Балалар анемиясы

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 12 бет
Таңдаулыға:

Балалар анемиясы

Балалар анемиясы - жиі кездесетін ауру. Бұл балалардағы қанмен қамтамассыз ететін мүшелердің анатомо - физиологиялық жағынан толық жетілуіне және қоршаған ортаның қолайс ыз факторларына сезімталдығының жоғарылығымен байланысты. Ересектер анемиясы тәрізді балалардағы анемияда топтарға бөлінеді.

Дефицитті анемия - нәресте ағзасына гемоглобин түзілуіне қажетті заттардың жеткілікс із түсуіне байланысты дамиды; ол нәрестелердің алғашқы жылында жиірек анықталады. Дефицитті анимияның ішінде жеткіліксіз немесе тағамның бір түрін үнемі қолданудан болатын алиментарлы түрі кең тараған. Көп жағдайда ағзаға темір жетіспеушілік анимиясы белоктың жеткіліксіз түрде түсуі гемоглобиннің белокты бөлімінің белок жеткіліксіз анемия бұзылысына әкеледі. Дефицитті анемия пайда болуында гемоглобин синтезіне қажетті В ₁ В ₂ және фолий қышқылы т. б. витаминдердің жеткбіліксіздігі де үлкен рол атқарады. Сонымен бірге дифицитті анимия ішекте сіңіру функциясының бұзылысымен жүретін ауруларда да кбездеседі және жүйелі аурулар нәрестенің шала туылуы да дифицитті анемияға бейімделеді.

Клиникалық тәжірибеде жиі кездесетін темір жетіспеушілік анемиясы. Көрінісі аурудың ауыр лық дәрежесіне байланысты жеңіл сатысында - әлсбіздік тәбеттің төмендеуі терінің бозғылттануы, аздаған мөлшерде гемоглобиннің 820 г/л-ге дейін және эритроциттердің 3, 5х10 ¹² /л (35 - 1 мкм де) төмендеуі анықталады. Орта ауырлық сатысында - нәрестенің қозғалыс актитвтілігінің төмендеуі, әлсіздік тәбетінің төмендеуі, термин бозаруы және құрғауы, тахикардия, систолалық ісуі бауыр және көкбауырдың ұлғаюы; шаштары жұқа және түскіш келеді, қандағы гемоглобин мөлшері - 66г/л - ге дейін эритроцит -2, 8х10 ¹² /л (28 - 1 мкл/де) төмендейді, гипохромия анықталады. Ауыр сатысында - баланың физикалық дамудан қалыңдығы, анимия, анорексия, ми қату терінің айқын бозаоуы мен шаш және тырнақ өзгерістері, жүрек тамыры жүйесіндегі өзгерістер (тахикордия, систолалық тілемізікшелерінің тегістелуі (лакталған тіл) ; гемоглобиен мөлшері - 35 г/л дейін эритроциттер - 1, 4х10 ¹² /л (14 - мкл/да) та міндейді.

Темір жеткіліксіздік анемия жиі 5-6 айлық нәрестелерде жиі дамиды, себебі осты кбезеңде анасынан берілген темірлердің ағза қорындағы мөлшері төмендейді - шала туған нәрестенің кеш анемиясы.

Витамин жетіспеушілік анемиясы - В ₁₂ витаминнің немесе фолий қышқылының жеткіліксіздігіне дамиды; ол балаларда жүре және туа пайда болуы мүмкін клиникалық көршілес ересектердей тәрізді өтеді. Жүре пайда болған, витаминге анемиясы нені дұрыс тамақтандырмағанда, ішектің сіңіру қызметі бұзылысқа ұшыраған шала туған нәрестелерде кездеседі. Туа пайда болған фолий жетіспеушілік анемиясы әсіресе алғашқы жылдан да анықталады. В ₁₂ жетіспеушілік - шамамен 2 жаста анықталады. Ол баланың физикалық және психомоторлы дамуының қалыңдылығымен жүреді.

Дефицитті анимия диагнозы анимездік мәлімьеттерге клиникалық көріністеріне және лобороториялық зерттеу нәтижелеріне (гемоглобин - 100г/л төмен, ғ сарысулық темір - 14, 3 мкмоль/л (80 мкг% төмен) негізделіп қойылады.

Белок жетіспеушілік анемида - сарысулық белок 60г/л төмендебйді (6г%), гипохромия, макроциттер және микроциттер пайда болады, ретикулоциттер - 1, 7-2% дейін және одан жоғары сидероциттер жоғалады. Витамин жетіспеушілік анемияға гипохромия эритроциттердің макроцитоза және анизоцитозы тән.

Дефицентті аемияның емі:

Аурудың себептерін қалыптасрыуға тамақтану тәртібін дұрыс қолдануға қатысты препараттарды тағайындауға бағытталады: Мысалы, терір жетіспеушілік анемияда - темірді тағайындау. Анемия себебін және диагнозды нақтылағанға дейін В ₁₂ витамин немесе фолий қышқылын тағайындау дұрыс емес.

Гипопластикалық анемияның жүре пайда болған түрлері

Балалардағы гипопластикалық анемияның жүре пайда болған түрі ересектердегі тәрізді өтеді. Туа пайда болған түр лерінің ішінде Фапкони анемиясын немесе Фапкрни сипдромын, Эстрен - Дамешек отбасылық гипопластикалық анемиясын және Джозерс - Дайлонд - Бикфентің туа пайда болған проциальды гипопластикалық анемиясын бөліп қарастырады

Фанкони анемиясы

Фанкони анемиясы - балалардың алғашқы жылында анықталады ұл балалар қыз балаларғта қарағанда екі есе жиі ауырады. Балалар физикалық және ойлаук қабілеті жағынан қалыңқы болады. Көздің, бүйректің, таңдайдың, қол саусақтарының ақаулары микроцеф ания анықталады; терінің гиперилгментациясы болады. 6-7 және одан жоғары жаста жиі панцитопения пайда болады. Эстрен - Дамешек отбасының гипопластикалық анемиясында қандағы аналогиялық өзгерістер анықталады бірақ даму ақаулары болмайды.

Джозеде - Дайлонд - Бикфеннің туа пайда болған порциальды гипопластикалық анемиясы

Джозерс -Бикфеннің туа пайда болған порциальды гипопластикалық анемиясы жиі алғашқы жылында анықталады. Ауру қатерсіз түр де өтеді. Клиникалық көрінісі пайда болады: әлсіздік, тері және кілегей қабатының бозаруы, тәбетін, ің төмендеуі. Қанда гемоглобин, эритроцит және ретикулоциттер саны төмендегі лейкоциттер мен тромбоциттер қалыпты деңгейде болады.

Гипопластикалық анемия диагнозы клиникалывқ көріністерге және лабороториялық ем тәрізді жүргізіледі.

Балалардағы жүре пайда болған гемолитикалық анемияның себептері анасы мен нәресте қанының сәйкес келмеуі болуы мүмкін, ол жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруларымен, аутоаллергия, уремия Е витаминінің жетіспеушілігімен көрінеді. Тұқым қуалаушылықты гемолитикалық анемия эритроцитінің тұқым қуушы ақауларымен эритроциттерде аномольды гемоглобиннің болуымен немесе қалыпты амоболин синтезінің болмауымен сонымен бірге ферментттік ақаулармен байланысты дамиды. Тұқым қуалаушылықыты гиполитикалық анемияға гемоглобин жатады.

Балалардағы гемолитикалық анемия

Қан ауруларының ішінде 5 % -ды анемиялық жағдайлардың 11% құрайды. Гемолитиканың анемия - табиғаты жағынан әртүрлі аурулар топтары болады, бірақ жекелеген өзіне тән белгісі - эритроциттердің гемолизі.

Эритроциттер физиологиясы

Эриторциттер шамамен 120 күн өмір сүреді және осы уақыт ішінде қан тамырлары бойымен 180 км жүріп өткен 160 мың көлемінде оксипенация жасайды яғни өзіне жүктелген үлшкен функциональды қызметті атқарады, метоболизмді жүзеге асырады.

Эритроциттердің функциональды активтілігі келесі

факторлармен анықталады:

Эритроцит құрылымының сақталуы (эритроцит композициясы) ;
Эритроцит түрінің сақталуы
Гемоглобин метаболизм қамтамасыз ететін процестердің сақталуы (эритроциттің құрамды бөлігі болып табылады)

Толық функциональдық активтілікті қамтамасыз ететін факторларға негізгі көрсеткьіш - биохимиялық активтілік биохимиялық процестер - гликолиз, яғни АТФ синтезіне, оның ыдырау арқылы эритроцьиттерді энергиямен қамтамас ыз етуге қатсады. Эритроцит құрамынан белок трипентид - глутатион бөлінеді. Глутатион эритроциттердің барлық процестеріне оның құрамыфның сақталуына, гемоглобиннің қалыпты метоболизіне қатысады.

Түрінің сақталуын қамтамас ыз ететін негізгі компоненттің бірі - эритроциттік мембранасы. Белгілі бір көлемде процеске эндо және экзоцитоз қатысады. Мембрананың бүтіндігінің сақталуы оның белокты құрылымына жүктелген маңызды ролді эритроциттердің тиімденуге қабілеттілігі атқарады, яғни микрокопиллярларға енуде және көкбауыр синусторының шығуда бітелмей өту қабілеті.

Плинделу қабілеті мына жағдайларға тәуелді:

Ішкі факторларға:

Эритроциттің орталық бөлімін толтырып тұратын гемоглобиннің оптимальды концентрациясымен қамтамасыз етілетін - эритроцитішілік тұтқырлық
Қан плазмасының онкотикалық қысымымен тең дәрежеде болуы қажет эритроцит ішілік онкотикалық қысым. Егер сыртқы онкотикалық қысым жоғары болса, онда плазма элементтері эритроцит ішіне енуге кіріседі және жойылуға ұшырайды. Эритроцит ішілік онкотикалық қысым эритроцит құрамындағы көлемі және магния котиондарына байланысты, өз кезеңінде көмей және оптимальды мөлшері белоктың транспорттық механизіміне тәуелді, ал олардың активтілігі эритроцит мембранастының жағдайына байланысты. Мембрана жағдайы оның тұтқырлық - эластикалық қажетімен байланысты, яғни мемранадағы фосфолипидтік, белоктық компоненттердің гормониялық қарым - қатынасымен анықталады. Барлық мембраналық факторлар бір - біріне тәуелді. Егер эритроциттің генетикалық ақпараттық белгілі бір элементі бұзылса - эритроцит мембранасының синтезін транспорттық белок синтезін бақылау бұзылса - онда ішкі факторлардың үйлесімділігі бұзылып эритроцит өледі.

Сыртқы факторлар (эритроцит сыртында орналасатын факторлар)

Қан плазмасының онкотикалық қысымы
Гемоглобинді тасымалдауды қамтама сыз ететін - транспортты белоктар
Гемоглобин метоболизмін қамтамассыз ететін механизмдер (әсіресе бауырлық факторлар)
Иммунды факторлар
Витаминдер

Бұл факторлардың бұзылысы мысалы, күйік ауруларында кездеседі.

Сыртқы факторларға прозиторлы факторлар қатысуы мүмкін. Яғни сыртқы және ішкі факторлардың бірігуі эритроцит активтілігін қаматамасыз етеді.

Балалардағы гемолитикалық анемия жіктемесінің

қызметтік түрі

І - топ - тұқым қуалаушылықпен болған анемия

Эритроцит мембранасы құрылымының бұзылысымен байланысты анемиялар. Минковский - ауруы пикноцитоз оволоцитоз
Гемоглабин синтезі толассимия (үлкен және кіші), гемолобиноздар метемоглобинения

ІІ - топ жүре пайда болған анемиялар:

Именумды - жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы аутоимунды гемолитикалық анемия
Иммунды емес анемия: парозитарлы күйікті

Эритроцит мембранасының құрылымдық ақауымен байланысты тұқымқуалаушылықпен

болған гемолитикалық анемия

Минковский - Шоффар ауру ы (тұқым қуалаушы микросферацитоз) . Берілу түрі - аутосомды - доминантты, яғни егер ата -анасының біреуі тасмалдаушы болса балада абуру пайда болады. Бірақ әрбір төртінші жағдай тұқым қуаламайды, бұл теротогенді факторлардың әсер етуімен мутақияның өзгеруіне байланысты. Бұл аурудың басты белгісі - гемолитика алдылық болып табылатын микросфероцит мөлшерінің жоғарылауы.

Эритроцит тіршілігін жылдамдатуға әкелетін генетикалық жағдайдағы факторлар қатары бөліп қарастырылады.

Мембрана липидтерінің ақауы бар эритроцит; бұл мембрананың белгілі бір деңгейде жиырылуын қамтамасыз етіп оның түрінің бұзылысын тудырады.
Аномальды транспортты белок, яғни калий мен мьагнидің алмасуын қамтамассыз ететін белоктың аномальды транспорты, бұл жағдайда эритроцит оптимальды емес онкотикалық қысымға ұшырайды.
Эритроциттің қалыпты контроктильді фибрилдерінің түзілуінің бұзылысы
Микросферацит метоболизмі активтілігінің күшеюінің түсініксіз себебі (дені сау адамдарғ а қарағанда бірқатар жоғары)
Эритроцитті гемоглобин мөлшерінің жоғарылауы яғни эритроцит ішілік тұтқырлық жоғарылайды.

Мұның барлығы гелиолиздің табиғатымен түсіндіріледі; нәтижесінде гипоксия, гипербилирубинемия анемия дамиды. Ауру асқыну және ремиссиямен алмасып өтеді. Асқынуы криз деп аталады. Кризге бейімдеуші жағдайлар:

Үсік
Күйік
Психикалық жарақат
Интеркурентті инфекция
Созылмалы инфекциялық асқыну

Тұқым қуалаушы микросфероцитоздық клиникалық көріністері:

Жалпы жағдайының нашарлауы әлсіздік, бас ауруы, физикалық күш түскенде тез шаршағыштық, жүректің қағып кетуі. Кейде ауырсыну, мәжістің сұйылуы байқалады. Бірақ басты белгілері бар: сарғаю (лимон - сары түстес) Объективті тексеруде сарғаюдан басқа сплекомегалияда тондардың тұқым тауып анықтауға болады, систолалық шу, жүректің салыстырмалы тұнық шекараларының кеңеюі ьолады. Гелолитикалық типті сарғаюдың механикалық және поренхиматозды сарғаюдан айырмашылығы мәжіс теңсізденбейді, зәр пива түстес болмайды.

Диагноз лабороториялық мәліметтерге с үйенеді: қанның клиникалық анализінде: эритроцит және гемоглобин мөлшерінің азаюы, бірақ сондықтан түс көрсеткен қалыптыда немесе жоғарылаған бұл гемолитик алық топ ажыратады.

Микросфероцит мөлшерінің ұлғаюы - 20 - 30%. Дифференциальды диагностика мақсатында Проис - Джонс қис ығы қолданылады, мұнда қисық микросфероциттерге қарай бұрылады. Перидериялық қанда эритроцит қатарындағы жетілмеген клеткалар пайда болады, ретикулоциттер саны 50 -ге (12) дейін жоғарылайды. Бұл анемияның ерекше сипатының бірі - осмостық миним альды резистенттіліктің төмендеуі, ал максим альды резистентіліктің қалыпты болуы.

Бұл ауруға барлық жастағылар бейім: жаңа туған нәрестелер де жиі криздер 3 - 5 жаста пайда болады, себебі осы жаста бейімдеуші факторлар көбейеді.

Нәрестелердің туылу кезеңіндегі Минковский - Шоффар анимиясының дифференциальды диагнозы