық көріністері де әртүрлі патогенезді ауруларда бірдей болуы мүмкін. Көп жағдайда ГН-ң этиологиясы белгісіз қалады.
Не дегенмен ең бастапқыда аурудағы клиникалық синдромдарды анықтау өте маңызды. ГН-ң негізгі белгілері - гематурия, протеинурия, ісіну, артериалдық гипертензия, бүйрек жетіспеушілігі. Осы симптомдар негізінен 4 түрлі клиникалық синдром құрайды.
ГН клиникалық синдромдары:
1. Нефриттік синдром (орташа, тығыз ісіну, протеинурия, гематурия, гипертензия, азотемия);
2. Нефротикалық синдром (үлкен, жұмсақ, жылжымалы ісіну, протеинурия 3,5 гтәул., гипоальбуминемия, гиперлипидемия);
3. Жеке зәр синдромы (гематурия, не гематурия мен протеинурия);
4. Тез үдейтін ГН (нефриттік белгілермен қатар табылатын тез үдейтін гиперкреатининемия).
Кейде нефротикалық синдромы бар ауруда нефриттік симптомдар да (гематурия, гипертензия) табылады (нефриттік-нефротикалық, не аралас синдром).
ГН жіктелуі бүйрек тінін гисто-патологиялық тексеруге негізделеді. Тек жедел ГН өзіне тән клиникалық белгілерімен басталуы және тез кейін қайтуына байланысты ажыратылады. Минимальды ГН диагнозы стероидқа сезімтал нефротикалық синдром болғанда қойылады. Қалған жағдайларда диагноз ГН-ң морфологиялық түрлерін ажыратуды керек етеді.
Біріншілік ГН-ң түрлері:
1. Минимальды ГН
2. Мембранозды ГН
3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)
4. Эндокапиллярлы-экссудативті-пролифе ративті ГН (жедел ГН)
5. IgA ГН (Берже ауруы)
6. Мембрана-пролиферативті (мезангий-капиллярлы) ГН
7. Экстракапиллярлы ГН (ЭКГН, жарты айшықты ГН).
ГА-лардың 20 шақты гистопатологиялық түрлері (тип, подтип) бар. Ең жиі табылатындары келтірілген 7 түрі. Алғашқы 3-уі (минимальды, мембранозды ГН, ФСГС) нефротикалық синдроммен білінеді. Гистологиялық ерекшелігі - шумақта пролиферация болмайды. Қалған 4-уі пролиферациямен білінеді. Олар нефриттік синдроммен не жеке зәр синдромымен, сонымен қатар мембрана-пролиферативті ГН нефритті-нефротикалық синдроммен, ал ЭКГН тез үдейтін синдроммен көрінеді (келесі бөлімдерде келтірілген).
Ағымына қарай ГН жедел ағымды, созылмалы, не тез үдейтін (қатерлі, жеделдеу) деп бөлінеді.

Жедел постинфекциялық
(постстрептококктік) гломерулонефрит

Жедел ағымды гломерулонефрит (ГН) - инфекциядан кейін 1-3 апта өткен соң көбіне жедел нефриттік синдроммен басталып, циклдық ағыммен бірте-бірте бәсеңдейтін бүйрек шумақтарының қабынуы (постинфекциялық (постстрептококктік) ГН).
Этиологиясы - әртүрлі бактериялар, вирустар. Олардың ішінде біздің аймақтарда әлі жиі кездесетіні - -гемолитикалық стрептококк, оның нефритогендік А тобы. Мұны "жедел постстрептококкті ГН" дейді. Ауру алдында балада баспа, фарингит, кейде стрептодермия болуы мүмкін.
Патогенезі. Жедел ағымды гломерулонефрит циркуляцияда иммундық комплекс құрау жолымен дамиды. Қан кұрамында антиген, антидене және комплемент бар иммундық комплекстер құралып, олар бүйрек шумақтарының базальдық мембранасына эпителий астына орналасып, қабыну туғызады. Қабынуға қаннан келген (макрофагтар, нейтрофильдер, лимфоциттер) және жергілікті клеткалар (мезангий, эндотелий т.б.) қатысып, солардан шығатын лизосомалық ферменттер, әртүрлі цитокиндер шумақ капиллярларының қабырғасын зақымдайды. Оларға қосыла қанұюы күшейіп (Хагеман факторының белсенуі арқылы), фибринолиз және комплемент, калликреин-кинин жүйелері белсенеді.
Морфологиясы. Жедел ағымды, әсіресе постстрептококктік, ГН көбіне диффузды "эндокапиллярлы экссудативті пролиферациямен" сипатталады. Сәулелі микроскоппен тексергенде шумақ элементтерінің (мезангий, эндотелий) пролиферациясы, мезангий матриксінің үлкеюі және полиморфты-ядролы нейтрофильдер мен моноциттер инфильтрациясы табылады. Шумақтардың жалпы көлемі үлкейеді де, капсула қуысы, капиллярлар тарылады (№34 сурет). Бұл жедел басталған ГН-те 3-5 аптадан кейін экссудация, пролиферация азая бастайды. Шумақтармен қатар өзекшелер эпителийінде дистрофия, атрофия, интерстицийде ісіну, лимфоцит инфильтрациясы болады. Электрондық микроскоппен қарағанда шумақтың базальдық мембранасында субэпителийлік (эпителий жағынан) "өркеш" (һumрs) тәрізді иммундық комплекстерден тұратын депозиттер көрінеді. Иммундық гистохимия не иммундық флюоресценция әдісін қолданғанда бұл депозиттер түйіршік тәріздес болады. Олардың құрамында IgG, С3 және фибрин табылады.
Клиникасы. Көбіне нефриттік синдром:
денедегі тығыз ісіну;
қан қысымының көтерілуі, ол да көбіне орташа дәрежеде және өте ұзаққа созылмайды;
макрогематурия не микрогематурия;
протеинурия, әдетте орташа (тәуліктік мөлшері 2 г-нан аспайды);
олигоанурия және бүйрек жетіспеушілігі белгілері (азотемия), ол да көбіне қысқа мерзімді.
Нефриттік синдром 5-6 жастан кейін, мектеп жасындағы балаларда жиірек болады. Шағымдары - нефритке ғана тән емес жалпы белгілер: баланың басы ауруы, көңіл-күйі бұзылуы, тағамға тәбеті болмай, шаршап әлсіреуі мүмкін. Бет пішіні бозғылт (facies nephritica). Зәр азайып, қызғылт тартады. Нефриттің белгілері (ісіну, қан қысымы жоғарылауы және т.б. өзгерістер) дамиды (51-кесте).
Шумақ фильтрациясы төмендеп, олигурия, азотемия пайда болады.
Ісіну де, қан қысымының көтерілуі де негізінен организмде тұз (Na) және су жиналғанына байланысты. Ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА) жүйесі белсендіріледі (51-кесте).
Протеинурия - шумақ фильтрі зақымдануының салдары. Нефриттік протеинурия орташа мөлшерде (2 гтәу) болады. Оның ұзақ персистенциясы, әрі қарай мөлшерінің өсуі созылмалы нефритке ауысқанын көрсетуі мүмкін.

34-сурет!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

51-кесте. Нефриттік синдромның патогенезі

Шумақ зақымдануы (қабынуы)

Шумақта фильтрация төмендеуі

Протеинурия Олигоанурия Азотемия Гематурия

Н2О мен тұз жиналуы
Ісіну Артериалдық
гипертензия

РАА жоғарылауы Жүрек-қантамыр
жетіспеушілігі Энцефалопатия

Гематурия - нефриттік синдромның ең негізгі белгісі. Капилляр өткізгіштігі жоғарылаған соң қандағы эритроциттер капсула қуысына, яғни зәрге шығады. Бұл кезде эритроцит тұрқын және зарядын өзгертеді (деформацияланған эритроциттер, яғни гломерулярлық гематурия). Алғашқы кезде макрогематурия (зәр түсі қызарады, қоңыр тартады) болып, содан соң микрогематурияға ауысуы мүмкін. Микрогематурия жедел нефритте кейде транзиторлы түрде біраз уақыт сақталуы мүмкін. Ал макрогематурияның рецидивтері қайталана берсе, ол созылмалы нефритті көрсетеді, биопсияны керек етеді. Интерстицийдегі, өзекше эпителийіндегі өзгерістерге байланысты лейкоцитурия да болуы ықтимал, ол, әдетте, абактериалды.
Цилиндрлер - тек бүйрек өзекшелерінде (төменгі зәр жолдарында емес) қалыптасатын ұйыған белок тектес элементтер (гиалин цилиндрлері). Сондықтан олар - бүйрек зақымдануының дәлелді айғағы. Гиалин цилиндрлеріне зәрдегі клеткалар жабысса, эритроцитті, лейкоцитті цилиндрлер пайда болады. Ал балауыз тектес цилиндрлер бүйректегі ауыр өзгерістерді көрсетеді.
Асқынулары. Асқыну, негізінен, нефриттің патогенез тетіктері - гиперволемия, гиперкоагуляция, қан қысымының өте жоғары болуы т.б. құбылыстарға, байланысты. Олар кеселдің диагнозы уақытында дұрыс қойылмай, жоғарыдағы құбылыстарға қарсы жедел ем жүргізілмегенде не гиперволемияны күшейтетін, керексіз ертінділерді қанға көп құйғаннан болады.
Эклампсия (ангиоспастикалық энцефалопатия) - ми қантамырларындағы спазм және натрий, су көбеюі салдарынан, гипертензия болғанда кенеттен болатын асқыну.
Клиникасы. Баланың басы қатты ауырады, айналады, лоқсып құсады. Көзі тұманданып, көрмей де қалады. Қан қысымы жоғары. Көз қарашығы кеңейіп, сәулені сезбей, бала есінен айырылады. Дене құрысуы, тоникалық, клоникалық тырысу пайда болады. Беті көгеріп, демі қырылдауы мүмкін. Бұл жағдай 1 минуттен 10 минутке дейін созылуы, тәулігіне 10 шақты мәрте қайталауы мүмкін. Бас қуысындағы қысым жоғарылайды. Пункциямен ликворды шығару тырысуды тоқтатады. Патогенездік ем диуретик, иАПФ т.б. қолдануға байланысты қазірде сирек кездеседі.
Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) басқа көп себептермен салыстырғанда гломерулонефритте көбіне функционалдық транзиторлық түрде болады. Ол алғашқы кезең белгілері азайғанда, диета сақталса және басқа гломерулонефрит емін жасағанда кетеді. Осы себептер жедел ағымды жүрек-қантамыр жетіспеушілігін (ЖҚЖ)-де туғызуы мүмкін. Гипертензия, гидратация, миокард дистрофиясы салдарынан жүрек шекарасы кеңиді, бауыр үлкейеді, өкпеде ылғал сырыл пайда болады, жүрек үндері әлсіреп, тахикардия, жүректе шу анықталады. Оның да ауыр түрі балаларда сирек кездеседі. Дұрыс ем тактикасы (тұз, су жиналуын азайту) оның алдын алады.
Диагноз қоюға кеселдің жедел басталуы және негізгі белгілері - ісіну, гипертензия, зәр өзгерістері және азотемия көмектеседі. Зәр синдромында алғашқы күннен бастап қандай өзгерістер болғанын мұқият анықтау қажет. Аурудың даму себебін табу аса мәнді.
Ажырату диагнозы. Нефриттік синдромнан мүлдем бөлек нефротикалық синдром (НС) балаларда көп. Ол өзіне тән белгілерімен ажыратылады (НС-ды қара). Жедел ағымды гломерулонефритті созылмалы ГН-тен ажырату бала ауруының даму тарихын зерттеу арқылы жүргізіледі және биопсия жасалады.
Нефриттік синдромды жедел ағымды пиелонефриттен ажыратуға ісіну мен гипертензия болуы, гематурияның басым болуы, оның гломерулярлық қасиеті көмектеседі. Керісінше пиелонефритке тән белгі - бактериурия гломерулонефритте болмайды. Егер диагноз күмәнді болса, эхография арқылы тас, аномалия, гидронефроз сияқты урологиялық аурулардан міндетті түрде ажырату керек. Бұл ауруларға гломерулярлық емес гематурия тән.
Жүйелі қызыл ноқтада болатын екіншілік нефритте (люпус-нефрит) басқа жүйелік белгілері болуы, LE-клеткалар, АНФ (антинуклеарлық фактор), анти-ДНҚ-(дезоксирибонуклеин қышқылына қарсы) денелер табылуы және т.б. әдейі тексеру арқылы анықталады. Люпус-нефриттің де морфологиялық белгілері биопсиямен анықталғаны қазіргі заманға сәйкес талап.
Геморрагиялық васкулиттегі нефрит (Шенлейн-Генох нефриті) терідегі геморрагия, буын, абдоминалдық синдромдармен білінеді.
Интерстицийлік нефритке ісіну, гипертензия, протеинурия (1гтәулігіне артық) тән емес. Зәрде көп өзгеріс жоқ, гематурия не лейкоцитурия, гипоизостенурия тән. Интерстицийлік нефрит диагнозына кеселдің алдында өзекшелерге токсикалық әсер ететін ерекше жағдайлар болуы (көп дәрі ішу, улану, вирустар, аллергия әсері т.б.) көмектеседі.
Ағымы мен болжамы. Алғашқы 2-4 апта, әсіресе бірінші күндер, ауру белгілері ең анық білінетін кезең. Содан кейін экстраренальдық белгілер, макрогематурия, протеинурия тез кейін қайтып, аурудың жағдайы жеңілдей бастайды. Аурудың циклдық ағымды жеңіл түрлерінен 1-2 айдан кейін-ақ бала айығуы мүмкін. Бірақ кейбір ауру белгілері - мысалы, микрогематурия ұзағырақ жүруі ықтимыл (6 ай-1 жылға дейін). Сондықтан баланы ұзақ бақылап, тексеріп тұру қажет. Егер кесел балада стрептококке байланысты болып, нағыз нефриттік синдроммен білінсе, онда балалар көбіне ( 80%) мүлдем айығып кетеді.
Емі. Төсек режимі тек өте ауыр белгілер (өкпе ісінуі, т.б.) болғанда ғана тағайындалады. Мектепке ісіну мен гипертензия кеткен соң рұқсат етіледі. Егер көп уақыт микрогематурия қалса, ол спортпен айналысуға кедергі болмауы тиіс.
Диета. Диетаның негізі шарттары: 1) натрийді азайту, сол арқылы ісіну, гипертензияны түсіру; 2) азотемия кезде белокты азайту; 3) баланы жеткілікті калориямен қамтамасыз ету. Диетаға барлық жарма, ұннан істелген тағамдар, көкөніс-жемістер, қант т.б. кіреді. Міндетті түрде өсімдік майы басымдау беріледі. Сүт, қаймақ мөлшермен және жұмыртқа беріледі. Тек ет, сүзбе, балық тәрізді белогі көп тағамдар бастапқы кезде шектеледі. Бұл диета аурудың басты белгілері қайтқанша тағайындалады да, келесі 1-2 айда бірте-бірте басқа тағамдармен (ет, балық, сүзбе) кеңейтіледі. Тұз мөлшерін аса мұқият қадағалайды: біртіндеп 1 граммнан 3-5 гр дейін қосады.
Олигоанурия, эклампсия, жүрек-қантамыр жетіспеушілігі қаупі болғанда әсіресе тұз, сұйық берілуі азайтылуы керек. Олигоанурия кезеңінде калий бар тағамдар барынша шектелуі тиіс.
Режим мен диетадан басқа жедел ағымды гломерулонефрит еміне антибиотик(тер) қосылады. Пенициллин, жартылай синтетикалык пенициллиндер не макролид 2-4 апта беріледі. Созылмалы инфекция ошақтары мұқият емделеді.
Қалған дәрілер ауру белгілеріне байланысты (симптомдық ем): көбіне диуретик пен гипотензивті әсері бар дәрі-дәрмектер. Диуретиктердің ішінде негізінен жақсы көмектесетіні салуретиктер (фуросемид, гипотиазид, олармен бірге калий сақтайтындары верошпирон, триамтерен т. б.). Оларды эуфиллинмен коса беруге болады. Нефриттік ісіну диета, режим не фуросемид әсерінен (1-2-6 мгкг) тез-ақ кайтады. Эклампсия, олигоанурия, жүрек-өкпеде су жиналғанда канға лазикс (1-10 мгкг-ға дейін) енгізіледі. Ауыр жағдайларда диуретиктерді түрлі ерітінділермен (реополиглюкин, гемодез) инфузия ретінде бірге беруге болады. Тұрақты гипертензияға қарсы диуретикпен қатар гипотензивті дәрілер (ангиотензин өзгертуші фермент ингибиторлары, кальций каналы блокаторлары және т.б.) беріледі.
Гепарин -- тіке әсерлі антикоагулянт, қазірде шектеулі, тек тромбоз қатері болса ғана тағайындалады. Жедел кезінде антиагреганттар, көбіне курантил (дипиридамол 5 мгкг тәулігіне), не пентоксифиллин тағайындалады.
Диспансерлік бақылау. Жедел ағымды гломерулонефритпен ауырған бала педиатр, нефролог қарамағында емханада 5 жылға дейін бақылауда тұрады. Бастапқы 3 айда айына 2 рет, одан кейін жылдың аяғына дейін екі айда 1 рет, келесі жылдары бәрі өзгеріссіз болса, 3 айда 1 рет қаралады. Бұл кезде қан қысымы өлшеніп, зәр, қан сынақтары жүргізіледі. Бүйрек жұмысы жағдайын қандағы креатининді тексеріп, Шварц формуласымен шумақ фильтрациясы мөлшерін есептеу арқылы анықтау керек. Қазіргі кезде шумақ фильтрациясын жылына бір рет (қан қысымын өлшеумен бірге) тексеру ГН-пен ауырған ересек балада да, олар болғанда да жүргізілуі керек. Ол созылмалы бүйрек ауруын, оның сатыларын анықтауға көмектеседі. Тонзилитті консервативті ем жөнді көмектеспесе, бадамша бездерді алып тастау операциясы толық ремиссиядан кейін 6-12 ай өткен соң нефролог пен ЛОР-дәрігерінің келісімі бойынша ғана істелуі мүмкін.
Алдын алу. Дұрыс режим, тамақтану, күтім, шынықтыру арқылы баланың ауруларға карсы тұру қабілетін жоғарылату. Стрептококк инфекциясын уақытыңда емдеу. Ауыз қуысыңдағы созылмалы инфекция ошақтарын дер кезінде анықтап, мұқият сауықтыру.

Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром деп мына белгілер кешені (симптомокомплекс) толық болғанда айтылады:
ісіну дәрежесі жоғары, анасарка (асцит, полисерозит)
протеинурия үлкен, тәуліктік мөлшері 1 гм[2], не сағатына 40 мгм[2], (ересектерде тәулікте 3,5-4 г-нан артық)
гипопротеинемия 50 гл
гипоальбуминемия 25 гл
гипер-2-глобулинемия
гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия
олигурияға икемдік
ЭТЖ едәуір жоғары
қан қысымы қалыпты
гематурия тән емес
Бұл - таза нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері - идиопатиялық НС, липоидтық нефроз, балалар НС-ы, минимальды өзгерісті НС және т.б. 52-кестеде НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер көрсетілген. Таза НС балаларда көбіне (90%) минимальды өзгеріспен байланысты, сондықтан диагноз осы тіркеспен ("минимальды өзгерісті НС") қойылады.
Нефротикалық синдром стероид сезімтал және стероид резистентті НС деп бөлінеді. Стероид сезімтал НС көбіне балаларда кездеседі, 90%-дан артық жағдайда ол минимальды өзгеріспен сипатталады.
Педиатр-нефрологтардың халықаралық қауымдастығының жүргізген ғылыми зерттеулері балалардағы НС-ң құрамын анықтады (52 кесте).

52 кесте

Балалардағы НС-да кездесетін ГН-ң морфологиялық түрлері
(ISKDC, 1981)

ГН түрлері
%
стероидсезімтал %
Минимальды
74,7
94,0
ФСГС
8,8
19,5
Мембрана-пролиферативті
7,9
5,6
Диффузды мезангий-пролиферативті
2,3
50
Пролиферативті склерозды
2,3

Мембранозды
1,5

Қалғандары
2,3

Минимальды өзгерісті НС (МӨНС)

МӨНС-тің 90дан көбі стероид сезімтал. Сондықтан диагноз биопсиясыз қойылады.
НС-ның басталуы көбіне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жаста) ер балаларда жиі (2:1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мүмкін, бірақ жиі оның алдында жедел респираторлы-вирусты аурулар, басқа да инфекциялар, кейде атопия көріністері болады.
Патогенез. МӨНС Т-лимфоциттер дисфункциясы салдарынан дамиды. Лимфоциттер қанға (циркуляцияға) шығарған факторы подоцит аяқтарына әсер етіп, саңылаулы диафрагмадан белоктардың өтуі күшейеді. Сонымен протеинурия тетігі подоцит өзгерістерімен байланысты. Қалыпты жағдайда базальдық мембрана мен подоцит аяқшаларын жауып жатқан гликокаликс теріс заряд туғызып, белокты итеріп, өткізбейді. Айтылған иммундық өзгерістердің әсерінен осы теріс заряд азайып, протеинурияға жағдай жасайды.
Морфологиясы. Минимальды өзгеріс кезінде сәулелі микроскоппен тексергенде де, иммунофлюоресценция әдісімен де шумақта қабыну белгілері немесе басқа өзгерістер табылмайды (34-сурет). Тек электрондық микроскоппен қарағанда шумақ эпителиінің (подоциттің) кішкене аяқшаларының (педикулалардың) жоғалуы анықталады.
Клиникасы. Минимальды өзгеріс шумақ өткізгіштігін жоғарылатып, үлкен протеинурия туғызады. Ол қалған клиникалық белгілерге әкеліп соғады (53-кесте).

53-кесте
Нефротикалық синдромның патогенезі

Шумақ зақымдануы

Шумақ өткізгіштігінің жоғарылауы

Протеинурия 1 гм2тәулігіне

Бауырда: Гипопротеинемия Қанда:
Майлар синтезі ипоальбуминемия 1) гипо--глобулинемия,
жоғарылауы комплемент төмендеуі

инфекция

гиперлипидемия плазмада онкотикалық 2) А III, IX, XI, XII
қысымның төмендеуі факторлар төмендеуі,
липидурия фибриноген жоғары-
эффективті плазма мөлшері лауы гиперкоагу-
төмендеуі ляция
3) трансферрин, Т3 ,Т4,
вит.Д төмендеуі
АДГ симпатикалық тонус РАА жоғарылауы
жоғарылайды жоғарылауы

Н2О, тұз жиналуы
Сонымен, ісінудің пайда болуында гипопротеинемия, онкотикалық қысымның төмендеуі маңызды орын алады. Нефротикалық ісіктің ерекшеліктері: ол жұмсақ (қамыр тәріздес) болады, асцит, гидроторакс, гидроперикард жиі байқалады, басқа да дәнекер тіні жұмсақ жерлерге (көз айналасы, ұма т.б.) сұйық тез жиналады. Қандағы белоктың азаюы дистрофия құбылысына әкеледі. Тері, шаш құрғап, гиповитаминоз белгілері пайда болады, ісік ауыр жағдайда тері жыртылып, транссудат шығуы мүмкін. Жалпы иммунитет төмендейді де, инфекция қаупі туады. Липидтердің көбеюін азайған альбуминнің орнына бауырдағы холестерин, триглицерид түзілісінің күшеюімен байланыстырады. Қандағы кальцийдің біразы белокпен байланысты болғандықтан ауруда гипокальциемия, остеопорозға икемділік сипаты болады. Протеиннің экскрециясы басқа да көп бұзылыстарға әкеледі (53-кесте). Жалпы қан сынағында әдетте эритроциттердің тұну жылдамдығы (ЭТЖ) өте жоғары.
Асқынулар. Тромбоз, тромбоэмболия қаупі гиперкоагуляция салдарынан туады. Қантамырда катетер болуы да қауіпті. Тромб веналарда, артерияда болуы мүмкін. Бірақ балалардағы МӨНС-да сирек кездеседі. Баланың аяғы ауруы, терісі көгеріп (цианоз), ісік ұлғаюы мүмкін. Тромбоз балтыр, жіліншік тұсындағы беткейлі және терең орналасқан веналарда болады. Кейде гиперемия болып, аяқты баса алмай, қызуы көтеріледі (тромбофлебит). Бұл асқыну болмас үшін НС-мен ауырған балаларда гипоальбуминемия өте төмен болған жағдайларда гепарин берілуінің және ісінуге қарсы кешендті емнің уақытында басталуының маңызы зор. Емдеу үшін гепарин тағайындау және аяқты жоғары көтеріңкіреп жатқызу керек.
Гиповолемиялық шок альбумин 10 гл-ден төмен, циркуляциядағы қан мөлшері (ЦҚМ) 25-30%-дан төмендегенде дамиды. Қан орталыққа жиналады (ми, жүрек, өкпе) да, бүйректегі қан айналысы азаяды. Шумақ фильтрациясы төмендеп, азотемия ұлғаяды. Балада артериалдық қысымы төмендеп, тахикардия, терісі боз, мрамор тәріздес, аяқ-қолы мұздап, акроцианоз болады. Емі - тез ЦҚМ-ін толтыру (реополиглюкин, альбумин), патогенез тетіктеріне әсер ету (гепарин, курантил, глюкокортикоид т.б.).
Нефротикалық криз - гиповолемия шогінің бір көрінісі. Патогенезі: гипоальбуминемия онкотикалық қысым төмендеуі
қанның орталыққа жиналуы орталықтан кетуі микроциркуляция бұзылысы т.б. Клиника көрінісі - абдоминалды криз (іштің өткір ауыруы), теріде - эритемалар ("кинин кризі"), гиповолемия шогі. Емі - гиповолемия шогін қара. Эритемаға - гепарин майы. Абдоминальды кризді хирургпен бірге емдеу керек. Егер патогенетикалық ем көмектеспесе, диагноз түсініксіз жағдайда (перитонит?) - лапороскопия.
Жедел бүйрек жетіспеушілігі - негізгі патогенез тетігі гипоальбуминемияға байланысты. Функционалдық ЖБЖ (зәр тығыздығы жоғары) дамиды. Мұнда олигурия да, азотемия да өткінші болады. Инфузия мен диуретиктер әсерінен, диурез орнына келгенде ЖБЖ белгілері де жоғалады. Тек НС-ның ауыр түрлерінде (минимальды өзгерістен басқа) бүйрек жұмысының тұрақты ауыр зақымдануы байқалады.
НС инфекциямен асқынуы мүмкін. Өзекше симптомдары (глюкозурия, аминоацидурия т.б.) өткінші белгі ретінде ауыр жағдайларда кездесуі мүмкін. Бұл асқынулар кейде НС-ның өзімен ғана емес, патогенетикалық еммен де (ұзақ иммунитет төмендеуі) байланысты болады.
Диагнозы. Ажырату диагнозы. Нефротикалық синдром нефриттік синдромнан клиникалық өзгеріс ерекшеліктерімен ажыратылады. Гематурия мен гипертония болмайды. Біріншілік НС-ның клиникалық екі түрі бар: стероид-сезімталды және стероид-резистентті НС. МӨНС балаларға тән ауру және жиі кортикостероидтармен қазіргі әдіспен емдегенде жиі (90-95%) толық ремиссия береді, яғни бұл биопсия жүргізіп МӨ-ті дәлелдегенмен бірдей. Сондықтан стероид-сезімтал НС-да морфологиялық тексеру істелмейді. Ал, егер клиинкасы НС бола тұра, стероид-резистенттік анықталса, ол ауруға биопсия жасалып, ГН-тің типі (созылмалы ГН-ті қара) анықталады. Кейде клиникалық кейбір қосымша белгілер - гематурия, гипертензияға бейімділік, баланың үлкенірек жасы, бүйрек қызметтерінің (концентрация, фильтрация) бұзылуы стероидрезистентті ГН-ке тән болады. Бұл жағдайларда диагнозды (мембранозды-пролиферативті ГН, фокальды-сегментарлы гломерулосклероз т.б.) тек биопсия анықтайды.
Екіншілік гломерулонефриттер кейде аурудың бас кезінен-ақ НС-мен білінуі мүмкін. Балаларда ең жиі кездесетіні - жүйелі қызыл ноқта (ЖҚН). Диагнозды ЖҚН-ның басқа белгілері, қан тексеру әдістері, кейде биопсия анықтайды. Сирегірек НС Шенлейн-Генох ауруында болады. Ерекшелігі - гематурия тұрақты болады, диагноз қоюға аурудың басқа белгілері (тері, іш, буын) және лабораториялық тексерулер көмектеседі. Ревматоидты артрите, кейбір созылмалы іріңді және кезеңдік ауруда (жерорта-теңізді қызба) науқастарда НС амилоидоз салдары. Балаларда НС өте сирек неоплазмаларға байланысты болуы мүмкін (Ходжкин лимфомасы, т.б. қатерлі ісіктер).
НС-мен білінетін іштен біткен аурулар (тұқым қуалайтын фин типтес НС) Қазақстанда өте сирек кездеседі.
Емі. 1. НС-мен ауырған науқастарға барынша режим ерте кеңейтіледі. Ол тромбоз т.б. асқыну болмау үшін керек. Диетада өте маңыздысы - тұз бен суды шектеу. Жеткілікті калория мөлшерін қамтамасыз ету маңызды. 2. Диуретиктер (лазикс, верошпирон, гипотиазид) реополиглюкинмен, глюкоза ерітіндісімен бірге берілгені дұрыс. Қан мөлшері қалпына келіп, диурез артады. Гипоальбуминемияға байланысты 10-20% альбумин қанға тамшылатып (3-4 сағатта) құйылады. Гепарин, трентал, курантил байқап беріледі. Инфузия су - электролит тепе-теңдігін бақылай отырып жүргізіледі. 3. Патогенетикалық емді ісіну қайтқасын бастаған жөн. Кейде бірден беріледі. Сирек жағдайларда НС симптомдық емнен кейін азайып, спонтанды ремиссия береді (5-6%). Минимальды өзгеріс салдарынан болатын НС-ға кортикостероидтар жақсы әсер етеді. Қазіргі заманда НС-ның дебюті мына стандартпен емделеді:

Преднизолон 60 мгм[2]24 сағ (яғни күн сайын)
- 4-6 апта (негізгі курс)

Ремиссия

Преднизолон 40 мгм[2]48 сағ (күнара) - 4-6 апта
(қосымша (көтерме) курс)

Негізгі курстан (4 аптадан) кейін ремиссияны толықтау үшін (зәрде аздап белок қалса) ем соңында кейде метилпреднизолон пульс әдісімен (көктамырға 30 мгкг, күнара 3 рет) беріледі. Күнара преднизолон ертеңгіде 1 рет беріледі. Қосымша емде 4-6 аптадан кейін преднизолон бірте - бірте (10 мгм2 аптасында) азайтылады.
Осы көрсетілген 4-5 айлық курстан кейін рецидивсіз айығып кететін кездер аз. Әдетте НС рецидив береді. Бұл рецидивтер преднизолонның қысқартылған нобайымен емделеді, алғашқыда толық мөлшер (яғни 60 мгм224сағ) зәрде белок 3 күн қатарынан болмағанша беріледі, сосын жоғарыдағыдай күнара беріліп бірте - бірте азайтылады. Емдеуге ең қиын түрі - жиі рецидивті МӨНС (40-50%). Бұл балаларға басқа иммунодепрессантар (циклофосфамид, сирек хлорамбуцил) беріледі. Бұл дәрілер өте улы болғандықтан қазір циклоспорин-А, микофенолат мофетил (ММФ) сияқты селективті иммуносупрессорлар қолданыла бастады.
Болжамы. Ремиссиядан кейін науқастар өмір бойы емханада диспансерлік есепте болады. Стероид сезімтал МӨНС-ң болжамы жақсы. Бала өсе келе, рецидив азайып, аурудан мүлдем айығып кетеді.

СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР

Бұл әртүрлі клиникалық белгілермен нефротикалық (НС), нефриттік синдроммен, не жеке зәр синдромымен (гематурия, протеинурия) білінетін - бүйректің созылмалы қабынулары. НС көбіне стероид-резистентті. Ауруда рецидив кезеңі бәсеңсу кезеңімен ауысып отырады. Жылдар өте клиникалық белгілер күшейе түседі: артериалдық қысым, протеинурия артады және бүйрек қызметтері (концентрациялау, фильтрация) бұзыла бастайды. Бірнеше жылдан кейін түбі созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне (СБЖ) әкеледі.
Созылмалы ГН деген диагноз қазіргі заманда қолданылмайды. Себебі - бұл мүлдем клиникасы да, этиология, патогенезі де, емі мен болжамы да әртүрлі аурулар. Диагноз клиникалық синдроммен, бүйрек функциясын сипаттаумен қатар ГН-ң морфологиялық түрін анықтауды керек етеді. Жоғарыда айтқандай, стероид-резистентті НС болғанда мына аурулар анықталады.

Стероид-резистентті НС (СРНС)
Стероид-резистентті деп, егер балаларда НС-ды 4-6 апта (стандартты қара) преднизолонмен емдеп, қосымша метилпреднизолонның 3 пульс дозасын инфузиямен бергеннен кейін протеинурия сақталса аталады. Балаларда стероид-резистентті НС-ның ең жиі себебі - фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС).

Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз
ФСГС - біріншілік (идиопатиялық) түрде, екіншілік (басқа ауруларда - ЖПИТС, ҚЗР, лимфома т.б.) және генетикалық түрде болады. Патогенезі толық анық емес. Морфологиясында болатын негізгі өзгеріс: склероз, гиалиноз кейбір шумақтарда (ошақты түрде) болады және әр шумақтың бөлек сегменттерінде ғана табылады. Қалған капиллярлар қалыпты жағдайда. Пролиферация болмайды. (35-сурет).
Патогенезі. Идиопатиялық ФСГС-ң патогенезі МӨНС-дегідей Т-клеткалық иммунитеттің бұзылуына байланысты. Жеке шумақтардағы сегментарлы склероз ФСГС-ке тән циркуляциядағы факторге және жергілікті TGF-тер және т.б. профибротикалық субстанциялардың әсеріне байланысты. Патогенезде подоциттердің дисфункциясы маңызды. Олардың зақымдалуы, подоцитопения (цитокиндер, А II әсері) белоктың зәрге көп өтуіне әкеледі.
Екіншілік ФСГС инфекцияларда, жүйелік қабыну және аутоиммундық ауруларда, лимфопролиферативті ауруларда, ұзақ артериальдық гипертензияда, рефлюкс-нефропатияда дамиды. Семіздік және басқа метаболикалық өзгерістер және кез-келген бүйрек паренхимасы азаюымен жүретін жағдайларда да дамуы мүмкін.
Жанұялық (генетикалық) НС төменде келтірілген.
Клиникасы. Балаларда нефротикалық синдроммен (көбіне стероид-резистентті) білінеді. Кейде протеинурия мен микрогематурия болады. Артериальдық гипертензия кешірек дамиды. Бүйрек қызметі дами келе бұзылады, кейде алғаш кезден бұзылуы мүмкін.
Ағымы, болжамы. ФСГС-тің қай түрі де терминальдық СБЖ-не әкеледі. Массивті протеинурия, бүйрек қызметінің алғаштан төмен болуы, шумақ капиллярларының коллапсы, өзекше эпителийінің атрофиясы - СБЖ-ң тез дамуының критерийлері. Ем арқылы толық ремиссия ФСГС-ң болжамын жақсартады.
Емі. Емнің мақсаты - неғұрлым ұзақ НС-ң активтігін төмендету және бүйрек қызметін сақтау. Ем әдістері:
oo Иммуносупрессия: глюкокортикоидтар, алкилирленген агенттер, циклоспорин А, соңғы кезде - такролимус, микофенол қышқылының препараттары;
oo Плазмаферез және иммуноадсорбция (циркуляциядағы факторды бөліп шығару);
oo Ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА) жүйесін ангиотензин-өзгертуші ферменттің ингибиторларымен (АӨФи) және ангиотензин рецепторларының блокаторларымен (АРБ) басу (блокада). Бұл дәрілер иммундық емес механизмдерге әсер етіп, антигипертензивті, антипротеинуриялық және склерозға қарсы әсер етеді.
Идиопатиялық ФСГС балалардың 15-20%-да стероидқа сезімтал толық ремиссия береді. Кейде стероид-тәуелділік, жиі рецидивтер береді. Бірақ көбіне стероид-резистентті.
Мендоза әдісі бойынша агрессивті ем: метилпреднизолонды көк тамырға пульс-дозамен (30 мгкг) аптасына 3 реттен, сосын бара-бара сирету арқылы, оған қосымша пероральды преднизолон (2 мгкг) альтернирленген (күн ара) режиммен беріледі. Эффект болмаса 11 аптадан бастап циклофосфамид (2 мгкг - 8 апта) қосылады. Емделгендердің 66%-на дейін ремиссия болды. Бірақ, қазір сирек қолданылады. Жанама әсері көп. Алкилирленген агенттер - циклофосфамид (ЦФ), хлорамбуцил жиі рецидивті НС-да көмектеседі. СРНС-да сирек қолданылады.
Кальцинейрин антагонисті - циклоспорин А (ЦсА) NF-kв-ны төмендетеді, сол арқылы ИЛ-2 секрециясын, Т-лимфоциттің цитокин шығаруын басады. Осымен қатар ЦсА әкелуші артериоланың спазмын туғызып, ГБМ-дан белоктың шығуын, яғни протеинурияны азайтады (иммундық емес әсері). Басында стероидтар пульс-терапиясы, одан кейін пероральдық преднизолонмен қоса беріледі. Ремиссия 80%-ға дейін жетеді. Емді 2-3 жылға дейін ЦсА-ның эффектісі сақталатындай кіші дозасымен жүргізеді. Одан әрі ем тек қайта биопсия жасап, ЦсА-ның нефротоксикалық әсері табылмаса ғана жалғастырылады.

Тұқым қуалайтын нефротикалық синдромдар
Жанұялық (генетикалық) нефротикалық синдром рецессивті гендік мутациядан дамиды. Мутацияға ұшырайтын подоциттің, оның кіші аяқтарының арасындағы саңылаулы диафрагманың белоктары. Ең жиі кездесетіні:
1. Нефрин синтезінің бұзылуы, оның гені NPHS1 мутациясы
2. Подоцин синтезінің бұзылуы, NPHS2 генінің мутациясы
3. Тағы бір НС туғызатын - WT-1 геннің (Вильмс ісігінің гені) мутациясы.
Фин типтес НС - NPHS1 мутациясы. Аутосомды-рецессивті ауру. Нәресте туғаннан ісіну және т.б. НС белгілері болады. Жүктілік кезде қанда α-фетопротеин жоғары болады. Морфологиялық өзгеріс - өзекшелер өте кеңейген. Диагноз клиникалық белгілерімен білінеді. Жанұясында бұл ауру болмаса туа біткен сифилис, ЦМВ-инфекциясы туғызатын туа біткен НС не инфантильді НС-ды қарастыру керек.
Емі. 20% альбумин инфузиясы және жоғары белокты диетамен емдейді. Ісінуге байланысты фуросемид 1-5 мгкгтәул. беріледі. Фармакологиялық нефрэктомия - индометацин жоғары дозасы және АӨФи немесе бір жақты нефрэктомия гипоальбуминемияны азайтуға көмектеседі. Түбінде - трансплантация.
NPHS2, подоцин генінің 30 түрлі мутациясы кездеседі. Ауру бір жаста, кейде кешірек те дамиды.
Морфологиялық өзгеріс - ФСГС. Стероид-резистентті ФСГС-ң ішінде табылуы мүмкін.
Емі. Иммуносупрессивті ем қолданылмайды. АӨФ ингибиторы, АТ II рецепторларының блокаторы қолданылады.
WT-1 генінің мутациясы Denis-Drash синдромын туғызады. Морфологиялық өзгеріс диффузды мезангиальды склероз. НС мен қатар еркек псевдогермафродитизмі және Вильмс ісігі болуы мүмкін (кейде толық емес синдром). Бұлармен қатар тағы да НС-мен білінетін туа біткен синдромдар (Schimke, Nail-Patella т.б.) бар.
Бүгінгі таңда подоциттің 90-ға жақын белоктары табылып отыр, сондықтан жанұялық НС-ң көп түрлері әлі анықталмаған деп болжауға болады. Сонымен тұжырымдай келе айту керек: НС өте ерте басталса және дисморфизм белгілері болса аурудың генетикалық түрін іздеу керек.

Мембранозды нефропатия (МН)
Кейбір ерекшеліктеріне байланысты бұл ауру МН деп аталады. Балаларда сирек (1,5-5%) кездеседі. Әсіресе идиопатиялық МН өте сирек. Екіншілік МН аутоиммундық ( - ЖҚН), инфекциялық (гепатиттер В, С), ісік (Вильмс ісігі, нейробластома) ауруларында, кейде дәрілер әсерінен дамиды. Жақында теріге жаққан дәрілер МН туғызғаны клиникалық мысал ретінде айтылды.
Патогенезі. Эпимембранозды, субэпителийлік иммунды кешендер болады және подоцит зақымдалуы болады. ИК айналымда емес, жергілікті (in situ) түзіледі. Құрамында IgG және C3 болады. Депозиттер ГБМ-ң эпителий жағында орналасып, сосын бірте-бірте оның ішіне кіреді (4 сатысы, 36-сурет) ГБМ қалыңдайды. Бірақ пролиферация жоқ.

Сурет!!!!!!!!!!!!!!!!!

Клиникасы. 60-70% - НС-нан басталады, кейде протеинуриядан басталып, 1-2 жылда НС дамиды. 30-40%-да микрогематурия қосымша болуы мүмкін. 10-20%-да бара-бара гипертензия қосылады.
Ағымы. МН - созылмалы ауру, спонтанды ремиссия, рецидивпен сипатталады.
Емі. Мүмкіндік болса этиологиясын тауып, емдеу ең нәтижелі ем. Патогенетикалық ем толық анық емес. Ересектерде Понтичелли әдісі - преднизолонмен және циклофосфамидті (не хлорамбуцилді) бір айдан кезек-кезек 3 рет (барлығы 6 айлық ем) беру қолданылады. Соңғы жылдары ЦсА-мен, микофенол қышқылының препараттарымен емдеу көбірек қолданылады. Балаларда көбіне екіншілік люпус-нефриттің V-типі ретінде кездеседі, ЦсА әсері жақсы.
Болжамы. Креатинин дәрежесі, шумақ фильтрациясы жылдамдығы, қан қысымы неғұрлым қалыпты болса, болжамы дұрыс болады. Емге резистенттік, бүйрек функциясы төмендеуі бүйрек жетісеушілігі дамуын тездетеді.

Мембрана-пролиферативті гломерулонефрит (МПГН)

Синонимдері - "мезангий-капиллярлық ГН", "лобулярлық ГН". Этиологиясы табыла бермейді, бірақ әртүрлі инфекция рөлі бар деп есептеледі, соның ішінде - вирустық гепатиттер, әсіресе - гепатит С.
Патогенезі - ЦИК арқылы дамиды. Толық анық емес.
Морфологиясы - түйіршік депозиттер базальдық мембрананың эндотелий жағынан (1-тип), кейде мембрананың ішінде (2 тип) орналасады. Мезангий матриксі өсіп, клеткалар пролиферациясы көбейеді (34-сурет).?????????
Клиникасы - нефротикалық синдром, нефриттік синдром не тек протеинурия мен гематурия болулары мүмкін. Гипокомплементемия (Сз ) тән.
Ем МПГН-2 типінде жақсы нәтиже бермейді. Бірақ балаларда МПГН-1типі болғанда мына ем көмек көрсетуі мүмкін: преднизолон альтернирленген (күн ара) әдіспен: 60 мгм248 сағ беріледі. 2-3 айдан кейін мөлшері 50-40 мг дейін азайтыла бастайды. Осылайша (40-30 мгм248 сағ) 5 жыл емделеді. Нефропротекция (АӨФи, АРБ), жалпы гипотензивті ем және гепатит инфекциясын емдеу қолданылады. Цитостатиктер (циклофосфамид) көмектеспейді, айқын клиникалық синдром болғанда циклоспорин А, ММФ және т.б. дәрілер тағайындалуы мүмкін. Бірақ олардың нәтижелілігі жайлы дәлелдер әзір жоқ.
Ағымы, болжамы қолайсыз, бірнеше жылдан кейін СБЖ-не әкеледі.

Иммуноглобулин А-нефропатия
және Шенлейн-Генох нефриті
Иммуноглобулин А (IgA) - нефропатия мен Шенлейн-Генох (ШГ)-нефрит бүйрек зақымдалуы жағынан бірдей аурулар. Мезангий пролиферациясы мен IgA-құрамы бар иммундық кешендермен сипатталады. Егер геморрагиялық васкулиттің құрамында болса, ШГ-нефрит, тек бүйрек зақымдалуы болса IgA-нефропатия деп аталады. Бірінші рет Париж дәрігері Берже 1968 жылы жазған. IgA-нефропатия Қазақстан нефрологтарының бақылауынша қазақ балаларындағы ГН-ң ең жиісі. Дүниежүзілік тәжірибе бойынша ересектерде IgA-нефропатия терминальдық СБЖ-ң гломерулярлық себептерінің ең жиісі.
Этиологиясы әртүрлі. Ауру рецидивтері жедел респираторлық аурулармен (ЖРА, жиі фарингит) байланысты. Ерекшелігі - инфекция мен нефрит белгісі білінетін аралық өте қысқа, тіпті кейде ЖРА мен гематурия бірге дамиды. Басқа отбасы мүшелерінде де ұқсас ауру (гематурия) болуы мүмкін.
Патогенезі, морфологиясы. Мезангийде IgA - депозиттері (ИК) табылады. Шумақта ошақты не диффузды мезангий пролиферациясы болады. IgA-депозиттері осы ауруға тән белгі, бірақ ауру патогенезі дәл анықталмаған.
Соңғы кездегі анықталғаны: IgA полимеризациясы бұзылады. Толық гликозилденбеген IgA1-ге қарсы антиденелер (IgG) түзіледі. Қан айналымға түскен иммундық кешендер құрамында IgA1 бар, олар мезангийге орналасуға икемді (троптық). IgA құрамы бар ИК-дерден қан да, мезангий де аз тазарады. IgA мезангийде көп жатады, оның пролиферациясын және т.б. өзгерістерді тудырады. Генетикалық факторлар туралы деректер табылуда.
Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері - ең ауруға тән белгі. Кейде микрогематурия мен протеинурия, сирек НС, не нефриттік синдром болуы да мүмкін. Аурулардың 50%-да IgA-ның қанда жоғарылауы табылады, Гипертензия, бүйрек қызметінің бұзылуы ересек адамдарда болады. Балаларда ұзақ уақыт негізгі ауру белгісі - гематурия. Ауру бала жаста басталып 10-20-30 жылдан кейін СБЖ-не әкелуі мүмкін.
Биопсия нәтижесіне байланысты IgA-нефропатия гетерогенді топ екені анықталуда. Сондықтан бұл ауруда нефриттік синдром да, нефриттік-нефротикалық, кейде тез үдейтін ГН те болады. Ауру жаңа басталған кезде (нефриттік синдром, гематурия мен протеинурия) шумақта ауруға тән мезангийдегі IgA мен қатар жарты айшықтар, склероз ошақтары табылады. Болжамы клиникалық синдромына да, морфологиялық өзгерістерге де байланысты. Макрогематурия (протеинуриясыз) эпизодтары қайталануы көбіне жақсы болжамның белгісі.
Ағымы. Жеке зәр синдромымен білінген IgA-нефропатияда ұзақ уақыт бүйрек қазметі сақталады. Бірақ протеинурия қосылып, әсіресе 3-ші, 4-ші декадада дамыса, бүйректің созылмалы ауруының сатылары анықтала береді. Шамамен 25% ауру 10 жылдан кейін гемодиализді керек етеді.
Емі. Микрогематурия, не минимальды протеинуриямен микрогематурия болса көп балалар арнайы емді қажет етпейді. Протеинурия және гистологияда айқын қабыну белгісі болғанда (жарты айшықтар, пролиферация) стероидпен ем, ауыр жағдайда кейде оған қоса циклофосфамидпен (тез үдейтін ГН болғанда ол пульспен) ем қолданылады. Балық майы (эйкозапентаен қышқылы) протеинурияны уақытша азайтуға көмектесуі мүмкін.
Протеинурия және гипертензия дамығанда ауруларға АӨФ-ң ингибиторы (не АРБ) беріледі. Тонзиллэктомия тек кейбір ауруда анық инфекция ошағы болса ғана қолданылады.
Шенлейн-Генох пурпурасы геморрагиялық бөртпе, артрит, абдоминальды синдроммен білінеді. ШГ-нефриті 25-50% қосылады. Патогенезі IgA-нефропатияға ұқсас. ШГ-нефриті IgA нефриттің жүйелік варианты болып саналады. Сонымен қатар, айырмашылығы - ШГ-нефриті бала жаста көбірек болатын ауру. Ағымы- ШГ пурпурасымен ауыратын балада нефрит бір эпизодтан кейін көбіне қайталанбауы мүмкін. Сондықтан терминальді СБЖ дамуы ШГ-нефритінде сирегірек. Жақсы болжамы көбіне клиникасы жеке гематуриямен білінгенде байқалады. Протеинурия, нефриттік, аралас, тез үдейтін синдромдар, шумақ фильтрациясы жылдамдығы төмендеуі бүйректің созылмалы ауруы дамитынын көрсетеді. Емі IgA-нефропатиядағыдай.

Тез үдейтін гломерулонефрит (ТҮГН)
Тез үдейтін (қатерлі, экстракапиллярлық, жеделдеу) гломерулонефрит. Өте ауыр Гн-ке жатады.
Гломерулонефриттің кез келген түрінде болуы мүмкін. Жедел ГН, мембранозды-пролиферативті, IgA-нефрит және жүйелік аурумен байланысты екіншілік гломерулонефриттерде (жүйелі васкулиттер, Гудпасчер синдромы, люпус-нефрит, Шенлейн-Генох-нефриті т.б.) болатын синдром. Ауру басталғаннан бүйрек жетіспеушілігі дамиды, ол бірнеше апта мен бірнеше ай арасында терминальдық уремияға әкеледі. Аурудың негізгі белгісі - шумақтардағы - жарты айшықтар. Ол кемінде 50-60 % шумақта болса, аталған қатерлі гломерулонефрит дамиды.
Патогенезі, морфологиясы. 3 түрлі патогенез жолдары бар:
1. Шумақтың базальдық мембранасына қарсы антиденелер түзіледі. Мұндай тетікпен дамыған нефрит кезінде ауруда өкпе геморрагиясы болуы мүмкін (Гудпасчер синдромы).
2. Шумақ капиллярларында иммундық кешендер түзіледі біріншілік ГН-тер, люпус-нефрит, т.б.).
3. Шумақта иммундық комплекс болмайды (олигоиммундық нефрит).
Мұндай айшықты гломерулонефрит жүйелі васкулит (микроскопиялық полиангиит, Вегенер ауруы, Чарж-Стросс, т.б.) салдарынан дамуы мүмкін. Васкулиттің негізгі клиникасы гломерулонефритпен ғана білінуі мүмкін. Аурулардың 80%-да қан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады. Қай жолмен дамыса да, айтылған иммундық құбылыстар негізгі шумақтағы ерекше өзгеріс - фибриннің көп жиналуын туғызады. Қаннан әртүрлі белоктар, соның ішінде фибриноген Боумен қуысына шығады, фибриноген фибринге айналады. Шумақтарда макрофагтар жиналады, олар да Боумен қуысына шығады, фибринді фагоцитоздайды.
Париетальдық пителий пролиферациясы, фибрин экстравазациясы және Боумен капсуласына моноциттер шығуы жарты айшық феноменін құрайды. Шумақ капиллярларында некроз ошақтары болады. Бара-бара шумақтарда, интерстицийде фиброз дамиды (№34 сурет). ????????????????
Клиникасы. Аурудың негізгі белгісі - тез үдейтін жедел бүйрек жетіспеушілігі. Гломерулонефрит синдромы - нефриттік синдром, гематурия, макрогематурия. Артериалдық гипертензия болмауы мүмкін. Аурудың беті қайтпаса, айтылған белгілер, әсіресе ЖБЖ, үдей береді. Ауру басталғаннан бірнеше аптадан, не бірнеше айдан кейін бала шетінеуі мүмкін, не СБЖ-ға айналады. Жарты айшықтар неғұрлым көп шумақта болса (60-80%, одан жоғары), соғұрлым ауру бала өмірі үшін қауіпті.
Диагнозы, ажырату диагнозы. Науқастың ауыр жағдайы, тез үдейтін бүйрек жетіспеушілік белгілері, ГН-ң, жүйелік аурулар айқындылығы клиникалық диагноз қоюға көмектеседі. Биопсия экстракапиллярлық ГН-ті дәлелдейді. Біріншілік гломерулонефриттен екіншілік ГН-тер жүйелік ауруларға тән белгілермен, АНЦА, АНА табылуымен, биопсия өзгерістерімен ажыратылады.
Емі. Иммуносупрессивтік дәрілер (метилпреднизолон, циклофосфамид) бірден "пульс" әдісімен жүргізіледі. Антикоагулянттар, антиагреганттар қоса беріледі. Дәрімен емдеу плазмаферезбен қоса қолданылады. Тез тағайындалған агрессивті ем балалардың ауру ағымын баяулатуы мүмкін. Склероз дамыған кезде (СБЖ), әрі қарай оның консервативті емі, диализ, трансплантация қолданылып, өмірі ұзартылады.

Тұқым қуалайтын гломерулярлық базальдық мембрананың бұзылыстары

Альпорт синдромы (Ас) - гломерулярлық базальдық мембрананың (ГБМ) құрамындағы IV коллагеннің гендік мутациясынан дамитын дерт. Ерте жастан ... жалғасы
Ұқсас жұмыстар
Бүйрек аурулары туралы
Бүйрек аурулары. Пиелонефрит, Гломерулонефрит
Бүйрек және зәр шығару мүшелерінің аурулары
Бүйрек үсті бездерінің қыртысты бөліктерінің аурулары
Бүйрек
Бүйрек туралы
Бүйрек физиологоиясы
Бүйрек ауруларының синдромы
Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі
Бүгінгінің дерті – бүйрек
Пәндер
Көмек / Помощь
Арайлым
Біз міндетті түрде жауап береміз!
Мы обязательно ответим!
Жіберу / Отправить

Рахмет!
Хабарлама жіберілді. / Сообщение отправлено.

Email: info@stud.kz

Phone: 777 614 50 20
Жабу / Закрыть

Көмек / Помощь