ИММУНОЖЕТІСПЕУШІЛІК ЖАҒДАЙЛАРЫ

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 5 бет
Таңдаулыға:

Иммунодефициттер деп организмнің қалыпты иммунитеттік статусының бұзылуын айтады. Иммунжетіспеушілік науқастар көптеген ауыр науқастардың (әсіресе балаларда) себебі болаалады.

Жіктелуі.

Иммунжетіспеушілік күй бірінші реттік және екінші реттік болып бөлінеді.

Бірінші реттік иммунжетіспеушілік күй генетикалық тағайындалған иммунитет жүйесінің жетіспеушілігі.

Екінші реттік ИЖ паразиттік инфекциялар (протозои, гельминттер) және вирустар әсерінен пайда болады.

Сонымен қатар ИЖ гуморальдық, клеткалық немесе аралас түрде жүруі мүмкін. ИЖ-ті клеткалар популяциясының өзгеруі бойынша және иммунитет жүйесін реттеуші механизмдердің өзгеруі бойынша да жіктеуге болады.

ИЖ күй тууында Тх менТс қызметінің өзгеруінің көп маңызы бар. Тх қызметі төмендегенде, В- клеткалар саны жеткілікті болса да гипогаммаглобулинемия жүріп, IL- 2 аз синтезделеді.

СПИД Тх жұмысын тікелей тоқтатады. Тх қызметінің артуы Кавасаки синдромына әкеп соғады. Лимфа түйіндері жарақаттанады.

Тс қызметі төмендегенде, аутоиммундық ауралар пайда болады.

Тс қызметі күшейгенде вариабелді ИЖ Т клеткалық лейкоз науқастарының шығуына жол ашылады.

Иммунжетіспеушілік синдромының клиникасы.

Иммунитет жүйесінің қызметінің істен шығуы негізінен бірінші реттік ИЖ жолымен жүреді. Оларды негізінен 1 жасқа дейінгі балаларда анықтайды. Туған балада ИЖ байқалмайды, бірақ симптомдары 1 жасқа дейін білінеді.

Инфекциялық асқыну.

ИЖ-тің негізгі белгісі инфекцияға қарсылықтың бәсеңдеуі.

Антитело синтезінің жетіспеушілігінен бактерияларға, соның ішінде стафило-, пневмо-, стрептококтарға қарсылық төмендейді. Вирустарға қарсылық негізінен қалпында қалады, бірақ энцефалит; менингит вирустарына сезімталдық артады. Кейбір науқастар менингоэнцефалит, дерматомиозит секілді симптомдардан өледі. Инфекция тыныс алу, ас қорыту жолдары және тері арқылы енеді.

Синдромдары.

отит, синусит, бронхит және тыныс жолдарының инфекциясы;
ас қорыту жолдарының науқас, созылмалы энтороколит немесе спрутәрізді процестер;
терінің іріңді жарақаты, менингит, артрит және остеомиелиттер.

Асқынған түрінде органдар істен шығып өлімге әкеп соғады.

Екінші реттік ИЖ (Ат тапшылығы бойынша) ұқсас жүреді.

Клеткалық иммунитеттің зақымдалуы нәтижесінде вирустарға саңырауқұлақтарға, қарапайымдарға қарсылық жойылады. Аралас ИЖ, мысалы «швейцар түрінде» пневмопатия, диарея, лейкоз, тері инфекциясы, сепсис болатыны анықталған.

Баланың денсаулығына шешек (ветряная), қызылша, цитомегало және аденовирустар қауіп төндіреді.

2. Гематалогиялық өзгерістер.

Антитело жетіспеушілігі синдромдарында қан құрамында көп өгешеліктер болмайды. Клеткалық иммунитет жүйесі бұзылғанда алғаш лимфопения байқалады. Соңынан нейторпения, зозинофилия, анемия, тромбоцитопения анықталады.

3. Ішек- қарын қызметінің бұзылуы.

ИЖ науқастарында ас қорыту процесі мен мальабсорбция бұзылады. Оның себебі, секроторлық JgA қорғаныстық қабілеті төмендеп, IgM бактерицидтік қасиеті бұзылып ішек- қарын инфекциясы дамиды. Инфекция кірмеген күнде, ішектің микрофлорасында патогендік әсер етуі мүмкін.

4. Аутоиммундық процестер.

Агаммаглобулинемия кезінде дәнекер ткані зақымдалып дерматомиозит, склеродермия ревматоидық артрит қалыптасады. Иммунодефицит кезінде аутоиммундық аурулар гемолитикалық анемия, тиреоидит, тромбоцитопения, созылмалы гепатит науқастары жүреді.

5. Ісіктер.

Лимфопролиферативтік процесстер, тимома тағы басқа қатерлі ісік науқастары жеңіл қалыптасады.

6. Аллергиялық реакциялар.

Вискот- Олдрич синдромы, тағы басқа аллергиялық реакциялар жүреді. Оның себебі, аллерген әсеріне қарсы тұратын иммунитеттік механизмдер тежеледі.

Бірінші реттік ИЖ науқастар.

Бірінші реттік ИЖ науқастарды 4 топқа бөлуге болады:

гуморальдық иммунитет жүйесінің жетіспеуінен болатын науқастар;
жалпы өзгермелі ИЖ;
клеткалық иммунитет жетіспеушілігінен пайда болған науқастар;
аралас ИЖ.

Гуморальдық иммунитет жүйесінің жетіспеуінен болатын науқастар;

Х- хромасомамен тіркескен аггамаглобулинемия немесе Брутон науқасы.

Бұл жыныс хромасомасымен тіркескен туа бітетін рециссивті, ер балалар ғана ауыратын науқас, нәтижесінде Ig-дер синтезі бұзылады. Шеткері иммунитет органдарында ұрық орталықтары мен плазмалық клеткалар болмайды. Плазмалық клеткалар сүйек кемігінде, көк бауырда, ішек қабырғаларында да кездеспейді. Алайда, айырша безде өзгеріс жоқ, қалыпты күйде болады. Науқастар ревматоидтық артритпен, дәнекер ткані ауруларымен (дерматомиозит әсіресе), атоптық аурулармен, вирус инфекцияларымен (полиомиелит, краснуха т. б. ), лимфоретикулярлық ісіктермен аурады, 20 жасқа дейін өмір сүре алады.

Х- хромосомамен тіркескен гипогаммаглобулинемия. Жақын туыстар семья құрғанда болатын ИЖ (аға Х қарындас) . Баланың бой өсуі тоқталады. Ig - дердің (әр классқа жататын) синтезі бәсеңсіп, қан мөлшері 5 есеге дейін төмендейді. Бой өсуінің тоқталуы сүйек жүйесінің нашар дамуымен байланысты.
Аутосомды - рециссивті агаммаглобулинемия. Генетикалық бейнесі әртүрлі. Әйелдер жиі ауырады. Т-жүйе жұмысы қалыпты, ол В- лимфоциттер мен плазмоциттер жоқтың қасы. Бұл науқасқа Блум синдромы, Леша- Нихем синдромы ұқсас.

Блум синдромында болатын бейнелер: ергежейлілік, терінің күн сәулесіне сезімталдығы, хромасомалық аномалиялар, қатерлі ісік жиілігінің жоғарлылауы. Иммунитет дефектісі транскобаламин жетіспеуінен болады, аутосомалық рециссивті күйде тұқым қуалайды.

Леша- Нихем синдромы гипоксантин- гуанин, фосфорибозил- трансфераза ферментінің дефектісінен болады, нәтижесінде организмде шектен тыс пуриндер жинақталады.

Сұрыптаулылы Ig жетіспеушілігі.

Сұрыптаулылы Ig жетіспеушілігі деп Ig-дің жеке кластарының немесе субклеткаларының тапшылығын айтады.

А) IgG жетіспеушілігі өте сирек, негізіненжекеленген субкластарының тапшылығы байқалады. IgG субкластары 14 хромасомада синтезделеді. IgG субкластарының жетіспеушілігі IgA -мен қоса жүреді: IgG2 + IgG4 + IgА немесе IgG1, 2, 4 + IgА1. IgG4 жетіспеуінде жоғарғы тыныс алу жолдарының асқынған инфекциясы байқалады. IgG2 жетіспеуінде атаксия- телеангезия, орақклеткалы анемия байқалады. Бірінші реттік IgG жетіспеуі IgG помиелональдығы төмен болуына байланысты. Оны дисгаммаглобулинемия деп атайды.

А) IgМ мөлшері көп болатын IgG жетіспеушілігі. Кейбір IgG жетіспейтін ауруларда IgМ мөлшері артады (1%- қанда) . Науқастарда инфекциялық ауруларға қарсылық төмендейді, пневмония, бронхит ауруы асқынған түрде жүреді. Негізінен ер балалар ауырады. Ішекте, бауырда және басқа органдарда плазмоциттер инфильтрациясы жүреді, лимфоидтық элементтердің гиперплавиясы байқалады. Аурудың себебі IgG және IgМ арасындағы кері байланыстың бұзылуынан болады.

В) IgМ мөлшері көп болатын IgG және IgА жетіспеушілігі. Тромбоцитопения, лейкоцитопения, гемолитикалық анемия байқалады. Лимфа түйіндерінде тимустәуелсіз аймақтар құрылысы бұзылады.

Г) IgА жетіспеушілігі. Науқастарда энтеропатия, идтық артирт, СКВ, өкпе гемосидерозы байқалады. Аутоиммундық ауралар жиі кездеседі. Сүт белоктарында антителолар түзіледі. Науқас себебі IgА синтездейтін В- клеткаларға суперссорлық тежелуқойылады, сонымен қатар, секреторлық белок синтезінің бұзылуынан да болады.

Д) IgЕ жетіспеушілігі. Сау адамда да кездеседі. Атаксия- телеангерия 70-80% IgЕ жетіспеуімен қатар жүреді.

Е) IgМ жетіспеуі. Иммунитет реттеу механизмдерінің бұзылуынан және IgМ структурасының дефектісі арқылы пайда болады. Организмнің бактериялар мен вирустарға қарсылығы төмендейді. Соның ішінде менингококтік сепсис жиі болады.

Ж) Giedion- Scheidegger науқасы. IgG және IgА мүлдем болмайды. Кейбір антигендерге мүлдем иммунитеттік жауап жойылады (иммунопарез) .

Жалпылық өзгермелі ИЖ (CVID) .

Үш топқа бөлінеді:

доминанттық В- клеткалық дефицит. В- клеткалардың пісіп жетілуі сатысында тежелу жүреді;
иммунреттегіш Т- клеткалар дефектісі: Тс басым, Тх жетіспейді.
Иммунреттегіш Т- клеткаларға Ат пайда болуы (Тх, В) негізгі ерекшелігі ересек адамдарда байқалады. Негізгі бейнесі глобулиндерге қарсы Ат синтезделеді, СКВ, иммундық гемолитикалық анемия, тромбопениялық пурпура байқалады.

А) гипогаммаглобулинмен қатар Ат синтезінің жетіспеушілігі 40- тан асқан адамдарда анықталған.

Б) Аш ішектің фолликулярлық гиперплазиясы байқалатын гипогаммаглобулинемия. (IgА, IgМ) мүлдем болмайды. Науқастарда ас қорыту жүйесінің рак ауруы кездеседі. Диета ұстау науқасқа көмектеседі.

В) фолликулярлық лимфобластома байқалатын гипогаммаглобулинемия. Лимфа түйіндері мен көк бауырдың Т- тәуелсіз аймақтарында гиперплазия байқалады.

Г) Дункан науқасы. Лимфопролиферативтік ауру. Епштейн-Барр вирусына иммунитет жауабы төмендейді. Инфекциялық мононуклеоз ауруы байқалады. Жүре біткен агаммаглобулинемия пайда болып, клеткалық лимфома дамиды.

-клеткалық иммунитет бұзылуынан пайда болатын ИЖ. Иммунитеттің 7- жүйесінің бұзылуынан пайда болған науқастарда вирустық және саңырауқұлақтық аурулар аса қауіп төндіреді. Соның ішінде канддоз (молочница), герпес, шешек аурулары қатты асқынады. Шешекке қарсы БЦЖ вакциналары қауіпті реакциялар береді. Т- клеткалық ИЖ-гі В- жүйеге реттегіш ролі болғандықтан, аралас (комбинированный) науқастар береді.

А) Алимфоцитоз (Незелов синдромы) . Т- лимфоциттері азайып қанда лимфопения байқалады. Аша безде лимфоциттер болмайды, қыртыс қабат пен милы қабат шекарасы білінбейді, Гассаль денелері жойылады. Лимфа түйіндерінде Т- тәуелді аймақтар бос қалады. Бұл синдром балаларда вирус инфекциясы (цитомегаловирус) арқылы пайда болады. Терапиясы сүйек кемігін трансплантаттау.

Б) Туа біткен айырша без аплазиясы (ДеГеорге синдромы) .

Айырша бездің стромалық элементтерінің гипо-немесе аплазиясы. Клиникалық бейнесі қасқырауыздық (волчья пасть), қолқаның оң доғасының аномалиясы, қалқанша маңайы безінің (паращитовидный железа) аплазиясы нәтижесінде болатын катаракта, тетания. Бала кезде өлімге әкеп соғады. Науқастарда инфекция асқынуы жиі жүріп, лимфоциттер активтілігі төмендейді.

В) Ергежейліктегі ИЖ. Бұл науқасқа бой өспей, шеміршек пен шаш дисплазиясы байқалады. Науқастар 70 жасқа дейін өмір сүре алады (кейбірі) . Аралас ИЖ немесе Т- клеткалық жетіспеушілік байқалады. Науқас аутосомалық рециссивті түрде тұқым қуалайды.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.