Гипопитуитаризмнің клиникалық көріністері

Пән: Медицина
Жұмыс түрі: Материал
Тегін: Антиплагиат
Көлемі: 4 бет
Таңдаулыға:

Эпидемиологиясы

Гипопитуитаризмнің әр түрлерінің таралуы жөніндегі нақты мәліметтер жоқ. ШСС қазіргі таңда өте сирек ауру ретінде қарастырған жөн. ШСС 20-40 жас аралығындағы әйел адамдарда жиі суреттелген. Гипофизарлы нанизм 1:15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғаш дамыған өсу гормонының тапшылығы 1:1 жиілікте дамиды.

Клиникалық көріністері

1. Парциальды гипопитуитаризм клиникалық түрлі үйлесімде

екіншілік гипотиреозбен, гипогонадизммен, гипокортицизммен және ӨГ тапшылығының бейспецификалық симптоматикасымен көрінеді (2. 7кесте) .

2. Пангипопитуитаризм Шиен-Симмондс (ШСС) синдромының

классикалық ағымында бірнеше жылдарда дамиды. Ауыр жағдайларда науқастың дене массасы 25-30 кг-ға дейін үдемелі төмендейді. Науқас біркелкі арықтайды, бұлшықеттері атрофияланады, ішкі ағзаларының көлемі кішірейеді. Тері жабындыларына арнайы өзгерістер тән: терінің жұқарып, құрғауы оған папирус қағазына ұқсас сипат береді, терісі әжімденіп, қабыршақтанып, балауыз секілді ақшыл-сары реңге ие болады.

2. 7 кесте. Гипопитуитаризмнің клиникалық көріністері

Тапшылықты гормон атауы

Клиникалық көріністері

Тапшылықты гормон атауы: ӨГ

Клиникалық көріністері: Еңбекке қабілетінің және физикалық жүктемелерге толеранттылығының төмендеуі, дене массасының төмендеуі, семіздік, атеросклероз, жүрек-қантамыр жүйесі ауруларының қаупінің артуы, депрессивті бұзылыстар

Тапшылықты гормон атауы: ЛГ/ФСГ

Клиникалық көріністері: Әйелдерде: ановуляция, аменорея, диспареуния. Ер адамдарда: эректильді дисфункция, аталық без атрофиясы. Екі жыныста да: либидоның төмендеуі, жыныстық түктенудің жоғалуы, бедеулік

Тапшылықты гормон атауы: АКТГ

Клиникалық көріністері: Біріншілік гипокортицизм секілді (4. 5 бөлімді қараңыз), тек гиперпигментация және альдостерон тапшылығының көріністері (гиперкалиемия, гипотония) дамымайды

Тапшылықты гормон атауы: ТТГ

Клиникалық көріністері: Біріншілік гипотиреоз секілді (3. 6. бөлімді қараңыз)

Тапшылықты гормон атауы: Пролактин

Клиникалық көріністері: Агалактия

Қолтық астындағы және қасағадағы түктену жоғалады, ареолалар және шат аймағы депигментацияланады. Аменорея, либидоның төмендеуі, эректильді дисфункция, жыныс мүшелері мен сүт бездерінің баяу атрофиясы көрініс береді. Босанудан кейін дамыған ауруға агалактия тән. Тән жағдайда «7А» синдромы анықталады (Аменорея, Агалактия, Аксиллярлы түктенудің жоғалуы, Ареола депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғылттығы мен гипотрофиясы, Апатия, Адинамия) . Кеш сатыларына кенет дамитын жалпы әлсіздік, апатия, адинамия, тіпті толық қимылдың болмауына дейін, гипотермия, ортостатикалық коллапс, коматозды жағдай тән, егер емдік шараларды дер кезінде қолданбаса өліммен аяқталады. Жедел аденогипофизарлы жеткіліксіздік (гипофизарлы кома) - жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі мен гипотиреоидты команың ұштасуы.

3. Гипофизарлы нанизм науқастың бойы мен физикалық дамуының

кенеттен артта қалуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизммен сырқаттанған ер адамдардың бойы 130 см-ден төмен, ал әйелдердің бойы 120 см-ден төмен болады. Ең кіші бойлы суреттелген ергежейлі адамның бойы 38 см болған. Классикалық соматотропты жеткіліксіздікпен ауыратын балалар қалыпты дене массасы және дене ұзындығымен туылады, кейін 2-4-жасынан бастап дамуы жағынан артта қала бастайды. Органикалық генезді ӨГ тапшылығы бар балаларда (краниофарингиома, бассүйек-ми жарақаттары және т. б. ) бой өсудің артта қалуы 5-6-жастан кейін байқалады. Идиопатиялық гипофизарлы нанизммен ауыратын баланың бой ұзындығының артта қалуына қарамастан, дене пропорциялары қалыпты болады. Дер кезінде емделмеген ересек адамдарда дене пропорциялары балалар секілді болады. Бет-әлпеті кішкентай («қуыршақ бет»), мұрынның екі көз арасындағы қыры түсіңкі (пұшық мұрын) келеді. Тері жабындысы бозғылт, сарғыш реңді, құрғақ, кейде цианоз, терінің мрамор тәріздес болуы байқалады. Ем қабылдамаған науқастарда ерте қартаю байқалады, терісі жұқарып, әжімденеді (геродерма), бұл ӨГ анаболикалық әсерінің жеткіліксіздігімен және жасушалық регенерацияның баяулауымен түсіндіріледі. Тері асты шелмай қабатының таралуы арықтаудан семіздікке дейін ауытқиды, науқастарға жоғарғы немесе «кушингоидты» (висцеральды) май жиналу тән. Шаштары қалыпты немесе құрғақ, жұқа, сыңғыш болуы мүмкін. Жиі екіншілік түктену болмайды. Бұлшықет жүйесі нашар дамыған. Ер балаларда әдетте - микропенис. Жыныстық жетілу кешеуілдеген және ол балалардың сүйектік жасы пубертаттық деңгейге жеткенде басталады. ӨГ жетімсіздігі көрініс берген балалардың басым көпшілігінде сәйкес гонадотропиндердің тапшылығы орын алады.

Гипофизарлы нанизм э тиологиясы мен патогенезі бойынша біртекті емес: науқастардың басым көпшілігінде басқа ФСГ, ЛГ, ТТГ секілді гипофизарлы гормондардың тапшылығы эндокринді және зат алмасулық бұзылыстармен ұштасады (пангипопитуитарлы нанизм) . Тропты гормондардың тапшылығымен ұштасатын ӨГ жеткіліксіздігінің тұқымқуалайтын түрлері Рrор-1 немесе Pit-1 факторларының тапшылығымен байланысты. Pit-1 факторы эмбриогенездің ерте сатыларынан бастап соматотрофтар, лактотрофтар, тиротрофтар құрамында болып, гендер экспрессиясының инициациясында маңызды қызмет атқарады. Бұл гендер аденогипофиз жасушаларының гормондарды синтездеуіне жауап береді. Фактор Prop-1 (prophert, Pit1 жолашары) сомато-, пролакто-, тиреотрофтардың біріншілік жапырақшаларының түзілуін анықтайды, ал олардың дифференциациясы Pit-1транскрипциясының белсенуі арқылы іске асады. Аталған гендерде дамитын мутация ӨГ, пролактиннің және ТТГ аралас тапшылығын шақырады. Гипофизарлы нанизмнің басым бөлігі идиопатиялық ӨГ тапшылығы болып табылады.

... жалғасы

Сіз бұл жұмысты біздің қосымшамыз арқылы толығымен тегін көре аласыз.