Бүйрек үсті бездерінің қыртысты бөліктерінің аурулары

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 10 бет
Таңдаулыға:

Бүйрек үсті бездерінің қыртысты бөліктерінің аурулары.

Бүйрек үсті бездерінің қыртысты аурулары. Бүйрек үсті

бездерінің қыртысты қабатының гормондарының секрециясының жетіспеушілігінен гипотономо -гипофизорлық - бүйрек үсті безі жүйесінің бір және бірнеше звенолардың функционалдық бұзылыстармен сипатталатын ауыр эндокринді аурулар.

Клиникалық практикада симптомдардың дамуына байланысты жедел және созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі болып бөлінеді.

Созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі. Патологиялық процесстің локализациясына байланысты:

Біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі -бүйрек үсті безінің өзінде деструктивті процесстің дамуына байланысты, қыртысты қабатынан гормондардың бөлінуінің төмендеуі.
Екіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі -гипофизден АКТГ бөлінуінің төмендеуі немесе мүлдем бөлінбеуі.
Үшіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі -гипотоламустың кортикотропин - рилизинг гормонын бөле алмауы .

Біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі себептері болып табылады:

Бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының аутоиммунды деструкциясы (85%) .
Туберкулез, ісіктің метостазы, адренолейкодистрофия, ВИЧ -инфекция, саңырауқұлақтық инфекция, сифилис. амилоидоз.

3. Антикоагулианттармен емдеудің нәтижесінде екі жақты бүйрек үсті безіне қан құйылуы, Ицинго - Кушинг ауруларында бүйрек үсті безінің алынып тасталуы.

Екіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі түрік ершігі аймағында дамиды және де фолекулостимулдеуші, лютеинизирлеуші, тиреотропты және сомототропты гормондардың төмендеуімен бірге жүреді.

Үшіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі әртүрлі жүйелі ауруларды емдеуде глюкокортикоидтарды көп дозада және ұзақ қолданғанда дамиды.

Поталогиялық созылмалы бүйрекүсті безінің жетіспеушілігі.
Бүйрекүсті безінің жетіспеушілігінің симптомдары бүйрекүсті безінің
90 көлеміндегі ұлпасы зақымдалғанда ғана дамиды. Сондықтан
Аддисон ауруының клиникалық белгілері жай. Прогрессирлеуші
кортизолмен альдестеронның жетіспеушілігі

көмірсу, белок, липидтік, су-тұз алмасуларын бұзады. Натрийдің
төмендеуіне байланысты дегидротация көлемі

жоғарылайды, гипогликемия және кетоз дамиды, циркуляциядағы плазма көлемінің төмендеуіне байланысты клеткаішілік дегидротация өрши түседі де метоболикалық ацидоз, айқын артериялық гипотензия. дамиды да, жүректің лақтыруымен ілмектік (клубочковой) фильтрация төмендеп анурияға дейін әкеледі.

Біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігіне картизолдың дефициті салдарынан гипофиздан АКТГ гипоерпродукциясы болады, осыдан гиперпигиентация пайда болады.

Клиникалық белгілері және симптомдары. Біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі басталуы белгісіз жай дами бастайды: тез шаршағыштық, бұлшық ет әлсіздігі,

тәбеттің төмендеуі, салмағының азаюы, терінің

гиперпигментациясы, гипотензия кейде гипокалиемия. Астения науқастардың негізгі шағымдарының бірі. Алғашында жалпы әлсіздік периодты түрде тек қана стресс кезінде ғана пайда болады. Ерте сатысында кешке қарай күшейе түседі де түнгі демалыстан соң жойылады, кейіннен тұрақтыға айналатды, адинамиалық қалып пайда болады. Бұлшық еттің әлсіздігі көмірсу және электролиттер алмасуының бұзылысынан дамиды.

Тері және шырышты қабаттардың гиперпигментациясы:
Гиперпигментацмя дифузды қоңыр немесе бронза түсті қараю
дененің ашық және жабық аймақтарында пайда болады, әсіресе
алақан сызықтарында, операциядан соңғы тыртықтарда ауыздың
шырышты қабаттарында сыртқы жыныс мүшелерінде. Генерализацияланған гиперпигментация АКТГ секрециясының және ь - меланостимулдеуші гормонның шектен тыс бөлінгенде пайда болады. Кейбір науқастарда қаралау (темные) сепкілдер пайда болады ал кейбіреулерде депигментация аймақтары витилого дамиды, ол аутоиммунды процесстің белгісі.

Асқазан ішек жолдарының бұзылыстары тәбеттің төмендеуі жүрек айну, құсу. аурудың басында байқалуы мүмкін, . Бүйрек үсті безінің жетіспеушілігіне байланысты өрши түседі. Сирек іш өту болуы мүмкін . АЧН бұзылысының патогенді тұз қышқылымен пепсиннің секрециясының төмендеуімен ішек қуысында хлорлы натридың секрециясының жоғарылауымен байланысты. Құсу және диареяның салдарынан натрий көптеп жоғалады да содан жедел бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі дамиды.

Салмақтың төмендеуі осы ауруға тән тұрақты симптом, ол тәбеттің төмендеуімен, ішекте сіңірілудің бұзылуымен, дегидратациямен байланысты.

Гипотания - аурудың ерте сатысында пайда болады. Систолалық артериалдық қысым 90-80 мм. с. б. б, диастолалық 60 мм. с. б. б. төмен.

Гипотания салдарынан бас айналу және естен тану болады. Гипотанияның негізгі белгісі плазма мөлшерінің организмдегі жалпы натрийдің төмендеуі.

Гипогликимиялық жағдай науқастарда ашқарынға, тамақтан соң 2-3
сағаттан соң да пайда болуы мүмкін, ұстама кезінде науқастарда
әлсіздік ашығу тершеңдік байқалады. Гипогликимия картизол

секрециясының төмендеуінен, глюконеогенездің, бауырдағы глюкоген қорының төмендеуіне дамиды.

Жүйке жүйесі функциясының бұзылысы жартыдан көп науқастарда байқалады. Науқастардың ойлау қабілеті төмендейді, апатия дамиды, өте тітіркенгіш болады.

Ер кісілерде бүйрек үсті безінен ондроген секрециясының бөлінбеуі жыныс органдарының функциясына аз әсер етеді, егер аталық безінің функциясы сақталса. Ал әйелдерде либидоның төмендеуіне немесе мүлдем болмауына әкеледі. Өйткені бүйрек үсті безі андрогендердің негізгі көзі.

Екіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің клиникалық белгілері біріншілік созылмалы бүйрек үсті безі жетіспеушілігінен айырмашылғы жоқ. Гиперпигментациядан басқа. Бірақ әрқашан басқа тропты гормондардың жетіспеушілігінің клиникалық белгілермен бірге жүреді: гипогонадизм. гипотиреоз, бой өсіру гормоны жетіспеушілігі. ДИАГНОСТИКА

Қанда созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінде жиі нормохромды немесе гипохромды анемия анықталады. Лейкопения, лимфоцитоз және эозинофилия.

Калиймен креотининің жоғарылауы натрийдің төмендеуі. Ашқарында қанда глюкозаның төмендеуі бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының гормондарының жетіспеушілігінің дәлелі ретінде радио иммунды әдіс арқылы таңғы уақытта (6-8 сағ. аралығында) қанда картизолды және тәуліктік зәрдегі бос картизолды анықтау.

АКТГ тексеріп біріншілік және екіншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігін ажыратып аламыз.

Біріншілікте АКТГ консетрациясы жоғврылайды, екіншілікте төмендейді.

ЕМІ Этиотропты ем медикаментозды болуы мүмкін -туберкулез. сепсис, саңырауқұлақ ауруларының терапиясы, ісікті алып тастау, аневризма - хирургиялық ем, гипофиз ісігінде -сәулелі ем.

Патогенетикалық ем глюкокартикоидтарды қолдану

(гидрокартизоқкотизона ацетат. преднизалон) :

Минералокортикоидтар (ДОКСА) : анаболикалық стериодтар (ретоболил, феноболил силоболил, ) . Симптоматикалық ем, диетотерапия, витаминнотерапия. Жедел бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі: ургентті клиникалық синдром, бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының функционалдық резервінің кенеттен немесе едәуір төмендеуімен байланысды. Себептері: созылмалы бүйрек үсті безінің жетіспеушілігінің декомпенсациясы, бүйрек үсті безіне қан құйылуы және глюкортикоидтармен емдеуді бірден тоқтатқанда(Синдром отмены) . Клиникалық белгілері үш түрлі ағымын бөледі. Жүрек - қан тамыр формасы: жедел қан айналамының жетіспеушілік белгілері - беттің бозғылттануы акроцианозбен бірге, аяқ қолдың мұздауы, артериялық гипотензия, анурия, коллапс.

2. Асқазан - ішіек формасы: іш аймағында ауырсыну спастикалық типті, жүрек айну, басылмайтын құсу, кейде қан аралас, үлкен дәрет сұйық метиоризм.

3. Нервті - психикалық формасы: басауруы, минингеалды симптомдар, сандырақ. ошақтық симптоматика, ступор. ДИАГНОСТИКА

Анамнезге, клиникалық белгілеріне және кортизол, АКТГ, электролиттер нәтижелеріне негізделеді. ЕМІ.

І. Алмастыру терапиясы кортикостероидтармен (гидрокартизон) . 2. Электролитті бұзылыстар(натрийдің изатоникалық ерітіндісі, 10-20% глюкоза ерітіндісі) .

З. Манифестания процестерге алып келген ауруларды емдеу. Бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының ісіктері. Бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының ісіктері гормоноактивті және «мылқау» болуы мүмкін. Гормноактивті ісіктерге: ІАльдостерома - альдестерон өндіруші ісік. 2. Глюкокортикостерома - глюкокортикоид өндіруші ісік. З. Андостерома - ондрогенді секреттеуші.

4. Кортикоэстрома - эстрогендер бөледі, ер кісілерде гинекомастияны шақырады. б. Аралас ісіктер - глюкоандростеромалар. Біріншілік альдостеронизм синдромы(синдром Конна) . Біріншілік альдостеронизм синдромы(синдром Конна) альдостерома кезінде дамиды (65%жағдайда), бүйрек үсті безінің екі жақты гиперплазиясы(30-40%) және де басқа сирек кездесетін жағдайлар. Патогенез. Альдестеронның гиперпродукциясымен байланысты, ренин - ангиотензин жүйесінің қатысуынсыз. Альдестеронның концентрациясының жоғарылауына байланысты натрий

реобсорбтиясы күшейеді (гипернатриемия) және калий экскрециясы жоғарылайды да созылмалы гипокоалиемия бүйрек каналшаларының екіншілік зақымдалуына алып келеді. Калийдің көптеп сыртқа шығуы клетка ішілік консентрациясының төмендеуіне ал оның орнын клеткадан тыс орналасқан сұйықтықтағы сутегі ионымен алмасады. Бұл хлордың зәрмен сыртқа шығуын жоғарылаталды. Хлордың зәр мен көптеп шығарылуы гипохлоремиялық алколоз себебіне байланысты. Бүйрек каналдарының зақымдалуынан бүйректің концентрациялау қасиеті бұзылады. Осының әсерінен полиурия, полидипсия, гипостенурия дамиды.

Гипернатриемия ОЦКА жоғарылауына алып келеді, соның әсерінен артериалдық гипертензия дамиды. Натрийдің реабсорбциясына қарамастан біріншілік гиперальдостеронизм де ешқашан ісік болмайды. Алғашқыда альдестрон жоғарылайды, натрий көбейеді, гиперволиемия дамиды, одан артериялық гипертанзия соңы гипертензияның диурезге әкеледі. Клиникалық белгілері. Синдромдардың екі тобын ажыратады:

Бірінші топқа артериялдық гипертензия және оның асқынулары.

Екінші топқа гипокалиемиямен байланысты.
Артериялық гипертензия кризді немесе тұрақты түрде
өтеді. Біріншілік гиперальдостеронизм де бұлшықеттің

ауырсынуы, ұстама, АҚҚ жоғарлағанда паростезия пайда болады. Сондай-ақ науқастар брадикардияға бейім болып келеді. Артериялдық гипертензия өткізілетін емге рефрактерлі калий сақтаушы диуретиктермен емдеу кезінде гипертониялық криздің алдын алуға болады. ЭКГ-дағы өзгерістері:Т тісшесінің инверсиясы, ЗТ-сегментінің төмендеуі, 0-Т интервалының ұзаруы, 1) тісшесінің пайда болуы. Екінші топтың симптомына нервті-

бұлшықетті бұзылыстар тән. Біріншілік жиі симптомы бұлшықеттің әлсіздігі. Бүйрек функциясының бұзылысы: бүйрек каналшаларының клеткаларында гипокалиемия салдарынан дистрофия дамиды. полиурия және полидипсия альдостероманың жиі бірақ тұрақты симптомы емес. Альдостероманың спицификалық белгісі - зәрдің сілтілі реакциясы.

Диагностика және дифференциялды диагностика. Барлық артериялық гипертензиясы бар науқастарға қанда калий мөлшерін анықтау. Әсіресе жас науқастарға және стабильді диастолалық гипертензиясы барларға мән беру қажет. Гормональды тексеру егер Оанда калий мөлшері 3, 7 ммоль/л төмен болса жүргізіледі. Альдостерон концентрациясы жоғары және ринин концентрациясы төмен болса диагноз дәлелденеді.

Емі. Оперативті - адреноэктомия.
Синдром Ищинго - Кушинга.
Бұл клиникалық синдром, кортикостеройдтардың

гиперпродукциясынан және синтетикалық глюкокортикойдтарды ұзақ уақыт қолданғанда дамиды. Этиология және патогенезі. Ісік бүйрек үсті безінің қыртысты қабатынан пайда болады. Стероидтардың шектен тыс бөлінуі барлық жүйелермен органдарды зақымдайды.

Клиникасы: семіздік орталықтану типі бойынша май іш
аймағында, кеудеде, мойын, бетте орналасады. Беті

айтәрізді, қызғыш түсті.

Қол (өрмекші саусағы), және аяқ (спошенные ягодицы) бұлшықетінің атрофиясы.

Иық бұлшық етінің және аяқтардың бұлшық ет атрофиясы ол науқастардың орнынан тұруын қиындатады. Іш бұлшық етінің