Жануарлар ұлпасының негізгі көмірсулары, олардың құрылысы және биологиялық рөлі

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 13 бет
Таңдаулыға:

М. Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті

Студенттің өзіндік жұмысы

Факультет: Жалпы медицина

Кафедра: Химиялық пәндер

Тақырыбы: Жануарлар ұлпасының негізгі көмірсулары, олардың құрылысы және биологиялық рөлі, клетканын құрылым - қызметтік компоненттерінің көмірсулары. Моносахаридтер жане дисахаридтер алмасуларынын тукымкуалаушылык бузылулары (галактоземия), фруктоза жане дисахарид көтере алмаушылық

Орындаган: Тәжіғос А. Б.

Тексерген: Кульмагамбетова А. Т.

Тобы: 207 “Б”

Ақтөбе-2016 жыл Жоспар:

I Кіріспе

II Негізгі бөлім

Протеогликандар және гликопротеиндар құрылысы және функциясы
Гликозаминогликандар алмасуының ерекшеліктері
Гетерополисахаридтер алмасуының қатысатын ферменттері
Глюкозаминогликандар алмасуында ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын патологиялар
құрылымдық схемасы

III Қорытынды

Кіріспе:

Көмірсулар немесе сахаридтер - жалпы формуласы С _n (Н ₂ O _n ) болатын органикалық заттар. саны , сондыктан да . , 1-2%-дан 5%-ғадейін (бауыржасушаларында) болады. бай, 90%-ынкөмірсуларқұрайды (жүзімжемісі, қарбыз) . . . Молекуласындағы (3 атом), тетроза (4 атом), пентоза (5 атом) және гексоза (6 көміртек атомы) депаталады.

Гексозалардың ішінен маңыздыларына глюкоза мен фруктоза жатады. Глюкоза қанныңқұрамында (0, 1-1, 12%) мен ұлпаларынданегізгі энергия көзіқызметінатқарады. Маңыздыпентозаларға рибоза мен дезоксирибозажатады, олар нуклеин . Егербірмолекулағаекі моносахарид біріксе, мұндайкосылысты дисахарид депатайды. Маңыздыдисахаридтерге сахароза , оны қантқамысы мен қантқызылшасынаналады. Олбір молекула глюкоза мен бір молекула фруктозадан тұрады. . Крахмал, гликоген, целлюлоза глюкоза болыптабылады. Егер глюкоза полимері түзусызықтыболса, ондабұл крахмал амилоза депаталады. Мысалы, күріш крахмалы жәнебидай дәнінің крахмалы тармақталған глюкоза полимеріболыптабылады, мұндай крахмал амилопектин депаталады.

Көмірсулар, негізінен, екі түрлі қызмет атқарады: құрылымдық және энергетикалық. Мысалы, целлюлоза өсімдік жасушаларының қабырғасын түзеді, ал күрделі полисахарид хитинді буынаяктылардың сыртқы қаңқасының негізгі құрылымдық бөлігі болып табылады. Хитин саңырау құлақтар үшін де құрылыстық қызмет атқарады.

Ал енді негізгі бөлімде әңгіме осы көмірсулардың күрделі қосылыстарының организм үшін маңызы мен бұзылыстары жайында болмақ!

І. Құрамында көмірсу бар аралас биополимерлерге гликопротеиндер, протеогликандар және пептигликандар жатады.

Гликопротеиндер дегеніміз - ковалентті қосылған олигосахаридтік тізбегі бар белок молекуласынан тұратын аралас биополимерлер. Гликопротеиндердегі олигосахаридті тізбектің ұзындығы мен олардың саны әр түрлі болады. Белок молекуласында бір (адамның 2 интерлейкині), екі (адам интерфероны) немесе бірнеше жүз (иек асты безінің муцины) көмірсулық тізбектер бар.

Гликопротеиндерден өзгешелігі, протеогликандар молекуласында олигосахаридтік емес, керісінше О және N-гликозидтік байланыстармен қосылған полисахаридтік тізбектері бар. Әсірісе дәнекер тканінің , гепариндер, хондроитинсульфаттар, кератансульфаттар, гиалурон қышқылы жақсы зерттелген. Бұл қосылыстар көбінесе дәнекер тканінің клетка аралық кеңістігінде кездеседі, алайда оларды клетканың ішінде де байқауға болады. Мысалы, гепарин жуан клеткалардың гранулаларында орналасқан, ол клеткалар гепаринді клеткааралық ортаға бөліп шығарады. Құрамында гепарины бар протеогликандар липопротеинлипазаның белсендірілуіне қатысады және қан ұю процесіне қатысатын протеинлипазаларға 3-антитромбинінің ингибиторлық әсерін күшейтеді.

де глюкозидтік байланыспен қосылған, оның түзілуіне бір моносахаридтің жартылай ацеталды гидроксилы мен екінші моносахаридтің кез-келген гидроксильды тобы қатысады. Гликопротеиндар мен протеогликандарда көмірсулық бөлігі сериннің немесе триониннің гидроксильды тобы есебінен немесе аспарагиннің амидті тобының есебінен белокпен қосылады. Белоктың бір мелекуласымен көмірсулық тізбектердің әртүрлі мөлшері қосылуы мүмкін.

Плазматикалық мембрананың белоктарының көмірсулық бөлігі мембрананың сыртқы қабатында орналасады. Клеткааралық затпен тану бөліктерін түзеді, соған белгілі бір белоктар қосылып, нәтижесінде клетканың функционалдық жағдайы өзгеруі мүмкін.

Гликопротеиндердін көмірсулық бөлігі белоктық бөлікті протеолитикалық ферменттердің әсерінен қорғайды. Мысалы: В12 витаминін ішектің клеткаларына тасымалдауды қамтамасыз ететін Каслдың ішкі факторы протеолитикалық ферменттердің әсеріне тұрақты гликопротеин болып табылады. Егер бұл белокка гликозидалар арқылы әсер етіп оның көмірсулық бөлігін зақымдаса, ол протеиназалар әсеріне өте осал болады да, тез қорытылады. Гликопротеиндардың, мысалы көптеген ферменттер, гормондар, қанның тасымалдаушы белоктары, құрылымдық белоктардан, көмірсулық бөлігі, басқаша айтқанда белоктың «таныстыру қағазы» болып табылады, сол арқылы белок сәйкес клеткалық рецепторлармен «танылады» және «байланыс». Мысалы, гликопротеин ретінде плазманың белогы - церрулоплазминді бауырдың гипатоциттері тез арада «жұтып», ыдыратады. Галактозалық соңғы қалдығы бар көмірсуларды танитын рецепторлардан басқа фукозалық, маннозалық N-ацетилглюкозаминдік соңы бар гликопротеиндарды танитын рецепторлар да болады. Мұндай рецепторлар Купфер клеткаларында, фибробласттарда, бүйректе және т. б. бар. Қан плазмасында көптеген турлі гликопротеиндар бар, егер олар сонғы сиал қышқылынан айырылса, онда оларды бауыр клеткалары «ұстайды» да, сонда талқандалады. Бауырдың кейбір аурулары кезінде оның осы қызметі жойыладыда қанда деңгейі 1 мг/л-дан 5мг/л-ға артады. Бұл гепатитта, бауыр циррозында, ісікте кездеседі.

Протеогликандар мен гликопротеииндардың құрамына кіретін синтезі әртүрлі мукополисахаридтердің құрылуы жүретін Гольджи аппараты, эндоплазматикалық ретикулум мембраналарының клеткаларымен байланысқан гликозилтрансфераза ферменттерінің үлкен тобының қатысуымен жүреді. Моносахаридті қалдықтардың доноры ретінде УДФ-глюкоза, УДФ-галактоза, УДФ-глюкурон қышқылы және басқа қосылыстарды айтуға болады. синтезі матрицалық болмаса да, синтезделетін биополимерлер қатаң кезектілікпен орналасқан мономерлер тұрады.

Гексозалар (галактоза, манноза, фукоза және т. б. ) гликопротеидтердің құрамына кіреді. Гексозалардың жалпы мөлшері бойынша қан сарысуында гликопротеиндердің денгейі туралы мәлімет алуға болады. Әсіресе жайлап дамитын қабыну процесін анықтау үшін сәйкес белоктармен байланысқан гексозаларды анықтаудың ерекше диагностикалық мәні бар. Олардың деңгейінің артуы процесте белсенділігін көрсетеді. Көрсетілеген өзгерістер клиникалық белгілер пайда болғанға дейін көрінеді. Көбінесе белокпен байланысқан гексозалардың деңгейін ревматикалық процестің белсенділігін білу үшін анықтайды.

Сиал қышқылдары гликопротеиндердің құрамына кіретін құрылымдық компоненті болып табылады. Дәнекер ткані зақымдалса коллаген және басқа да гликопротеиндер ыдырайды. Бұл кезде қанда әртүрлі глюкозамингликандар және олардың құрамына кіретін сиал қышқылдары жинақталады. Сондықтан, қан сары суындағы сиал қышқылдарының деңгейі дәнекер тканіндегі қабыну диструкциялық процестердің күрделігін көрсетеді. Атап айтқанда, сиал қышқылдарының деңгейі бойынша ревматикалық процестің белсенділігі анықталады.

ІІ. Адам мен жануарлар ағзасында глюкозадан құрылымдық компоненттері синтезделеді, олар глюкурон қышқылы, N-ацетилглюкозамин, сиал қышқылдары және т. б.

$C:\Users\admin\Desktop\img440.jpg$ $C:\Users\admin\Desktop\img442.jpg$ протеогликан агрегаты

Единая длинная молекула гиалуро-ната (1) нековалентно связана со многими молекулами белка (2), каждая из которых содержит кова-лентно связанные молекулы хонд-роитинсульфата (3) и кератансуль-фата (4) .

ІІІ Гиалурон қыщқылы - ішіндегі молекулярлық салмағы ең үлкен және түзу құрылымы барсульфаттанбаған гетерополисахарид. Ол ерекше биологиялық фильтр болып табылады және клеткалар арасындағы кеңістікті толтырып тұратын цементтеуші зат қызметін атқарады. Бұл полимер өзара 1, 4 бета гликолиз байланыспен қосылған көптеген мономерлерден құралған. Әрбір мономер өзара 1, 3 бета - гликозидті байланыспен қосылған глюкурон қышқылынан және N-ацетилглюкозаминнен тұрады.

Бұл полимердің ыдырауын ерекше фермент - гиалуринидаза іске асырады. Гиалуринидаза ферменті гиалурон қышқылын ыдырата отырып, клеткааралық өткізгіштікті арттырады. Гиалуринидазаның бұл қасиеті жұмыртқа клеткасын сперматозоидтардын ұрықтандыруы кезінде пайдаланады. Сперматозоидтар бөліп шығаратын гиалуринидаза олардын жұмыртқа клеткасының ішіне өтуіне мүмкіндік береді. Әртүрлі мүшелерде гиалурон қышқылының мөлшері бірдей емес. Ол әсіресе теріде, көздің әйнекті денесінде, буынның синовиальды сұйықтығында көп кездеседі.

метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқымқуалаушылық жетіспеушілігінде олар клеткада жинақталады да, глюкозидоз дамиды. Көбінесе мұндай аурулар гетерополисахаридті ыдырататын фермент-глюкозиданың дефектімен байланысты болады. Бұл ферменттер негізінен лизосомаларда шоғырланған. Клетканың лизосомаларында белгілі бір жинақталуы орын алатын гликозидаздардың көптеген түрі кездеседі. Глюкозидаздардың белгілері бала туған алғашқы күндерден -ақ көріне бастайды да, әдетте баланың дамуының күрт өзгеруіне әкеледі.

ІV Ағза тканьдерінде глюкозадан басқа моносахаридтер мен олигосахаридтер де метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне айналуымен байланысты болады, мысалы глюкоза - 1 - фосфатқа немесе фруктоза - 6 - фосфатқа.

Тұқым қуалаушы ауру - галактоземияға қатысты болғандықтан галактозаның метаболизмі ерекше орын алады. Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактозо - 1 - ферментінің болмауынан галактоза ағзада глюкозаға айналады, ары қарай ыдырамайды да, зәрмен шығарылады. Осындай дефектісі бар бала туылғанда, бірнеше күннен соң асқазан-ішек жолдарының ауыр зақымдалуы орын алады да, ол бауырдың қызметінің бұзылуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін. Тірі қалған ауруларда катаракта және ақыл-ойдың кемістігі қалыптасады.

Галактозаның глюкозаға айналуы басқа жолмен де өтеді.

пирофосфат

УТФ

Галактозо-1-фосфат УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза УМФ+глюкозо-1-фосфат

Галактозаның метаболизмінің бұл жолы жаңа туған нәрестелерде белсенді емес, бірақ жасы ұлғайған сайын, УДФ-галактозанын синтетазаның жинақталуына байланысты ерекше орын алады да, галактоземиямен ауыратын ауруларда галактозаға деген резистенттілік артуын анықтайды. Галактоза эритроциттер антигендерінің олигосахаридтерінің бөлігінің құрылымдық компоненті болып табылатын фруктозаға айналуы мүмкін.

V. дәнекер тканінің протеогликандарының құрамында (тері, шеміршек, көздің әйнекті денесі, синовиалды сұйықтық, сүйек, трахея, аорта, артериялар және т. б. ) гиалурон қышқылы, дерматтансульфаттар, кератансульфаттар, хондроитин- сульфаттар және гепарин болады.

Адам қанының плазмасында тек моносахарид - глюкоза болады, ол адам мен жануарлар ағзасының барлық клеткаларының негізгі энергетикалық материалы болады. Олигосахаридтер, полисахаридтер қан плазмасында болмайды.

Ағза тканьдерінде глюкозадан басқа моносахаридтер мен олигосахаридтер де метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне айналуымен байланысты болады. Мысалы, глюкоза - 1 - фосфатқа немесе фруктоза - 6 - фосфатқа.

Тұқым қуалаушы ауру - галактоземияға қатысты болғандықтан галактозаның метаболизмі ерекше орын алады. Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактоза - 1 - ферментінің болмауынан галактоза ағзада глюкозаға айналмайды, ары қарай ыдырамайды да, зәрмен шығарылады. Осындай дефектісі бар балада туғаннан кейін бірнеше күн немесе аптадан соң асқазан - ішек жолдарының ауыр зақымдалуы орын алады да ол бауырдың қызметінің бұзылуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін. Тірі қалған ауруларда катаракта және ақыл - ойдың кемістігі қалыптасады. Бауырға, миға, бездерге галактозо - 1 - фосфат токсикалық әсер көрсетеді, ол глюкозо - 1 - фосфаттың глюкозо - 6 - фосфатқа айналуын тежейді, ал галактозаның тотықсыздануынан пайда болған өнім - маннит спирті катарактаның дамуына әкеледі.

Галактозаның глюкозаға айналуы басқа жолмен де өтеді, мысалы УДФ - галактозаның тікелей галактоза - 1- фосфат - пен УТФ - тан синтезін катализдейтін ферменттің ( УДФ - галактозаның синтетазасы ) қатысуымен. Ары қарай эпимераза ЦДФ - галактозаны УДФ глюкозаға айналдырады, ол УМФ пен глюкоза - 1- фосфатқа ыдырайды.

Галактоза метаболизімінің бұл жолы жаңа туған нәрестелерде аса белсенді емес, бірақ жасы ұлғайған сайын, УДФ - галактозаның синтетазасының жинақталуына байланысты ерекше орын алады да, галактоземиямен ауыратын ауруларда галактозаға деген резистенттіктің артуын анықтайды. Галактоза эритроциттер антигендердің олигосахаридттік бөлігінің құрылымдық компоненті болып табылатын фруктозаға (6 - дезоксигалактозаға ) айналуы мумкін. Сүттің негізгі көмірсуы лактоза - УДФ - галактозадан галактозильді қалдықты трансферазаның әсерінен тікелей глюкозаға тасымалдануы арқылы түзіледі. Лактозаның ыдырауы лактазаның көмегімен іске асады, бұл ферменттің болмауы лактозаны қабылдамаушылықты тудырады.

Адам мен жануарлар ағзасында глюкозадан құрылымдық компоненттері синтезделеді, олар глюкурон қышқылы, N -ацетилглюкозамин, сиал қышқылдары және т. б.

Гетерополисахаридтер ( мукополисахаридтер ) негізінен протеогликандар деп аталатын белоктармен қосылып, клеткааралық затта болады. гиалурон қышқылы, хондроитинсульфаттар, дерматансульфаттар, кератансульфаттар және гепарин жатады.

Протеогликандар мен гликопротеиндардың құрамына кіретін синтезі әртүрлі мукополисахаридтердің синтезі әртүрлі мукополисахаридтердің құрылуы жүретін Гольджи аппараты, эндоплазматикалық ретикулум мембраналарының клеткаларымен байланысқан гликозилтрансфераза ферменттерінің үлкен тобының қатысуымен жүреді. Моносахаридті қалдықтардың доноры ретінде УДФ - глюкоза, УДФ - галактоза, УДФ - глюкурон қышқылы және басқа да қосылыстарды айтуға болады. синтезі матрицалық болмаса да, синтезделетін биополимерлер қатаң кезектілікпен орналасқан мономерлерден тұрады.

метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқымқуалаушылық жетіспеушілігінде олар клеткада жинақталады да, гликозидоз дамиды. Көбінесе мұндай аурулар гетереполисахаридті ыдырататын фермент - гликозидазаның дефектісімен байланысты болады. Бұл ферменттер негізінен лизосомаларда шоғырланған. Клетканың лизосомаларында белгілі бір жинақталуы орын алатын гликозидоздардың көптеген түрі кездеседі. Гликозидоздардың белгілері бала туған алғашқы күндерден - ақ көріне бастайды да, әдетте баланың дамуының күрт өзгеруіне әкеледі.

Гликогеннің мобилизациясын аденилациклазды каскадты механизм арқылы ынталандыратын глюкагон және адреналин гормондары, жүйке жүйесінің симпатикалық бөлігі, қанда глюкозаның деңгейін жоғарылатады. Глюконеогенезді ынталандыру арқылы бүйрек үсті безінің глюкокортикоидтары да қанда глюкозаның деңгейін арттырады. Ұйқы безінің гормоны инсулин бауырдың клеткаларында, май тканіне глюкозаның енуін жеделдетеді және глюкогеннің синтезін белсендіре отыра гипогликемияны тудырады.

Пайда болу жолына байланысты гипергликемиялар физиологиялық және патологиялық болып бөлінеді. Физиологиялық гипергликемияларға жеңіл қорытылатын көмірсуларды көп мөлшерде пайдаланғанда дамитын алиментарлы гипергликемиялар және стресс жағдайында дамитын гипергликемиялар жатады. Физиологиялық гипергликемиялар тез қайтады. Патологиялық гипергликемия кейбір эндокринді бездердің қызметтерінің бұзылуымен байланысты дамитын әртүрлі аурулардың симптомдары болып табылады. Қанда глюкоза деңгейінің біршама артуы инсулиннің жетіспеуі нәтижесінде дамитын қантты диабет кезінде пайда болады. Инсулярлық жетіспеушілік кезінде клеткалар мембранасының глюкозаны өткізгіштігі төмендейді. Клеткаларда глюкозаның пайдалануы бұзылады, өйткені гликолиздің ферменттерінің, гликогенсинтетазаның синтезі төмендейді. Сонымен қатар глюкозаның майларға және ауыстырылатын аминқышқылдарына айналуын катализдейтін ферменттерінің синтезі артады. Осы көрсетілген өзгерістердің нетижесінде гипергликемия дамиды.

Гликогеноз -гликоген жұмсалуының бұзылуымен байланысты, клеткаларда гликоген көп мөлшерде жиналып қалады. Бауыр, бұлшықет және басқа мүшелер клеткаларында гликоген жиналып, бұл клеткалардың қызметінің бұзылуына және клетканың өзінің бұзылуына әкеледі. Гликогеноздар гликоген алмасуының бұзылуының тұқым қуалайтын түрі, бұл қандай да бір гликоген ыдыратуға қатысатын ферменттердің бірінің жетіспеушілігінен туады. Жетіспеушілік ферменттің белсенділігінің төмендеуімен немесе мүлдем болмауымен байланысты.

Гликогеноздың ферменттік жетіспеушілігіне байланысты жалпы 3-түрін, 12-типін ажыратады.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.