Фермент синтезі

Жоспар
Кіріспе

Кіріспе
I. Ферменттер
II. Изоферменттер
III. Энзимопотология
IV. Энзимодиагностика
V. Энзимотерапия
Қорытынды

Қазіргі кезде 2000 – нан астам адамның тұқым қуалайтын ауруларының 20-30-ң ғана дамуының молекулярлық механизмдері зерттелген. Көбінесе ауру ағзада бірғана фермент синтезінің тұқым қуалаушы жетіспеушілігіне месе толық болмауынан дамиды.
Мысал ретінде бауырдағы спецификалық ферменттің синтезделмеуінің әсерінен дамитын фенилпирожүзімдік олигофрения – ерте жаста өлімге немесе ауырақыл-есінің артта қалуына алып келетінтұқым қуалаған ауру.
Аурудың молекулалық дефектісі фенилаланиннің (Фен) ауыстыруға болмайтын амин қышқылы нтирозинге (Тир) айналдыруына тосқауыл қоюына негізделген. Себебі бұл реакцияны катализдейтін, қалып тыжағдайда тек бауыр клеткаларынан анықталған фен-4-монооксигеназа ферменті синтезделмейді.
Фенилаланин алмасуының бұзылуы нәтижесінде ағзада фенилаланиннің және фенилаланин алмасу қалдықтарының( фенилпирожүзімқышқылы ) организмде, әсіресе ми тіндерінде, қан сарысуында жиналуына алып келеді. Фенилаланинді немесе фенилпиро жүзім қышқылын химиялы қжолмен анықтау негізінде диагноз қойылады. Емі баланың қоректену рационынан ана сутінен фенилаланинді алыптастауға негізделген. Ал тирозин балаларға маңызды амин қышқылы болып табылады.

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Реферат
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 6 бет
Таңдаулыға:

Жоспар:
Кіріспе
I. Ферменттер
II. Изоферменттер
III. Энзимопотология
IV. Энзимодиагностика
V. Энзимотерапия
Қорытынды

Кіріспе
Қазіргі кезде 2000 - нан астам адамның тұқымқуалайтын ауруларының 20-30-ң ғана дамуының молекулярлық механизмдері зерттелген. Көбінесе ауру ағзада бір ғана фермент синтезінің тұқымқуалаушы жетіспеушілігі немесе толық болмауынан дамиды.
Мысал ретінде бауырдағы спецификалық ферменттің синтезделмеуінің әсерінен дамитын фенилпирожүзімдік олигофрения - ерте жаста өлімге немесе ауыр ақыл-есінің артта қалуына алып келетін тұқым қуалаған ауру.
Аурудың молекулалық дефектісі фенилаланиннің (Фен) ауыстыруға болмайтын аминқышқылын тирозинге (Тир) айналдыруына тосқауыл қоюына негізделген. Себебі бұл реакцияны катализдейтін, қалыпты жағдайда тек бауыр клеткаларынан анықталған фен-4-монооксигеназа ферменті синтезделмейді.
Фенилаланин алмасуының бұзылуы нәтижесінде ағзада фенилаланиннің және фенилаланин алмасу қалдықтарының ( фенилпирожүзім қышқылы ) организмде, әсіресе ми тіндерінде, қан сарысуында жиналуына алып келеді. Фенилаланинді немесе фенилпирожүзім қышқылын химиялық жолмен анықтау негізінде диагноз қойылады. Емі баланың қоректену рационынан ана сутінен фенилаланинді алып тастауға негізделген. Ал тирозин балаларға маңызды амин қышқылы болып табылады.

Ферменттер. Медицинада қолданылуы

Тірі организмдегі химиялық реакциялардың жүруіне қатысатын ерекше белоктарды фермент немесе энзим деп атайды. Ферменттердің құрылысын, қасиетін, қызметін зерттейтін ғылымды энзимология деп атайды. Ферменттер барлық ұлпада, жасушада, субжасушалық құрылымдарда кездеседі. Кейбір ферменттер жасуша ішінде синтезделіп, өзінің әсерін жасушадан тыс жүргізеді. Мысалы пепсин, трипсин, липаза сияқты ас қорыту ферменттері. Олар асқазанның кілегейлі қабаттарында кездеседі. Ал кейбір ферменттер жасуша ішінде синтезделіп, жасуша ішінде өзінің қызметін атқарады. Мысалы глю-6-фосфатаза, тотығу-тотықсыздану ферменттері. Ферменттер барлық дерлік мүшелер мен тіндерде орналасқан. Алайда мүшелер мен тіндердің ферменттік құрамы бірдей болмайды. Әртүрлі маманданған қызмет атқаратын дифференциалды клеткалар өздерінің ферменттік құрамы бойынша ерекшеленеді. Мысалы: бауырдың клеткаларында мочевинаны синтездеуге глюконеогенезге, билирубинді залалсыздандыруға қажетті ферменттер жиынтығы бар. Мүшеөзгешелік ферменттер Кейбір ферменттер бір немесе екі мүшеде ғана кездеседі. Бұлар мүшеөзгешелік ферменттер. Мысалы: сахараза мен лактаза тек қана ішектің шырышты қабатында ғана түзіле алады. Сондай-ақ лактатдегидрогеназаның изоферменттері (ЛДГ-1 ЛДГ-2) негізінен жүрек бұлшықетінде, ЛДГ-4, 5 - бауырда, гистидаза - бауыр және тері клеткаларында кездеседі.
Изоферменттер
Изоферменттер - бірдей реакцияны катализдейтін ферменттің генетикалық детерминделген молекулярлық формасының физико-химикалық бір түрі болып табылады. Мысал ретінде глюкокиназ бен гексокиназды келтірейік. Осы екі киназдар глюкозаның глюкоз-6-фосфатқа айналуын катализдейді, бірақ Михаэлс тұрақтылығының мағынасына өзгешеленеді. Глюкокиназ-бүйрек ферменті, ал гексокиназа бүйректе, бұлшық еттерде, және басқа да ұлпаларда кездеседі. І және ІІ карбомоилфосфатсинтетазын көрсетеміз. Осы екі фермент карбамоилфосфатты синтездейді. Бірақ осы реакциялардың айырмашылығы, біріншісі аммиак есебінен амин тобын, ал екіншісі глютаминнің амин тобы есебінен түзіледі. Осыдан өнім реакциясы бір, ал фермент субстраты ұқсас болғанымен, біркелкі емес. Бірінші фермент митохондрияда орналасып, мочевинаның метоболизм синтез жолына қатысады, ... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.