Қан жүйесінің патофизиологиясы

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 19 бет
Таңдаулыға:

Қан жүйесінің патофизиологиясы.

Қанның жалпы көлемінің бұзылыстары

Этиологиясы :

1. қан кетуден және қан жасушаларының артық еріп кетуінен;

2. қан өндірілуі бұзылыстарынан;

3. организмдегі су алмасуы бұзылыстарынан;

4. қан немесе оның құрамдық бөлшектерін т. б. әртүрлі сұықтарды денеге енгізуден.

Қан көлемі бұзылыстары: гиповолемия және гиперволемия. Бұл кезде қан жасушалары мен плазмасының арақатынасы қалыпты жағдайда (45:55) сақталуына, жасушалардың немесе плазманың басым болу жағына өзгеруіне байланысты гипо- және гиперволемияны қарапайым, полицитемиялық, олигоцитемиялық деп бөледі.

Қарапайым гиповолемия - қан көлемінің гемотокриттік көрсеткіштің өзгеруінсіз азаюы, тез қан кетуден кейін кездеседі.

Олигоцитемиялық гиповолемия - қан көлемінің әсіресе эритроциттерінің басымырақ азаюы, қан кеткеннен кейін әлі эритроциттердің саны толмаған сатысында болады.

Полицитемиялық гиповолемия - әсіресе плазма көлемінің басымырақ азаюы организмнің сусызданған кезінде байқалады. Бұл кезде эритроциттердің саны салыстырмалы түрде көбеюі мүмкін.

Карапайым гиперволемия - қан көлемінің, эритроциттер мен плазма арасындағы қалыпты арақатынасы сақталуымен көбеюі, көп мөлшерде қан құйғанда кездеседі.

Олигоцитемиялық гиперволемия - плазма көлемі үлкеюіне байланысты қан көлемінің көбеюі, бүйрек ауруларында, нәруызды сұйықтар құйғанда болады.

Полицитемиялық гиперволемия - қан көлемінің, эритроциттердің саны көбеюімен байланысты, үлкеюі. Бұл гипоксияда, эритремия кездерінде байқалады.

ҚАНСЫРАУ

Қансырау - қанаудан болатын айналымдағы қан көлемінің азаюына және қанның тасымалдық қызметінің төмендеуіне байланысты гипоксияға бейімделу реакцияларымен сипатталатын күрделі патологиялық үрдіс.

Бұл кезде қанның оттегін тасымалдауы бұзылуымен қатар қоректік заттарды ағзаларға, зат алмасу өнімдерін ағзалардан сыртқа тасымалдауы бұзылған. Сол себептен қансырау жәй анемияға қарағанда өте күрделі де, ауыр өтеді.

Этиологиясы. а) жарақаттанудан немесе патологиялық үрдістерден (атеросклероз, ісік, туберкулез) тамырдың тұтастығы бұзылуынан; ә) тамыр қабырғаларының өткізгіштігі жоғарылауынан (тез дамитын сәулелік ауру) ; б) қан ұю үрдісінің бұзылуынан (геморрагиялық диатез) .

Патогенезі .

Бастапқы саты айналымдағы қан көлемінің азаюымен - қарапайым гиповолемиямен, артериялық қысымның төмендеуімен, циркуляциялық гипоксияның басымдығымен сипатталады.

Компенсациялық саты жоғалған қанның салдарларын аластауға бағытталған организмнің қуатты қорғану-бейімделу мүмкіншіліктерін қосумен байланысты. Бұл кезде компенсацияның жедел және баяу дамитын жолдары қосылуы мүмкін. Жедел жолдарына: 1. бүлінген тамыр қабырғасының тромбпен бітелуі; 2. симпатикалық нервтердің қозуынан шеткі қан тамырларының жиырылуы, қанның жиналған қорларынан тамырларға шығуы белгілі мөлшерде айналымдағы қанның көлемін ұлғайтады және бар қанның басымы тіршілікке маңызды ағзаларға (ми, жүрек) бағытталады. Бұндай жағдайды қанайналымының орталықтануы деп атайды; 3. жүрек соғуының рефлекстік жиілеуі, жүрек қарыншаларындағы қанның қалдық көлемінің азаюы; 4. қан тамырларына жасушаралық сұйықтың түсуі; 5. тыныстың рефлекстік тереңдеуі және жиілеуі организмдегі оттегінің тапшылығын азайтады. )

Баяу дамитын бейімделістік серпілістер қан өндірілу және қан нәруыздарының қалпына келу түрлерінде қансыраудың кейінгі мерзімдерінде көрінеді.

Компенсациялық серпілістердің жеткіліксіздігі кезінде, сонымен қатар қан кету көп мөлшерде, тез болғанда және оған қолайсыз жағдайлардың әсерлері болған кезде, дер кезінде емдік шаралардың қолданылмағанында қан кетудің үшінші ақырғы ақтық (терминалдық) сатысы дамиды. Бұл кезде организмде патологиялық өзгерістер күшейіп, жиі өлімге әкеледі.

Қанның тыныстық қызметінің бұзылыстары

Қанның тыныстық қызметінің бұзылыстары эритроциттердің сандық және сапалық өзгерістерімен байланысты.

Ересек адамдардың шеткі қанында эритроциттердің саны 4-5*10 ¹² /л, гемоглобиннің деңгейі 130-185 г/л (13-18, 5 г %) .

Әйелдерде еркектерге қарағанда бұл көрсеткіш азырады. Қалыпты жағдайларда сүйек кемігінде өндірілетін эритроциттер мен олардың организмде ыдырау саны тепе-теңдікте болады. Сондықтан қанда олар тұрақты мөлшерде ұсталып тұрады.

Эритроциттердің сандық өзгерістері мына жағдайларда болуы мүмкін: 1. олардың сүйек кемігінде өндірілуімен ағзаларда ыдырауының арақатынасы бұзылуынан; 2. қан кетуден эритроциттердің азаюынан; 3. эритроциттердің организмде ағзалар арасында қайта бөлінуінен.

Қандағы эритроциттер санының көбеюін эритроцитоз деп, азаюын анемия немесе эритроцитопения деп атайды.

Қанда эритроциттердің сапалық өзгерістері мына жағдайларда болуы мүмкін: 1) олардың сүйек кемігінде жетілуінің бұзылуынан немесе сүйек кемігі тосқауылы бұзылуынан аз гемоглобині бар жетілмеген түрлерінің (нормобластар, полихроматофилді эритроциттер, ретикулоциттер) шеткі қанға түсуінен (физиологиялық регенерация) (35-кесте) ; 2) қан өндірілуінің эритробластық түрінен мегалобластық түрге ауысуында қанда мегалобластар мен мегалоциттер пайда болуынан (патологиялық регенерация) ; 3) қанда эритроциттердің дегенерациялық түрлері пайда болуына әкелетін тұқым қуатын және жүре пайда болған эритроциттер мен гемоглобиннің бұзылыстары болады. Дегенерациялық өзгерген эритроциттердің түрлеріне: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, гипохромды эритроциттер, нысана тәріздес, орақ тәріздес эритроциттер, Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері, базофилдік нүктеленген эритроциттер, сопақша эритропиттер, стоматоциттер ж. б. жатады. Анизоцитоз деп микроскоппен қарағанда қан жағындысында әртүрлі диаметрлі микроциттер мен макроциттердің болуын айтады. Пойкилоцитоз деп пішіні әдеттегіден өзгерген эритроциттердің болуын ұғады. Бұл кезде эритроциттердің сыртқы пішіні алмұрт тәріздес немесе шеттері кедір-бұдыр өзгерген немесе сопақша, нысана, орақ тәріздес т. с. с. болып келеді. Анизохромия деп боялымы әртүрлі гипохромды және гиперхромды эритроциттердің болуын айтады. Эритроциттердің ішінде ядроның бөлшектері сақталып қалуын - Жолли денешіктері , қабығы сақталып қалуын - Кебот жүзіктері дейді. Сонымен қатар эритроциттердің іштерінде көк түске боялған базофилдік нүктелер болуы мүмкін.

Қанның тыныстық қызметі, эритроциттердің сандық және сапалық өзгерістерімен қатар гемоглобиннің оттегін тасуға деген қабілеті төмендеген туындылары (карбокси-, метгемоглобин ж. б. ) пайда болғанда және қанның қышқылдық - негіздік үйлесімдігі өзгергенде де бұзылады.

Белгілер:

КҚБ-колония (лат. colonia - тұрғын жер, құрылымы бойынша бір тұтастық құратын жасушалар) құратын бірлік: КҚБ-ГМ-моноцит - макрофагтардың және нейтрофилдердің колония құратын бірлігі; КҚБ-ГЭ-гранулоциттер мен эритроциттердің КҚБ; КҚБ-МГЦЭ-мегакариоциттер мен эритроциттердің КҚБ; КҚБ-М-моноциттердің КҚБ; КҚБ-Б-базофилдердің КҚБ; КҚБ-ЭО-эозинофилдердің КҚБ; КҚБ-Г гранулоциттердің КҚБ; КҚБ-Э-эритроциттердің КҚБ; КҚБ-МГЦ-мегакариоциттердің КҚБ.

Эритроцитоздар

Эритроцитоздар әртүрлі аурулардың белгісі болып есептеледі. Бұл кезде қанда олардың саны 5х10 ¹² /л-ден артық көбейеді. Эритроцитоздар нағыз және салыстырмалы болуы мүмкін. Нағыз эритроцитоз - сүйек кемігінде эритроциттердің өндірілуі артуына байланысты олардың шынайы санының қалыптан тыс көбеюімен сипатталады. Бұл эритроцитоз организмнің гипоксиялық жағдайларында байқалады. Мысалы: өкпе ауруларында (пневмосклероз, жел өкпе, броноэктаздық ауру, өкпенің фиброзды туберкулезі, силикоз, демікпе ж. б. ), әртүрлі жүрек аурулары мен қанайналым жеткіліксіздігінде, атмосфералық ауада оттегінің азайғанында, таулы жердің тұрғындарында т. б. Бұл эритроцитозды гипоксиялық немесе компенсациялық эритроцитоз деп атайды. Гипоксия эритропоетиннің өндірілуін арттырады. Эритропоетиннің әсерімен эритроциттерді өндіретін жасушалардың көбеюі, жетілуі және гемоглобинденуі күшейеді. Нағыз эритроцитоздар бүйрек аурулары (гипернефрома, гидронефроз, туберкулез ж. б. ), ми мен мишық ісіктері, гипофиз ісіктерінде, гипертиреоз ж. б. кездерде болуы мүмкін. Нағыз эритроцитоздардың пайда болуында эритропоездың гормондық және нервтік реттелуінің бұзылыстары маңызды орын алады. Бүйрек өспелері эритропоетинді артық өндіреді.

Салыстырмалы эритроцитоз - қанның белгілі бір көлемінде қан плазмасының азаюынан эритроциттер мен гемоглобиннің көбеюі. Бұл кезде олардың шынайы саны өзгермейді. Салыстырмалы эритроцитоз организмнің сусыздануы кезінде қанның қоюлануынан немесе қанайналымға эритроциттердің қорларынан түсуінен пайда болады. Қанның қоюлануы қатты терлегенде, іш өткенде, құсқанда, күйгенде, ішектің жоғарғы бөліктерінде өткізгіштік бұзылғанда, шоқтық жағдайларда, диабеттік ацидозда, панкреатиттерде, перитониттерде, өкпе ісінуінде ж. б. жағдайларда байқалады.

Э ритремия (нағыз полицитемия, Вакез ауруы) . Аурудың негізінде сүйек кемігінде, әсіресе эритроидты өсінділердің, эритроциттердің артық өндірілуіне әкелетін тұтасқан патологиялық гиперплазиясы жатады. Қазіргі кезде эритремия сүйек кемігінде басым эритропоездік қызмет атқаратын жасушалардың гиперплазиясы болатын созылмалы лейкоз ретінде қаралады. Эритремиямен ересек адамдар, жиі еркектер ауырады. Ауру созылмалы түрде, емделмегенде 8-10 жыл өтеді. Эритроцитоздан айырмашылығы эритремия кезінде сүйек кемігінде әртүрлі өсінділердің гиперплазиясы болады, сондықтан эритроциттердің саны көбеюімен қатар лейкоциттер мен тромбоциттерде көбейеді, қанның тұтқырлығы көтеріледі, көкбауыр мен бауыр үлкейеді, қанның массасы 2-3 есеге көбейеді, жүрек қызметі ауырлайды.

Қанда эритроциттердің саны 6-1210 ¹² / ^л , гемоглобин 200-230 г/л-ге, гематокрит көрсеткіші 60-80%-ға дейін көтеріледі. Лейкоциттердің саны 20-60*10 ⁹ /л-га дейін өседі, нейтрофилез, эозинофилия байқалады. Тромбоциттердің саны 4*10 ⁶ /мкл-ға дейін көбеюі мүмкін, кейде алып тромбоциттер пайда болады. Сүйек кемігінде эритроидты, миелоидты және мегакариоцитті өсінділердің гиперплазиясы болады. Жілік майы толық қызыл кемікке айналады.

Соңғы сатысында эритремия миелофиброзға, кейде созылмалы немесе тез өтетін миелолейкозға айналуы байқалады. Бұл сатысында әртүрлі асқынулар: бүйректе, көкбауырда, мида, жүректе ж. б. ішкі ағзаларда, аяқта тамырлардың тромбозы, кейде қан кетулер пайда болуы мүмкін.

АНЕМИЯЛАР

Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (теміртапшылықты анемия, талассемия) .

Анемияның себептері: әртүрлі дерттер мен уланулар, қан өндірілуге қажетті заттардың жеткіліксіздігі, сүйек кемігінің гипоплазиясы, эритроциттердің гемолизі, қанкетулер анемия дамуына әкелуі мүмкін.

Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды, алқыну, жүрек қағу байқалады. Анемия үдеуінен ауыр гипоксия дамуы өлімнің себебі болады.

Анемия кезінде эритроциттер мен гемоглобиннің саны ғана азаймай, қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне, мөлшеріне, пішініне, боялуына, құрылымына және био-химиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

Анемияны жіктеу негіздері. Түстік көрсеткіші бойынша анемиялар гипохромдық (түстік көрсеткіші 0, 8-ден төмен), нормохромдық (түстік көрсеткіші 0, 8-1, 0), гиперхромдық (түстік көрсеткіші бірден жоғары) болып бөлінеді. Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша анемиялар микроциттік (7, 2 мкм кішкене), нормоциттік (7, 2-8, 0 мкм) және макроциттік (8, 1-9, 5 мкм) болады. Сүйек кемігі қызметінің анемияға жауап ретінде қалпына келу қабілетіне қарай регенерациялық (сүйек кемігінің қызметі жеткілікті), гипорегенерациялық (сүйек кемігі қызметінің қалпына келуі төмендеген), гипоплазиялық немесе аплазиялық (сүйек кемігі қызметі тым қатты азайған немесе жоғалған) анемиялар болады.

Этиологиясы бойынша тұқым қуатын және жүре пайда болған анемиялар деп бөлінеді.

Патогенезі бойынша: 1. қансыраудан болатын немесе постгеморрагиялық анемиялар; 2. қаныдырауы күшеюінен болатын немесе гемолиздік анемиялар; 3. қанөндірілуі бұзылуынан болатын немесе дизэритропоездік анемиялар болып ажыратылады.

Қансыраудан болатын (постгеморрагиялық) анемиялар

Постгеморрагиялық анемиялар тез және созылмалы қансыраудан дамиды. Соған байланысты қауырт және созылмалы постгеморрагиялық анемиялар болып бөлінеді. Қауырт постгеморрагиялық анемия тамыр жарақатынан көп мөлшерде тез қансыраудан дамиды. Қансыраудың алғашқы сатысында эритроциттер мен гемоглобиннің шамамен бірдей азаюына байланысты түстік көрсеткіш қалыпты деңгейде сақталып қалады. Былайша айтқанда нормохромдық анемия дамиды.

Қансырау тоқтаған соң 2-3 күннен кейін қанда эритроциттердің саны біршама төмендейді. Бұл кезде оның азаюы жалған және шынайы түрде болуы мүмкін. Біріншісі кеткен қанның орнына тіннен тамырға түскен сұйық, айналымдағы қанның жалпы көлемін біраз көтеруге байланысты, эритроциттердің санын белгілі көлем мөлшерінде салыстырмалы түрде азайтады (жалған эритроцитопения) . Сонымен қатар эритроциттер бір ядролы фагоциттер жүйесі жасушаларында бүлінеді, шынайы эритроцитопения дамиды. Қан кеткеннен 4-5 күн өткен соң сүйек кемігінде, ұлғайған гипоксия кезінде өндірілетін эритропоетиннің әсерінен, эритроидты өсіндінің қызмет атқаруы көтеріледі. Бұл кезде қанда полихроматофилді эритроциттердің, ретикулоциттердің саны көбейеді, бірен-саран нормобластар пайда болады (регенерациялық анемия) . Бұл қызыл қан түйіршіктерінің көбеюі тездегендіктен олардың жетілуі кеміс қалады. Сондықтан жетілмеген (ядросы, түйіршіктері бар) және гемоглобинмен қанықпаған эритроциттер қанға түседі. Бұдан басқа көп тез қансырау организмде темірдің тапшылығына және гемоглобиннің түзілуі төмендеуіне әкеледі. Осыған байланысты түстік көрсеткіш төмендейді, анемия гипохромдық түс қабылдайды (қауырт постгеморрагиялық анемияның 2-сатысы) . Созылмалы постгеморрагиялық анемия кейбір дерттердің нәтижесінде (асқазан жарасы, жатыр фибромасы, дисменоррея, геморрой ж. б. ) қан тамырлары бүлінуінен және тромбоциттік -тамырлық, коагуляциялық гемостаздың бұзылуынан болатын жиі қансыраулардан дамиды, Жиі қайталанған қанкетулер кезінде темір жоғалуы гипохромдық және микроциттік теміртапшылықты анемия дамуына әкеледі. Қан жағындыларын зерттегенде анизо- және пойкилоцитоз, анизохромия, микроциттер байқалады. Қан өндірілу тежелгенде бұл анемия гипо-немесе арегенерациялық (аплазиялық) анемияға ауысады. Бұл кезде қанда эритроциттердің дегенерациялық өзгерген түрлері артады (гипохромия, анизопойкилоцитоз), эритроциттердің жетілмеген жас түрлері азаяды немесе толық жоғалып кетеді.

Қаныдырауы күшеюінен болатын (гемолиздік) анемиялар

Бұл анемиялардың пайда болуыңда эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болуы негізгі патогенездік жайт болып саналады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез) күшеюі жүре пайда болған және тұқым қуатын мембранасының құрылымы, мен гемоглобин молекулаларының өзгерістерімен байланысты болуы мүмкін.

Гемолиздік анемиялар кезінде эритроциттердің артық ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті қанда көбейеді, тіндерге ауысады, сарғыштану пайда болады. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар, эритроциттердің мембранасы әртүрлі әсерлерден бүлінуінен, көбінесе тамыр ішіндегі гемолизбен байланысты, дамиды. Тез дамитын гемолизге гемоглобиннің зәрде пайда болуы (гемоглобинурия) тән.

Себептері: эритроциттердің гемолизін химиялық, физикалық, механикалық, биологиялық ықпалдар туындатуы мүмкін. 1. Химиялық ықпалдарға: мышьяк, қорғасын, мыс қосындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин ж. б. жатады. Бұл заттардың көпшілігінің әсер ету жолдарының негіздерінде эритроциттердің мембранасында майлардың асқына тотығуын туындатуы жатады. 2. Физикалық және механикалық ықпалдарға: жоғары және төмен температуралардың, жасанды жүрек қақпақшалары мен қан тамырларының әсерлері, ұзақ ауыр марштарда эритроциттердің механикалық бүлінуі ж. б. жатады. 3. Биологиялық ықпалдарға: жылан немесе ара улары, саңырауқұлақ уы, вирустар, кейбір жұқпалы және құрттық аурулар (безгек, сипсис, мерез, туберкулез ж. б. ) кездеріндегі эритроциттердің гемолизі және олардың иммундык гемолиздері жатады.

Иммундық гемолиздерде эритроциттердің мембранасының құрылымы өзгеруінде антиденелер қатысады. Бұл иммундық серпілістердегі қатысатын антиденелердің табиғатына қарай изоиммундық, аутоиммундық және гаптендік анемиялар болып бөлінеді.

Изоиммундық гемолиздік анемиялар организмге құйылған қанның топтық, резустық ж. б. сәйкессіздіктерінде дамиды. Біріншісі (АВО) тобы бойынша сәйкес емес қан құйғанда байқалады. Екіншісі резус-оң нәрестелерде резус-теріс аналардың организмінде түзілген антирезустық антиденелер эритроциттердің гемолиздеріне әкеледі, сөйтіп жаңа туған нәрестелердің гемолиздік ауруы дамиды.

Аутоиммундық гемолиздік анемия эритроциттердің беттерінде өз антигендеріне қарсы арнайы антиденелердің болуымен байланысты. Бұл антиэритроциттік аутоантиденелердің қалыптасу негізінде иммундық шыдамдылықтың (толеранттықтың) жоғалуы жатады. Бұл кезде иммуноциттердің соматикалық мутациясы нәтижесінде эритроциттердің қалыпты антигендеріне антиденелер өндіріледі.

Гаптендік гемолиздік анемия дәрілермен, кейбір химиялық заттармен байланысты. Кейде антиденелермен дәрілер (пенициллин) эритроциттердің сыртқы бетінде байланысады да, комплементтің қатысуынсыз-ақ гемолиз шақыра алады. Басқа жағдайларда (фенацетин, парааминсалицил қышқылы, сульфаниламидтер ж. б. ) түзілген антиденелер (иммуноглобулин С немесе М) қанайналымдарындағы бос айналып жүрген дәрілермен қосылады да, иммундық кешен (ИК) (антиген (дәрі) + антидене) құрады. Бұл ИК қан жасушаларына жабысады да, комплементті белсендендіріп, гемолиз туындатады.

Патогенезі. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының құрылымы бүлінуінен дамиды. Кейбір гемолиз тудыратын ықпалдар (мысалы: механикалық) төте бүліндіргіш әсер етеді, басқалары (мышьякты сутегі, нитриттер) күшті тотықтырғыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын тотығуын арттырып, содан функциялық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі. Көптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың лецитинін ыдырататын фермент фосфолипаза болады.

Эритроциттердің мембранасында фосфолипидтердің орналасуы бұзылады, онда саңылаулар пайда болады. Бұл тесіктер арқылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті азайып, олардың қозғалыста пішінін өзгерту қабілеті жоғалады. Мұндай сфероциттер көкбауырдың, бауырдың, сүйек кемігінің тар саңылауларында тесіктерден өте алмайды да, макрофагоциттермен жұтылады. Эритроциттердің көлемі 46%-ға көбейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қан плазмасына шығады гемолиз дамиды.

Жүре пайда болатын көпшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резус-оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және көкбауырда туындатады. Мұндай гемолизді тамыр сыртындағы немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұл кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мөлшерде болады.

Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық қызметі бұзылады, гипоксия дамиды. Бұл кезде босаған гемоглобин қан плазмасына түседі (гемоглобинемия) және гаптоглобинмен қосылып, бүйрек сүзгісінен өтпейтін, кесек молекулалы кешен құрайды. Егер плазмада бос гемоглобиннің деңгейі тым көп болса (20, 9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мөлшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспаған гемоглобин зәрмен шыға бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жұтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Көкбауырдың, бүйректің, бауырдың, сүйек кемігінің гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің өсуі бұл ағзалардың қызметтерінің бұзылуына әкеледі. Гемоглобиннен өт нілдерінің (пигменттерінің) артық құрылуы гемолиздік сарғыштануға жеткізеді. Бұдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі тромбылардың пайда болуына және ағзалардың, мүшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылуына, содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, көкбауырда, бүйректе, бауырда дистрофиялық өзгерістердің дамуына әкеледі.

Қан өзгерістері. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар қан өндірілу түрлеріне қарай нормобластық, сүйек кемігі қызметінің қалпына келу мүмкіншілігі бойынша - регенерациялық, түстік көрсеткіші бойынша - нормо-немесе гипохромдық, кейде, гемоглобиннің эритроциттердің сыртқы қабатына сорылуынан, гиперхромдық болады. Эритроциттер мен гемоглобиннің азаю мөлшері гемолиздің қарқынына байланысты. Қан жағымында физиологиялық регенерациялық жасушалар және дегенерациялық өзгерген эритроциттердің түрлері (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сфероциттер, бөлшектелген, жыртылған эритроциттер) кездеседі.

Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар - эритроциттердің гемолизі мембрана құрылымының гендік бұзылуынан (тұқым қуатын мембранопатия), эритроциттердің ферменттерінің белсенділігінің гендік өзгеруінен (тұқым қуатын энзимопатия) және гемоглобин түзілуінің гендік бұзылыстарымен (тұқым қуатын гемоглобинопатия) байланысты.

Тұқым қуатын мембранопатия - эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Бұлардың арасында тұқым қуатын сфероцитоздың (Минковский-Шоффар ауруы) маңызы бар. Ол 1 млн. адамдардың ішінде 200-300 адамда кездеседі. Бұл кезде эритроциттердің сыртқы қабығында спектрин болмағандықтан, оның натрий иондарына өткізгіштігі жоғарылайды; эритроциттердің ішіне натрий иондарымен қатар судың артық түсуінен олар ісінеді де шарға айналады; жиырылғыштығы мен қозғалыста түрін өзгерту қабілеті төмендейді; көкбауырдың синустары саңылауларынан және синусаралық кеңістіктерінен өткенде эритроциттердің мембранасы бөлшектенеді; олардың тіршілік ұзақтығы (120 күннің орнына 8-14 күнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық төзімділіктері төмендейді; бауыр мен көкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Бұл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ұрпаққа аутосомды-доминантты түрде беріледі.

Тұқым қуатын энзимопатия. Эритрониттерде глюкоза-6-фосфодегидрогеназаның гендік тапшылығы нәтижесінде фосфаттың (НАДФ) тотықсызданған түріне НАДФН ₂ (сутегінің көзі) ауысуы бұзылуына байланысты глутатионның тотықсызданған түрі азаяды. Сондықтан тотықсызданған глутатионның (безгекке қарсы, сульфаниламидтер ж. б. ) дәрілердің әсерін төмендететін қабілеті азаяды, әртүрлі дәрілердің, химиялық заттардың әсерлерінен гемоглобин мен эритроцит мембранасында майлардың асқын тотығуының артуы мембрананың өткізгіштігін жоғарылатады; эритроциттерде иондық тепе-теңдіктің өзгеруінен олардың осмостық тұрақтылығы төмендейді де, тотықтырғыш дәрілер қабылдағанда тамыр ішіндегі гемолизі пайда болады. Дәрілер қабылданбағанда науқас адамдарда гемолиздің асқынуы байқалмауы, бірақ созылмалы анемия дамуы, мүмкін. Тез дамитын гемолиз дәрі қабылдағаннан 2-3 күннен кейін пайда болады, эритроциттер мен гемоглобин және ретикулоциттер тез азаяды, сарғыштану, гемоглобинурия дамиды. Бұл анемия глюкоза-6-фосфодегидрогеназа тапшылықты анемия делінеді, ұрпаққа доминантты түрде, жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп беріледі.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.