Қан түзуші жүйе. ДӘРІСТЕР ЖИНАҒЫ


1. Анемия, анықтамасы, жіктелу ұстанымдары
2. Анемияның әртүрлерінің жалпы этиологиясы мен патогенезі.
3. Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.
Гемобластоздар — гемопоэз тіндерінің қан түзуші жасушаларының өспелері.
Гемобластоздар өлімнің себебі болатын қан түзуші жүйенің барлық ауруларының ішінде бірінші орында тұр.
Гемобластоздар лейкоздарға (сүйек кемігінің гемопоэз жасушаларын диффузды - жүйелі – зақымдайтын өспелер), лимфомаларға (лимфопролиферациялық қан түзуші жасушалардан түйін немесе бірнеше түйіндер түрінде шығатын сүйек кемігінен тыс, тығыз өспелер) және миелопролиферациялық жаңа түзілімдерге (миеломалар) бөлінеді.
Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан түзуші жасушалардың өспесі.
Лейкоздардың негізінде нақтылануы мен жетілу қабілетінің бұзылысымен сипатталатын жасушалардың шексіз өсіп-өнуі жатады. Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне қарай лейкоздар қауырт және созылмалы болып жіктеледі. Қауырт лейкоздарда өспелердің негізін гемопоэздің нақтылануын жоғалтқан II, III және IV класстарының жасушалары құрайды. Созылмалы лейкоздарды нақтыланған және жетілген жасушалар құрайды. Нақтылану жартылай кешігеді.
Лейкоздардың этиологиясы
Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі анықталған.
Вирустардың рөлі
Лейкоздарды көбіне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарға жататын ДНК – лы онковирустар шақырады.
РНК- лы онковирустар құстардың, тышқандардың, ірі қара малдың,маймылдардың және басқа да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар несеп, нәжіс, мұрынның, жұтқыншақтың бөліністері, анадан ұрпағына берілуі мүмкін. Эксперименте лейкоз науқас жануардың жасушасыз сүзіндісін сау жануарға енгізу арқылы алынады.
Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I түрлі РНҚ-лы вирус) дәлелденген. Вирустың
1. 1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.
2. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.
3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62
4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370
5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92
Қосымша:
6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – 448с.
9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Пән: Медицина
Жұмыс түрі:  Материал
Тегін:  Антиплагиат
Көлемі: 45 бет
Таңдаулыға:   
Бұл жұмыстың бағасы: 500 теңге
Кепілдік барма?

бот арқылы тегін алу, ауыстыру

Қандай қате таптыңыз?

Рақмет!






ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2. ҚАН ТҮЗУШІ ЖҮЙЕ
МОДУЛІ.

МОДУЛЬДІҢ МАҚСАТЫ: студенттерді фундаментальді және клиникалық пәндер
интеграциясы негізінде нормадағы және патологиядағы қан жүйесін клиникалық
тексерудің негіздеріне және негізгі клиникалық симптомдар мен синдромдар
қалыптасуының патофизиологиялық, морфологиялық, механизмдері мен оның
жұмысын қамтамасыз ететін физиологиялық процесстерді түсіну негізінде
оқыту.

Патофизиология -2 модулінің міндеті:
• Қан түзуші жүйе дерттерінен дамитын негізгі клиникалық симптомдар мен
синдромдар дамуының патофизиологиялық тетіктерін түсіндіру

ДӘРІСТЕР ЖИНАҒЫ
№ 1 тақырып. Анемиялар дамуының патофизиологиялық тетіктері.

Мақсаты: анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын
меңгеру
Дәріс жоспары:
1. Анемия, анықтамасы, жіктелу ұстанымдары
2. Анемияның әртүрлерінің жалпы этиологиясы мен патогенезі.
3. Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.

Дәріс тезистері
Анемия – қанның белгілі қөлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі
олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшерінің азаюы

АНЕМИЯЛАРДЫҢ ЖІКТЕЛУ ҰСТАНЫМДАРЫ

Этиологиясы бойынша Тұқымқуатын және жүре пайда болған
Патогенезі бойынша а) қансыраудан болатын –постгеморрагиялық
б) эритроциттердің күшейген гемолизінен–гемолиздік
в) қан өндірілуі бұзылуынан –дизэритропоэздік
Қан өндіру түріне қарай Нормобластық және мегалобластық
Сүйек кемігінің регенерациялық (ретикулоцит –0,2-1% одан жоғары)
регенерациялық гипорегенерациялық (ретикулоцит –0,2%-ден аз)
қабілетіне қарай арегенерациялық (ретикулоцит – 0%)
Түстік көрсеткішіне нормохромды (ТК- 0,85-1,05)
қарай (ТК) гипохромды (ТК- 0,85-ден аз)
гиперхромды (ТК –1,05-ден артық)
Эритроциттердің орташа нормоциттік (ЭОД-7,2-8 мкм)
диаметріне қарай ( ЭОД) микроциттік (ЭОД –7 мкм-ден аз)
макроциттік (ЭОД –8 мкмөден артық )
мегалоцитік (ЭОД –12 мкм-ден артық)
өту ағымына қарай Қауырт және созылмалы

Постгеморрагиялық анемия

қауырт
созылмалы=теміртапшылықты

ҚАУЫРТ ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯ
Себептері : қауырт қансырау

Қауырт постгеморрагиялық анемияның сатылары:

жасырын Нормоцитемиялық гиповолемия (эритроцит пен қан
(қансыраудан соң плазмасы(). Гематокрит, Нb, эритроциттер қанның
алғашқы тәулікте) бірлік көлемінде қалыпты.
гидремиялық Олигоцитемиялық гипо- немесе нормоволемия. Қанның
(қансыраудан 2-3 бірлік көлемінде Нb, эритроцит(. ТК қалыпты.
күннен соң) Тінаралық сұйықтықтың тамырға түсуінен және
бүйрекпен сұйықтықтардың шығарылуы( қан көлемінің
қалпына келуі
Сүйек кеміктік Эритропоэз (
(қансыраудан 4-5 Шеткері қан көрінісі:
күннен соң) ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластар пайда
болады; ТК (0.85; ядролық солға жылжыған
нейтрофильдік лейкоцитоз

Қауырт постгеморрагиялық анемия:
Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,
Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
Түстік көрсеткішіне қарай (ТК)- нормо- немесе гипохромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай ( ЭОД)– макроциттік

Гемолиздік анемиялар

Жүре пайда болған тұқымқуатын

Жүре пайда болған ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Иммундық сәйкессіз қан құйғанда;
ана мен ұрықтың резус – сәйкессіздігі;
меншік эритроциттерге аутоантидене түзілуі.
Токсикалық гемолиздік улардың әсері(мышьяк, қорғасын,
фенилгидразин, саңырауқұлақ, ара, жылан улары,
гемолиздік стрептококтың, стафилококтың, маляриялық
плазмодийдің токсиндері, сульфаниламидтер, фенацитин).
Эритроциттердің жүрек қақпақшалары мен тамырларын протездеу,
механикалық тас жолда ұзақ жүгіру.
зақымдануы

Шеткері қан көрінісі:
- физиологиялық регенерация жасушалары:
Ретикулоцит (, полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы
- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз
(макроциттер), базофильді түйіршікті эритроциттер. ядролық солға жылжыған
нейтрофильдік лейкоцитоз.

Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,
Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,
Түстік көрсеткішіне қарай - нормо- немесе гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - макроциттік
Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенерациялық

ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Мембранопатиялар - Микросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы)
эритроциттер патогенезі:
мембранасының дерті спектриннің ақауы ( эритроциттердің серпімділігі бұзылуы
(микросфероцитоз, ( мембрана бөлігінің жоғалуы және микросфероциттер
овалоцитоз, түзілуі ( микросфероциттердің көкбауыр макрофагтарымен
стоматоцитоз; қарқынды фагоциттелінуі (эритроциттердің өмір
акантоцитоз) ұзақтығының қысқаруы
Энзимопатиялар глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі:
(глюкозаның глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы (
пентоздық-фосфаттық тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы (
жолмен тотығуы, эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы (
глютатион жүйесі, тотықтырғыштардың (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил
гликолиз қышқылы, ж.б.) әсерінен гемолизге ұшырауы
ферменттерінің
тапшылығы)
Гемоглобинопатиялар Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі:
(глобин түзілуінің Глобиннің (- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге
бұзылуы) ауысуы ( гипоксия және ацидозда гемоглобиннің тұнбаға
түсуі (орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі

гемолиз
микроциркуляторлық арнада тұнбаға түсуі
(
Ишемия

Талассемияның патогенезі:
(-талассемия – глобиннің (-тізбегі түзілуінің бұзылуы
(-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің (- тізбегі түзілуі
бұзылуы
↓ (

гемоглобин түзілуі (
(
Эритроциттердің гипохромиясы
Дәрменсіз эритропоэз
(эритроциттердің сүйек кемігінде ыдырауы)
Глобиннің сапасыз (-тізбегінің тұнбаға түсуі
(
Нысана тәрізді эритроциттер
(
Эритроциттердің өмір ұзақтығы(


Дизэритропоэздік анемиялардың дамуына әкеледі
• Эритропоэздің реттелуі бұзылуы;
• Эритропоэзге қажетті заттардың тапшылығы (тапшылықты анемиялар – темір-,
В12- витамині, фолиқышқылы-, нәруыз тапшылықты);
• Эритропоэзге қатысатын ферменттер белсенділігінің ( (темірдің гемге
қосылуының бұзылуы –теміррефрактерлік анемиялар);
• Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы (гипо- және
аплазиялық анемиялар);
• Эритропоэдік тіннің өспе тінімен ауысуы (метаплазиялық анемиялар).

Теміртапшылықты анемиялар

Себептері:
- Созылмалы қансыраулар;
- Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;
- өсу кезеңінде, жүктілікте, бала емізу кезінде темірге мұқтаждылықтың
артуы
- темірдің тағаммен жеткіліксіз түсуі;
- трансферрин аздығынан темірдің тасымалдануының бұзылуы.
Теміртапшылықты анемияның патогенезі:
қан сарысуында, сүйек кемігінде және қорда Fe мөлшерінің (

Гемоглобин түзілуінің бұзылуы Темірі бар ферменттердің белсенділігі
(
( (
Гемдік гипоксия тіндік гипоксия
(
Шаштың түсуі, тырнақтың сынғыштығы,
терінің құрғауы, тіл бүрлерінің
атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы),
АІЖ шырышты қабатының атрофиясы

Шеткері қан көрінісі:
Эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз
(микроциттер), лейкопенияға бейімділік

Теміртапшылықты анемия

Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық
қабілетіне қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру түріне қарай –
нормобластық,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - микроциттік

В12 витамині–тапшылықты анемиялар

Себептері:
- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның
іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда отау, гастромукопротеин
түзілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;
- жүктілік пен лактацияда артық пайдаланылуы;
- дифиллоботриоз;
- бауыр зақымданғанда қорға жинақталуы бұзылуы;
- витаминнің тағаммен жеткіліксіз түсуі.
Патогенезі:
В12 ВИТАМИНІНІҢ (

Метилкобаламиннің ( Дезоксиаденозилкобаламиннің (
( (
тетрагидрофоли Май қышқылдары түзілуі
қышқылы түзілуі ( бұзылуы
( (
ДНҚ түзілуі бұзылуы Миелин түзілуі бұзылуы
(
Эритроциттердің бөлінуі мен жетілу үрдістерінің Жұлынның артқы және бүйір
бұзылуы мүйіздерінің дегенерациясы
( (
Мегалобластық қан өндірілу түрі фуникулярлық миелоз
(парестезиялар, жүрістің
дәрменсіз эритропоэз бұзылуы, ауыру сезімі)
Асқазан-ішек жолдары жасушаларының өсіп-өнуі
бұзылуы
(
Асқазан шырышты қабатының, ішектің атрофиясы,
Хантер глосситі

эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

анемия

Шеткері қан көрінісі:
анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромиясы, мегалоциттер мен
мегалобластардың пайда болуы, Жолли денешікті және Кебот жүзікті
эритроциттер,
ретикулоциттердің (, лейкопения, көпбөлшектенген алып нейтрофилдердің пайда
болуы, тромбоцитопения
В12 витамині - тапшылықты анемия
Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық,
Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай –гипорегенерациялық,
Түстік көрсеткішіне қарай – гиперхромды,
Эритроциттердің орташа диаметріне қарай – мегалоциттік.

Аплазиялық
анемия

Тұқымқуатын (Фанкони Жүре пайда болған
анемиясы)
Эритропоэздің тектік Қызыл сүйек кемігіне экзогендік және эндогендік
ақауынан жайттардың әсерінен:
физикалық (иондаушы радиация);
химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл
тұздары, бояулар; дәрілік заттар - цитостатиктер,
сульфаниламидтер ж.б.);
биологиялық (вирустар, бактериялар);
аутоантидене және иммундық кешендер;
созылмалы анемияларда сүйек кемігі қызметінің
қажуы.

Патогенезі:
• гемопоэдік бағаналы жасушалардың ішкі ақаулары;
• қан түзуші жүйе микроқоршауының бұзылуы;
• қызыл сүйек кемігі аумағының иммундық зақымдануы.

Этиологиялық жайттар

(
Қызыл сүйек кемігі бағаналы жасушаларының зақымдануы
(
панцитопения

Эритропения Лейкопения Тромбоцитопения
( ( (
гипоксия Жұқпаларға төзімділігініңқанағыштық
(,
жаралы-некроздық үрдістер

№ 2 тақырып. Гемостаз бұзылыстарының патофизиологиясы.

Мақсаты: Геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын
меңгеру
Дәріс жоспары:
1. Гемостаз бұзылуының түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ –
синдромдары туралы түсінік
2. Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар,
тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),

Дәріс тезистері
Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді
тоқтату.
Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр
сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және
айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған
организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.
Гемостаздың бұзылу түрлері

Геморрагиялық синдром Тромбоздық Тамыр ішілік шашыранды қан ұю
немесе геморрагиялық синдром немесе синдромы (ТШҚҰ-синдромы)
диатез тромбофилиялар немесе тромбогеморрагиялық
синдром

Геморрагиялық синдром
Патогенезі:

Гемостаздың Гемостаздың Біріккен бұзылыстары
тамырлық-тромбоциттік коагуляциялық - Виллебранд ауруы
тетігінің бұзылуы: тетігінің бұзылуы: ж.б..
вазопатиялар - коагулопатиялар
тромбоцитопениялар
тромбоцитопатиялар

Вазопатиялар
– қанағыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары
Тұқым қуалайтын: Жүре пайда болатын вазопатиялар
Геморрагиялық телеангиоэктазия, геморрагиялық васкулиттер
Рандю-Ослер-Вебер ауруы
Патогенезі:
Қан тамырлардың тіректік Шенлейн-Генох ауруы кезінде
мембранадағы жергілікті коллагеннің антиген-антидене кешендері қан
тапшылығынан көптеп аневризмалар тамырлар қабырғасын зақымдайды
дамиды (телеангиоэктаздар) ( қан (аллергиялық серпілістердің III
тамырлар қабырғасының бүтіндігі түрі). Антигендері вирустар,
бұзылады ( тромбоциттер жабысалмайдыбактериялар, стрептококтың кейбір
( тері мен шырышты қабықтарға штаммалары, тағамдық аллергендер
қансырау дамиды ж.б.
Жұқпалы аурулардағы (қызылша,
қызамық, бөртпе сүзек ж.б.)
геморрагиялық бөртпелер
С – авитаминозы кезінде (коллагеннің
проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (180-360х 109л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті
тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған
Тромбоцитопениялардың Тромбоцитопениялардың себептері
даму тетіктері
Тромбоцитопоэздің Туа біткен тромбоцитопоэздің аздығы сүйек кемігінде
бұзылыстары мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және
Фанкони анемиясы кезінде байқалады.
Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:
Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың,
дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың
(С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық
вирусы) әсерлерінен;
В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия
кезінде;
Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің
метастазалары болғанда;
Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүйек
кемігінің қызметі тежелуінен болады.
Тромбоциттердің Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура
антиденелермен Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге
(иммундық) ыдыратылуы антиденелер түзілуі
артуы Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер,
гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық
серпілістердің цитотоксикалық түрі
Дәрілік заттар
Тобы сәйкессіз қан құйғанда
Тромбоциттердің Тромб артық түзілгенде:
қолдануы артқанда ТШҚҰ-синдромы
Гемолизді-уремиялық синдром
Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура
Тромбоциттердің гиперспленизм;
шоғырлануы гемангиомалар

Тромбоцитопатиялар

– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)

Тұқым қуатын Жүре пайда болған
Адгезиясының бұзылыстарымен: Жіті лейкоздар;
Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауыУремия;
(гликопротеид Ib) – Бернар Сулье Бауыр циррозы;
ауруы В12 – витамині тапшылықты анемия;
Агрегациясының бұзылыстарымен; Тамыр ішінде шашыранды қан ұю
Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауысиндромы т.б. дерттер кездерінде;
(гликопротеидтер II b, IIIа) – Стероидты емес қабынуға қарсы
Гланцман тромбастениясы. дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы,
Тромбоциттердің түйіршіктері бруфен, индометацин) қабылдағанда
болмауымен немесе олардан белсенді Парапротеинемияларда байқалады.
биологиялық заттардың босап шығуының
бұзылыстарымен:
Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;
альфа-гранула тапшылығы (сұр
тромбоциттер синдромы)
Осы қызметтерінің біріккен
бұзылыстарымен:
- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия,
агрегация және босау серпілістерінің
бұзылыстары).

Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
• Ұсақ тамырлардан қан кету ( петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар,
мұрыннан қан кетулер;
• Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;
• Қан ұю уақыты өзгермейді.

Коагулопатиялар

- Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын
геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға
қарсы, фибринолиздік).

Себебіне орай: Тұқым қуалайтын, біріншілік және жүре пайда болған,
екіншілік

Даму тетіктері:

Прокоагулянттар тапшылығы;

Антикоагулянттар артықшылығы;

Фибринолиздің артып кетуі.

.

Прокоагулянттар тапшылығы:

1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы
Қан ұюының XII фактордан басқа кез
келген факторының тұқымқуатын
тапшылығы геморрагиялық синдром
дамуының себебі болуы мүмкін.
VIII фактордың тапшылығы гемофилия А (80-85%), тұқым
қуалаушылықтың жыныспен тіркескен
бәсеңкі түрі
IX фактордың тапшылығы гемофилия В (15-18%), тұқым
қуалаушылықтың жыныспен тіркескен
бәсеңкі түрі
XI фактордың тапшылығы гемофилия С (өте сирек),
тұқымқуалаушылықтың
аутосомды-бәсеңкі түрі


Қанағыштықтың гематомды түрі,
гемартроздар.
Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету
уақыты қалыпты

2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы
К-гиповитаминозы; жаңа туылғандарда;
(X,IX,VII,II факторлардың өттің ішекке түсуінің бұзылуы;
карбоксилденуі бұзылуы) тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ
қолданғанда
дисбактериозда
Бауыр жеткіліксіздігі қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII
Прокоагулянттарға антидене факторларының түзілуі бұзылуы
түзілуі

Антикоагулянттардың артықшылығы:
- гепаринді артық енгізу;
- гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).

Фибринолиздің артып кетуі:

• плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,
• плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),
• (2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,
• плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр
аурулары)

Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы

Виллебранд факторының тұқымқуатын тапшылығы (тамыр эндотелиінде түзіледі
және VIII плазмалық фактордың құрамдас бөлігі)
(
Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары
(
Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар

№ 3 тақырып. Гемобластоздардың патофизиологиясы. Балалардағы
ерекшеліктер.

Мақсаты: Лимфопролиферациялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің
сұрақтарын меңгеру

Дәріс жоспары:
1. Гемобластоздар туралы түсінік
2. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі
3. Миело және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің
патогенезі
4. Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері
Дәріс тезистері

Гемобластоздар — гемопоэз тіндерінің қан түзуші жасушаларының өспелері.

Гемобластоздар өлімнің себебі болатын қан түзуші жүйенің барлық ауруларының
ішінде бірінші орында тұр.

Гемобластоздар лейкоздарға (сүйек кемігінің гемопоэз жасушаларын диффузды -
жүйелі – зақымдайтын өспелер), лимфомаларға (лимфопролиферациялық қан
түзуші жасушалардан түйін немесе бірнеше түйіндер түрінде шығатын сүйек
кемігінен тыс, тығыз өспелер) және миелопролиферациялық жаңа түзілімдерге
(миеломалар) бөлінеді.

Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын
бағаналы қан түзуші жасушалардың өспесі.
Лейкоздардың негізінде нақтылануы мен жетілу қабілетінің бұзылысымен
сипатталатын жасушалардың шексіз өсіп-өнуі жатады. Лейкоз жасушаларының
жетілу дәрежесіне қарай лейкоздар қауырт және созылмалы болып жіктеледі.
Қауырт лейкоздарда өспелердің негізін гемопоэздің нақтылануын жоғалтқан
II, III және IV класстарының жасушалары құрайды. Созылмалы лейкоздарды
нақтыланған және жетілген жасушалар құрайды. Нақтылану жартылай кешігеді.
Лейкоздардың этиологиясы
Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы
радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі анықталған.
Вирустардың рөлі
Лейкоздарды көбіне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарға
жататын ДНК – лы онковирустар шақырады.
РНК- лы онковирустар құстардың, тышқандардың, ірі қара
малдың,маймылдардың және басқа да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар
несеп, нәжіс, мұрынның, жұтқыншақтың бөліністері, анадан ұрпағына берілуі
мүмкін. Эксперименте лейкоз науқас жануардың жасушасыз сүзіндісін сау
жануарға енгізу арқылы алынады.
Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I түрлі
РНҚ-лы вирус) дәлелденген. Вирустың қан құйғанда, жыныстық қатынас арқылы
берілуі мүмкін деп есептеледі.
Иондаушы радиацияның рөлі
Иондаушы радиацияның лейкоз дамуындағы рөлі тәжірибеде дәлелденген.
Рентген сәулесімен қауырт та, созылмалы да сәулелену егеуқұйрықтар мен
тышқандарда лейкоз дамытады. Хиросима мен Нагасаки тұрғындары,
рентгенологтар мен радиологтар арасында қауырт және соқылмалы
миелолейкозбен ауырушылдық артқандығы анықталды. Өспелерді емдеу мақсатында
Рентгеннің иттрий, радийдің үлкен мөлшерін қабылдаған науқастарда лейкоз
дамуының жиілегендігі туралы мәліметтер бар.
Химиялық канцерогендердің рөлі
Химиялық канцерогендер адамдардың бензолды, органикалық еріткіштерді
кәсіптік қолдануларында қауырт лейкоз дамытуы мүмкін. Өспемен ауырып емдік
мақсатта циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан сияқты цитостатиктер
қабылдаған науқастарда лейкоздың жиілегендігі анықталды. Лейкозды дамытуға
қабілетті дәрілерге бутадион, левомицетиндер де жатады. Эксперименте лейкоз
химиялық канцерогендерді (диметилантрацен, метилхолантрен), сонымен бірге
триптофан, тирозин, индол өнімдерін енгізу арқылы алынды.
Тектік ақаулар
Лейкозға тұқым қуалаушылық бейімділік бар. Жанұялық лейкозбен ауырған
жағдайлар белгілі. Лейкоздың дамуына хромосомалардың кенеттен ажырауы және
олардың ажырамауымен сипатталатын аурулар (Даун ауруы, Фанкони анемиясы,
Клайнфельтер, Тернер синдромдары) әкеледі. Лейкоздың кейбір түрлерінде,
олардың тектік маркері болып табылатын арнайыланған хромосомдық
мутациялар анықталған. Созылмалы миелолейкозда Филадельфиялық хромосома
(между 22 және 9 жұп хромосомалар арасындағы транслокация) анықталған.
Лейкоздың кейбір түрлерінде хромосоманың зақымданған жері мен онкогеннің
орналасқан орны сәйкес келгендігі анықталған.

ПАТОГЕНЕЗІ
Канцерогендер

Онкогендердің Антионкогендердің Апоптозды
белсенденуі әсерсізденуі реттейтін
Протоонкогеннің тектердің
амплификациясы пролиферация зақымдануы
Протоонкогеннің нүктелі тежегіштерінің - апоптоз
мутациясы пролиферация тектерінің
Транслокация тежегіштерінің әсерсізденуі
Промотордың қосылуы қабылдағыштарының
серпінді екіншілік - антиапоптоз
Онконәруыздардың түзілуі: таратушылар тектерінің
өсу жайты тежегіштерінің белсенділенуі
өсу жайтының қабылдағышы транскрипция
серпінді екіншілік тежегіштерінің -
таратушылар жойылуы
транскрипция жайты

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі
(моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы

(

Тоқтаусыз мутациялар

(

химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық
саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде
және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және
олардың патогенезі

Көріністері Патогенезі
Анемиялық синдром қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің
тежелуі
эритроциттердің гемолизі
Геморрагиялық синдром
Геморрагиялық синдром (қызылТромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі)
иектен, мұрыннан, ішектен Тромбоцитопатия
қан кету, тіршілкке маңызды Коагулопатия
ағзаларға қанқұйылу) Вазопатия
Жұқпалық синдром: Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің
жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі
төмендеуі (бактерияға, Антидене түзілуінің азаюы
саңырауқұлаққа, вирустарға) Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы
Метастаздық синдром: Лейкоз жасушаларының метастаздануы және
Бауырдың, көкбауырдың, бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде,
лимфо түйіндерінің ұлғаюы; тимуста, мида және жұлында қан түзуші
нейролейкемия ошақтар түзілуі
Уланулық синдром: қызба, Зақымдану дәнекерлерінің –лейкоз жасуналары
тәбеттің болмаукы, дене ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің
салмағының азаюы, әлсіздік, жиналуы
қатты терлегіштік Зат алмасуының бұзылуы
Сүйектердің (қуыс сүйектер, Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелік
омыртқы) ауыруы гиперплазиясы

Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері.
Лейкоз балаларда қатерлі түзілістердің басым бөлігін қамтиды.
Балаларда лейкоз барлық уақытта қауырт лимфобласты болып келеді.
Балалардың лейкозбен ауыруы 2-ден 4 жас аралығында жиі кездеседі, бұдан
кейін 12-14 жастағы жасөспірімдерде жиілейді. Кейде балалар өмірінің
алғашқы айында, алғашқы аптасында, тіпті алғашқы күндерінде ауырады. Ер
балаларда қауырт миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 5 рет жиі, ал
қыздарда миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 2 рет жиі кездеседі. Ерте
жастағы балаларда қауырт лейкоз ересектердегідей көбіне алейкемиялық немесе
сублейкемиялық түрде болады. ал созылмалы миелолейкоз әруақытта
лейкемиялық болады.
Аурудың балаларда кенеттен басталады, аурудың ең ерте белгісі -
сүйектердегі ауыру сезімі, лимфо түйіндер, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы.
Қауырт лейкоздың жиі белгісіне гингивит, стоматит дамуымен, асқорытудың
сәйкес бұзылыстарымен көрінетін терінің және ауыз қуысының, ішектің
шырышты қабаттарының некроздық зақымданулары жатады.
4. Көрсетілімдік материал: дәрістің мультимедиялық көрсетілімі
5. Қан жүйесі бойынша дәрістерге әдебиеттер
ӘДЕБИЕТ:
Негізгі:
1. 1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО Кітап, 2007. – С.
297-324.
2. Патофизиология учебник СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-
МЕД., 2008. – С. 309-318.
3. ПатофизиологияПод ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой
О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62
4. Патологическая физиологияПод ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва:
МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370
5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М.,
2008.– С.83-92
Қосымша:
6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 –
С.178-190.
7. Руководство по гематологииПод ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед,
2007.-1275 с.
8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО
Издательство Бином, Невский Диалект, 2007 – 448с.
9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

6. Қан жүйесі бойынша дәріске бақылау сұрақтары
1. патогенезі бойынша анемияның жіктелуі
2. теміртапшылықты анемияның қан көрінісі
3. тромбоцитопатиядағы қанағыштықтың патогенезі
4. лейкоздардың патогенезі

ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР
№ 1 тақырып. АНЕМИЯЛАР .
Мақсаты:
1. Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезін меңгеру
Оқытудың міндеттері:
Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:
• Анемияны жіктеп, анемиялық синдром дамуының себептерін сипаттауды
• анемиялық синдромның патогенезін көрсетіп, балалар мен жасөспірімдерде
анемиялық синдром дамуының ерекшеліктерін көрсетуді
• әртүрлі анемиясы бар науқастардың гемограммаларын сараптауды
• әртүрлі анемиясы бар науқастардың қан жағындысын сараптауды
• ситуациялық есептерді қорытындылауды

Тақырыптың негізгі сұрақтары:
1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері,
жіктелу ұстанымдары
2. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.
3. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамыр ішілік және
тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және
жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің
өзгерістері.
4. ВитаминВ12,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.
5. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық
көріністерінің патогенезі.
6. Балалар мен жасөспірімдерде анемия дамуының ерекшеліктері

Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу:
тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын
зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту
бағдарламаларымен жүмыс жасау
Тәжірибелік жұмыстар
№ 1 Тапсырма.Жедел уытты-гемолиздік анемияны микроскоппен қарап тексеру
және қан өзгерістерінің суретін салу.

Әдісі: Қан жағындысының имерсиялық үлкейту арқылы анизоциттерді,
пойкилоциттерді табу, базофильді денешіктердің және патологиялық
денешіктерін (Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері), жас жетілмеген
жасушаларын анықтау (полихроматофильдер).
№ 2 Тапсырма.Темір тапшылықты анемия кезіндегі қан жағындысын
микроскопта зерттеу.

Әдісі: қан жағындысынан эритроциттердің анизоцитозы мен пойкилоцитозын
табу керек.

№ 3 Тапсырма.Мынандай сапалық эритроциттердің өзгерістері кездесетін
анемияны көрсетіңіз.

№ 4 Тапсырма.Гемограммадарды ажырату және оларға қорытынды жасау
№1 гемограмма №2 гемограмма
Эритроциттер ... ... ..3.0х1012 л Эритроциттер ... ...2,2х1012 л
Гемоглобин ... ... ..81г л. Гемоглобин ... ... ..81г л.
Т.К. ... ... ..? Т.К. ... ... ..?
Лейкоциттер ... ... ..7,5х109л Тромбоциттер ... ... ..290х109л
Лейкоциттік өрнек: Лейкоциттер ... ... ..14х109л
Эозинофилдер ... ... ..2% Лейкоциттік өрнек:
Базофилдер ... ... ..0% Эозинофилдер ... ... ..4%
Нейтрофилдер: Базофилдер ... ... ..0%
метамиелоциттер ... ... ..0% Нейтрофилдер:
таяқша ядролылар ... ... ..4% метамиелоциттер ... ... ..4%
бөлшектенген ядролылар ... ... ..54% таяқша ядролылар ... ... ..12%
Лимфоциттер ... ... ..37% бөлшектенген ядролылар
Моноциттер ... ...3% ... ... ... ..58% Лимфоциттер
Қан жағындысында: эритроциттердің ... ... ..16%
анизоцитозы, пойкилоцитозы, Моноциттер ... ... ..6%
микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.Қан жағындысында: эритроциттер
анизоцитозы (макроцитоз),
пойкилоцитозы, полихроматофилді
эритроциттер, нормобласттар,
базофилді нүктеленген эритроциттер.
№3 гемограмма № 4 гемограмма.
Эритроциттер ... ... ..3,6х1012 л Эритроциттер ... ... ..3,02х1012 л
Гемоглобин ... ... ..95г л. Гемоглобин ... ... ..72г л
Т.К. ... ... ..? Т.К. ... ... ..?
Тромбоциттер ... ... ..280х109л Ретикулоциттер ... ... ..4%
Лейкоциттер ... ... ..16х109л Тромбоциттер ... ... ..400х109л
Лейкоциттік өрнек: Лейкоциттер ... ... ..9х109л
Эозинофилдер ... ... ..3% Лейкоциттік өрнек:
Базофилдер ... ... ..1% Эозинофилдер ... ... ..1%
Нейтрофилдер: Базофилдер ... ... ..0%
метамиелоциттер ... ... ..2% Нейтрофилдер:
таяқша ядролылар ... 9% метамиелоциттер ... ... ..0%
бөлшектенген ядролылар ... ... ..64% таяқша ядролылар ... ... ..4%
Лимфоциттер ... ... ..18% бөлшектенген ядролылар ... ... ..63%
Моноциттер ... ... ..3% Лимфоциттер ... ... ..25%
Қан жағындысында: анизоцитоз Моноциттер ... ... ..7%
(макроцитоз), пойкилоцитоз, Қан жағындысында: анизоцитоз,
ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, пойкилоцитоз, нысана тәрізді
бірен-саран нормобластар. эритроциттер
№ 5 гемограмма № 6 гемограмма.
Эритроциттер ... ... ..1,8х1012 л Эритроциттер ... ... ..3,8х1012 л
Гемоглобин ... ... ..54г л. Гемоглобин ... ... ..68г л.
Т.К. ... ... ..? Т.К. ... ... ..?
Тромбоциттер ... ... ..94х109л Тромбоциттер ... ... ..280х109л
Лейкоциттер ... ... ..3,2х109л Лейкоциттер ... ... ..4,5х109л
Лейкоциттік өрнек: Лейкоциттік өрнек:
Эозинофилдер ... ... ..0% Эозинофилдер ... ... ..2%
Базофилдер ... ... ..0% Базофилдер ... ... ..1%
Нейтрофилдер: Нейтрофилдер:
метамиелоциттер ... ... ..0% метамиелоциттер ... ... ..0%
таяқша ядролылар ... ... ..0% таяқша ядролылар ... ... ..4%
бөлшектенген ядролылар ... ... ..26% бөлшектенген ядролылар ... ... ..56%
Лимфоциттер ... ... ..63% Лимфоциттер ... ... ..30%
Моноциттер ... ... ..11% Моноциттер ... ... ..7%
Қан жағындысында: анизоцитоз, Қан жағындысында: гипохромия, едәуір
пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%. мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер,
анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.
№ 7 гемограмма. № 8 гемограмма.
Эритроциттер ... ... ..1,44х1012 л Эритроциттер ... ... ..2,9х1012 л
Гемоглобин ... ... ..66г л Гемоглобин ... ... ..52г л
Т.К. ... ... ..? Т.К. ... ... ..?
Тромбоциттер ... ... ..120х109л Ретикулоциттер ... ... ..5%
Лейкоциттер ... ... ..2,8х109л Тромбоциттер ... ... ..280х109л
Лейкоциттік өрнек: Лейкоциттер ... ... ..3,8х109л
Эозинофилдер ... ... ..5% Лейкоциттік өрнек:
Базофилдер ... ... ..0% Эозинофилдер ... ... ..0,5%
Нейтрофилдер: Базофилдер ... ... ..0%
метамиелоциттер ... ... ..0% Нейтрофилдер:
таяқша ядролылар ... ... ..1% метамиелоциттер ... ... ..0%
бөлшектенген ядролылар ... ... ..43% таяқша ядролылар ... ... ..0,5%
Лимфоциттер ... ... ..48% бөлшектенген ядролылар ... ... ..70%
Моноциттер ... ... ..3% Лимфоциттер ... ... ..27%
Қан жағындысында: айқын анизоцитоз Моноциттер ... ... ..2%
(макроцитоз), пойкилоцитоз, Қан жағындысында: анулоциттер,
мегалоциттер, мегалобласттар, пойкилоциттер, эритроциттердің
базофилді нүктеленген эритроциттер базофилді пунктациясы, қан сары
және басқа патологиялық қосындылар, суында темір мөлшері көбейген.
гиперсегменттелген нейтрофилдер,
ретикулоциттер-0,1%.

№ 5 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.
1 - есеп
14 жастағы науқас К., ауруханаға әлсіздік, бас айналу, дене қызымының
көтерілуі, жұтынғанда ауыру сезіміне шағымданып түсті. Ауру тарихынан
науқас уытқорлықпен ауыратындығы, соңғы үш айда бензолдың буымен дем
алғандығы анықталды. Терісінің бозарғаны, ұсақ нүктелі және дақтыкөптеген
қанқұйылулар, ауызы мен көмейінде некроздық жаралар, бауыры мен көкбауыры
ұлғаймаған. Қан сараптамасы:
гемаглобин – 60 гл; эритроциттер – 2,7х1012л; ретикулоцит – 0%;
тромбоцит - 28 х109 ; лейкоцит -1,5 х109л;
нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролылар - 0%; бөлшектенген
ядролылар-15%
эозинофил -0%; базофил – 0%; лимфоцит – 82%; моноцит – 3%; ЭТЖ- 45ммсағ.
Қызыл сүйек кемігі: қызыл сүйек кемігінің айқын босап қалғандығы және
аздаған қантүзу ошақтары көрінеді.
1. анемия дамуының патогенезі қандай?
2. гематологиялық диагноз қандай обьективті мәліметті тұжырымдайды?
2 - есеп
38 жастағы науқас Д., ауруханаға әлсіздік, қатты шаршағыштық, шашының
түсуі, тырнақтарының сынғыштығы және қабыршықтанғаны, дәм сезгіштігінің
бұрмалануы, көктем мен күзде күшейетін, ашқарында эпигастр аймағындағы
ауыру сезіміне шағымданып түсті. Қан сараптамасы:
гемоглобин – 70 гл ; эритроцит – 3,5 х 1012л; түстік көрсеткіш– 0,6
ретикулоцит – 0,1%; тромбоцит - 385 х109л; лейкоцит - 4,0 х109л
нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -2%; бөлшектенген ядролы- 65%
эозинофил -3%; базофил – 0%; лимфоцит – 26%; моноцит – 4%
Қанның темірбайланыстыратын қабілеті жоғарылаған, ферритин деңгейі төмен.
Қан жағындысы: микроциттер, анулоциттер. Сүйек кемігінде сидеробластар саны
азайған.
1. науқаста қандай анемия дамыған?
2. анемияның себебі қандай?
3 - есеп
2 жастағы бала Б., лет, ауруханаға анемия диагнозы жолдамасымен келіп
түсті. Ауру тарихынан баланың шала туылғандығы, жиі суық тиіп ауырғандығы
белгілі болды. Балада тәбетінің төмендегені, терісінің құрғағандығы,
тырнағының сынғыштығы, шашының түсетіндігі, ауыздық шыққандығы көрінеді.
Қан талданымы:
гемоглобин – 60 гл; эритроциттер – 3,0 х 1012л; түстік көрсеткіш – 0,6
ретикулоциттер – 2,5%; тромбоциттер - 170 х109л; лейкоциттер - 4,4 х109л
нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқша ядролылар -2%;сегментоядролылар– 48%
эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 39%; моноциттер – 7%
ЭШЖ 22 ммсағ; сидеропения
Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциттер
1. Науқаста анемияның қай түрі?
2. Анемияның мүмкіндік себебі қандай?

4- есеп
22 жастағы науқас М. , ауруханаға әлсіздік, шаршағыштық, бас айналу,
жүрек қағысы, тыныштықтағы ентігу, денесінде қанқұйылу ошақтарының пайда
болғандығына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісінің бозғылттығы,
бетінің ісіңкілігі, көптеген ұсақ нүктелі және дақты қанқұйылулар
анықталдыбауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.
Қан талданымы:
гемоглобин – 50 гл ; эритроциттер – 1,5 х 1012л; түстік көрсеткіш – 1,0
ретикулоциттер – 0%; тромбоциттер - 26 х109л; лейкоциттер - 1,4 х109л
нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролы -1%; сегментоядролылар-
17%
эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 79%; моноциттер – 3%
ЭШЖ - 41 ммсағ. Қанда темір мен билирубиннің мөлшері қалыпты.
Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы,
нейтрофилдердің улы түйіршіктенуі. Сүйек кемігін тексергенде гемобластоз
белгілері анықталған жоқ.
1. Науқаста анемияның қай түрі?
2. Байқалған өзгерістердің патогенезі қандай?
5 - есеп
Науқас В., 32 жаста, ауруханаға қатты әлсіздік, денесінің
қалтырауымен қабаттасқан қызымының көтерілуі, белінің ауыруы, тыныштықтағы
ентігу, жүрек аймағындағы ауыру сезімі, жүрек қағысына шағымданып түсті.
Қарап тексергенде терісі мен көзінің ақ қабығының сарғыштанғаны, сипағанда
көкбауырының ұлғайғаны мен ауыратындығы анықталды.
Қан талданымы:
гемоглобин – 40 гл ; эритроциттер – 1,5 х 1012л; түстік көрсеткіш – 0,8
ретикулоциттер – 28%; тромбоциттер - 180 х109л; лейкоциттер – 14,5 х109л
нейтрофилдер: метамиелоциттер -2%; таяқша ядролы -11%; сегментоядролылар
-58% эозинофилдер - 4%; базофилдер – 1%; лимфоциттер – 17%; моноциттер – 3%
ЭШЖ - 40 ммсағ
Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы,
полихроматофилия, нормобластар.
Қанда тура емес (бос, коньюгацияланбаған) билирубиннің мөлшері артпаған.
Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген.
1. Науқастағы анемияның мүмкіндік себебі қандай?
2. Бұл қандай анемия?

6 - есеп
Науқас Н., 35 жаста, ауруханаға әлсіздікке, қатты шаршағыштыққа,
физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағатындығына шағымданып келді. Ауру
тарихынан оның жас кезінен әлсіздік пен қатты шаршағыштық байқалған.
Науқастың әкесі мен баласы анемиямен ауырады.
Қан талданымы:
гемоглобин – 70 гл; эритроциттер – 3,5 х 1012л; түстік көрсеткіш – 0,6
ретикулоциттер – 0,4%; тромбоциттер - 295 х109л; лейкоциттер – 3,9 х109л
нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролылар - 4%;
сегментоядролылар - 44%
эозинофилдер -1%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 46%; моноциттер – 5%.
ЭШЖ - 30 ммсағ
Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы,
гипохромды эритроциттер.
Сүйек кемігінде сидеробластар мөлшері жоғарылаған. Қан сары суының темір
байланыстыратын қабілеті төмендеген.
Қанда билирубин мөлшері қалыпты.
Бұл жағдайда қандай анемия туралы ойлауға болады? Клиникалық
көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.
ӘДЕБИЕТТЕР
Негізгі
1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО Кітап, 2007. – С.
297-324.
2. Патофизиология учебник СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-
МЕД., 2008. – С. 309-318.
3. ПатофизиологияПод ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой
О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62
4. Патологическая физиологияПод ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва:
МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370
5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М.,
2008.– С.83-92
Қосымша
6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 –
С.178-190.
7. Руководство по гематологииПод ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед,
2007.-1275 с.
8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО
Издательство Бином, Невский Диалект, 2007 – С.71-123.
9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)
Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар сынамалық
тапсырмалардың нұсқасы Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған
Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.

№ 2 тақырып: ЛЕЙКОЦИТОЗДАР ЖӘНЕ ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР. ЛЕЙКОЗДЫҢ ӘРТҮРІНДЕ ҚАННЫҢ
ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ.
Мақсаты:
• Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық
синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезін меңгеру
Оқытудың міндеттері:
Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:
▪ миело- және лимфопролиферациялық сидромның себептерін сипаттауды
▪ лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар және лейкоздың жіктелуін
▪ лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық
синдромның даму тетіктерін түсіндіруді
• лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық
синдромның гемограммаларын сараптауды
• ситуациялық есептерді қорытындылауды
• қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоз дамыған науқастардың қан
жағындысын анықтауды

Тақырыптың негізгі сұрақтары:
1. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің
сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі
өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың
түрлері.
2. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз
(гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.
3. Гемобластоздар туралы түсінік
4. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело-
және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі.
5. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің
патогенезі
6. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері

Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу:
тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын
зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту
бағдарламаларымен жұмыс жасау
Тәжірибелік жұмыстар

№1 Тапсырма. Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар кезіндегі
лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)

Қорытынды жасағанда мыналарды көрсету:
1. Лейкоцитоз, лейкоцитопениялар түрін.
2. Гранулоциттердің ядролық солға жылжуы барын.
3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.
4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.
5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.
№1 - кесте

Лейкоциттік өрнек

1 л қандағы БазофилЭозинофнейтрофилы ЛимфоциМоноцит
лейкоциттер дер илдер ттер тер
саны (шынайы
магына)

№1. 15х109л -

Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:

1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай
лейкозды анықтау.
2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің
барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.
3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына
сипаттама беру.
4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.

Гемограммалар:
Гемоглобин-76 гл Гемоглобин-58 гл
Эритроциттер-2,8х1012л Эритроциттер-3,1х1012л
Ретикулоциттер-0,3% Лейкоциттер-81х109л
Лейкоциттер-12,8х109л Миелобластар-4%
Миелобласттар-97% Промиелоциттер-12%
Промиелоциттер-0,5% Миелоциттер-14,5%
Сегментядролы нейтрофилдер -2,5% Метамиелоциттер-10%
Таяқша ядролылар-8%
Сегментядролылар-37,5%
Эозинофилдер-5%
Базофилдер-9%
Лимфоциттер-0%
Моноциттер-0%
Гемоглобин-82гл Гемоглобин-64 гл
Эритроциттер-3,1х1012л Эритроциттер-2,05х1012л
Ретикулоциттер-0% Лейкоциттер-84х109л
Тромбоциттер-10,6х109л Миелобласттар-95,5%
Лейкоциттер-1,5х109л (лимфобласттар?)
Лимфобласттар-78% Эозинофилдер-0%
Лимфоциттер-14% Базофилдер-0%
Моноциттер-8% Пероксидазаға реакция оң
(миелобластар)
Гемоглобин-18 гл Гемоглобин-99 гл
Эритроциттер-0,78х1012л Эритроциттер-3,8х1012л
Лейкоциттер-288х109л Лейкоциттер-2,8х109л
Миелоциттер-0% Миелобласттар-31%
Метамиелоциттер-0% Промиелоциттер-1%
Таяқша ядролылар -1% Миелоциттер-0%
Сегмент ядролылар -2% Метамиелоциттер-0%
Эозинофилдер-1% Таяқша ядролылар -4%
Базофилдер-0% Сегмент ядролылар -10%
Лимфоциттер-95% Эозинофилдер-22%
Моноциттер-1% Базофилдер-0%
Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері Лимфоциттер-30%
көп мөлшерде Моноциттер-2%
Гемоглобин-120 гл Гемоглобин-40 гл
Эритроциттер-4,25 х1012л Эритроциттер-0,99 х1012л
Лейкоциттер-2,7 х109л Тромбоциттер-12,2 х109л
Миелоциттер-0% Лейкоциттер-9,3 х109л
Метамиелоциттер-0% Миелоциттер-0%
Таяқша ядролылар -1,5% Метамиелоциттер-0%
Сегмент ядролылар -8,5% Таяқша ядролылар -2%
Эозинофилдер-0,5% Сегмент ядролылар -10%
Базофилдер-0% Эозинофилдер-0%
Лимфоциттер-7% Базофилдер-0%
Моноциттер-4,5% Лимфобластар-62%
Бластты жасушалар-78% Лимфоциттер-20%
Цитохимиялық реакциялар теріс Моноциттер-6%
(ажыратылмаған бластық жасушалар)

№3 Тапсырма. Қан жағындысынан миело- және лимфобласты лейкозды зерттеу.

Әдісі: Иммерсиялық ұлғайту аркылы қан жағындысын қарап, лейкоциттердің
жалпы санын анықтау. Жас және жетіліп келе жатқан лейкоциттер түрлерін
анықтау. Лейкоздың қай түрі екенін қорытындылау

№ 4 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.
1 есеп
Науқас Р., 56 жаста невмония диагнозымен жолданды. Ауру тарихында жиі
суық тиіп ауырғаны, соңғы жылы екі қайтара пневмониямен ауырып,
амбулаториялық емделді. Қарап тексергенде мойын және қолтық асты лимфа
түйіндері ұлғайған, эластикалы, жұмсақ, сипағанда ауырмайды. Бауыры мен
көкбауыры аздап ұлғайған. Қан анализі:
Гемоглобин – 120 гл; Эритроцит – 4,0х1012л; Ретикулоцит – 0,2%;
Тромбоцит - 150 х109л; Лейкоцит -55 х109л
Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяшаядролы -1%; сегментядролы-16%
Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Пролимфоцит – 5%; Лимфоцит – 76%
Моноцит – 2%
ЭТЖ -25ммсағ
Қан жағындысында көп мөлшерде Боткин-Гумпрехт денешіктері
1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?
2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

2 есеп
Науқас Е., 35 жаста, ауруханаға аяқтарының ауырғанына, ішінің аздап
ауыратынына, құрғақ жөтелге шағымданып түсті. Қарап тексергенде ұсақ
нүктелі, дақты көптеген геморрагиялар анықталды. Лимфа түйіндері, бауыры,
көкбауыры ұлғайған.
Қан анализі:
Гемоглобин – 90 гл; Эритроцит – 3,0х1012л; Ретикулоцит – 0,2%;
Тромбоцит - 30 х109л; Лейкоцит -17 х109л
Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -1%; сегментядролы-16%
Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Бласты жасушалар – 56%
Лимфоцит – 23%; Моноцит – 2%
Пероксидаза мен липидтерге реакция теріс. Шик реакция оң (гликоген бөлек
түйіршіктер түрінде)
1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?
2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

№ 5 тапсырма Оқыту бағдарламасынмен немесе мультимедиялық көрсетіліммен
жұмыс

ӘДЕБИЕТТЕР:
Негізгі:
1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО Кітап, 2007. – С. 333
- 339
2. Патофизиология: Учебник подред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341.
3. Патологическая физиология: Учебник пр Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд.
– М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.
4. Патофизиология: Учебник для мед.вузов подред В.В. Новицкого и Е.Д.
Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97.
5. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие подред А.В. Ефремова
М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106.
Қосымша:
1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с ... жалғасы
Ұқсас жұмыстар
Организмдегі лимфа ағыстары
Қанның бағаналық жасушалары
Организмнің бейарнамалы қорғаныш факторлары, сыртқы және ішкі тосқауылдар
Сүт безі секреторлы клеткасының құрылысы
Гистология-2
Мамандыққа кірісу, терідегі патологиялық үрдістер
«ЖҮРЕК –ҚАНТАМЫРЛАР ЖҮЙЕСІ» МОДУЛІ
Адамның иммундық жүйесі
Жүрек, қан тамырлар жүйесінің гистологиясы оқу құралы
«Электротехникалық материалтану» пәні бойынша есептер
Пәндер