Өттің құрамы мен қасиеттері. Жаңа туылған балалардың физиологиялық сарғаюы
1. Өттің түзілуі
2. Өттің құрамы
3. Жаңа туған сәбидегі сарғаю
4. Сарғаюдың түрлер
5. Жильбер синдромы
6. Криглер.Найяр синдромы
7. Гипербилирубинемияның емі
8. Қорытынды
2. Өттің құрамы
3. Жаңа туған сәбидегі сарғаю
4. Сарғаюдың түрлер
5. Жильбер синдромы
6. Криглер.Найяр синдромы
7. Гипербилирубинемияның емі
8. Қорытынды
Өт – сары түсті сұйық сұйықтық. Өттің құрамамындағы компоненттер суда орналасқан. Өт – гепатоциттердің және өт өзегінің эпителий жасушаларының секреторлық қызметі нәтижесі. Өт – ішек және асқазанның пилорикалық бөлімінің моторикасын күшейтетін қоздырғыш болып келеді, энтериттердің пролиферациясын үдетіп, ішек микрофлорасының дамуын тежейді, тоқ ішектегі шіру процесстерін алдын алады.
Адамда тәулігінде 0,9-1,5 л өт гепатоциттермен бөлінеді. Гепатоциттер қан капиллярларымен тығыз байланыста болады. Сонымен қатар, қан пазмасынан су, глюкоза, креатинин, электролиттер және т.б. заттарды алады. Гепатоциттер өт пигменттерін және өт қышқылдарын бөледі, кейін олар өт капиллярына бөлінеді. Кейін өт бауырдың өт жолдарына бөлініп, 12 елі ішектің өт жолдарына да жеткізіледі. Өттің өт қабы жалпы өт жолынан бастау алады.
Өттің 98% су, қалған 2% өт пигменттерінен, өт қышқылдарынан, витаминдарден, аминқышқылдар, глюкокортикоидтар түзілген құрғақ қалдық алады. Сонымен қоса өт құрамына органикалық емес заттар (натрий, калий, кальций, темір, хлор) енеді. Өттің өзіндік салмағы 1,01. Бауырмен бөлінген өттің рН 7,5-8,0-ге сәйкес келеді (әлсіз сілтілі реакция береді). Бірқатар уақыт өт қабында жатқан өттің рН – 6,0-7,0-ге сәйкес келеді ( әлсіз қышқыл реакция береді). Бауырлық өт өт жолдарын қамтып, өт қабына түскеннен кейін өз қасиеттерін өзгертеді. Өт қабының шырышты қабатының эпителий жасушалары құрамынан Na+ белсенді тасымалын жүзеге асырып, Сl, HCO3 аниондарының, судың реабсорбциясының себебі болады. Бұл өт қабының өтінің қоюлануына және рН төмендеуіне әкеледі (7,3 – 8,0-тен 6,5-ке дейін.)
Адамда тәулігінде 0,9-1,5 л өт гепатоциттермен бөлінеді. Гепатоциттер қан капиллярларымен тығыз байланыста болады. Сонымен қатар, қан пазмасынан су, глюкоза, креатинин, электролиттер және т.б. заттарды алады. Гепатоциттер өт пигменттерін және өт қышқылдарын бөледі, кейін олар өт капиллярына бөлінеді. Кейін өт бауырдың өт жолдарына бөлініп, 12 елі ішектің өт жолдарына да жеткізіледі. Өттің өт қабы жалпы өт жолынан бастау алады.
Өттің 98% су, қалған 2% өт пигменттерінен, өт қышқылдарынан, витаминдарден, аминқышқылдар, глюкокортикоидтар түзілген құрғақ қалдық алады. Сонымен қоса өт құрамына органикалық емес заттар (натрий, калий, кальций, темір, хлор) енеді. Өттің өзіндік салмағы 1,01. Бауырмен бөлінген өттің рН 7,5-8,0-ге сәйкес келеді (әлсіз сілтілі реакция береді). Бірқатар уақыт өт қабында жатқан өттің рН – 6,0-7,0-ге сәйкес келеді ( әлсіз қышқыл реакция береді). Бауырлық өт өт жолдарын қамтып, өт қабына түскеннен кейін өз қасиеттерін өзгертеді. Өт қабының шырышты қабатының эпителий жасушалары құрамынан Na+ белсенді тасымалын жүзеге асырып, Сl, HCO3 аниондарының, судың реабсорбциясының себебі болады. Бұл өт қабының өтінің қоюлануына және рН төмендеуіне әкеледі (7,3 – 8,0-тен 6,5-ке дейін.)
1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан Мемлекеттік Медицина Университеті
Студенттің өзіндік жұмысы
Мамандығы: Жалпы медицина
Дисциплина: Қалыпты физиология 2
Кафедра: Қалыпты физиология
Курс: 3
Тақырыбы: Өттің құрамы мен қасиеттері. Жаңа туылған балалардың физиологиялық сарғаюы
Орындау әдісі: реферат
Орындаған: Құдабаева Г.Б.
Тобы: 310 Б
Тексерген: Аккожина А.М.
Ақтөбе 2016ж.
Жоспары:
1. Өттің түзілуі
2. Өттің құрамы
3. Жаңа туған сәбидегі сарғаю
4. Сарғаюдың түрлер
5. Жильбер синдромы
6. Криглер-Найяр синдромы
7. Гипербилирубинемияның емі
8. Қорытынды
Өт - сары түсті сұйық сұйықтық. Өттің құрамамындағы компоненттер суда орналасқан. Өт - гепатоциттердің және өт өзегінің эпителий жасушаларының секреторлық қызметі нәтижесі. Өт - ішек және асқазанның пилорикалық бөлімінің моторикасын күшейтетін қоздырғыш болып келеді, энтериттердің пролиферациясын үдетіп, ішек микрофлорасының дамуын тежейді, тоқ ішектегі шіру процесстерін алдын алады.
Адамда тәулігінде 0,9-1,5 л өт гепатоциттермен бөлінеді. Гепатоциттер қан капиллярларымен тығыз байланыста болады. Сонымен қатар, қан пазмасынан су, глюкоза, креатинин, электролиттер және т.б. заттарды алады. Гепатоциттер өт пигменттерін және өт қышқылдарын бөледі, кейін олар өт капиллярына бөлінеді. Кейін өт бауырдың өт жолдарына бөлініп, 12 елі ішектің өт жолдарына да жеткізіледі. Өттің өт қабы жалпы өт жолынан бастау алады.
Өттің 98% су, қалған 2% өт пигменттерінен, өт қышқылдарынан, витаминдарден, аминқышқылдар, глюкокортикоидтар түзілген құрғақ қалдық алады. Сонымен қоса өт құрамына органикалық емес заттар (натрий, калий, кальций, темір, хлор) енеді. Өттің өзіндік салмағы 1,01. Бауырмен бөлінген өттің рН 7,5-8,0-ге сәйкес келеді (әлсіз сілтілі реакция береді). Бірқатар уақыт өт қабында жатқан өттің рН - 6,0-7,0-ге сәйкес келеді ( әлсіз қышқыл реакция береді). Бауырлық өт өт жолдарын қамтып, өт қабына түскеннен кейін өз қасиеттерін өзгертеді. Өт қабының шырышты қабатының эпителий жасушалары құрамынан Na+ белсенді тасымалын жүзеге асырып, Сl, HCO3 аниондарының, судың реабсорбциясының себебі болады. Бұл өт қабының өтінің қоюлануына және рН төмендеуіне әкеледі (7,3 - 8,0-тен 6,5-ке дейін.)
Жаңа туған сәбидегі сарғаю.
Сарғаю немесе гипербилирубинемияның визуальды көрінуі - шығу тегі әртүрлі тері және шырышты қабықтардың сарғаюымен көрінетін синдромдар жиынтығы. Тері жамылғысының сарғаюымен көрінетін 50-ге жуық ауру бар.
Жаңа туған сәбидегі сарғаю қанда артық билирубин көлемінің жиналып қалуынан жиі кездеседі және кейде емдік іс-шара жүргізуді қажет етеді. Тікелей емес билирубин нейротоксикалық у болыа табылады және белгілі бір жағдайда (шала туылғанда, гипоксия, гипоглткемия, ұзақ экспозиция, т.б.) бас ми қыртысының және қыртысасты ядроларының спецификалық зақымдануын, яғни билирубиндік энцефалопатияны туғызады. Көптеген мәліметтерге сәйкес сарғаю күні жетіп туылғандардың өмірінің алғашқы аптасында 25-50% эәне шала туылғандарда 70-90% кездеседі.
Жаңа туған сәбидегі билирубин алмасуы бірнеше ерекшеліктермен сипатталады: дене салмағына салыстырмалы билирубин мөлшерінің көп болуы, қалыпты жағдайда эритроцит гемолизінің қарқынды жүруі, дені сау күні жетіп туылған сәбидегі У- және Z-протеиндердің болуы, өмірінің алғашқы тәулігінде УДФГТ(уридиндифосфатглюкуронилтранс фераза) активтігінің кенет төмендеуі. Билирубин концентрциясының жоғарылауы 3-4 күн ішінде бауыр ферменттерінің активтілігінің жоғарылауына әкеледі. Бауыр ферменттерінің толық тұрақтануы 1,5-3,5 айлығында болады. Морфофункциональды кеш даму, эндокриндік бұзылыс, көмірсу алмасуының бұзылысы, инфекциялық патологияның болуы бауыр ферментінің қалыптасу уақытын ұзаққа созады. Ішек арқылы билирубин реабсорбциясының жо,ары болуына байланысты организмнен шығару процессі жүрмейді. Жаңа туған сәбидің ішегіне қалыпты микрофлораның орналасуы ішектен сіңірілетін билирубин мөлшеріе азайтады және оның организмнен шығуына септігін тигізеді.
Сарғаюды билирубин алмасуының деңгейіне байланысты былай бөледі:
* гемолитикалық - эритрцит ыдырауының жоғарылауымен байланысты, яғни бауыр клеткалары көп мөлшерде түзілген билирубинді ыдыратуға қабілеті жоқ
* паренхиматозды - инфекциялық процесстің бауыр клеткаларының функциясын бұзуымен байланысты
* механикалық - өт бөлінуінің бұзылысымен байланысты
Неонатология практикасында жаңа туылғандар сарғаюын мынадай патологиялық классификация бойынша жіктейді (1996ж. Н.П. Шабалов бойынша):
# билирубин өндірілуінің жоғарылауына байланысты сарғаю:жаңа туылған сәбидің гемолитикалық ауруы, полицитемиялық синдром, қан құйылу, дәрілік гемолиз (К витаминінің, окситоциннің көп мөлшері, сулльфаниламидтерді қолдану, т.б.), эритроцитарлық мембрано- және ферментопатиялардың туа біткен ақауы, гемоглобинопатиялар.
# Гепатоциттермен билирубин клиренсінің төмендеуінен болатын сарғаю (коньюгациялық): туа біткен Жильбер синдромы, 1және 2-типті Криглер-Найяр синдромы, Ариас синдромы, зат алмасудың бұзылысы (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия, т.б.), пилоростеноздағы билирубин коньюгациясының бұзылуы, ішек бітелуі, кейбір дәрілік заттарды қолдану
# Коньюгирленген билирубиннің өтпен өт жолдары және ішек арқылы эвакуациясының бұзылысы: өт жолдары дамуының аномалиясы, Ротор және Дубин-Джонсон синдромы, муковисцидоз, α-1-антитрипсиндік жетіспеушілік, өт жолдарының ісікпен немесе инфильтраттармен басылып қалуы
# Аралас түрі: сепсис, құрсақішілік инфекциялар
Сарғаюдың белгілері: сарғаюдың алғашқы тәулікте пайда болуы, билирубин деңгейі 220мкмольл жоғары болуы, ұзақтығы 14 күнге созылуы, 14-күннен кейін пайда болуы.
Жаңа туған нәрестедегі коньюгациялық гипербилирубинемияның жиі себебі болып қалыпты билирубин өндірілуі мен бауыр ферменттерінің дамымауының әсерінен организмнен шығарылуының арасындағы қарым қатыынастың бұзылуы болып табылады. Коньюгациялық сарғаю 3 тәулікте пайда болады, бауыр мен талақ ұлғаймайды, зәр мен нәжіс түсі өзгермеген, анемиялық симтомокомплекстер жоқ.
Жаңа туған нәрестедегі транзиторлы гипербилирубинемия 36 сағаттан кейін пайда болады. Билирубиннің сағаттық өсуі 3,4 мкмольл аспау керек. Терінің сарыға боялуының жоғарғы дәрежеге жетуі 3-4 тәулікте байқалады. Бұл жағдайда билирубиннің максимальды деңгейі 204 мкмольл көтерілмейді. Транзиторлы гипербилирубинемияға биилирубин деңгейінің прогрессивті түрде түсуі және сарғаю интенсивтілігінің 4 тәуліктен кейін төмендеп, 8-10 тәулікте сөнуі тән. Баланың жалпы жағдайы бұзылмайды, емнің қажеті жоқ.
Шала туылған сәбилердің сарғаюы ерте 1-2 тәулікте басталады, бұл жаңа туылғандардың гемолитикалық ауруынан ажыратуда қиындық туғызады. Бірақ дұрыс жиналған анамнез бен лабороториялық зерттеулер дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік береді. Шала туылған сәбилерде коньюгациялық сарғаюдың ұзақтығы 3 аптаға дейін.
1963 жылы И.М. Ариас ана сүтімен қоректеніп жүрген сәбидегі "ана сүтінен сарғаюды"(прегнандық сарғаю) сипаттаған болатын. Бұл сарғаюдың патогенезі әлі толық анықталмаған. Бірақ та оның себебі билирубиннің төмен коньюгациясы болып табылады. Ол прегнандиолдың тежеуіш әсерінен болады. Прегнандиол босанғаннан кейінгі әйелдер қанында көп мөлшерде болады. Сарғаю ұзақтығы 3-6 аптаға созылады. Диагностикалық тест ретінде ана сүтімен қоректенуді тоқтатқаннан кейін 2-3 тәулік ішіінде сарғаю жоғала бастайды. Ана сүтімен қоректену қайта басталса билирубин деңгейі қайта көтеріле бастайды.
Жильбер синдромы (конститутциялық бауырлық дисфункция) - аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайтын ауру. Кездесу жиілігі 2-6%. Себебі бауыр клеткаларының бұзылуы әсерінен тікелей емес билирубиннің коньюгациясының тұқым қуалайтын бұзылысы болып табылады. Жаңа туылғандарда бұл ауру транзиторлы сарғаюға ұқсас болып келеді. Ядролық сарғаю жағдайы сипатталмаған. Диагнозы отбасылық анамнез негізінде басқа патологиялық өзгеріс жоқ болғанда гипербилирубинемияның ұзақ сақталуында қояды. Фенобарбиталды тағайындағанда сарғаю деңгейі бірден төмен түседі және бұл осы аурудың бар екендігін дәлелдейді.
Криглер-Найяр синдромындағы тұқым қуалайтын пигмент алмасудың бұзылысы бауыр клеткаларындағы глюкоронилтрансферазаның болмауы (1 тип) және активтілігінің өте төмен болуымен (2 тип) байланысты.
Криглер-Найяр синдромының 1 типі аутосомды-рецесситвті тип бойынша тұқым қуалайды. Алғашқы күннен бастап қан сарысуында тікелей емес билирубиннің деңгейі қалыпты жағдайдан 15-50 есе жоғары болуы, тіке билирубин фракциясының толық жоқ болуымен сипатталатын интенсивті сарғаю тән. Аурудың ағымында көп жағдайда ми ядроларының боялуы болады, летальды жағдайға әкелуі мүмкін. Фенбарбиталды тағайындау әсер етпейді. Емдеудің жалғыз тәсілі фитотерапия жүргізу және бауыр трансплантациясын жасау.
2 тип аутосомды-доминатты тип бойынша тұқым қуалайды. Сарғаю интенсивтілігі төмендеу, тікелей емес билирубин деңгейі қалыптыдан 15-20 есе жоғары, қанда тіке билирубиннің фракцциясы анықталады. 1 типтен айырмашылығы фенобарбитал тағайындамасына оң мәнді болып келеді. Криглер-Найяр синдромының 2 типі аса қауіпті емес, билирубинді энцефалопатияның дамуы сирек бақыланады.
Галактоземия, фруктоземия, тирозинемия сияқты тұқым қуалайтын зат алмасу бұзылысына коньюгациялық сипатты сарғаю тән. Ең бірінші дәрігер ұзаққа сарғаюдың құсу, диарея, гепатомегалия, гипотрофия, бұлшықеттік гипотония, парез, паралич, атаксия, катаракта дамуы, нерв-психологиялық дамудың тежелуімен жүруіне назар аударуы тиіс. Диагноз зәрде галактозаның болуымен, қантты тексеру және басқа да арнайы әдіс арқылы нақтыланады.
Жаңа туған сәбидегі гипотиреоздағы сарғаю қалқанша безінің функциясының жетіспеушілігінің дәрежесіне байланысты және басқа аурулардың симптомдарымен бірге көрінеді, яғни туылған кездегі ірілік, айқын ісік синдромы, жаңа туылған сәбидің дауыс тембрінің төмен болуы, іш қату, т.б. Биохимиялық анализде тікелей емес билирубинмен қатар холестериннің жоғарылауы байқалады. Оң гипотиреозға скрининг-тест жасау, қанда Т4 төмендеуінен тиреотропты гормонның деңгейі жоғары. Гипотиреоздағы ұзаққа созылған сарғаю барлық метаболикалық процесстердің, сонымен қатар бауырдағы глюкоронилтрансферазаның дамуының кешігуімен байланысты. Диагнозды уақытында қою және тиреоидинмен немесе L-тироксинмен орынбасу терапиясын тағайындау билирубин алмасуының қалыпқа келуіне көмектеседі.
Полицитемиялық сарғаю жоғарылаған гемолиздегі гипогликемия фонында бауыр ферменттерінің дамуының кешігуімен байланысты. Гипогликемияны бақылау және түзету, бауырдың микросомальды ферменттерінің индукторын тағайындау билирубин алмасуын қалыпқа келтіреді.
Пилоростеноздағы және жоғары ішек өткізбеушілігіндегі сарғаю сусыздану және гипогликемия әсерінен бауырдың коньюгирлеу жүйесінің бұзылуымен және ішектен билирубин сіңірілуінің жо,арылауымен байланысты. Бұл жағдайда пилоростенозды және ішек бітелуін жою пигменттік алмасуды қалыпқа келтіреді.
Жаңа туылған сәбидің гемолитикалық ауруы резус-фактор бойынша ана мен баланың қанының сәйкессіздігі негізінде пайда болады. Ауру ісік, сарғаю, анемиялық түрде өтеді. Ісіктік формасы ауыр және туа біткен анасаркамен, айқын анемиямен, гепатоспленомегалиямен көрінеді. Бұндай сәбилердің өмір сүру қабілеті әлсіз. Сарғаю және анемиялық формасы аса қауіпті емес, бірақ бала денсаулығына зиян тигізеді. Аурудың жеңіл ағымында кіндік қанында гемоглобин деңгейі 140 гл, қан сарысуында тікелей емес билирубин деңгейі 60мкмольл. Бұл жағдайда консервативті терапия жүргізу жеткілікті. Жаңа туылғандардың гемолитикалық ауруының орта және ауыр ағымында қан алмастыру операциясы қажеттілігі туындауы мүмкін. Туа біткен немесе жүре пайда болған сарғаюдың клиникалық көрінісінде тері түсі лимон түсіндей, айқын гепатоспленомегалия, нәжіс пен зәр түсі өзгермеген. Орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы күні ... жалғасы
Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.
Студенттің өзіндік жұмысы
Мамандығы: Жалпы медицина
Дисциплина: Қалыпты физиология 2
Кафедра: Қалыпты физиология
Курс: 3
Тақырыбы: Өттің құрамы мен қасиеттері. Жаңа туылған балалардың физиологиялық сарғаюы
Орындау әдісі: реферат
Орындаған: Құдабаева Г.Б.
Тобы: 310 Б
Тексерген: Аккожина А.М.
Ақтөбе 2016ж.
Жоспары:
1. Өттің түзілуі
2. Өттің құрамы
3. Жаңа туған сәбидегі сарғаю
4. Сарғаюдың түрлер
5. Жильбер синдромы
6. Криглер-Найяр синдромы
7. Гипербилирубинемияның емі
8. Қорытынды
Өт - сары түсті сұйық сұйықтық. Өттің құрамамындағы компоненттер суда орналасқан. Өт - гепатоциттердің және өт өзегінің эпителий жасушаларының секреторлық қызметі нәтижесі. Өт - ішек және асқазанның пилорикалық бөлімінің моторикасын күшейтетін қоздырғыш болып келеді, энтериттердің пролиферациясын үдетіп, ішек микрофлорасының дамуын тежейді, тоқ ішектегі шіру процесстерін алдын алады.
Адамда тәулігінде 0,9-1,5 л өт гепатоциттермен бөлінеді. Гепатоциттер қан капиллярларымен тығыз байланыста болады. Сонымен қатар, қан пазмасынан су, глюкоза, креатинин, электролиттер және т.б. заттарды алады. Гепатоциттер өт пигменттерін және өт қышқылдарын бөледі, кейін олар өт капиллярына бөлінеді. Кейін өт бауырдың өт жолдарына бөлініп, 12 елі ішектің өт жолдарына да жеткізіледі. Өттің өт қабы жалпы өт жолынан бастау алады.
Өттің 98% су, қалған 2% өт пигменттерінен, өт қышқылдарынан, витаминдарден, аминқышқылдар, глюкокортикоидтар түзілген құрғақ қалдық алады. Сонымен қоса өт құрамына органикалық емес заттар (натрий, калий, кальций, темір, хлор) енеді. Өттің өзіндік салмағы 1,01. Бауырмен бөлінген өттің рН 7,5-8,0-ге сәйкес келеді (әлсіз сілтілі реакция береді). Бірқатар уақыт өт қабында жатқан өттің рН - 6,0-7,0-ге сәйкес келеді ( әлсіз қышқыл реакция береді). Бауырлық өт өт жолдарын қамтып, өт қабына түскеннен кейін өз қасиеттерін өзгертеді. Өт қабының шырышты қабатының эпителий жасушалары құрамынан Na+ белсенді тасымалын жүзеге асырып, Сl, HCO3 аниондарының, судың реабсорбциясының себебі болады. Бұл өт қабының өтінің қоюлануына және рН төмендеуіне әкеледі (7,3 - 8,0-тен 6,5-ке дейін.)
Жаңа туған сәбидегі сарғаю.
Сарғаю немесе гипербилирубинемияның визуальды көрінуі - шығу тегі әртүрлі тері және шырышты қабықтардың сарғаюымен көрінетін синдромдар жиынтығы. Тері жамылғысының сарғаюымен көрінетін 50-ге жуық ауру бар.
Жаңа туған сәбидегі сарғаю қанда артық билирубин көлемінің жиналып қалуынан жиі кездеседі және кейде емдік іс-шара жүргізуді қажет етеді. Тікелей емес билирубин нейротоксикалық у болыа табылады және белгілі бір жағдайда (шала туылғанда, гипоксия, гипоглткемия, ұзақ экспозиция, т.б.) бас ми қыртысының және қыртысасты ядроларының спецификалық зақымдануын, яғни билирубиндік энцефалопатияны туғызады. Көптеген мәліметтерге сәйкес сарғаю күні жетіп туылғандардың өмірінің алғашқы аптасында 25-50% эәне шала туылғандарда 70-90% кездеседі.
Жаңа туған сәбидегі билирубин алмасуы бірнеше ерекшеліктермен сипатталады: дене салмағына салыстырмалы билирубин мөлшерінің көп болуы, қалыпты жағдайда эритроцит гемолизінің қарқынды жүруі, дені сау күні жетіп туылған сәбидегі У- және Z-протеиндердің болуы, өмірінің алғашқы тәулігінде УДФГТ(уридиндифосфатглюкуронилтранс фераза) активтігінің кенет төмендеуі. Билирубин концентрциясының жоғарылауы 3-4 күн ішінде бауыр ферменттерінің активтілігінің жоғарылауына әкеледі. Бауыр ферменттерінің толық тұрақтануы 1,5-3,5 айлығында болады. Морфофункциональды кеш даму, эндокриндік бұзылыс, көмірсу алмасуының бұзылысы, инфекциялық патологияның болуы бауыр ферментінің қалыптасу уақытын ұзаққа созады. Ішек арқылы билирубин реабсорбциясының жо,ары болуына байланысты организмнен шығару процессі жүрмейді. Жаңа туған сәбидің ішегіне қалыпты микрофлораның орналасуы ішектен сіңірілетін билирубин мөлшеріе азайтады және оның организмнен шығуына септігін тигізеді.
Сарғаюды билирубин алмасуының деңгейіне байланысты былай бөледі:
* гемолитикалық - эритрцит ыдырауының жоғарылауымен байланысты, яғни бауыр клеткалары көп мөлшерде түзілген билирубинді ыдыратуға қабілеті жоқ
* паренхиматозды - инфекциялық процесстің бауыр клеткаларының функциясын бұзуымен байланысты
* механикалық - өт бөлінуінің бұзылысымен байланысты
Неонатология практикасында жаңа туылғандар сарғаюын мынадай патологиялық классификация бойынша жіктейді (1996ж. Н.П. Шабалов бойынша):
# билирубин өндірілуінің жоғарылауына байланысты сарғаю:жаңа туылған сәбидің гемолитикалық ауруы, полицитемиялық синдром, қан құйылу, дәрілік гемолиз (К витаминінің, окситоциннің көп мөлшері, сулльфаниламидтерді қолдану, т.б.), эритроцитарлық мембрано- және ферментопатиялардың туа біткен ақауы, гемоглобинопатиялар.
# Гепатоциттермен билирубин клиренсінің төмендеуінен болатын сарғаю (коньюгациялық): туа біткен Жильбер синдромы, 1және 2-типті Криглер-Найяр синдромы, Ариас синдромы, зат алмасудың бұзылысы (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия, т.б.), пилоростеноздағы билирубин коньюгациясының бұзылуы, ішек бітелуі, кейбір дәрілік заттарды қолдану
# Коньюгирленген билирубиннің өтпен өт жолдары және ішек арқылы эвакуациясының бұзылысы: өт жолдары дамуының аномалиясы, Ротор және Дубин-Джонсон синдромы, муковисцидоз, α-1-антитрипсиндік жетіспеушілік, өт жолдарының ісікпен немесе инфильтраттармен басылып қалуы
# Аралас түрі: сепсис, құрсақішілік инфекциялар
Сарғаюдың белгілері: сарғаюдың алғашқы тәулікте пайда болуы, билирубин деңгейі 220мкмольл жоғары болуы, ұзақтығы 14 күнге созылуы, 14-күннен кейін пайда болуы.
Жаңа туған нәрестедегі коньюгациялық гипербилирубинемияның жиі себебі болып қалыпты билирубин өндірілуі мен бауыр ферменттерінің дамымауының әсерінен организмнен шығарылуының арасындағы қарым қатыынастың бұзылуы болып табылады. Коньюгациялық сарғаю 3 тәулікте пайда болады, бауыр мен талақ ұлғаймайды, зәр мен нәжіс түсі өзгермеген, анемиялық симтомокомплекстер жоқ.
Жаңа туған нәрестедегі транзиторлы гипербилирубинемия 36 сағаттан кейін пайда болады. Билирубиннің сағаттық өсуі 3,4 мкмольл аспау керек. Терінің сарыға боялуының жоғарғы дәрежеге жетуі 3-4 тәулікте байқалады. Бұл жағдайда билирубиннің максимальды деңгейі 204 мкмольл көтерілмейді. Транзиторлы гипербилирубинемияға биилирубин деңгейінің прогрессивті түрде түсуі және сарғаю интенсивтілігінің 4 тәуліктен кейін төмендеп, 8-10 тәулікте сөнуі тән. Баланың жалпы жағдайы бұзылмайды, емнің қажеті жоқ.
Шала туылған сәбилердің сарғаюы ерте 1-2 тәулікте басталады, бұл жаңа туылғандардың гемолитикалық ауруынан ажыратуда қиындық туғызады. Бірақ дұрыс жиналған анамнез бен лабороториялық зерттеулер дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік береді. Шала туылған сәбилерде коньюгациялық сарғаюдың ұзақтығы 3 аптаға дейін.
1963 жылы И.М. Ариас ана сүтімен қоректеніп жүрген сәбидегі "ана сүтінен сарғаюды"(прегнандық сарғаю) сипаттаған болатын. Бұл сарғаюдың патогенезі әлі толық анықталмаған. Бірақ та оның себебі билирубиннің төмен коньюгациясы болып табылады. Ол прегнандиолдың тежеуіш әсерінен болады. Прегнандиол босанғаннан кейінгі әйелдер қанында көп мөлшерде болады. Сарғаю ұзақтығы 3-6 аптаға созылады. Диагностикалық тест ретінде ана сүтімен қоректенуді тоқтатқаннан кейін 2-3 тәулік ішіінде сарғаю жоғала бастайды. Ана сүтімен қоректену қайта басталса билирубин деңгейі қайта көтеріле бастайды.
Жильбер синдромы (конститутциялық бауырлық дисфункция) - аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайтын ауру. Кездесу жиілігі 2-6%. Себебі бауыр клеткаларының бұзылуы әсерінен тікелей емес билирубиннің коньюгациясының тұқым қуалайтын бұзылысы болып табылады. Жаңа туылғандарда бұл ауру транзиторлы сарғаюға ұқсас болып келеді. Ядролық сарғаю жағдайы сипатталмаған. Диагнозы отбасылық анамнез негізінде басқа патологиялық өзгеріс жоқ болғанда гипербилирубинемияның ұзақ сақталуында қояды. Фенобарбиталды тағайындағанда сарғаю деңгейі бірден төмен түседі және бұл осы аурудың бар екендігін дәлелдейді.
Криглер-Найяр синдромындағы тұқым қуалайтын пигмент алмасудың бұзылысы бауыр клеткаларындағы глюкоронилтрансферазаның болмауы (1 тип) және активтілігінің өте төмен болуымен (2 тип) байланысты.
Криглер-Найяр синдромының 1 типі аутосомды-рецесситвті тип бойынша тұқым қуалайды. Алғашқы күннен бастап қан сарысуында тікелей емес билирубиннің деңгейі қалыпты жағдайдан 15-50 есе жоғары болуы, тіке билирубин фракциясының толық жоқ болуымен сипатталатын интенсивті сарғаю тән. Аурудың ағымында көп жағдайда ми ядроларының боялуы болады, летальды жағдайға әкелуі мүмкін. Фенбарбиталды тағайындау әсер етпейді. Емдеудің жалғыз тәсілі фитотерапия жүргізу және бауыр трансплантациясын жасау.
2 тип аутосомды-доминатты тип бойынша тұқым қуалайды. Сарғаю интенсивтілігі төмендеу, тікелей емес билирубин деңгейі қалыптыдан 15-20 есе жоғары, қанда тіке билирубиннің фракцциясы анықталады. 1 типтен айырмашылығы фенобарбитал тағайындамасына оң мәнді болып келеді. Криглер-Найяр синдромының 2 типі аса қауіпті емес, билирубинді энцефалопатияның дамуы сирек бақыланады.
Галактоземия, фруктоземия, тирозинемия сияқты тұқым қуалайтын зат алмасу бұзылысына коньюгациялық сипатты сарғаю тән. Ең бірінші дәрігер ұзаққа сарғаюдың құсу, диарея, гепатомегалия, гипотрофия, бұлшықеттік гипотония, парез, паралич, атаксия, катаракта дамуы, нерв-психологиялық дамудың тежелуімен жүруіне назар аударуы тиіс. Диагноз зәрде галактозаның болуымен, қантты тексеру және басқа да арнайы әдіс арқылы нақтыланады.
Жаңа туған сәбидегі гипотиреоздағы сарғаю қалқанша безінің функциясының жетіспеушілігінің дәрежесіне байланысты және басқа аурулардың симптомдарымен бірге көрінеді, яғни туылған кездегі ірілік, айқын ісік синдромы, жаңа туылған сәбидің дауыс тембрінің төмен болуы, іш қату, т.б. Биохимиялық анализде тікелей емес билирубинмен қатар холестериннің жоғарылауы байқалады. Оң гипотиреозға скрининг-тест жасау, қанда Т4 төмендеуінен тиреотропты гормонның деңгейі жоғары. Гипотиреоздағы ұзаққа созылған сарғаю барлық метаболикалық процесстердің, сонымен қатар бауырдағы глюкоронилтрансферазаның дамуының кешігуімен байланысты. Диагнозды уақытында қою және тиреоидинмен немесе L-тироксинмен орынбасу терапиясын тағайындау билирубин алмасуының қалыпқа келуіне көмектеседі.
Полицитемиялық сарғаю жоғарылаған гемолиздегі гипогликемия фонында бауыр ферменттерінің дамуының кешігуімен байланысты. Гипогликемияны бақылау және түзету, бауырдың микросомальды ферменттерінің индукторын тағайындау билирубин алмасуын қалыпқа келтіреді.
Пилоростеноздағы және жоғары ішек өткізбеушілігіндегі сарғаю сусыздану және гипогликемия әсерінен бауырдың коньюгирлеу жүйесінің бұзылуымен және ішектен билирубин сіңірілуінің жо,арылауымен байланысты. Бұл жағдайда пилоростенозды және ішек бітелуін жою пигменттік алмасуды қалыпқа келтіреді.
Жаңа туылған сәбидің гемолитикалық ауруы резус-фактор бойынша ана мен баланың қанының сәйкессіздігі негізінде пайда болады. Ауру ісік, сарғаю, анемиялық түрде өтеді. Ісіктік формасы ауыр және туа біткен анасаркамен, айқын анемиямен, гепатоспленомегалиямен көрінеді. Бұндай сәбилердің өмір сүру қабілеті әлсіз. Сарғаю және анемиялық формасы аса қауіпті емес, бірақ бала денсаулығына зиян тигізеді. Аурудың жеңіл ағымында кіндік қанында гемоглобин деңгейі 140 гл, қан сарысуында тікелей емес билирубин деңгейі 60мкмольл. Бұл жағдайда консервативті терапия жүргізу жеткілікті. Жаңа туылғандардың гемолитикалық ауруының орта және ауыр ағымында қан алмастыру операциясы қажеттілігі туындауы мүмкін. Туа біткен немесе жүре пайда болған сарғаюдың клиникалық көрінісінде тері түсі лимон түсіндей, айқын гепатоспленомегалия, нәжіс пен зәр түсі өзгермеген. Орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы күні ... жалғасы
Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.
Ұқсас жұмыстар
Пәндер
- Іс жүргізу
- Автоматтандыру, Техника
- Алғашқы әскери дайындық
- Астрономия
- Ауыл шаруашылығы
- Банк ісі
- Бизнесті бағалау
- Биология
- Бухгалтерлік іс
- Валеология
- Ветеринария
- География
- Геология, Геофизика, Геодезия
- Дін
- Ет, сүт, шарап өнімдері
- Жалпы тарих
- Жер кадастрі, Жылжымайтын мүлік
- Журналистика
- Информатика
- Кеден ісі
- Маркетинг
- Математика, Геометрия
- Медицина
- Мемлекеттік басқару
- Менеджмент
- Мұнай, Газ
- Мұрағат ісі
- Мәдениеттану
- ОБЖ (Основы безопасности жизнедеятельности)
- Педагогика
- Полиграфия
- Психология
- Салық
- Саясаттану
- Сақтандыру
- Сертификаттау, стандарттау
- Социология, Демография
- Спорт
- Статистика
- Тілтану, Филология
- Тарихи тұлғалар
- Тау-кен ісі
- Транспорт
- Туризм
- Физика
- Философия
- Халықаралық қатынастар
- Химия
- Экология, Қоршаған ортаны қорғау
- Экономика
- Экономикалық география
- Электротехника
- Қазақстан тарихы
- Қаржы
- Құрылыс
- Құқық, Криминалистика
- Әдебиет
- Өнер, музыка
- Өнеркәсіп, Өндіріс
Қазақ тілінде жазылған рефераттар, курстық жұмыстар, дипломдық жұмыстар бойынша біздің қор #1 болып табылады.
Ақпарат
Қосымша
Email: info@stud.kz